Геморрагические диатезы

1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ КГМУ
лекция для студентов 4 курса лечебного факультета
2010

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Геморрагический диатез - это синдром, основными
клиническими признаками которого являются
повышенная кровоточивость, склонность к
повторным кровотечениям и кровоизлияниям,
самопроизвольным или после незначительных травм
• Геморрагический синдром группа различных заболеваний и
состояний, отличительным признаком
которых является повышенная
кровоточивость.

3. Система гемостаза

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна
из систем, реализующих гемостаз в
организме,
т.е. обеспечивающая сохранение жидкого
состава крови, предупреждающая
кровотечение или останавливающая его
путем поддержания структурной
целостности стенок кровеносных сосудов
и достаточно быстрого их тромбирования
в случае повреждения

4. ИСТОРИЯ

• 1666 Malpighi (отмыл сгусток крови и извлек волокнистое вещество
(«fibrae»-волокна)
• 1845,1846-1856 Virchov гистологически доказал, что тромб
генетически связан с поврежденной сосудистой стенкой, (эмболы с
сосудистой стенкой не связаны и закупоривают просвет здорового
сосуда). Ввел термины «thromboo» (cвертываю) и «emballo» (втыкать,
вклиниваться, внедряться)
• 1857 Brucke кровь в сердце черепахи сутки была жидкой, но
свертывалась соприкасаясь с чужеродными телами
1849 Rokitansky гиперкоагулемическая гипотеза атеросклероза.
1892-1895 А.А.Шмидт ферментативная теория свертывания крови
1903-1905 Morawitz (схема)
1936-1938 Almquist, Stokstad, Oentler – безхолестериновая диета,
уменьшается образование желчи и организм неспособен усваивать
жирорастворимый витамин К
кровоточивость.

5.

Реологические свойства крови
Гемодинамика
Гемокоагуляция
Процесс тромбообразования
физиологический
патологический
Функционально-структурные компоненты гемостаза:
- сосудистая стенка
- клеточный гемостаз (тромбоциты)
- плазменный гемостаз (пл. факторы свертывания крови)
- фибринолитическая система
Plavix

6. патогенез геморрагического диатеза

нарушение
тромбоцитарного
звена (тромбоцитопении
или тромбоцитопатии)
нарушение
плазменного
звена
(коагулопатии)
сосудистой
стенки
(вазопатии)
гемофилия
геморрагический васкулит
тромбоцитопеническая пурпура
(болезнь Верльгофа
ЭНДОТЕЛИЙ
Дисфункция противосвертывающей и
фибринолитической системы

7. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена,
проявляющегося:
A.
Недостаточностью количества тромбоцитов.
Б. Функциональной неполноценностью тромбоцитов.
B. Сочетанием количественной и качественной патологии тромбоцитов.
ГД, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии)
вследствие:
A. Недостаточного их количества, необходимого для формирования
фибрина.
Б. Недостаточной функциональной активности отдельных прокоагулянтов.
B. Наличия в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки: А. Врожденные. Б.
Приобретенные
ГД, обусловленные избыточным фибринолизом, который может быть:
А. Эндогенным (первичным и вторичным).
Б. Экзогенным.
ГД, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы
гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.).

8. Наиболее частые причины ГС

1) апластическая анемия;
2) острый лейкоз;
3) хронический миелолейкоз;
4) истинная полицитемия;
5) сублейкемический миелоз;
6) хронический лимфолейкоз;
7) множественная миелома
8) макроглобулинемия Вальденстрема;
9) аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
10) железодефицитная анемия;
11) гемофилии;
12) болезни Виллебранда;
13) тромбастении Гланцмана;
4) синдром Бернара-Сулье;
15) болезнь Мошковиц;
16) геморрагический васкулит;
17) болезнь Рандю-Ос-лера;
18) синдром Казабаха-Мерита

9. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПАТОЛОГИЕЙ ТРОМБОЦИТОВ

10. причины

• Гематомный тип: Гемофилия А и В, Дефицит фактора
свертывания XI, Иммунная ингибиция факторов
свертывания VIII и IX
• Петехиально-пятнистый (синячковый) тип:
Тромбоцитопении иммунные и неиммунные,
Тромбоцитопатии, Дефицит факторов VII,X,V,II,I)
• Cмешанный синячково-гематомный тип: Болезнь
Виллебранда, Дефицит факторов VII,XIII,
Передозировка антикоагулянтов, Передозировка
активаторов фибринолиза, ДВС-синдром
• Васкулитно-пурпурный тип: Геморрагический васкулит,
Геморрагические лихорадки
• Ангиоматозный: Телеангиоэктазии,Семейный
ангиоматоз.

