СПОН. Синдром эндогенной интоксикации. Метаболические энцефалопатии

1. СПОН. Синдром эндогенной интоксикации. Метаболические энцефалопатии.

2. Синдром полиорганной недостаточности

Универсальное поражение органов и
тканей агрессивными медиаторами
критического состояния с
временным преобладанием
симптомов той или иной органной
недостаточности – легочной,
сердечной, почечной и т.д.

3. Сомато-неврологический «порочный круг» при СПОН

Дискоордиция
циркуляторных
Соматическая
дисфункция
Влияний
Нарастание
соматической
дисрегуляции
Углубление
эндотоксикоза

4.

Углубление
дисметаболической
Гипоксии
Углубление
неврологических
расстройств
Нарастание
цитокининового
Каскада
Углубление
соматической
патологии

5. Клинические проявления СПОН (Borzotta A., 1983)

Легкие: одышка более 36 в минуту,
гипоксемия (РО2 менее 50 мм рт.
ст.),необходимость ИВЛ

6.

Почки: олигоурия (диурез 500 мл в
сутки и менее), креатинин свыше 0,15
ммоль/л, креатининовый клиренс
менее 75, соотношение осмоляльности
мочи и плазмы ниже 1:2, концентрация
натрия в моче свыше 40 ммоль/литр

7.

Печень
Повышение уровня билирубина
свыше 74,5 мкмоль/л, повышение
уровня АСТ, АЛТ и ЛДГ в два и более
раза выше нормы, альбумин менее
30 г/л (на фоне адекватного
парентерального питания), стойкая
гипергликемия

8. Система гемостаза

Тромбоцитопения менее 100х1012 /л,
уменьшение протромбинового и
парциального тромбопластинового
времени, гипофибриногенемия и
наличие в крови продуктов распада
фибрина

9.

Сердце: гипотензия ниже 90 мм рт. ст.,
снижение сердечного индекса менее 1,5
л/мин/м2 ,ударного индекса менее 35
мл/м2 , желудочковая аритмия,
отсутствие признаков инфаркта
миокарда

10.

Желудочно-кишечный тракт:
изъязвления слизистой оболочки
желудка, двенадцатиперстной кишки,
необходимость переливания крови
более 1л/сут, застой в желудке, парез
желудка и кишечника,
невозможность проведения
зондового питания

11. Клинические проявления поражения нервной системы при СПОН (А.И.Федин, С.А.Румянцева, 2004)

Нарушения сознания
Общемозговые симптомы
Менингеальные симптомы
Патология глазодвигательных
нервов

12.

Патология системы тройничного
нерва
Патология вестибулярной системы
Патология бульбарных нервов
Нарушения двигательных функций

13.

Нарушения мышечного тонуса
Патологические пирамидные знаки
Нарушения координаторной сферы
Нарушения чувствительности
Нарушения вегетативной
иннервации
Нарушения высших корковых
функций

14. Основные неврологические синдромы при СПОН

Энцефалопатии:
Локализация поражения: корковая,
стволовая, ретикулярная
формация
Острого нарушения мозгового
кровообращения:
Локализация поражения: корковая,
стволовая

15.

Энцефало-полинейропатии:
Локализация: корковая, корешковая,
периферические нервы
Миелоишемии
Синдром вегетативной дисфункции:
Локализация поражения: сегментарные
и надсерментарные вегетативные
образования

16. Синдром эндогенной интоксикации

Причины: различные патологические
состояния (шок, перитонит, панкреатит и
пр.) и вызванный ими эндотоксикоз
Эндотоксины способствуют развитию
острой почечно-печеночной, сердечной
недостаточности, острого респираторного
дистресс-синдрома, приводя к развитию
синдрома мультиорганной дисфункции

17. Маркеры эндогенной интоксикации

Лейкоцитоз (увеличение количества
лейкоцитов в венозной крови более
10х109 /л
Лейкоцитарный индекс интоксикации
/ЛИИ/ (Кальф-Калиф Я.Я., 1941)/N = от 0,3
до 1,5/
Ядерный индекс интоксикации /ЯИИ/
(Даштаянц Г.А., 1978). При ЯИИ= 0,05-0,08
состояние больного оценивается как
удовлетворительное; при ЯИИ = 0,3-1,0 –
средней степени тяжести; более 1,0 тяжелое

18.

