12.82M

Category:

medicine

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Синдром Гийена-Барре
Самая частая острая полинейропатия (1,7
на 100 тыс. населения в год)
Одно из наиболее тяжелых заболеваний
периферической нервной системы
До 30 % пациентов с СГБ резистентны к
существующим методам лечения
М.А. Пирадов,2013

5.

Синдром Гийена-Барре
СГБ характеризуется аутоиммунным
поражением периферической нервной
системы, которое приводит к
демиелинизации и/или аксональной
деструкции нервных волокон.

6.

Этиология и патогенез СГБ
У части больных за 1–3 недели до развития
заболевания отмечены симптомы инфекционного
поражения (гипертермия, диарея, гриппоподобное
состояние с поражением верхних дыхательных
путей)
Частота предшествующих
заболеваний:
59%- инфекции верхних дыхательных путей
22%- причина не установлена
13% - прочие
3% - диарея
3% - опреации

7.

основные клинические формы
СГБ

8.

Этиология и патогенез СГБ

9.

Временной интервал между предшествующими
заболеваниями и началом СГБ

10.

Патогенез СГБ
Проникновение в периферическую нервную систему
циркулирующих аутоантиген–специфических Т–клеток
Т–клеточная экспансия и секреция цитокинов, активация
местных макрофагов, стимуляция секреции В–клетками
аутоантител.
Разрушение гемато–неврального барьера
Внедрение специфических аутоантител, макрофагов и Т–
лимфоцитов в периферический нерв.
В результате цитотоксического действия Т–клеток, рецепторно
опосредованного фагоцитоза и комплемент–связанных антител
происходит деструкция миелиновой оболочки и аксонов.
Затухание аутоиммунной реакции и ремиелинизация

11.

Синдром Фишера
Атаксия (мозжечковая, редко смешанная
сенситивно-мозжечковая)
Офтальмоплегия
Поражение VII,IX,X пары ЧН
Парезы слабовыраженные

12.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СГБ (ВОЗ,
1993)
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ
ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА СГБ.
Прогрессирующая мышечная слабость в
ногах и/или руках.
Сухожильная арефлексия.

13.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ.
Клинические признаки расположены в порядке
значимости
1.Прогрессирование: признаки двигательных нарушений
развиваются быстро, прекращают нарастать к концу 4-й
недели от начала заболевания.
2. Относительная симметричность поражения: (но
симметричность редко бывает абсолютной)
3. Чувствительные нарушения.
4. Черепные нервы: поражение лицевого нерва.
5. Восстановление: начинается через 2-4 недели после
прекращения нарастания заболевания
6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии,
постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные
симптомы.

14.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ

15.

В. Изменения цереброспинальной жидкости,
поддерживающие диагноз

16.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ.
2. Относительная симметричность поражения:
симметричность редко бывает абсолютной, но
обычно если одна конечность поражается, то
противоположная также вовлекается в
процесс.
3. Чувствительные нарушения.
4. Черепные нервы: характерно поражение
лицевого нерва.

17.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ.
5. Восстановление: обычно начинается
через 2-4 недели после прекращения
нарастания заболевания, но иногда
может задерживаться на несколько
месяцев. Большинство больных хорошо
восстанавливаются.

18.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ.
6. Вегетативные нарушения:
тахикардия, аритмии, постуральная
гипотензия, гипертензия, вазомоторные
симптомы.

19.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ СГБ.
7. Отсутствие лихорадки в начале
заболевания (небольшое число больных
имеют лихорадку в начале заболевания
из-за интеркуррентных инфекций или
других причин). Лихорадка не
исключает СГБ, но ставит вопрос о
возможности другого заболевания.

20.

Клиника СГБ
Дебют – двигательные или
чувствительные нарушения в
конечностях, боли, нарушения глотания,
двоение, поражение мимической
мускулатуры

21.

22.

Клиника СГБ
Развернутая стадия:
-двигательные нарушения (парезы,
параличи, арефлексия)
-чувствительные нарушения
(полиневритический синдром,
нарушения глубокой чувствительности
(до 50%), боли
-вегетативные нарушения

23.

Клинический статус больных ОВДП
(Североамериканская шкала)

24.

25.

Основные периоды СГБ

26.

Течение СГБ

27.

Дифференциальный диагноз СГБ

28.

Миастения
Вариабельность симптомов
Отсутствие чувствительных расстройств
Диагноз подтверждается ЭМГ
(декремент, фарм.пробы)

29.

Инфаркты ствола мозга
Острое развитие
Угнетение сознания (кома)
Подтверждается МРТ

30.

Поперечный миелит
Ранние и стойкие тазовые нарушения
Отсутствие поражения ЧН
Наличие уровня чувствительных
нарушений

31.

Ботулизм
Наличие анамнестических данных
Нисходящий тип парезов
Отсутствие чувствительных нарушений
Сохранность сух.рефлексов

32.

Диагностика СГБ
Ликвор:
-нормальный состав в первые дни
болезни с тенденцией к повышению
после первых 5-7 суток. Максимум -3-4
неделя.

33.

34.

Электронейромиография (ЭНМГ) при
СГБ

35.