11. гемофилии

12. Гематомный тип

Осложнение липосакции
Передозировка варфарина

13. Cмешанный синячково-гематомный тип

НПВС

14. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип

• Тромбоцитопении
иммунные и
неиммунные,
• Тромбоцитопатии,
Дефицит факторов
VII,X,V,II,I)
Гепарин некроз

15. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип

Криоглобулинемическая пурпура
(Вирусный гепатит С)

16. Васкулитно-пурпурный тип

Геморрагический васкулит Шенлейн - Генноха

17. Геморагический Васкулит

18. Ангиоматозный тип

Телеангиоэктазии (Рендю-Ослера)

19. Ангиоматозный тип

Гемангиома
Саркома Капоши

20. телеангиэктазии

Лабораторные исследования:
время кровотечения, АЧТВ, ПВ и количества тромбоцитов нормальные.
Заболевание протекает доброкачественно при своевременных мероприятиях
по остановке кровотечепия и лечении анемии.
При неблагоприятном расположении телеангиэктазов в области головного
мозга кровотечения из них могут быть и смертельными.
Лечение. Механическая остановка кровотечения путем сдавливания сосуда,
прижигание кровоточащих телеангиэктазов лучами лазера.

21. клинические типы кровоточивости

Гематомный:
- массивные, глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в крупные суставы,
мышцы, под апоневрозы и фасции, в подкожную и забрюшинную клетчатку;
- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения (и
внутренние: ЖКТ, почки), возникают через несколько часов после операции или травмы.
• Петехиально-пятнистый (синячковый):
- поверхностные кровоизлияния в кожу, не напряженные, безболезненные, не сдавливают и
не разрушают окружающие ткани;
- кровоподтеки (синяки) на коже, больше петехий, не напряжены и безболезненны; петехии и
синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации.
- десневые, носовые и маточные кровотечения.
• Смешанный, синячково-гематомный:
- петехиальные высыпания и синячки возникают раньше гематом;
- гематомы в забрюшинной и подкожной клетчатке (немногочисленные, но большие,
отсутствуют кровоизлияния в суставы и их деформация).
• Васкулитно-пурпурный:
- геморрагические высыпания на коже, симметричны; элементы сыпи ограничены, слегка
приподняты над кожей, их появлению могут предшествовать волдыри или пузырьки,
которые пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис
над ними некротизируется с образованием корочки; после исчезновения сыпи остаются
очаги пигментации;
- кровотечения из внутренних органов – ЖКТ, почки.
• Ангиоматозный:
- упорные, повторяющиеся кровотечения 1-2 локализаций (носовые, легочные);
- отсутствие спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку.

22. ТРОМБОЦИТЫ

• 1844 - Donne открыл тромбоциты, назвал их "глобулинами,
предполагалось, что это отрывки эритроцитов или лейкоцитов.
• В 1882г Bizzozero установил принадлежность тромбоцитов к
обособленной морфологической группе, циркулирующей в крови и
участвующей в образовании тромба.
• 1910 Wright предположил, связь тромбоцитов с мегакариоцитами.
• Образование тромбоцитов регулирует гуморальный фактор
(тромбопоэтин),выделяемый в ответ на сокращение уровня
тромбоцитов в крови
• Основная функция тромбоцита - участие в гемостаза.
• Тромбоциты обеспечивают:
• а)непрерывное сохранение целостности сосудистой стенки
исправлением образующихся в эндотелии дефектов,
• б) исходную остановку кровотечения, образованием тромбоцитарной
пробки,
• в)стабилизацию пробки в связи с участием в процессе свертывания

