Нейродегенеративті аурулардың биохимиялық негіздері. Жұлын сұйықтығы:оны зерттеудің диагностикалық маңызы

1.

С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ
ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ
КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
Жүйке тінінің биохимиясы.Нейродегенеративті аурулардың
биохимиялық негіздері.Жұлын сұйықтығы:оны зерттеудің
диагностикалық маңызы
Қабылдаған:Досымбекова Р.
Орындаған:Біргебаева И.Ж.
Тобы:ЖМ16-016-2

2. ЖОСПАР

I.Кіріспе
II.Негізгі бөлім
-Жүйке тінінің биохимиясы
-Нейродегенеративті аурулар
-Жұлын сұйықтығын зерттеу
-III.Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер

3.   

Кіріспе
Жүйке-жүйке
талшықтарынан
құралған
тіндер
шоғырлары.Жүйке-ми мен жүйке
түйіндерін
дененің
басқа
органдарымен және тіндерімен
байланыстырады.Жүйке
талшықтары
дендрит
және
аксоннан
немесе
нейриттен
тұрады.Әр жүйкенің өзіне тән
сезімталдық,қозғалтқыш,
соматикалық
қасиеттері
болады.Жүйке дәнекер тінді
қабықпен қапталған.Әр жүйке
талшығының
қабығыпериневрий,ал
жүйкенің
бүтіндей қабығы-эпиневрий деп
аталады.

4.

Жүйке жүйесі-адам мен жануарлар
организміндегі органдар мен жүйелер әрекетін
біріктіретін және олардың сыртқы ортамен
үздіксіз қарым-қатынасын қамтамасыз ететін
жүйке тіні мен глияның жиынтығы.Глия-жүйке
клеткаларының ,олардың өсінділерінің тіні.Глия
жүйке жүйесіне қорғаныш қызмет атқарады әрі
жүйке импульстерін өткізеді.Организм қызметін
реттеп үйлестіріп отыратын аса қозғыш және
қозуды тез өткізетін өсінділері бар жүйке
клеткасы нейрон деп аталады.Оның атқаратын
қызметі-қозу мен тежеу.

5.

Жүйке жүйесінің жеке бөлімдерінің
химиялық құрамы мен заттар алмасуы толық
зерттелмеген.Адам миында жалпы 1011 нейрон
бар делінеді.Нейрон денесінің 30-35% құрғақ
зат,оның 70%-ы белоктар,20-25%-ы
липидтер.Ядрода ДНҚ-сы бар,РНҚ-ң барлық
түрлері сонымен қатар бос аминқышықылдары
кездеседі.

6. МИдың құрамы

МИДЫҢ ҚҰРАМЫ
Су
Құрғақ қалдық
Сұр заты
Ақ заты
84
16
70
30
Бейорганикалық
1
заттар
Органикалық заттар 15
2
Белоктар
Липидтер
9
17
8
5
Көмірсулар
0,1
Экстрактылы заттар 1-2
28
0,1
1-2

7. Ми тініндегі белоктар

МИ ТІНІНДЕГІ БЕЛОКТАР
Жүйке тінінде жай және күрделі белоктар
кездеседі. Олардың көп мөлшері үлкен жарты шарлар
қыртысында,мидың ақ затында,жұлында,шеткі жүйке
жүйесінде болады.
Жай белоктардан нейроальбуминдер, нейроглобулиндер,гистондар,склеропротеиндер кездеседі.
Күрделі белоктардың өкілі-нуклеопротеидтер,
липопротеидтер,гликопротеидтер,фосфопротеидтер,липонуклеопротеидтер,липогликопротеидтер.

8. Ми тініндегі липидтер

МИ ТІНІНДЕГІ ЛИПИДТЕР
Ми тінінің құрғақ салмағының жартысына жуығы липидтердің үлесіне
тиесілі.Ақ затында сұр затымен салыстырғанда 3 есе көп болады.Сұр затында
фосфолипидтер липидтердің 60%-ын,ал ақ затында 40%-ын құрайды.
Жүйке тінінің липидтерінің негізгі массасын фосфолипидтер соның ішінде
лецитин,кефалин,фосфотидилсерин,фосфодитилинозит,сфингомиелин және
т.б.жатады.
Жүйке тінінің құрамына кіретін май қышқылдары негізінен қанықпаған
болып келеді,олар-арахидон және клупадон қышқылдары.
Сонымен қатар жүйке тінінің құрамында холестерин көп болатын ТАГ
көп мөлшерде болады.Басқа тіндерден ерекшелігі мида холестерин бос күйінде
кездеседі.
Липидтер ми тінінде белоктармен комплекс түзе отырып,нейрондардың
құрылымдық элементтерін,миелин қабығын түзуге қатысады.

9. Ми тінінің көмірсулары

МИ ТІНІНІҢ КӨМІРСУЛАРЫ
Мидың негізгі көмірсуларына глюкоза мен
гликоген жатады.Гликогеннің көбірек мөлшері
синапстар маңында болады.Көмірсулардың
жүйке тініндегі ерекше маңызының болуына
қарамастан,ми тінінде көмірсулар қоры аз
болады және ол глюкозаның қаннан түсуіне
тәуелді болады.
Сонымен қатар көмірсулардың аралық
өнімдеріфосфотриозалар мен пируват кездеседі.

