Врожденные пороки сердца у детей

1. Врожденные пороки сердца у детей

1

2. Наиболее распространенные ВПС

ДМЖП
ОАП
ДМПП
ТФ
КоА
Стеноз ЛА, атрезия ЛА
ТМА
66%
всех
ВПС
2

3. Открытый артериальный проток

Частота – 20% всех ВПС.
Анатомия: сосуд диаметром до 1-1,5
см, соединяющий аорту с легочным
стволом.
3

4. Гемодинамика при ОАП

Гиперволемия
малого круга
кровообращения
вследствие сброса
артериальной крови
из аорты в
легочную артерию.
4

5. Клиническая картина ОАП

При больших размерах протока – рано
развивается НК, отставание в ФР, НПР,
снижение толерантности к физической
нагрузке.
При небольших и средних размерах
протока – течение порока
малосимптомное.
5

6.

Схема обследования пациента с подозрением на
ОАП:
• сбор и анализ анамнестических данных;
• полный физикальный осмотр по всем системам;
• определение наличия и свойств пульсовой волны
на всех конечностях;
• пульсоксиметрия на всех конечностях;
• обзорная рентгенография органов грудной и
брюшной полости;
• проведение гипервентяляционной и гипероксидной
проб. Гемодинамические эффекты при ОАП.
6

7. Клиническая картина ОАП

Верхушечный толчок – приподнимающийся,
разлитой.
Аускультация: систолодиастолический шум
(«машинный») с pmax во 2-м межреберье
слева от грудины. При нарастании ЛГ
диастолический компонент шума
уменьшается.
Пульс: высокий, быстрый.
АД: систолическое – нормальное или
повышенное; диастолическое – низкое.
7

8.

Легкие:
• повышенный переход жидкости и белка в
интерстициальное пространство легких, компенсирующийся
вначале активацией лимфодренажа;
• позже возникает интерстициальный отек легких со
снижением их растяжимости, что способствует развитию
бронхо-легочной дисплазии.
Сердце:
• увеличение сердечного выброса за счет рециркуляции
крови (в норме 250 мл/кг/мин);
• перегрузка объемом и развитие сердечной
недостаточности.
8

9.

Лабораторные исследования:
точный баланс жидкости;
• уровень мочевины;
• уровень креатинина;
• уровень содержания
препаратов в крови.
9

10.

10

11. Осложнения ОАП

Инфекционный эндокардит
(эндартериит).
Аневризма протока, ее разрыв.
Аневризма легочной артерии.
11

12. ЭКГ при ОАП

• в 25% случаев может быть в пределах
нормы (при гемодинамически не значимом
ОАП);
• объемная перегрузка левого желудочка;
• гипертрофия левого и правого
желудочков, иногда гипертрофия левого
предсердия (при средних и больших ОАП);
• гипертрофия правого желудочка (при
развитии легочной гипертензии).
12

13. ЭхоКГ при ОАП

Увеличение полости
ЛЖ.
Объемная
перегрузка ЛЖ:
Увеличение
амплитуды
движения МЖП,
ЗСЛЖ, увеличение
объема движения
передней створки
МК в диастолу.
Увеличение левого
предсердия.
13

14. Рентгенограмма при ОАП

Усиление легочного рисунка.
Увеличение ЛЖ и ЛП.
Выбухание дуги легочной артерии.
Усиленная пульсация восходящей
аорты.
14

15.

15

16.

Рентгенограмма больного с ОАП. Тимомегалия,
умеренное усиление легочного рисунка.
16

17.

Эхо КГ – эхо-кардиографическое обследование
проводится всем новорожденным из групп риска.
Данное исследование позволит оценить:
• размеры камер сердца;
• функции миокарда;
• фазовый анализ систолы, а также состояние клапанов
и камер сердца, полых и легочных вен, легочной
артерии и аорты.
У детей с ЭНМТ должна проводиться не позднее 6
часов жизни, с последующим контролем не реже, чем
через 24-48 часов.
17

18. Лечение ОАП.

Закрытие ОАП у недоношенных
новорожденных индометацином в трех
дозах (0,2; 0,1 и 0,1 мг/кг) за 48-часовой
период в/в (под контролем выделительной
функции почек и уровня билирубина)
Хирургическое лечение в раннем возрасте:
НК, не купирующаяся медикаментозно.
Гипертрофия отделов сердца.
Прогрессирующая ЛГ.
Рецидивирующие пневмонии.
Диагноз ОАП в 6-12 мес. – показание к
операции или закрытию протока
интервенционными процедурами.
18

19.

ЖЕЛАЮ ВАМ ПРЕЖДЕ ВСЕГО БЫТЬ
СЧАСТЛИВЫМИ, КАК ЭТОТ МАЛЫШ !
19