23. ТРОМБОЦИТЫ И НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ЭНДОТЕЛИЯ

* поврежденные клетки Э синтезируют
пептид VCAM-1, способствующий
направленному движению моноцитов к
участку повреждения и адгезии на нем;
* моноцитарный гемостатический
протеин (синтезируемый поврежденным
Э) осуществляет движение моноцитов в
интиму придавая им свойства
макрофагов;
* окисленные ЛНП стимулируют
продукциюIL-1;
*IL-1 и другие медиаторы воспаления
(TNF др.) снижают стабильность
фиброзной капсулы и разрушают
межклеточный матрикс АБ;
* поврежденный Э утрачивает способность
продуцировать ЭРФ;
* в зоне повреждения под влиянием
курения, стреосорных: реакций и т.д.
возникает спазм.

24. Эндотелий – активный орган

25.

26.

27. МЕХАНИЗМЫ АКТИВАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ

Рецепторы:
АДФ, ТхА2, IIb/IIIa, Ib
Гранулы:
индуктор агрегации,
АДФ, серотонин,
Ф4 - антигепариновый,
ТФР

28.

ТРОМБОЦИТЫ

29.

Функционально-морфологическая
связь стенок сосудов и тромбоцитов
настолько тесна, что они
объединены в единую систему:
сосудисто-тромбоцитарный (или
первичный) гемостаз

30. тромбоцитопении

группы заболеваний и синдромов, при которых
кровоточивость обусловлена снижением количества
тромбоцитов ниже 100х 10 9 /л,
кровоточивость может появляться при уровне
менее 50х 10 9 /л,
угроза серьезных геморрагий возникает при уровне
ниже 30 х 10 9 /л
Причины:
торможение образования,
повышенное потребление или разрушение

31. тромбоцитопении

механизма:
• 1) прямое токсическое действие на костный мозг (включая
медикаменты)
• 2) прямое токсическое действие на Тр (аггютинация или лизис)
• 3) сенсибилизация с образованием антитромбоцитарных АТ
Причины тромбоцитопений
• иммунные реакции с образованием антитромбоцитарных АТ,
• механическое повреждение тромбоцитов(при
гемангиомах,спленомегалии и др.),
• угнетение пролиферации тромбоцитов в костном мозге (при
апластической анемии, лейкозах, гипоплазии кроветворения, болезни
Гоше,Ниман-Пика, мукополисахаридозах, лучевой болезни,
цитостатической терапии, при лечении сульфаниламидами,
антибиотиками и др.), замещение костного мозга опухолевой тканью,
соединительной тканью (миэлофиброз), повышение потребления
тромбоцитов (при острых формах ДВС-синдрома),недостаток витамина
В12, фолиевой кислоты и др.

32. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

• ИТП — это тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов в
отсутствие иных отклонений при подсчете форменных элементов и в
мазке крови) у больных без клинических проявлений других
заболеваний или факторов, способных вызвать
тромбоцитопению (например, ВИЧ-инфекции, СКВ,
лимфолейкозов, миелодисплазии, агаммаглобулинемии, лечения
некоторыми препаратами, посттрансфузионной тромбоцитопении,
врожденной или наследственной тромбоцитопении,
лекарственной).
• Однако изменения в общем анализе крови и мазке
крови, вызванные сопутствующими неиммунными
нарушениями (такими как дефицит железа или малая
талассемия) сами по себе не исключают наличия ИТП.

33. классификация тромбоцитопатий и дисфункций тромбоцитов З.С.Баркаган (1988)

2А.Наследственные и врожденные формы
1.Связанные с мембранными аномалиями(все варианты тромбастении
Гланцмана,эссенциальная атромбия, аномалия Бернара-Сулье и др.)
2.Внутриклеточные аномалии:
а)болезни недостаточного пула хранения: дефицит
плотных(безбелковых)гранул(болезнь Хержманского Пудлака,ТАР-синдром и
др.)
-дефицит а-гранул(белковых)-синдром серых тромбоцитов и др.
б)нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
-дефицит циклооксигеназы -дефицит циклотромбоксан-синтетазы
-другие патогенетические формы
3.Смешанные тромбоцитарные
нарушения (аномалии Мея-Хеглина,Вискотта-Олдрича и др.)
4.Дисфункции плазменного генеза:
-дефицит и аномалии фактора Виллебранда
-афибриногенемия
-другие плазменные нарушения (синдром Бартера и др.)
5.Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
-плазменного генеза болезнь Виллебранда
-аномалии коллагена-болезнь Эллерса-Данло и другие мезенхимальные
дисплазии.

