Лечение больных с иммунодефицитами

1. АО «Медицинский Университет Астана» Кафедра: внутренних болезней интернатуры СРС «Лечение больных с иммунодефицитами»

Выполнила: Цепелева Т.
Группа: 785 ВБ
Астана 2018г

2. Содержание

Введение
1. Первичные иммунодефициты с преимущественной
недостаточностью антител
2. Первичные комбинированные иммунодефициты
3. Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза
4. Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом
в системе комплемента
5. Вторичные иммунодефициты
Список литературы

3. Введение

Иммунодефицит - снижение количественных показателей
и/или функциональной активности основных компонентов
иммунной системы, приводящее к нарушению защиты
организма от патогенных микроорганизмов и проявляющееся
повышенной инфекционной заболеваемостью. Различают 2
вида иммунодефицитов: первичные и вторичные.

4.

Первичные иммунодефициты (ПИД) - наследственные заболевания,
обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ.
ПИД - заболевания, разнообразные по характеру и выраженности
иммунных дефектов, клинических проявлений и молекулярных
нарушений. Для клинической картины характерны повторные и
хронические, тяжело протекающие инфекционные процессы, в
большей степени бронхолёгочной системы и ЛОР-органов, кожи и
слизистых оболочек; могут развиться гнойные лимфадениты,
абсцессы, остеомиелит, менингит и сепсис. При некоторых формах
имеются проявления аллергии, аутоиммунных заболеваний и
возможно развитие некоторых злокачественных опухолей. Следует
обращать внимание на отставание по возрастным показателям
физического развития. В настоящее время описано около 80 ПИД,
выявлены гены, ответственные за развитие большинства этих
заболеваний.

5.

По механизмам развития выделяют 4 основные группы ПИД:
• 1-я группа - преимущественно гуморальные, или Вклеточные ПИД;
• 2-я группа - комбинированные ПИД (при всех Т-клеточных
иммунодефицитах есть нарушение функции В-клеток);
• 3-я группа - ПИД, обусловленные дефектами фагоцитоза;
• 4-я группа - ПИД, обусловленные дефектами в системе
комплемента.

6. 1. Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью
антител - первичный иммунодефицит с нехваткой или
низким уровнем иммуноглобулинов, что как следствие
приводит к повышенной восприимчивости организма к
респираторным и желудочно-кишечным инфекциям.
Цели лечения:
достижение нормализации показателей иммунного
статуса и уровня иммуноглобулинов;
профилактика инфекционных осложнений;
раннее выявление и лечение инфекционных
проявлений.

7.

Тактика лечения:
пожизненная заместительная терапия (внутривенное или
подкожное введение иммуноглобулинов). Внутривенное
введение иммуноглобулина «G» должно быть начато по
возможности раньше. Подкожные иммуноглобулины даются
еженедельно, как альтернатива внутривенному введению;
лечение инфекционных осложнений. Профилактическая
антибиотикотерапия используется при недостаточном ответе на
оптимальную заместительную терапию иммуноглобулинами;
лечение аутоиммунной и опухолевой патологии как осложнений
ПИД – используют соответствующие заболеванию протоколы;
трансплантация гемопоэтических клеток при
гипериммуноглобулинемии «М».

8.

9.

Дальнейшее ведение:
у больных с гипогаммаглобулинемией неспецифическая заместительная
терапия препаратами иммуноглобулина человека нормального для
внутривенного введения – ежемесячно, из расчета 0,4 – 0,5 г/кг –
ежемесячно;
у больных с гипогаммаглобулинемией контроль уровня IgG перед каждым
профилактическим введением иммуноглобулинов;
у детей с наличием хронических очагов инфекции проведение
микробиологического (бактериологических посевов с определением
чувствительности к антибиотикам) исследования с локусов
воспаления проводить раз в 6 месяцев. При оценке результатов посевов не
следует забывать, что условно-патогенная флора также является патогенной
для детей с первичными иммунодефицитами и вызывает развитие тяжёлого
инфекционного процесса;
для купирования бактериальных инфекций и лечения осложнений любой
локализации антибактериальная терапия проводится длительностью 2 – 4
недели по общепринятым принципам. Эмпирическое назначение
антибиотиков предполагает назначение антибиотиков широкого спектра.

10.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном
уровне: Проводится из-за осложнений ПИД (лимфаденитах,
абцессах печени, почек, кожи, парапроктитах).
Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация иммунологических показателей;
· уменьшение выраженности симптомов/их устранение при
обострении инфекционной патологии;
· предупреждение развития обострений;
· уменьшение необходимости применения лекарственных
препаратов;
· снижение риска развития побочного эффекта лечения.