Индекс интоксикации (Гринев М.В.,
1989). При ИИ = 35 прогноз
заболевания неблагоприятный, при
ИИ выше 45 – в 100% случаев –
летальный исход

19. Концентрация белка в плазме

Концентрация общего белка в плазме
Снижение уровня общего белка в плазме
крови до 45г/л указывает на тяжелую
эндогенную интоксикацию и
неблагоприятный исход болезни
Уменьшение концентрации общего белка
за счет альбуминовой фракции отражает
использование альбумина как
важнейшего фактора плазменной
детоксикации, связывания и удаления
токсинов

20.

Увеличение альфа-2-глобулинов в
два раза отражает активность
процесса с нарушением
дезаминирования
Увеличение гамма-глобулинов
указывает на рост продукции
грубодисперсных белков

21.

Снижение альбумино-глобулинового
коэффициента (отношения количества
альбуминов к количеству глобулинов) связано:
С переходом альбуминов в ткани вследствие
нарушенной проницаемости стенок сосудов
Со снижением интенсивности синтеза
альбуминов
С ускорением их распада и превращения в другие
белки, частично в глобулины, а также с
усилением синтеза альфа-2- и гамма-глобулинов
В норме альбумино-глобулиновый
коэффициент колеблется от 1,5 до 2,3

22. Билирубин. Уровень билирубина более 30 ммоль/л вызывает выраженный мембранотоксический эффект

Одной из причин повышения уровня
билирубина является:
Плохое связывание его с белками
вследствие гипоальбуминемии
Вытеснение его из комплекса с
альбумином лекарственными
препаратами ( гормонами, салуретиками)

23.

Механизм действия билирубина:
встраиваясь в мембраны и проникая в
клетку, билирубин повреждает липиды
митохондрий, вызывая их необратимое
набухание
Ингибирует утилизацию глюкозы
Нарушает активность ферментов
- ионную клеточную проницаемость

24. Мочевина и креатинин

Увеличение уровня мочевины более
16 ммоль/литр и креатинина более
0,2 ммоль/литр указывает на наличие
эндогенной интоксикации и
сопровождается нарушением
нейрогуморального контроля ЦНС

25. Токсическая энзимопатия

Увеличение уровней АЛТ, АСТ, ЛДГ
указывает на нарушение проницаемости
клеточных мембран
Гипергликемия, увеличение концентрации
лактата и пирувата отражает
энергетическую несостоятельность клетки
Увеличение концентрации молочной
кислоты без повышения концентрации
пировиноградной кислоты
свидетельствует о повреждении
ферментативных клеточных процессов

26.

Увеличение ДНКазы и РНКазы, кислой
фосфатазы, катапрессина Д - отражает
степень деструкции клеток, лизиса
внутриклеточных белков, энергодефицита
клетки
Увеличение концентрации молочной
кислоты отражает уровень
энергодефицита и гипоксии.
Концентрация молочной кислоты более
4 ммоль/л – прогностически
неблагоприятный признак

27. Молекулы средней массы (МСМ)

Являются олигопептидами с массой от 500 до
5000 Д, относятся к белковым пептидам с
высоким содержанием дикарбоновых и низким –
ароматических кислот
В структуру МСМ входят продукты гидролиза
фибриногена и глобулинов, катаболизма
глюкокортикоидов, паратгормон, ингибиторы
фагоцитоза, гемопоэза и пр.
Обладают прямым мембранотоксическим
действием

28.

Токсическое действие МСМ
проявляется:
Нарушением эритропоэза
Ингибированием дыхания
митохондрий
Нарушением синтеза ДНК в
гепатоцитах и лимфоцитах

29.

Коэффициент нейтрофилы/лимфоциты (в
норме = 2 ( – отношение клеток
неспецифической и специфической
защиты)
Увеличение коэффициента до 4,0 и более
свидетельствует о нарастании тяжелой
интоксикации

30. Патогенетические стадии синдрома эндогенной интоксикации

Стадия токсемии
Стадия нарушения микроциркуляции
Стадия угнетения функций
собственных детоксициирующих и
защитных систем организма

31. Клинические проявления синдрома эндогенной интоксикации. Стадии

Реактивно-токсическая стадия эндогенной
интоксикации
Стадия выраженной токсемии.
Компенсированная
Стадия выраженной токсемии.
Декомпенсированная
Стадия мультиорганной дисфункции
(СМОД)

32. Реактивно-токсическая стадия эндогенной интоксикации

Сознание – ясное
Интеллект – укороченный промежуток
внимания
Поведение - эйфория, депрессия,
боязливость, раздражительность
Нервно-мышечные расстройства –
тремор, нарушение мышечной
координации, изменение подписи

33.