34. тромбопатии 2

• Функционально-морфологические формы
• Формы с преимущественным нарушением агрегационной
функции(дезагрегационные) и сохраненной реакцией высвобождения:
• а) с развернутым нрушением агрегационной функции:
• -тромбоцитоастения(тромбастения) Гланцмана I и II типов
(молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеина с
мол.массой 135000)
• -эссенциальная атромбия I типа(дезагрегационная тромбоцитопатия
развернутого типа без дефицита гликопротеина с мол.массой 135000);
• -формы с ослаблением реакции на тромбоскан А2
• -другие формы
• б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии
• -с изолированным нарушением коллагенагрегации без макроцитоза
других нарушений
• -аномалия Мея-Хеглина
• -формы с изолированным нарушением АДФ-и/или тромбинагрегации
• -аномалия Пирсон-Стоба
• -при наследственной афибриногенемии
• -другие формы

35. тромбопатии 3

2.Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием острой волны агрегации
-аспириноподобный синдром,эссенциальная атромбия II типа и др.
3.Болезни недостаточного пула хранения(дефицит гранул и их компонентов) с
отсутствием сторой волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов-АДФ, серотонина, адреналина;
-с альбинизмом (синдром Хержманского-Пудлака и др.)
-с аплазией лучевой кости
-при синдроме Чедиака-Хигаси;
-форма без альбинизма и аномалий скелета
б) с недостатком плотных телец II типа [а-гранул и их компонентов
- фактора 4(антигепаринового) и его носителя,b-тромбоглобулина,ростового факторасиндром серых тромбоцитов и др.]
в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз
4.Формы с преимущественным нарушением адрегии тромбоцитов к коллагену и
стеклу(без закономерного нарушения физиологических видов адгезии):
1) формы с нарушенной ристомицинагрегацией
а)плазменного генеза-болезнь Виллебранда(основная форма,обусловленная парезом
синтеза фактора Виллибранда, и некоторые аномальные формы);
б)диспластического тромбоцитарного генеза-макроцитарная тробоцитодистрофия Бернара-Сулье, тромбоцитарный псевдовиллебрандовский синдром;
в)плазменно-пластиночного генеза- синдром Виллебранда-Юрген-са, III вид болезни
Виллебранда;
2) формы с нарушенной ристомицинагрегацией;
а)некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;
б) формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.

36. тромбопатии 4

• 5.Форма с дефицитом и снижением доступности фактора 3(без
существенного нарушения адгезивно-агрегационной функции):
• 1) с генетически обусловленным дефицитом фактора 3
• -врожденные дефицитные состояния по Боуе и Овену;
• 2) с нарушением доступности (освобождения) фактора 3-при адгезии
и агрегации-функциональные тромбопатии по Боуе и Овену.
• 6.Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов,сочетающиеся с
другими генетическими дефектами:
• 1) при иммунных нарушениях -синдром Вискота-Олдрича(с
микротромбоцитопенией)
• 2) при ферментопатиях-гликогенозы I и II типа и др.
• 3)при дисплазиях соединительной ткани (синдром Эллерса-Дан• ло,Марфана и др.)
• 4)при врожденных пороках сердца
• 7.Недостаточно идентифицированные формы:
• 1)среднеземноморская макротромбоцитопатическая
тромбоцитопения с врожденными нефритом и глухотой;
• 2)тромбоцитопеническая тромбоцитоастения;
• другие формы.