11. 2. Комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (тяжелая
комбинированная иммунная недостаточность-ТКИН) –
генетически обусловленный иммунодефицит,
характеризующийся практически полным отсутствием зрелых Тлимфоцитов при наличии или отсутствии В- и НК-лимфоцитов,
что ведет к ранним, крайне тяжелым инфекциям вирусной,
бактериальной и оппортунистической природы и в отсутствие
патогенетической терапии смерти в первые два года жизни.
Общая частота ТКИН 1:50000 новорожденных. Среди больных
преобладают лица мужского пола.

12.

Немедикаментозное лечение: включает изоляцию пациента,
обязательное ношение медицинской маски, абактериальную
пищу.
Медикаментозное лечение: инфекционных осложнений –
согласно Протоколам терапии соответствующих нозологий.
Включает в себя антибактериальные препараты широкого
спектра действия, антимикотические препараты,
противовирусную терапию, профилактику пневмоцистной
пневмонии, заместительная терапия иммуноглобулинами,
дезинтоксикационную терапию.
При наличии вышеперечисленных симптомов необходима
срочная госпитализация в стационар.

13.

1. Антибактериальные препараты в таблетированной форме или в
виде суспензий и сиропов для приема внутрь:
пенициллины (амоксициллин, порошок для приготовления
суспензии для приема внутрь 125мг/5мл, 250мг/5мл;
амоксициллин/клавулановая кислота 125мг,
амоксициллин/сульбактам);
цефалоспорины (цефуроксим. Гранулы для приготовления
суспензии 125мг, таблетки 125 мг; цефепим, гранулы для
приготовления суспензии 200мг);
фторхинолоны (ципрофлоксацин 250мг таблетки);
макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин).

14.

2. Антимикотические препараты для приема внутрь:
азолы (флуконазол, вориконазол, интраконазол, позаконазол);
амфотерицин В;
полиеновые антимикотикиазолы (нистатин – суспензия для
полости рта).
3. Котримоксазол суспензия или таблетки для приема внутрь
120мг;
4. Противовирусные препараты:
ацикловир 200мг/таблетка;
5. Профилактика инфекций, вызванных Pneumocystis carinii
(котримоксазол 5мг/кг по триметоприму ежедневно или 3 раза в
неделю) .

15.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Немедикаментозное лечение:
изоляция пациента в гнотобиологических условиях (стерильные
боксы), обязательное ношение медицинской маски или респиратора;
питание: возможно грудное вскармливание. При искусственном
вскармливании рекомендовано применение безлактозных и/или
гидролизатных смесей. Для прикорма использовать пищу,
прошедшую проверенную термическую обработку. Для питья
использовать только бутылированную или кипяченную воду. Нельзя
употреблять в пищу продукты, содержащие живые бактериальные и
грибковые культуры (биокефиры, биойогурты, сыры с плесенью),
продукты брожения и сквашивания.

16.

Медикаментозное лечение:
ТКИН является неотложным состоянием в педиатрии. Единственным
возможным и эффективным методом лечения ТКИН
является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых
клеток, выполненная на ранних этапах жизни. ТГСК осуществляется
специалистами трансплантологами в специализированных клиниках.
Проводится от родственного совместимого, неродственного
совместимого или гаплоидентичного донора по стандартной
методике с использованием протоколов кондиционирования,
разработанных для ТКИН.
Лечение сопутствующих инфекционных и других осложнений
осуществляется согласно Протоколам терапии соответствующих
нозологий. Включает в себя антибактериальные препараты широкого
спектра действия, антимикотические препараты, противовирусную
терапию, профилактику пневмоцистной пневмонии, заместительная
терапия иммуноглобулинами, дезинтоксикационную терапию,
нейропротекторную терапию.

17.

18.

19.

Другие виды лечения: заместительная гемотрансфузионная
терапия. При необходимости проведения переливаний
компонентов крови (Эритроцитарная масса,
тромбоконцентрат) следует использовать только облученные и
лейкофильтрованные препараты.
Индикаторы эффективности лечения:
·отсутствие инфекционных осложнений;
·отсутствие токсических осложнений;
·восстановление показателей клеточного и гуморального
иммунитета.