Температура – субфебрилитет
Окраска кожных покровов – обычно
бледная
ЧД – 20
Аускультация легких – дыхание
везикулярное
А/Д – норма, ЦВД (см водного столба)- 1310, ЧСС – 90, ударный объем- не изменен,
МОК – умеренно повышен
Перистальтика кишечника – активная

34.

Диурез – норма
КОС – респираторный
субкомпенсированный алкалоз
Свертывающая система крови –
склонность к гиперкоагуляции
ЛИИ (усл.ед.) – 2,0
МСМ (усл.ед.) - повышение

35. Стадия выраженной токсемии. Компенсированная

Сознание – спутанное
Интеллект – потеря ориентировки во
времени, ретроградная амнезия
Поведение – беспокойство или апатия
Нервно-мышечные расстройства –
астериксис, скандированная речь,
снижение сухожильных рефлексов

36.

Температура – субфебрилитет
Окраска кожных покровов – бледность
ЧД -20-25, дыхание жесткое, артериальная
гипертензия, ЦВД – 10-7, ЧСС -90-110,УО –
снижен, МОК – норма
Перистальтика кишечника – вялая
Диурез – полиурия
КОС – респираторный алкалоз
Свертывающая система –
гиперкоагуляция
ЛИИ -2,5-4,7 усл.ед
МСМ – значительное повышение

37. Стадия выраженной токсемии. Декомпенсированная

Сознание – делирий
Интеллект – дезориентировка во времени
и пространстве
Поведение – бред, паранойя, гнев, ярость
Нервно-мышечные расстройства –
повышение рефлексов, нистагм, симптом
Бабинского, ригидность мышц
Температура - фебрилитет

38.

Окраска кожных покровов – акроцианоз
ЧД – 25-30, влажные хрипы, артериальная
гипотензия, ЦВД – 7-5, ЧСС -110-120, УО –
снижен, МОК – значительно снижен
Парез кишечника
Олигоурия
Метаболический субкомпенсированный
ацидоз
Гиперкоагуляция
ЛИИ - 4,2- 6,2
МСМ – значительное повышение

39. Стадия мультиорганной дисфункции (СМОД)

Кома
Расширение зрачков, опистотонус
Гипотермия
Диффузный цианоз, ЧД – более 30, немое
легкое, выраженная артериальная
гипотония
ЦВД – более 15, ЧСС – более 120, УО, МОК
– значительно снижены

40. Стадия мультиорганной дисфункции (СМОД)

Паралич кишечника
Анурия
Метаболический декомпенсированный
ацидоз
Гипокоагуляция
ЛИИ – более10,0
МСМ –максимальное повышение

41.

Метаболические энцефалопатии –
большая группа заболеваний
обусловленная нарушениями
метаболизма мозга различной
этиологии
Они представляют собой проявления
общих заболеваний и
патологических состояний,
обусловленных системными
поражениями с вовлечением
потенциально интактной нервной
системы

42. Причины метаболических энцефалопатий

Токсические состояния
Системные инфекции
Алкогольная интоксикация
Передозировка лекарств
Дефицитарные состояния
Дефицит витамина В12
Печеночная интоксикация
Почечная интоксикация

43. Причины метаболических энцефалопатий

Нарушения обмена, вызванные
нарушением кардиореспираторных
функций
Эндокринные нарушения
Кетоацидоз
Гипогликемия
Гипотиреоидизм
Электролитные нарушения
Гипер- и гипонатриемия
Гипер- и гипокальциемия

44. Патоморфологические изменения при МЭ

Патоморфологические изменения при МЭ
обнаруживаются во всем мозгу. Редко
преимущественно поражаются отдельные
его зоны
Селективные и симметричные зоны
повреждения характерны для
энцефалопатий, вызванных нарушениями
питания

45. Патоморфологические изменения при МЭ

Как правило поражаются нейронные структуры
(кора мозга, подкорковые ядра); возможна
демиелинизация, например, при длительном или
подостром течение аноксической энцефалопатии
Для большинства энцефалопатий характерно:
клинические расстройства представлены
значительно ярче, чем патоморфологические
Макро- и микроскопическая картина мозга м.б.
нормальной

46. Клиника метаболических энцефалопатий (общие признаки)

Расстройство сознания
- интеллекта
- двигательной сферы, часто с присоединением
эпилептиформных припадков
Локальные неврологические расстройства
встречаются при метаболических
энцефалопатиях нечасто
Редкими при метаболических энцефалопатиях
являются нарушения чувствительной сферы и
зрения

47.

Для МЭ характерны колебания
степени церебральных нарушений,
пропорциональные тяжести
соматического заболевания

48.

