Болезнь и синдром Шегрена

1. Болезнь и синдром Шегрена

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра патологической анатомии
Выполнила: Мотоусова С.А.
Проверила: Зайцева Л.Н
Екатеринбург, 2018.

2. Болезнь Шегрена - хроническое аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией

секретирующих желез внутренней секреции,
обязательно слюнных и слезных желез.
Синдром Шегрена - поражение слезных желез с
развитием сухого кератоконъюнктивита и/или
слюнных желез, которые сопутствуют
ревматоидному артриту, системной красной
волчанке и другим аутоиммунным заболеваниям.

3.

Теодор Лебер
Впервые обнаружил
заболевание в 1882 году.
Хенрик Шегрен
Подробно изучил
«сухой кератоконъюнктивит» в 1933 году.

4. Характеристика

• Женщины : мужчины = 9:1
• Возраст 20-50 лет
• Широкая
распространеность
• Аутоимунной этиологии:
аутоантитела к клеткам
эпителия протоков
слюнных желез

5. Патоморфология

Микроскопически:
• лимфогистиоплазмоцитарная инфильтрация,
замещающая функционирующую паренхиму
слюнных желез.
• деструкция стенок и концевых отделов
протоков,
• пролиферация эпителия,
• разрастание междольковой и перидуктальной
соединительной ткани,
• выраженная лимфоидная инфильтрация
стромы.

6.

Болезнь Шегрена. Биоптат околоушной слюнной железы.
Лимфогистиоплазмацитарная инфильтрация. Остаточные железистые структуры
(миоэпителиальные островки; лимфоэпителиальное поражение), (гематоксилинэозин х200)

7.

Болезнь Шегрена. Биоптат малой слюнной железы. Фокус
лимфогистиоплазмацитарной инфильтрации (гематоксилин-эозин х200)

8. Патоморфология

Макроскопически:
ксеростомия,
увеличение околоушной слюнной железы,
хронический паренхиматозный паротит,
ксерофтальмия,
сухость слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов,
влагалища,
генерализованная лимфаденопатия,
хронический артрофический гастрит с секреторной
недостаточностью,
хронический панкреатит,
интерстициальный пневмонит,
гломерулонефрит,
язвенно-некротический васкулит,
периферическая полинейропатия.

9. Ксеростомия

«Складчатый» язык
Сухая красная
кайма
Ангулярный
хейлит

10. Ксерофтальмия

11. Хронический паротит

а - внешний вид
пациентки с болезнью
Шегрена;
б - сиалограмма левой
околоушной слюнной
железы, боковая
проекция, множественные
полости с нечеткими
контурами

12. Патоморфология в полости рта

Генерализованный
пришеечный кариес
Сухость красной каймы,
ангулярный хейлит
Стоматит
Лимаденопатия

13. Стадии заболевания

Начальная: бессимтное течение,
ксеростомия напряжения, лимфоидный
инфильтрат менее 50 клеток
Выраженная: значительная ксеростомия,
обострения паротита, замещение
паренхимы слюнных желез, диффузная
лимфоидная инфильтрация
Поздняя: абсолютная ксеростомия,
исчезновение малых слюнных желез нижней
губы, хронический паротит, нарастание
лимфоидной инфильтрации с полным
замещением долек слюнных желез, склероз
стромы

14. Осложнения

рецидивирующий плеврит,
хронический панкреатит,
сахарный диабет,
образование псевдолимфом,
лимфом.

15. Патологическая анатомия твердых тканей зуба

а
Микропрепарат
Склерозированный
дентин: а - облитерация
канальцев, окраска
гематоксилином и
эозином, x 100
Концентрация кальция и
фосфора в биоптатах
эмали зубов у пациентов с
синдромом Шегрена
(прижизненная кислотная
биопсия), ммоль/л