37. Приобретенные тромбоцитопатии

1.При гемобластозах:
а)дисагрегационные гипорегенераторные
б)формы потребления(при развитии ДВС-синдрома)
в)смешанного типа
2.При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.
3.При В12-дефицитной анемии
4.При уремии (нарушение ААФТ,доступности фактора 3,реже - ретракции сгустка)
5.При ДВС-синдроме и активации фибринолиза-быстрое потребление
тромбоцитов и блокада их функций продуктами расщепления фибриногена
6.При циррозах,опухолях и паразитарных заболеваниях печени(нарушения ААФТ
вследствие метаболических нарушений,секвестрации тромбоцитов в портальной
системе,потребление их при развитии диссиминирования внутрисосудистого
свертывания-ДВС-синдрома)
7.Блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь
Вальденстрема,моно-и поликлоновые гаммапатии и др.)
8.При цинге (нарушение АДФ-агрегации)
9.При гормональных нарушениях-гипо- и дистреозах,гипоэстрогении и др.
10.Лекарственные токсигенные(при лечении НПВС, бетаадреноблокаторами,дипиридамолом,большими дозами папаверина и некоторыми
антибиотиками,мочегонными,нитрофуранами,антигистаминами,цитостатиками и
др.) после приема алкоголя.
11.При лучевой болезни
12.При массивных гемотрансфузиях,инфузиях реополиглюкина
13.При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления)

38. Геморрагические диатезы, связанные с поражением сосудистой стенки

39. Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови (Прокоагулянты по З.С.Баркагану)

Цифровое
обозначен
ие
Наиболее употребительные наименования
I
Фибриноген
II
Протромбин
III
Тканевой тромбопластин, тканевой фактор
IV
Ионы Са
V
Ас-глобулин, проакцелерин, лабильный фактор
VII
Проконвертин, стабильный фактор
VIII
Антигемофильный глобулин (А)
IX
Плазменный компонент тромбопластина, фактор
Кристмасса, антигемофильный фактор В.
X
Фактор Стюарта-Праузра, протромбиназа
XI
Плазменный предшественник тромбопластина
XII
Фактор Хагемана, контактный фактор.

40. Антикоагулянтные факторы крови

НАЗВАНИЕ
Молекулярная
Масса Да
Содержание в
плазме человека
мг/мл
антитромбин III
56000
0,17-0,39
Протромбин С
62000
0,004
Протромбин S
Ингибитор ТФ
Место
образования
печень
В плазме находится печень
в комплексе с
протеином С4в
42000
Около 2 нМ; 10%
общего пула, 85%
связаны с
эндотелием, 3% - с
тромбоцитами
Эндотелий

41. Гемофилия - это наследственное заболевание, проявляющееся недостаточностью факторов свертываемости крови МП (гемофилия типа А)

или IX (гемофилия типа В).
• Наследование - по Х-хромосоме.
• Женщины - носительницы патологического
гена, а болеют в основном мужчины.
• У Ж с гемофилией - оба родителя имеют в
составе Х-хромосомы патологический ген.
• У больного мужчины все сыновья будут
здоровы, а все дочери - носительницами

42. Гемофилия - это генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному типу, сцепленному с полом.

• Ген, контролирующий образование VIII и IX факторов
свертывания, локализуется в Х-хромосоме, женщины
являются кондукторами генного дефекта, а заболевают
практически только мужчины.
• При уменьшении или отсутствии VIII, IX, XI факторов
нарушается внутренний механизм свертывания крови, и
развивается геморрагический синдром с гематомным
типом кровоточивости.
• Тяжесть заболевания зависит от концентрации факторов
по отношению к нормальному содержанию:
• 0 до 1% - крайне тяжелая форма;
• 1 до 2% - тяжелая форма;
• 2 до 5% - форма средней тяжести;
• выше 5% - легкая форма.

43.

• Гемофилию вызывают не только
наследуемые генетические аномалии, но и
спонтанные мутации.
• Если заболевание появляется в семье, не
имеющей анамнеза гемофилии, такой
вариант называют спорадическим.
• Частота встречаемости спорадических
«новых» случаев гемофилии может
достигать 1/3 всех случаев заболевания.
Гемофилия А - дефицит VIII фактора;
Гемофилия В - дефицит IX фактора;
Гемофилия С - дефицит XI фактора.