Характеристика отдельных
проявлений метаболических
энцефалопатий

49. Расстройство сознания и интеллектуальных функций

Для большинства МЭ характерна определенная
динамика в расстройствах сознания и
интеллектуальных функций
Начало с рассеянности, затрудненного мышления
Затем появляются нарушения памяти и
концентрации внимания, опережающие бредовые
проявления
Делирий и галлюцинации
Сонливость, ступор и ,наконец, кома

50. Клиника

Нарушение когнитивных процессов
Замедленное выполнение заданий,
требующих от больного как
психических, так и физических
усилий

51.

Нарушение способности к
поддержанию уровня внимания
Сонливость; флюктуация уровня
бодрствования
Изменения поведения: оно может
быть гиперактивным и бесцельным
(при делирии)

52.

Нарушение последовательности
мыслительных процессов, речь больного
становится бессмысленной, имеют место
ошибки при назывании предметов с
частыми заменами слов и
персеверациями, хотя при повторении
задания эти ошибки могут исчезать
Нарушения понимания могут приводить к
иллюзиям и галлюцинациям, обычно
устрашающего характера

53.

Пациенты не могут выполнять задания на
построение, на копирование образов, а
также задания на пространственную
организацию предметов
Выявляется дезориентировка во времени
и в месте. Ориентировка в собственной
личности сохраняется
Целенаправленная организация
поведения невозможна, что приводит к
неадекватной реакции больного, а также к
бесцельным блужданиям.

54. Нарушения двигательной функции

Общим для всех МЭ является
генерализованная мышечная
слабость без локальных её акцентов
В тяжелых случаях слабость лишает
больного возможности
самостоятельно передвигаться

55.

Мышечная гипотония (возможно
значительное повышение тонуса в
некоторых случаях острой
церебральной аноксии, уремической
и печеночной недостаточности)
У больных с МЭ, обусловленной
патологией печени, могут возникать
спастический и ригидный синдромы,
возможны позы децеребрации и
декортикации

56. Эпилептиформные припадки и другие гиперкинезы

Могут наблюдаться любые типы
эпилептиформных припадков, исключая
petit mal
Наиболее часты нефокальные,
генерализованные судорожные припадки,
предшествующие иногда расстройствам
сознания и психики
Миоклонии или одиночные
изолированные подергивания при
сохранном сознании больного

57.

Возможны массивные,
повторяющиеся миоклонические
припадки у больных в состоянии
комы
Возможны фокальные припадки (при
гиперосмолярной некетонемической
гипергликемической энцефалопатии)

58.

Астериксис - неритмичные
асимметричные подергивания при
тоническом напряжении мышц
конечностей, шеи и туловища
Обусловлен периодическим
пароксизмальным падением тонуса
мышц, поддерживающих определенную
позу
Внешне напоминает неритмичный,
хлопающий тремор, появляющийся при
вытягивании руки и разгибании кисти

59. Выявление астериксиса

Больного просят вытянуть руки и максимально
разогнуть кисти
Через несколько секунд после вытягивания руки
появляются резкие ее подергивания с
последующим быстрым возвращением в
исходное положение
Такие же подергивания появляются при
тоническом напряжении любых других мышц, в
том числе языка, а в тяжелых случаях даже при
произвольных движениях конечностей

60.

Двусторонний астериксис ,
появляющийся на фоне помрачения
сознания - характерный признак
метаболической энцефалопатии ,
интоксикаций при использовании
противосудорожных средств
Односторонний астериксис может
возникнуть при инсульте.

61.

Хорея,
дистонический
гиперкинез, атетоз
Тремор
Нарушение мышечной
координации, изменение
подписи

62.

Варианты метаболических
энцефалопатий в зависимости от
этиологических факторов

63. Диабет. Кетоацидотическая кома

Развивается вследствие
недостаточного введения инсулина
при нарушении лечебного режима
больным сахарным диабетом или
нарушении диеты

64. Патогенез

Интоксикация организма
недоокисленными кетоновыми
телами (ацетон, ацетоуксусная
кислота, бета-оксимаслянная
кислота), влекущая за собой ацидоз
и обезвоживание
Ацидоз возбуждает дыхательный
центр, вызывая гипервентиляцию

65. Патогенез

Рвота усиливает нарастающее
обезвоживание и нарушение водносолевого баланса
Утрата внутриклеточного калия
вызывает снижение сократительной
функции миокарда, уменьшение
объема циркулирующей крови и
прогрессирующую артериальную
гипотензию