10. Ми тінінің Аминқышқылдары

МИ ТІНІНІҢ АМИНҚЫШҚЫЛДАРЫ
Ми тінінде амин қышқылдары қандағы мөлшерімен
салыстырғанда 8 есе көп.Амин қышқылдарының 75%-ы
глутамин,аспарагин,глицин,ГАМҚ және ацетиласпартаттың үлесіне
тиеді.
Глутамин қышқылы қайта аминдену және басқа да
алмастырылатын амин қышқылдарының синтезделу
үрдістеріне,ацетиласпартаттың түзілуіне жұмсалады.
Ацетиласпартат мөлшері туғаннан кейін тез артып,гематоэнцефалиттік барьердің қалыптасуы аяқталғаннан кейін
максимальды шамасына жетеді.Жалпы оның функциясы мидың
өсуі мен дифференциациялануына байланысты.

11.

Нейродегенеративті аурулар
Нейродегенеративті аурулар (грек νέυρο-, neuro-, «nervy-»
және латынша dēgenerāre, «нұқсанды» ..) - топ, негізінен баяу
жүйке жүйесінің тұқым қуалайтын немесе сатып алынған
аурулар дамып. Осы аурулардың ортақ ерекшелігі
неврологиялық симптомдар түрлі жетекші, жүйке
жасушаларының прогрессивті жоғалту болып табылады әсіресе деменция және қозғалысы бұзылулар. Аурулар
гистологиялық нақты түрі өзгерістер анықталады,әр түрлі
жастағы жалпылама немесе диффузды ағынын орын алуы
мүмкін

12. Нейродегенеративті аурулар

НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВТІ АУРУЛАР
Таупатиялар:
Альцгеймер ауруы
Прогрессивті супраноидтық көзқарас парезі
Кортикобазальді деградация
Күміс астықтың ауруы
Фронтпоральді деменция және 17 хромосома
паркинсонизмі
Осы топтың патоморфологиялық негізі - бұл
таупротеин деп аталатын ақуыздың артық
фосфорлануы және оның ерекше патологиялық
құрылыстар түрінде ми клеткаларына бекітілуі. Бұл
процесс нейронның өмірлік белсенділігін бұзады

13.

Синуклеопатиялар:
Паркинсон ауруы
Леви ағзалары бар деммения
Мультисистемдық атрофия
Бұл топ 35 аминқышқылдарының комплексі болып
табылатын α-синукулиннің ми жасушаларында
жинақталуымен сипатталады. Осы ақуыздан әртүрлі
құрылымдар пайда болады, олар жасушалардың өліміне
әкеледі. Алғашқы симптомдар әдетте қозғалтқыштың
бұзылуы болып табылады, кейіннен деменция дамиды.
Кейбір науқастарда α-синукулинді жинақтаумен қатар,
таупатии тән β-амилоидтың тұнбасы бар

14.

Тринуклеотидтік аурулар:
Хантингтон хореясы
Spinobulbar бұлшықет атрофиясы,
Кеннедидің түрі
Фридрихтің Атациясы
Spinocerebellar ataxia Dendathorubro-pallidoluizal atrophy (DRPLA)
Тұқымқуалайтын аурулар, олардың тән қасиеті
аминқышқылдарының тринуклеотидтік тізбектерінің қайталану
санын көбейту болып табылады. Тринуклеотидті қайталанудың
белгілі бір сыни санына қол жеткізу науқастану ықтималдығын
100% анықтайды. Бұл динамикалық мутация деп аталады.
Кейінгі ұрпақтарда тринуклеотидті қайталаудың саны тұрақты
өсіп келеді, бұл аурудың өсуіне әкеледі. Бұл генетикалық күтім
деп аталады.

15.

Жұлын сұйықтығын зертханалық
зерттеу
Миокардтың сұйықтығы іріктеуден кейін бірден
тексеріледі. Зертханалық зерттеу 4 негізгі қадамды
қамтиды:
-макроскопиялық зерттеу
-микроскопиялық зерттеу
-биохимиялық зерттеу
-бактериологиялық және бактериоскопиялық зерттеу

16.

Жұлын сұйықтығының сандық және сапалық құрамы диагноз
қою үшін өте маңызды. Протеин-жасуша диссоциациялану
(қалыпты фагоцитоз белок) бас миының ісіктері тән.
Гидроцефалияда төмен ақуыз мөлшері (0,16-0,2%) байқалады.
Жасушалық ақуыз диссоциациялану(қалыпты немесе орташа
арттыруға жасушалар санының артуы ақуыз мазмұны) жүйке
жүйесінің қабыну ауруларына тән. Жоғары цитоз өткір менингит
түрлі генезде,орташа фагоцитозда байқалады - және т.б.
арахноидит, энцефалит, нейросифилисте.Сероздық менингит
кезінде жасушалардың санын арттыру лимфоциттерге
байланысты, іріңді - полинуклеулерге, цистикеркозға,
эозинофиллерге, ісіктерде - ісік жасушаларына және басқаларға
байланысты.
Цереброзпалы сұйықтықтың бактериологиялық зерттеуі, атап
айтқанда, туберкулезді бензин, meningококк, стрепто- немесе
стафилококк және т.б. анықтау үшін үлкен диагностикалық
маңызы бар.

17. Пайдаланылған әдебиеттер

ПАЙДАЛАНЫЛҒАН ӘДЕБИЕТТЕР
Т.С.Сейтембетов:Биологиялық химия
оқулық.Қарағанды 2007 ж
Е.С.Северин:биохимия оқулық.Мәскеу
2014 ж
Заттар алмасуы және оның реттелуі.
С.М.Плешкова 2006 ж
"Изучение анатомии" кітабы, 2011ж.
ok-dok.ru