Анемический синдром (железодефицитная анемия. В12-дефицитная анемия.)

1. АО «Медицинский Университет Астана»   АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (Железодефицитная анемия. В12-дефицитная анемия.)

Рустемова Б. 718 ВОП

2. Классификация анемии

Патогенетический механизм
Основные клинические формы
I Анемии вследствие
кровопотерь
(постгеморрагические)
Острая постгеморрагическая
Хроническая постгеморрагическая
II Анемии вследствие
нарушения
кровообразования
Ювенильный хлороз,
Анемия беременных и кормящих женщин
Агастральная, анэнтеральная
Нутритивная (у детей)
1. Железодефицитные
2. Железонасыщенные
3. Анемии при дефиците
витамина В12 и фолиевой
кислоты
4. В12 (фолиево)-дефицитные
анемии
5. Гипоплатическая
(апластическая)
6. Метапластические
Наследственные и приобретенные
Болезнь Аддисона-Бирмера.
Симптоматическая при раке желудка,
агастральная (гастоэктомия,
эзофагоеюноанастамоз), глистная
инвазия, при спру, анемия беременных
женщин
Мегалобластная анемия при
эритромиелозе
При интоксикации, при лучевой
болезни, медикаментозные

3. продолжение

III Анемии вследствие усиленного
кроворазрушения (гемолитические)
1. Эритроцитопатии : Наследственный
микросфероцитоз, Ночная пароксизмальная
гемоглобинурия (болезнь Маркиафава-Микели)
2. Ферментопатии : Дефицит глюкозо-6 ФДГ,
фавизм, ферментов гликолиза, обмена глютатиона,
нуклеотидов
3. Гемоглобинопатии: Серповидно-клеточная
анемия, Гемоглобинозы С, Д. Анемия при
нестабильных гемоглобинах. Талассемии.
4. Аутоиммунные. Изоиммунные. Анемии при
действии прямых гемолизинов, отравлении
гемолитическими ядами, солями тяжелых
металлов, разрушении паразитами

4. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Определение. Железодефицитные анемии (ЖДА) –
заболевания, обусловленные нарушением синтеза
гемоглобина и продукции эритроцитов, в связи с
недостаточным
содержанием
в
организме
больного железа.
Этиология.
Взрослому человеку ежедневно
требуется 20-30 мг железа.
С пищей поступает не более 10% суточной
потребности этого элемента. Основная же доля
необходимого
железа
имеет
эндогенное
происхождение. Эндогенное железо появляется в
результате реутилизации этого элемента из
разрушающихся клеток, в первую очередь из
эритроцитов.

5. Продолжение

Сбалансированный
рацион питания человека
содержит 15-20 мг железа, из которых всасывается в
кишечнике не более 5-10% Лишь при дефиците
железа в организме его поступление в кровь
возрастает до 25% от принятого с пищей.
Железо гема в мясных и рыбных блюдах, усваивается
на 20-50%. Продукты – молочно - растительного
происхождения - отдают не более 5% находящегося в
них железа.
Ежесуточные физиологические потери железа у
мужчины достигают 1 мг, у женщин с учетом
месячных - 2 мг. При беременности ежедневно
дополнительно расходуется до 3-4 мг железа.
Тело взрослого человека содержит 3-4 грамма железа.
Нужно 2-3 года для того чтобы развилась ЖДА.
Дефицит железа в организме, возникающий после
родов, компенсируется через 2-2,5 года.

6. У взрослых причинами недостаточного поступления железа являются:

хронические кровопотери при дисменорреи, пептических
язвах
двенадцатиперстной
кишки,
желудка,
грыжах
пищеводного отверстия диафрагмы, язвенном колите,
дивертикулах кишечника, геморрое, гематурическом нефрите,
кровохаркании при некоторых заболеваниях легких;
повышенный расход железа при беременности, лактации;
врожденный дефицит железа (ювенильный хлороз у девушек,
матери которых во время беременности страдали дефицитом
железа);
недостаточное поступление железа в организм в связи с
нарушением его всасывания при хронических заболеваниях
кишечника с синдромом мальабсорбции, после обширных
резекций кишечника, резекции желудка с выключением
двенадцатиперстной кишки;
уменьшение поступления железа с пищей при строгом
вегетарианстве, при длительном голодании.

7. Клиническая картина.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (АС):
не является специфичным для
ЖДА. Это
обязательный и обычно ведущий компонент
клинической картины всех анемий.
Типичны жалобы на сердцебиения, шум в ушах,
одышку при умеренной физической нагрузке,
мышечную слабость, головокружения, мелькание
темных «мушек» в глазах.
Склонность к артериальной гипотонии. Жалобы на
немотивированную
слабость,
сниженную
физическую и умственную трудоспособность,
потерю интереса к учебе, трудности волевой
концентрации.
Объективно АС проявляется бледностью кожных
покровов
и
слизистых,
тахикардией,
функциональным систолическим шумом над всеми
точками аускультации сердца.

8. СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

Специфичен для ЖДА. Недостаток железа ведет к
дефициту
железосодержащих
ферментов
(цитохромоксидазы
и
др.),
необходимых
для
жизнедеятельности абсолютно всех клеток организма. В
первую очередь нарушается деятельность интенсивно
пролиферирующих тканевых структур - эпителиальных
покровов, кроветворной ткани, экзокринных и
эндокринных желез
Клинически эти сдвиги проявляется истончением,
вялостью, сухостью кожи, ломкостью и выпадением
волос.
Ногти
искривляются,
приобретают
ложкообразную форму (койлонихии), истончаются,
становятся ломкими. Вследствие атрофии слизистой
язык гладкий, блестящий, малинового цвета. Больные
жалуются на жжение, покалывание в языке. Возникает
ангулярный стоматит - изъязвления, трещины в углах
рта. Поражение эпителия и глотки вызывает
поперхивание, затруднение глотания сухой пищи,
болезненный спазм верхней трети пищевода сидеропеническая дисфагия Пламмера-Винсона.

9. продолжение

Атрофия
секреторного
эпителия
желудка
обусловливает
понижение
секреторной
способности
органа
вплоть
до
гистаминрезистентной ахлоргидрии.
Дистрофические изменения слизистой приводят к
нарушениям
процессов
пристеночного
пищеварения,
всасывания,
поддержания
адекватной микрофлоры в кишечнике. В связи
поражением
эпителия
и
сфинктеров
мочевыводящей системы больные часто жалуются
на императивные позывы на мочеиспускание,
ночной энурез, непроизвольное мочеиспускание
при кашле, смехе.
Для сидеропенического синдрома характерны
извращенные
вкусовые
и
обонятельные
ощущения, стремление есть мел, глину, известь.

10. Продолжение

По величине содержания гемоглобина в крови
выделяют 3 степени тяжести ЖДА:
легкую (гемоглобин 110-90 г/л);
средней тяжести (гемоглобин 90-70 г/л);
тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).
Однако эти градации условны, так как
клинические проявления ЖДА не всегда
тождественны уровню снижения концентрации
гемоглобина в крови.

11. Диагностика.

Общий анализ крови:
гипохромные нормоциты и
микроциты, пойкилоцитоз и анизоцитоз. Снижение Hb и
количества эритроцитов.. ЦП может опускаться ниже 0.5.
Биох. исследование крови:
снижение концентрации
сывороточного железа менее 12 мкмоль/л. Норма - 30-13
мкмоль/л.
Повышенная
общая железосвязывающая
способность сыворотки (ОЖСС). Норма - 45-72 мкмоль/л. У
здоровых людей сывороточное железо составляет 20-45%
ОЖСС, при ЖДА - менее 16%.
О запасах железа в организме можно судить по уровню
сывороточного ферритина. Его содержание в норме 125
нг/л у мужчин и 55 нг/л у женщин. При ЖДА опускается
ниже 10 нг/л. В костном мозге железо депонируется в
гемосидериновых включениях в плазме макрофагов сидеробластов. При дефиците железа такие клетки
отсутствуют, при избыточном накоплении железа в
организме содержание сидеробластов в костном мозге
увеличивается.

12. продолжение

Существует
определенная последовательность
изменения лабораторных показателей. Сначала
уменьшается
концентрация
сывороточного
ферритина, затем повышается ОЖСС, далее
снижается уровень сывороточного железа, и
только после этого снижается уровень Hb. Вначале
анемия нормоцитарная и нормохромная, но затем
неизбежно развивается микроцитоз и гипохромия
эритроцитов.
ЭКГ: уплощение или инверсия зубца Т.
ЭоКГ:
регистрируется
дилатация
полостей
желудочков
и
предсердий,
гипертрофия,
гиперкинез миокарда стенок желудочков и
межжелудочковой перегородки, пролабирование
клапанов.

13. Лечение.

По
химическому
строению
препараты
для
заместительной терапии ЖДА разделяются на 4 группы:
простые, легко диссоциирующие соли: сульфаты
(ферроплекс), фумараты (ферро-фумарат), глюконаты
(ферронал), дихлорникотинамиды (ферамид);
ферроцены (металлорганика) - ферроцерон;
хелатные соединения железа - фербитол, феррицит,
ферковен;
сложные полинуклеарные гидроксидные комплексы
железа - ферум-фоль и ферум-лек.
Простые соли и ферроцены предназначены только для
перорального употребления.
Хелаты и полинуклеарные гидроксидные комплексы
железа можно применять как внутрь, так и – в/в и/или
в/м.
В клинической практике чаще всего используются
препараты простых солей - сульфата, лактата, карбоната,
фумарата железа.