66. Клиника

Постепенное нарастание жажды,
полиурия, боли в животе («диабетический
псевдоперитонит»), рвота, гипотермия,
тахикардия, аритмия
Резко снижается АД – нередко до
коллапса
Запах ацетона изо рта
Дыхание Куссмауля – шумное с
удлиненным вдохом и укороченным
выдохом
Прогрессирующее угнетение сознания

67. Показатели кетоацидотической комы

Содержание глюкозы в крови - 15 ммоль/литр
Содержание кетоновых тел в крови (норма 5-15
мг/л) – свыше 18 мг/л
Резервная щелочность (норма 55-75 об%) –
снижение до 5 об%
Осмоляльность плазмы крови (норма до 295
мосм/л Н2О) – повышение не характерно
Содержание ионов калия в плазме крови (норма
3,5-5,3 ммоль/л) –резко понижено

68. Гиперосмолярная кома. Клиника

Развивается постепенно
Резкому угнетению сознания
предшествуют слабость, сонливость,
заторможенность
Характерны отчетливые очаговые
симптомы – нистагм, стопные
патологические знаки, гемипарез, нередки
судорожные припадки
Полиурия с резким обезвоживанием
Артериальная гипотензия,
сопровождающаяся аритмией

69. Лабораторные показатели гиперосмолярной комы

Содержание глюкозы в крови - 50ммоль/литр
Содержание кетоновых тел в крови (норма 5-15
мг/л) – не повышено
Резервная щелочность (норма 55-75 об%) – в
норме
Осмоляльность плазмы крови (норма до 295
мосм/л Н2О) – 350 мосм/л Н2О
Содержание ионов калия в плазме крови (норма
3,5-5,3 ммоль/л – без особенностей

70. Лактацидоз может сопровождать обе охарактеризованные выше комы

Диагностируется по резкому
повышению содержания лактата
(молочной кислоты) в сыворотке
крови (норма 0,5%-1,5 ммоль/л)

71.

Гипергликемическая энцефалопатия
МРТ головного мозга (аксиальные Т2-ВИ и DВИ): гиперинтенсивные
очаги в области среднего мозга, дорсальных отделов варолиева моста,
ножек и внутренней капсулы.

72. Гипогликемическая кома

Клиника:
а) инсультоподобные эпизоды, с
неврологическим дефицитом, который
может проявляться то с одной, то с
другой стороны
б) эпилептические припадки
в) нарушения функции ствола мозга в
виде расстройства сознания (до комы),
неврогенной гипервентиляции и
децеребрационных судорог

73. Гипогликемическая кома

г) делирий
д) гиперсомния
Неврологические нарушения обычно
развиваются при уровне глюкозы в
крови ниже 2 ммоль/л. Введение глюкозы
обычно вызывает быстрый регресс
неврологических нарушений, хотя в
отдельных случаях сознание может
быть нарушено в течение нескольких
часов на фоне нормализации сахара в
крови.

74.

Печеночная энцефалопатия

75.

В зависимости от механизмов развития
выделяют 2 основные формы ПЭ
Эндогенную(печеночно-клеточную),
связанную с поражением паренхимы
печени, массивной гибелью гепатоцитов
Экзогенную (порто-кавальную,
шунтовую), обусловленную в основном
поступлением из воротной вены в общий
кровоток токсических продуктов
жизнедеятельности кишечной флоры
Смешанную ПЭ.

76. Эндогенная (печеночно-клеточная) энцефалопатия

Причины:
гепатиты вирусные, риккетсиозные,
алкогольные)
Отравления гепатотоксическими
ядами
Отравления ядовитыми грибами

77. Эндогенная (печеночно-клеточная) энцефалопатия

Отравления лекарственными препаратами
(туберкулотоксическими,
сульфамиламидами, некоторыми
антибиотиками, аминазином, этиловым
спиртом)
Состояния, вызывающие гипоксию
паренхимы печени (тяжелая почечная
недостаточность, тяжелая сердечная,
дыхательная недостаточность , сепсис и
др.)

78. Экзогенная (порто-кавальная, шунтовая)

Причины
Заболевания с внепеченочным
холестазом (желче-каменная болезнь,
опухоли желчевыводящих путей,
хронический панкреатит с обтурацией
желчного протока)

79. Смешанная ПЭ

Причины
Паразитарные или опухолевые
заболевания печени

80.

ПЭ представляется как результат
комплексного воздействия и
взаимного усиления нескольких
факторов:
эндогенных нейротоксинов,
аминокислотного дисбаланса
изменения функциональной активности
нейротрансмиттеров и их рецепторов

81.