20. 3. Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза

Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза
– гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся
снижением абсолютного числа нейтрофилов в
периферической крови ≤0,2*109/л,
блоком созревания гранулоцитов в костном мозге на стадии
промиелоцит/миелоцит и наличием тяжелых бактериальных
инфекций. Недостаточность фагоцитов составляет 10-15% всех
первичных иммунодефицитов.

21.

Немедикаментозное лечение:
изоляция пациента в гнотобиологических условиях (стерильные
боксы), обязательное ношение медицинской маски или
респиратора;
питание: Возможно грудное вскармливание. При искусственном
вскармливании рекомендовано применение безлактозных
и/или гидролизатных смесей. Для прикорма использовать пищу,
прошедшую проверенную термическую обработку. Для питья
использовать только бутылированную или кипяченную воду.
Нельзя употреблять в пищу продукты, содержащие живые
бактериальные и грибковые культуры (биокефиры, биойогурты,
сыры с плесенью), продукты брожения и сквашивания.

22.

Тактика лечения при хронической гранулематозной болезни (дефиците
системы фагоцитов):
ТГСК от полностью совместимых доноров.
Препараты рекомбинантного гамма-интерферона человеческого.
Профилактическое применение антибактериальных и противогрибковых
препаратов (ежедневное назначение ко-тримокзола и интраканазола).
Санация инфекционных осложнений (парентеральное назначение
антибактериальных препаратов широкого спектра действия и
противогрибковых средств).
Тактика лечения при нейтропении:
Колониестимулирующая терапия в дозе 5-120мкг/кг.
ТГСК от полностью совместимого донора.
Санация инфекционных осложнений.

23.

Медикаментозное лечение:
1. Колоние-стимулирующий фактор (Г-КСФ) 9 вводят в вену или подкожно из
расчета 5 - 120 мг/кг массы тела 1 раз в день ежедневно до
восстановления нормального уровня гранулоцитов.
2. Препараты рекомбинантного гамма - интерферона -1(γ-ИФН) (Имукин)
При площади поверхности тела < 0,5 м 2 1,5мкг/кг подкожно, однократно, 3
раза в неделю. При площади поверхности тел > 0,5 м2 - 50 мкг/м2 подкожно,
однократно 3 раза в неделю. Длительно.
3. Антибактериальные препараты широкого спектра действия для приема
внутрь, для внутривенных введений:
·пенициллины 80-100Ед/кг курсами по 7-21 день;
·цефалоспорины 50-100мг/кг курсами по 7-21 день;
·аминогликозиды 7,5-15мг/кг курсами по 7-14 дней;
·карбопенемы 15-20 мг/кг 3 раза в сутки;
· макролиды (рокситромицин, азитромицин, кларитромицин);
·гликопептиды (ванкомицин 40мг/кг/сут);
·оксалидиноны (линезолид 10мг/кг/сут);
·фторхинолоны (ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин);
·метронидазол 7,5 мг/кг/сут.

24.

4. Антимикотики:
·азолы (флуконазол 6-12 мг/кг, вориконазол 6-12 мг/кг,
позаконазол, интраконазол);
·полиеновые противогрибковые (амфотерицин В 0,1-0,3 мг/кг,
нистатин);
·эхиноканины (микафунгин 1-2 мг/кг, каспофунгин 50-70 мг/м2)
5. Противовирусные препараты:
·ацикловир 250мг/м2 3 раза в день 7-14 дней;
·ганцикловир 5 мг/кг/сут 7-14 дней;
·валацикловир;
6. котримоксазол 5мг/кг по триметоприму длительно.

25.

Другие виды лечения: заместительная гемотрансфузионная
терапия. При необходимости проведения переливаний
компонентов крови (Эритроцитарная масса,
тромбоконцентрат) следует использовать только облученные и
лейкофильтрованные препараты.
Индикаторы эффективности лечения:
·отсутствие инфекционных осложнений;
·отсутствие токсических осложнений;
·восстановление показателей фагоцитарного звена иммунитета.

26. 4. Первичные иммунодефициты с преимущественным  дефектом в системе комплемента

4. Первичные иммунодефициты с
преимущественным дефектом в системе комплемента
Первичные иммунодефициты с преимущественным дефектом
в системе комплемента – группа заболеваний, патогенетически
связанные с недостаточностью любого из компонентов системы
комплемента.

27.