14. Продолжение

Фероплекс, содержащий 50 мг сульфата железа в
комплексе с аскорбиновой кислотой назначают по 1-2
таблетки 3-4 раза в день.
Конферон, состоящий из 200 мг сульфата железа в
комплексе с янтарной кислотой, назначают по 1 капсуле
3-4 раза в день.
Тардиферон-ретард,
препарат
сульфата
железа
пролонгированного действия.
Содержит 80 мг
элементарного железа. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз
в день.
Ферро-градумет
пролонгированная
форма,
содержащая 105 мг элементарного железа в виде
сульфата. Назначается по 1-2 таблетке 1 раз в день утром,
за 30 минут до завтрака.

15. МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ

Определение. Мегалобластные анемии – группа
заболеваний крови, общим признаком которых
является
подавление
нормального
кроветворения с переходом на эмбриональный
мегалобластный
тип
эритропоэза,
что
обусловлено
дефицитом
в
организме
цианкобаламина (витамин В12) и/или фолиевой
кислоты.

16. Этиология.

Дефицит
витамина В12 вызывают следующие
обстоятельства:
Длительное недостаточное поступление с пищей.
Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых
малообеспеченных людей
Нарушение усвоения витамина при отсутствии его
переносчика - гастромукопротеина, секретируемого
слизистой желудка при атрофическом гастрите типа
А, опухолях желудка, после операций гастрэктомии.
Нарушение
всасывания
витамина
в
тонком
кишечнике
при
хронических
заболеваниях
кишечника (терминальный илеит, дивертикулез,
опухоли, состояние после резекций тонкой кишки).
Избыточный расход поступающего с пищей витамина
на этапах его транспортировки
при инвазии
кишечника широким лентецом, гемобластозах.

17. продолжение

Недостаточная
способность накапливать и сохранять
витамин в его основном депонирующем органе – печени у
больных с циррозом, фиброзом печени.
Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации
витамина В12.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
Алиментарная
недостаточность
(однообразная
консервированная животная пища – у моряков, участников
длительных экспедиций).
Алкоголизм.
Беременность.
Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении
антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными
препаратами, сульфаниламидами и др.).
Хронические
воспалительные
заболевания
тонкого
кишечника, резекции тонкой кишки.

18. Клиническая картина.

Анемический
синдром
при
мегалобластной
анемии
в
основных чертах такой же, как и
при других вариантах анемий.
Выраженность
клинических
проявлений
анемического
синдрома зависит от степени и
быстроты развития анемии.

19. Продолжение

Синдром
патологии
ЖКТ
проявляется
ощущениями жжения в языке, потерей вкусовых
ощущений, плохой аппетит, чувство тяжести,
боли в подложечной области, поносы. Типично
поражение
языка
глоссит
Гунтера.
Характеризуется появлением вначале ярких
воспалительных
участков,
афтозных
высыпаний, трещин на кончике и на боковых
поверхностях языка. Затем язык становится
гладким, блестящим ("лакированным"), темномалинового цвета. Дистрофические изменения
в слизистой оболочке желудка и кишечника,
симптомами атрофического гастрита, энтерита.
Печень
постоянно
умеренно
увеличена,
б/болезненная. Изредка выявляется небольшая
спленомегалия.

20. Продолжение

Синдром неврологических расстройств связан с
поражением заднебоковых столбов спинного мозга
фуникулярным
миелозом.
Характеризуется
парастезиями, нарушениями вибрационной и
глубокой чувствительности. Расстройства глубокой
чувствительности появляются раньше и более
выражены в дистальных отделах н/конечностей. В
связи с чем развивается атаксия. Наблюдаются
двигательные расстройства, слабость, парезы н/
конечностей,
снижение
или
исчезновение
сухожильных
рефлексов.
Появляются
патологические симптомы Бабинского, Россолимо.
Иногда
возникают
офтальмоплегия,
атония
мочевого пузыря, ретробульбарные невриты. Очень
редко
происходят
изменения
психики
с
галлюцинациями, маниакальными вспышками,
параноидным
состоянием,
которые
быстро
исчезают при своевременно начатом лечении.

21. Диагностика.

Общий анализ крови: нормохромная или гиперхромная
анемия,
лейкопения,
тромбоцитопения.
Резко
выраженный
макроовалоцитоз,
анизоцитоз,
пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами неправильной
формы (шизоциты) выявляются крупные клетки мегалоциты. В эритроцитах повышено содержание Hb –
гиперхромия (ЦП больше 1). Видны в/клеточные
включения – тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная
полихроматофилия
клеток.
Выявляются
гиперсегментированные нейтрофилы.
Биох. иссл. крови: повышение содержания в плазме
крови билирубина за счет неконьюгированной фракции,
небольшое увеличение концентрации сывороточного
железа.
Иммунологическое исследование: выявляются антитела
класса IgG специфичные против антигенов цитоплазмы
париетальных клеток желудка и гастромукопротеина.