Среди нейротоксинов ведущее значение
имеет аммиак. Аммиак, ослабляя
тормозные процессы в ЦНС, способствует
возникновению гиперкинезов и судорог
Нарушение функции печени влечет за
собой накопление в организме различного
рода метаболитов, в их числе
метаболитов триптофана, тирозина и
фенилаланина с образованием «ложных
трансмиттеров - тирамина и октопамина,

82.

Тирамин и октопамин вытесняют из
синапсов норадреналин и адреналин с
замедлением передачи сигнала в
синапсах
Нарушение межнейрональных связей при
нарушении функции печени связано также
с повышенным содержанием серотонина
и низкомолекулярных жирных кислот
(масляной, валериановой и капроновой)

83.

Страдает также углеводный обмен с
утратой способности синтезировать
глюкозу из белков и жиров, нарушением
глюконеогенеза и истощением запасов
гликогена
- жировой с развитием жировой
дистрофии печени
- белковый со снижением синтеза
альбуминов, альфа- и бета-глобулинов,
протромбина, фибриногена, образованием
патологических белков – парапротеинов

84.

С нарушением функции печени связано
образование нейротоксических веществ
(метаболитов триптофана, тирозина,
фенилаланина; индола и скатола и др.)
Нарушение разрушения альдостерона в
печени приводит к гиперальдестеронемии
с развитием отеков. Этому способствует
гипопротеинемия

85.

Аммиак в высоких концентрациях –
раздражает дыхательный центр,
усиливает одышку, приводя к развитию
респираторного алкалоза
Респираторный алкалоз снижает мозговой
кровоток, уменьшает потребление
кислорода мозгом, нарушает
энергетический обмен, что способствует
развитию отека мозга

86.

Нарушение биосинтеза ферментов и
белков- прокоагулянтов приводит к
развитию коагулопатий
Увеличение шунтирования крови в легких
нарушает газовый состав крови и
увеличивает гипоксию печени

87.

Спектр нарушений мозга при
заболеваниях печени включает:
Обратимую метаболическую
энцефалопатию
Отек мозга
Хронические и необратимые
структурные изменения в мозге.

88. Печеночная энцефалопатия

Темп развития – чаще острый
Провоцирующие факторы: перегрузка
желудочно-кишечного тракта, желудочнокишечные кровотечения, интеркуррентные
инфекции, гипокалиемия, лекарственные
препараты (тиазидные диуретики)

89. Печеночная кома

Первые проявления – рассеянность, возбуждение
или апатия, расстройства памяти и изменение
поведения
Общая слабость, мышечные боли,
неопределенные головные боли, гипотермия
Продолжительность – очень незначительная или
несколько дней
Делирий, галлюцинации и припадки – редки. Их
наличие обязывает исключать другую патологию
(резкую отмену лекарств, алкоголя, травму мозга,
инфекцию)

90.

Спутанность. Одновременно развивается
астериксис. Первоначально двигательные
нарушения могут локализоваться в языке или
стопах
Порхающие движения при астериксисе
сопровождаются картиной биоэлектрического
молчания на ЭМГ (результат тормозного
состояния альфа-мотонейронов, вследствие
токсического воздействия)
Кома
Возможны позы декортикации, децеребрации
Дыхание частое, глубокое, ритмичное, сходное с
характером дыхания при центральной понтинной
гипервентиляции
Печеночный запах из-за рта

91. Хронические формы печеночной энцефалопатии

Причины: длительно и медленно
развивающиеся заболевания печени
Портокавальные шунты
Клиника: деменция и двигательные
нарушения, аналогичные болезни
Вильсона-Коновалова
У больных с хронической портальной
энцефалопатией иногда развиваются
расстройства со спинальной диплегией

92.

Печеночная энцефалопатия
а
б
МРТ головного мозга (Т1-ВИ) пациента с ПЭ на фоне цирроза
печени (а) и контрольного субъекта (б): визуализируются очаги
гиперинтенсивности (а) в области базальных ядер.

93. Алкогольная энцефалопатия

Прямое токсическое действие этанола
основано на его способности оказывать
мембранотропное и конформационное
действие, а также на способности
непосредственно взаимодействовать с
неэтерифицированными жирными
кислотами.

94. Мембранотропное действие алкоголя приводит к:

Изменению свойств мембран клеток и мембран
внутриклеточных включений - их вязкости и
текучести
Нарушению функции ионных каналов с
изменением трансмембранного переноса ионов
кальция, натрия
Изменению структуры фосфолипидного слоя
мембран, содержания в нем холестерина
Изменению функционирования фиксированных
на мембранах ферментативных, рецепторных,
иммунных и иных комплексов, что приводит к
толерантности к этанолу и другим наркотическим
веществам

95.