Электронейромиография (ЭНМГ) при
СГБ
Снижение скорости проведения
импульсов по нервам, наличие блока
проведения, задержка F–волны и
увеличение дистальной латентности М–
ответа является следствием
демиелинизации исследуемого нерва.

36.

Электронейромиография (ЭНМГ) при
СГБ
В тех случаях, когда основное
демиелинизирующее поражение
осложняется аксональной дегенерацией,
при проведении игольчатой ЭМГ в
мышцах регистрируются потенциалы
фибрилляций и положительные острые
волны, свидетельствующие о
денервационных изменениях.

37.

Электронейромиография (норма)

38.

Первично -демиелинизирующее поражение

39.

Десинхронизация М-ответа- «рассыпной» Мответ

40.

Первично-аксональное поражение (аксональная
дегенерация)

41.

«Невозбудимый» нерв

42.

Хроническая воспалительная
демиелинизирующая полинейропатия
Прогрессирующее течение ( м.б.
ремитирующее или прогредиентное течение)
Может напоминать течение множественной
мононейропатии
Очень часто – болевой синдром
Асимметричный моторный дефицит +
рецидивирующее поражение ЧН

43.

Мультифокальная нейропатия
Мультифокальная приобретенная
демиелинизирующая сенсомоторная
нейропатия (синдром Левиса-Самнера)
Мультифокальная моторная нейропатия
с блоками проведения

44.

Мультифокальная нейропатия
Мультифокальная приобретенная
демиелинизирующая сенсомоторная
нейропатия
- Рассматривается как особый вариант ХВДП
Мультифокальная моторная нейропатия
с блоками проведения
-часто рассматривается как отдельное
заболевание, показаны иммуноглобулины +
цитостатики, кортикостероиды и плазмаферез
не эффективны

45.

Синдром Миллера Фишера
Заболевают чаще молодые мужчины
Офтальмоплегия
Атаксия
Арефлексия
Иногда присоединяются зрачковые
расстройства и парез мимической мускулатуры
(феномен Белла, синдром Эйди)

46.

Лечение ХВДП
Длительное лечение!
Кортикостероиды
Иммуносупрессоры ( циклофосфамид)

47.

Лечение.

48.

Динамическое наблюдение за состоянием
больного
Оценка дыхательной функции (ЖЕЛ)
сердечного ритма,
артериального давления,
состояния бульбарной мускулатуры,
тазовых функций.

49.

Ранние признаки дыхательной недостаточности
-ослабление голоса,
-одышка,
-необходимость делать
паузы для вдоха во
время разговора,
-выступание пота на
лбу и тахикардия при
форсированном
дыхании,
-ослабление кашля.

50.

Показания для интубации
ЖЕЛ менее 15 мл/кг массы тела
РаО менее 60 мм рт.ст.
РаСО более 50 мм рт.ст.
2
2
Абсолютное показание к началу
проведения ИВЛ –падение ЖЕЛ до 15
мл/кг массы тела больного!

51.

Тактика лечения при СГБ
Специфические
методы
-(плазмаферез и
внутривенная пульс-терапия
иммуноглобулинами G)
Неспецифические
методы
-мероприятия по уходу за
больным
- купирование осложнений
(дыхательных и бульбарных)

52.

Кортикостероиды…
•

53.

Кортикостероиды при СГБ
Дополнительная иммуносупрессия и риск
вторичных инфекций
Удлинение периода восстановления
Повышение риска остаточных явлений
Дополнительные побочные эффекты
(гипокалиемия, гипергликемия, повышение
АД)
Hughes, Van Doorn, 2012

54.

Показания к плазмаферезу
Нарастание неврологической
симптоматики у больных:
Требующих ИВЛ
Не способных проходить более 5 м с
опорой или поддержкой
Способных вставать и медленно проходить
свыше 5 м с опорой

55.

Патогенетическая терапия СГБ
Высокообъемный плазмаферез
( >120мл/кг за курс) при тяжелых и
аксональных формах СГБ
Терапия иммуноглобулинами
Пирадов М.А., Спирин Н.Н.,2013

56.

Объемы и частота
плазмафереза
Не менее 35-40 мл/кг плазмы за одну
процедуру (максимально-до 50 мл/кг)
Количество- 4-6 с интервалом не более
суток (для тяжелых форм СГБ)

57.

Иммунотерапия

58.

Иммунотерапия
Внутривенное введение препарата из
расчета 0,4 г/кг массы тела ежедневно в
течение 5 суток.
Оптимальная скорость введения до 30
мл в час в первые 15 мин и 120-150
мл/час при последующем введении

59.

Использование ВВИГ и ПКИГ

60.

Российские рекомендации: СГБ

61.

Российские рекомендации: ХВДП

62.

Зарубежные рекомендации
( EFNS)

63.

Зарубежные рекомендации (AAN)

64.

Неспецифические методы
лечения
Система ухода за обездвиженным больным:
Повороты с бока на бок
Уход за кожей
Санация рото-носоглотки
Санация трахеобронхиального дерева (при ИВЛ)
Антибиотикотерапия (при необходимости)
Введение адекватного объема жидкости
Постановка назогастрального зонда (при необходимости) и
кормление больного
Контроль за состоянием тазовых органов
Пассивная гимнастика и ежедневный массаж конечностей
Профилактическое введение низкомолекулярного гепарина
Психологическая поддержка