44. Гемофилии

45. Гематомный тип

• Гемофилия

46. Гемофилия - методы диагностики

• Рутинные тесты - значительно удлиняется время
свертывания крови, число тромбоцитов в норме, длительность
кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный.
• Специальные тесты - позволяют выявить форму гемофилии.
Применяется аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану: плазма
исследуемого больного тестируется в трех пробирках:
с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой. и
смесью адсорбированной плазмы и сыворотки.
Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной
плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX,
диагностируется гемофилия А.,
Если нормализация происходит только под воздействием старой
сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В.
При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной
плазмы, так и старой сыворотки - гемофилия С.
Применяются также «тесты смешивания» : к плазме больных
добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой
гемофилии.

47. Гемофилия - лечение

Патогенетическое: переливают гемопрепараты,
содержащие отсутствующие факторы
свертывания - антигемофильную плазму,
криопреципитат, концентраты VIII фактора.
В ургентных ситуациях -прямые повторные
переливания крови.
• Симптоматическая терапия при гемартрозах:
иммоблизация пораженных суставов, НПВС,
местно - ГКС.

48. Тромбофилии – усиленное образование тромбов

49. Плазменные факторы, участвующие в свертывании крови

50.

• Врожденные
• Приобретенные
Саркома Капоши

51. КРИТЕРИИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА Шенлейна-Геноха (Mills J.A. et.al. 1990)

Критерий
Определение
1.Пальпируемая
Пурпура
Слегка возвышающиеся
геморрагические кожные
изменения, не связанные с
тромбоцитопенией
2. Возраст < 20 лет
Возраст начала болезни менее 20
лет
3. Боли в животе
Диффузные боли в животе,
усиливающиеся после приема
пищи или ишемия кишечника
(может быть кишечное
кровотечение
4. Обнаружение
Гистологические изменения,

52. ГД при СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ

1. Узелковый периартериит (полиартериит)
2. Гранулематозные артерииты
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит
2.3.Гигантоклеточный височный (темпоральный)
артериит(болезнь Хортона)
2.4.Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)
3.Гиперергические ангииты
3.3. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха
3.4.Синдром Гудпасчера
3.5. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая
пурпура)
4. Облитерирующий тромангиит (болезнь Бюргера)
5. Синдром Бехчета
6. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

53.

Телеангиоэктазии: болезнь Рендю-Ослера)
врожденная патология
Приобретенные телеангиоэктазии: ИЭ, ССД

54. Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера)

•Описал Рандю в 1896 г., через 5 лет - Ослер
•Участки сосудистой стенки не содержат мышечного слоя, а состоит из
эндотелия, под давлением крови выпячивается и образует телеангиэктаз.
• Аутосомно-доминантный тип наследования.
• Диагноз классическая триада: частые кровотечения, кожные
телеангиэктазы, передача по наследству от родителей.
• Поражаются капилляры и посткапиллярные венулы.
• Могут формироваться кавернозные а-в аневризмы. Нарушенные
сосуды не могут сокращаться при повреждении (кровоточивость).
• Клиника. Телеангиэктазы обнаруживают после 18-20 лет. У детей
практически нет.
• Размер: от булавочной головки до крупных ангиом до 3-8 мм.
• Располагаются - на слизистых и коже лица, на языке, губах, на коже
туловища и верхних конечностей, во внутренних органах - матке,
головном мозгу, легких, кишечнике, печени, селезенке, почках.
• До 20 % этих больных имеют артериовенозные шунты в легких, которые
нарушают гемодинамику до развития ХСН.

55. ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА КРОВИ

56. Факторы противосвертывающей системы - антикоагулянты

Противосвертывающая и фибринолитическая системы
Факторы противосвертывающей системы антикоагулянты
1) физиологические
антикоагулянты, образующиеся
независимо от свертывания
крови, фибринолиза;
антитромбин III,
гепарин,
альфа-1-антитрипсин,
альфа-2-макроглобулин и др.
2) образующиеся в процессе
протеолиза, вторично
антитромбин I,
продукты деградации
фибриногена

57. Противосвертывающая и фибринолитическая системы

• Факторы противосвертывающей системы (антикоагулянты):
• 1) физиологические антикоагулянты, образующиеся независимо от
свертывания крови, фибринолиза [антитромбин III, гепарин, альфа-1антитрипсин, альфа-2-макроглобулин и некоторые другие
(универсален антитромбин)].
• 2) образующиеся в процессе протеолиза, вторично [антитромбин I,
продукты деградации фибриногена].
• Активация свертывания крови неизбежно вызывает усиление
противосвертывающих механизмов. Точные механизмы включения
противосвертывающих факторов до конца не изучены.
• Лизис фибрина в организме осуществляется фибринолитической
или плазминовой системой. Основной компонент ее - фибринолизин
или плазмин, который содержится в плазме в виде профермента
плазминогена.
• Кроме того, существует система неферментативного фибринолиза.