Нарушается ферментативный баланс
клеток, что снижает их толерантность к
гипоксии, инфекции, нарушению баланса
электролитов

96. Конформационное действие этанола

Связано с нарушением ионного
потока и в следствие этого
непосредственном влиянии на
конформацию белковых молекул
(прежде всего контрактильных
белков миокарда)

97. Этерификация жирных кислот

Этанол, метаболизируясь в тканях, образует
эфиры жирных кислот, оказывая прямое
токсическое действие на митохондрии
Механизм токсического действия эфиров жирных
кислот определяется их способностью
ингибировать Na+,К+-АТФазу, угнетать дыхание
митохондрий, активировать перекисное
окисление липидов в мембранах митохондрий и
разобщать окисление и фосфорилирование.

98.

При употреблении алкоголя в больших
количествах (до 50% от общей
энергетической ценности пищевого
рациона) значительно снижается
количество потребляемой пищи, что
вызывает дефицит белков, витаминов,
микроэлементов и других нутриентов, что
ведет к развитию различного рода
осложнений, усилению токсического
действия алкоголя

99. Острая алкогольная интоксикация и кома

У не алкоголиков при концентрации
алкоголя в крови приблизительно 1,5 г/л
(у алкоголиков фатальная концентрация 5,5 г/л) – ухудшение координации и
когнитивных функций
При превышении этого уровня
развивается кома, протекающая со
снижением артериального давления и
угнетением сознания
Осложнение - гипогликемия

100. Центральная демиелинизация мозолистого тела (болезнь Маркьяфавы-Биньями)

Встречается при длительном и
интенсивном злоупотреблении алкоголя
Развивается некроз центральной части
мозолистого тела, передней и задней
комиссур
Симптомы могут развиваться остро в
виде судорог или комы или подостро

101. Подострое развитие болезни Маркьяфавы-Биньями

Раздражительность, спутанность,
агрессивность, сменяющиеся
абулией, лобной
расторможенностью в сочетании с
мышечной спастичностью или
ригидностью
Диагностика – МРТ, РКТ

102. Энцефалопатия Вернике

Острое состояние, обусловленное дефицитом
тиамина
Патогенез: недостаточное содержание витамина
В1 в пище; нарушение его всасывания в
кишечнике; нарушение метаболизма витамина В1
Патологические изменения локализуются в сером
веществе, окружающем сильвиев водопровод;
мамиллярных телах; таламусе; мозжечке
Обнаруживается дегенерация нейронов,
демиелинизация, петехиальные кровоизлияния,
пролиферация капилляров и астроцитов

103. Клиника

Офтальмоплегия, атаксия, нарушение
сознания
Глазодвигательные нарушения: часто –
горизонтальный нистагм, иногда в
сочетании с вертикальным; парез взора;
параличи глазодвигательных мышц, чаще
– наружных прямых
Птоз и межъядерная офтальмоплегия –
редки
Зрачковые реакции сохранены

104.

Более выражена атаксия ходьбы (поражение
верхней части червя мозжечка и вестибулярных
ядер)
Заторможенность, нарушение ориентировки,
внимания, памяти, усвоения новой информации
Нередка полиневропатия
Гипотермия и артериальная гипотензия
(вовлечение гипоталамуса)
Возможна кома
Повышен уровень пирувата в крови
Понижена транскетолазная активность
эритроцитов

105. Дисметаболическая энцефалопатия при заболеваниях легких

Обусловлена гипоксией и гиперкапнией,
возникающими вследствие нарушения
вентиляции и газового обмена в легких, а
также повышением внутричерепного
давления, которое нередко развивается
при хронической дыхательной
недостаточности из-за затруднения
венозного оттока крови из полости
черепа.

106. Респираторная энцефалопатия

Клиника:
Головная боль. Наиболее характерна
диффузная головная боль, особенно
интенсивная по утрам, при физической
нагрузке и кашле, периодическая
спутанность сознания и дрожание
конечностей. В отдельных случаях
повышение внутричерепного давления
может привести к отеку дисков
зрительных нервов и при отсутствии
лечения даже к слепоте.

107. Респираторная энцефалопатия

Экстрапирамидные расстройства,
главным образом в виде
порхающего тремора
Изменения психомоторной сферы в
виде эпизодов ажитации или,
напротив, депрессии, спутанность,
эпилептиформные эпизоды
Различной степени и формы
расстройства сознания,
бодрствования и сна

108.