22. Продолжение

Стернальная
пункция:
обнаруживается
мегалобластный тип эритропоэза. Эритроидный
росток преобладает (соотношение лейко/эритро
становится большим, чем 1/2, тогда как в норме – 3/14/1). Видны признаки аномального лейкопоэза –
необычно большие гранулоциты разных стадий
созревания, гигантские гиперсегментированные
нейтрофилы.
Уменьшено
количество
мегакариоцитов. При обработке стернального
пунктата ализариновым красным у больных с В12
дефицитной анемией наблюдается окрашивание
клеток, тогда как у больных с дефицитом фолиевой
кислоты такой окраски не происходит.
По данным лабораторной диагностики желудочной
секреции
имеет
место
гистаминоустойчивая
ахлоргидрия,
с
отсутствием
секреции
гастромукопротеина.

23. продолжение

ФГДС:
признаки атрофического гастрита. В
некоторых случаях диагностируется клинически
латентный рак желудка.
Рентгенологическое исследование: сглаженность,
уплощение складок слизистой, снижение тонуса,
нарушение моторной функции желудка.
УЗИ: у некоторых больных выявляются признаки
цирроза
печени,
нарушения
портальной
гемодинамики.
ЭКГ:
тахикардия,
диффузные
изменения
(дистрофия) миокарда желудочков.
ЭхоКГ: дилатация полостей желудочков и
предсердий, увеличение систолического индекса
(при выраженном анемическом синдроме).

24. Лечение.

. К лечению В12-дефицитной анемии можно приступать
только
после
верификации
диагноза
путем
морфологического анализа стернальной миелограммы.
До стернальной пункции назначать вслепую препараты и
коферменты вит. В12 категорически нельзя.
Лечение проводят в/м инъекциями вит.В12 по 400-500 мкг
ежедневно в течение 4-6 нед. Свидетельством перехода
мегалобластного
кроветворения
в
нормобластное
является ретикулоцитарный криз (появление большого
количества молодых нормальных эритроцитов в
периферической крови), обычно развивающийся через 46 дней лечения.
На этом фоне препарат продолжают вводить в тех же
разовых дозах, но через день, вплоть до развития полной
гематологической ремиссии. Закрепляющее лечение
можно проводить вит.В12 по 400-500 мкг в/м 2 раза в
неделю или оксикобаламином 1 раз в неделю по 500 мкг
в/м в течение 3 месяцев.

25. Продолжение

Критерием ремиссии является нормализация состава
периферической
крови,
костномозгового
кроветворения, уровня вит.В12 в крови и моче. В
дальнейшем проводится поддерживающая терапия
вит.В12 по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином
по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей жизни больного.
В
случаях тяжелой анемии и при явлениях
фуникулярного миелоза вит.В12 вводят в дозе 1000 мкг
ежедневно в течение 5-10 дней. Одновременно
необходимо вводить кофермент витамина В12 кобамин по
500 мкг 1 раз в день в/м (он помогает быстрее
ликвидировать токсическое влияние метилмолоновой
кислоты на спинной мозг). В дальнейшем, при
улучшении состояния, препараты продолжают вводить 2
раза в неделю до получения стойкой гематологической
ремиссии. Консолидация ремиссии и пожизненное
поддерживающее лечение проводят по описанной выше
методиками препаратами вит.В12 или оксикобаламина.

26. продолжение

При глубокой анемии и угрозе развития
анемической комы наряду с введением не
менее 1000 мкг цианкобаламина и 500 мкг
кобамина в сутки проводят трансфузии
эритроцитарной массы, реополиглюкина. В
случаях резистентности анемии к лечению
витамином В12, при выявлении высоких
титров аутоантител к париетальным
клеткам желудка и гастромукопротеину
применяют глюкокортикоидные гормоны в
средних дозах (преднизолон до 40-60 мг в
сутки перорально).

27. Продолжение

Фолиевую
кислоту назначают перорально
только
в
случаях
доказанной
фолиеводефицитной мегалобластной анемии в
дозе 5-15 мг в сутки. При витамин В12дефицитной анемии фолиевую кислоту в
лечебную программу не включают. Вместе с тем,
таким больным следует назначить диету,
включающую продукты и блюда богатые
фолиевой
кислотой
естественного
происхождения,
исключить
прием
лекарственных
препаратов,
обладающих
свойствами антагонистов фолиевой кислоты.