58. Компоненты фибринолитической системы

компонент
Молекулярная место
Масса Да
образования
плазминоген
92000
тканевой активатор
плазминогена
68000
эндотелий
активирует
плазминоген
одноцепочечный
активатор
плазминогена
типа урокиназы
54000
эндотелий в
почках и
сосудах
активирует
плазминоген
плазмин
действие
кровь,
поверхность
фибрина
а2-антиплазмин
67000
ИАП-1
50000гликопротеи
н
ингибирует плазмин
гепатоциты,
эндотелий
инактивирует и
тканевой и
урокиназный типы
активаторов
плазминогена

59. МЕХАНИЗМЫ УПРАВЛЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЕМ ТРОМБА

• 1. СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНЫЙ
ДЕЗАГРЕГАНТЫ (АСК, ПЛАВИКС)
• 2. ПЛАЗМЕННЫЙ
АНТИГОАГУЛЯНТЫ (НФГ, НМГ)
• 3. ФИБРИНОЛИТИЧЕСКИЙ
ТРОМБОЛИТИКИ (АЛЬТЕПЛАЗА)

60. Исследование свертывающей системы крови

Общие ориентировочные коагуляционные тесты
• Определение времени свертывания цельной нестабилизированной
крови (Норма по Мас-Магро 6-8 минут, по Ли-Уайту - 5-10 мин.)
• Активированное парциальное протромбиновое время - норма 40-50
сек.
• Тромбиновое время - норма 13-17 сек
• Протромбиновое время - норма 15-20 сек, (ПТИ норма 80-100%).
• Общие ориентировочные коагуляционные тесты позволяют получить
представление о состоянии всего гемокоагуляционного статуса.
• Дифференцирующие тесты дают возможность установить точный
диагноз коагулопатии, т.е. выявить дефицит отдельных факторов
свертывания, что крайне важно в ряде случаев для рациональной
терапии.
• Эти тесты основаны на принципе коррекции - определении того, в
какой степени выявленные нарушения свертывания крови
устраняются или не корригируются образцами плазмы, не
содержащих тех или иных факторов свертываемости

61.

Исследования сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Метод исследования
Показатели в норме
Изменения в патологии
Пробы на резистентность,
ломкость капилляров манжеточная, баночная,
ангиорезистометрия
после прекращения
сжатия сосудов петехий
быть не должно или
единичные
Петехии указывают на
ломкость сосудов, также
встречаются при
тромбоцитопении и
тромбоцитопатиях.
Определение длительности
кровотечения - проба Дьюка
В норме время
кровотечения не
превышает 4 минут
Время кровотечения
увеличивается при
тромбоцитопениях,
тромбоцитопатиях
Подсчет числа тромбоцитов
в крови
180 -320 х 109/л
Тромбоцитопения
Тромбоцитопатия
Изменяются при
тромбоцитопениях и
тромбоцитопатиях
Изучение в мазке размера
тромбоцитов
Исследование адгезивноаггрегационной функции
тромбоцитов (оценка
ретенции тромбоцитов на
стекле, гемолизатагрегационный тест,
исследование агрегации
тромбоцитов под влиянием
Тесты проводятся в
специализированных
отделениях для
расшифровки более
редких форм патологии
сосудистотромбоцитарного
гемостаза
Изменяются при
васкулитах,
тромбоцитопениях,
тромбоцитопатиях

62. РЕДКИЕ СЛУЧАИ КРОВОТОЧИВОСТИ

• У РЕЛИГИОЗНЫХ ФАНАТОВ
• ПРИ АГГРАВАЦИИ