Расстройства сна — от легкой
сомнолентности до засыпаний
буквально на ходу
Сонливости часто сопутствуют или
предшествуют нарушение
ориентировки во времени и
пространстве, спутанность
Инверсия суточного ритма сна
Основу нарушения сна при
респираторной энцефалопатии
составляет гиперкапния и сдвиг рН
крови в сторону ацидоза

109.

Гипертензионный синдром обусловлен
повышением углекислоты в крови и усилением
притока к головному мозгу крови с переходом на
анаэробный тип дыхания
Диагностика респираторной
энцефалопатии:
Клиника дыхательной недостаточности
Данные газового и кислотно-щелочного
анализа крови

110. Панкреатическая энцефалопатия, патогенез

Поражение мозга обусловлено
литическим действием на ткань мозга
высвобожденных ферментов
поджелудочной железы – липаз и
протеиназ
Изменения мозга характеризуются
главным образом демиелинизацией
Системной гипоксией, обусловленной
гиповолемией, кардиогенными факторами
Распространенной жировой эмболией

111.

Панкреатическая энцефалопатия
ДВИ и Т1 –ВИ с КУ – акс: видны усиленные сигналы от
проводящих путей белого вещества в том числе и зубчатых ядер
мозжечка, с наличием контрастирующихся очагов в области
ствола.

112. Клиника острой панкреатической энцефалопатии

Признаки поражения мозга возникают внезапно
Фокальные или генерализованные судорожные
припадки, общая заторможенность больных
Нередки локальные неврологические симптомы
(афазии, гемипарез)
Возможна кома, часто сопровождающаяся
развитием децеребрационных и
декортикационных поз
Выявляется повышение давления СМЖ с
мононуклеарным плеоцитозом умеренной
степени (10-15 клеток)

113. Уремическая энцефалопатия

Механизм формирования:
Повышение проницаемости
гематоэнцефалического барьера для
токсических веществ (таких, как
органические кислоты )
Увеличение концентрации кальция в
головном мозге и фосфатов в СМЖ.

114.

Типичны общемозговые расстройства,
начинающиеся с нарушения концентрации
внимания и легких изменений личности и
прогрессирующие до оглушенности,
сонливости, сопора и комы
На стадии явных нарушений высших
корковых функций появляется
астериксис, который часто служит
предвестником комы
На фоне сопора и комы могут возникать
большие эпилептические припадки.

115.

Эпилептические припадки
Этиология. Большие эпилептические припадки при
почечной недостаточности могут быть
обусловлены:
а. Уремической энцефалопатией
б. Гипонатриемией с водной интоксикацией
в. Гипокальциемией
г. Гипомагниемией
д. Гипертонической энцефалопатией
е. Гипоосмолярным диализным синдромом.

116.

Уремическая нейропатия
Уремия вызывает дистальную
сенсомоторную нейропатию,
поражающую вначале ноги, затем руки
Нейропатия часто сопровождается болью
и ощущением жжения в стопах и нередко
приводит к инвалидизации.

117.

Диагностика
На
ЭЭГ в ранней стадии
отмечаются медленные
низкоамплитудные колебания,
позднее развиваются
пароксизмы генерализованной
медленной активности
СМЖ
нормальна, возможно лишь
небольшое повышение белка.

118. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Причины
Инсульты, сопровождающиеся потерей
сознания
Сердечно-дыхательная недостаточность
Остановка дыхания или сердечной
деятельности
Отравление СО
Утопление и асфиксия (удушение)

119. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия

Каждое из указанных состояний при его
значительной продолжительности может
привести к остаточным повреждениям головного
Неполное выздоровление ведет к возникновению
постгипоксических синдромов, в их числе:
вегетативная дистония, деменция, паркинсонизм,
мозжечковая атаксия, интенционный миоклонус,
амнезия Корсакова
Иногда спустя недели после первичного
выздоровления от гипоксического инсульта,
особенно в случаях отравления СО, возникает
поздняя церебральная дегенерация.

120. Нутритивная энцефалопатия

Возникает у больных с недостаточностью
витамина В12, тиамина, ниацина, никотиновой
кислоты или пиридоксина
Сопутствующими симптомами часто являются
периферическая невропатия
Дисфункция спинного мозга и изменения кожи и
слизистых оболочек
Энцефалопатия Вернике характеризуется
диплопией, нистагмом и атаксией
Раннее лечение тиамином может предотвратить
наступление перманентного амнестического
синдрома Корсакова. Энцефалопатия, вызванная
дефицитом витамина В12, иногда ошибочно
диагностируется как деменция Альцгеймера.