Тактика лечения дефицита ингибитора С1 компонента комплемента.
Немедикаментозное лечение:
·соблюдение гипоаллергенной диеты. В случае выявленного пищевого аллергена
устранение его и перекрестных аллергенных продуктов из рациона приводит к улучшению
состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение
гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому
эффект наступает через 2-3 недели.
·ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих
гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.
·лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость
дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или
трахеостомию.
Медикаментозное лечение:
Лечение пациентов с АО направлено на купирование острого состояния, длительную
профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.
Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента,
аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение
следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколенияᴬ. Не рекомендуется применять
седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения.

28.

29.

30.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
лечение отека гортани;
лечение кишечной непроходимости;
купирование бронхообструкции;
лечение менигококцемии или менингококкового менингита;
лечение пресепсиса и сепсиса;
лечение аутоиммунных заболеваний и др.
Индикаторы эффективности лечения:
·
нормализация основных гемодинамических показателей
(артериального давления, пульс);
·
нормализация дыхания;
·
уменьшение отека;
·
улучшение общего самочувствия пациента.

31. 5. Вторичные иммунодефициты

Вторичный иммунодефицит, или вторичная иммунная
недостаточность (ВИН) - заболевание иммунной системы,
развивающееся в любом возрасте, и которое, как принято
считать, не является результатом генетического дефекта.
Клинически ВИН проявляется часто рецидивирующими
бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, плохо
поддающимися традиционным методам лечения.

32.

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной
выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.
Терапевтическая направленность:
при инфекциях – устранение очага воспаления (с помощью антибактериальных и
противовирусных препаратов);
для повышения иммунной защиты – иммуностимуляторы;
если ИДС была вызвана недостатком витаминов, то назначается длительный курс лечения
витаминами и минералами;
вирус иммунодефицита человека – лечение заключается в высокоактивной
антиретровирусной терапии;
при злокачественных образованиях – хирургическое удаление очага атипичной структуры
(по возможности), проведение химио-, радио-,томотерапии и прочих современных
методов лечения.
Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем:
придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в
домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные
инъекции.

33.

Тем не менее, не меньшее значение имеет иммунотропное
лечение. Оно характеризуется тремя направлениями:
активная иммунизации (вакцинации);
заместительное лечение (препараты крови: плазма,
иммуноглобулины, лейкоцитарная масса и др.);
препараты иммунотропного действия (иммуностимуляторы,
гранулоцитарно-макрофагальные колониестимулирующие
факторы; иммуномодуляторы экзогенного и эндогенного
происхождения, химически чистые и синтезированные)
Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты
инфекционно-воспалительного процесса и выявляемого
иммунологического дефекта.

34.

Общие принципы применения иммуномодуляторов у больных с недостаточностью
противоинфекционной защиты.
Иммуномодуляторы назначают в комплексе с этиотропным лечением инфекционного
процесса. Монотерапия допустима только и стадии ремиссии инфекционного процесса,
Выбор иммуномодулятора и схемы его применения определяют в зависимости от остроты
инфекционного воспалительного процесса, его причины, выявленного иммунного дефекта
с учетом соматических заболеваний и индукторных воздействий.
Основные критерии назначении иммуномодулирующих препаратов - клинические
проявления иммунодефицита (наличие инфекционного воспалительного процесса,
торпидного к адекватному этиотропному лечению).
Дозы, схемы и продолжительность лечения должны соответствовать инструкции
препарата; коррекцию схем использования препарата должен проводить только опытный
клинический иммунолог.
При наличии в данном лечебно-профилактическом учреждении соответствующей
материально-технической базы применение иммуномодуляторов целесообразно
осуществлять на фоне иммунологического мониторинга, который следует проводить
независимо от исходно выявленных изменений в иммунологических параметрах.
При наличии какого-либо параметра иммунитета, выявленного при
иммунодиагностическом исследовании у практически здорового человека, не может быть
основанием для назначения ему иммуномодулирующего лечения. Таким пациентам
следует пройти дополнительное обследование и находиться под наблюдением
иммунолога.

35. Список литературы

1. https://diseases.medelement.com/disease/первичныеиммунодефициты-у-детей-с-преимущественнойнедостаточностью-антител/14282
2. https://diseases.medelement.com/disease/первичныеиммунодефициты-с-преимущественным-дефектом-в-системекомплемента/15012
3. https://diseases.medelement.com/disease/первичныеиммунодефициты-с-дефектом-системы-фагоцитоза/15014
4. https://diseases.medelement.com/disease/тяжелыйкомбинированный-иммунодефицит/15013
5.http://vmede.org/sait/?page=15&id=Immynologiya_xaitov_2013&m
enu=Immynologiya_xaitov_2013