Эндокардиальды фиброэластоз

1. “Астана Медицина Университеті” АҚ Эндокардиальды фиброэластоз

Орындаған : Бектаева А

2.

• Фиброэластоз-дәнекер тінінің
эластикалық талшығының көп
өсуі немесе өсуінің бұзылуы.
Эндокардиальды фиброэластозэндокарттың бір немесе бірнеше
жүрек камераларының диффузды
қалыңдауы

3.

Эндокардиальды
фиброэластоз
Біріншілікті-эндокарттың
қалыңдауы болады.
Екіншілікті - эндокарттың
қалыңдауы және жүректің
акауымен жүреді

4. Этиология

• Біріншілікті фиброэластоздың себебі
белгісіз. Құрсақ қуысындағы жиі фетальды
кезеңдегі инфекция немесе қабыну
процессі, дамудың бұзылысы гипоксия
және эндокардтың ишемиясы себебінен
дамуы мүмкін. Эндокардтың өзгерісі
біріншілікті миокардтің зақымдалуынан
болуы мүмкін, бұл кезде жүректің
ұлғаюынан және эндокардтың созылуынан
фиброэластикалық талшықтардың
пролиферациясы басталады..

5.

• Біріншшілікті ЭФЭ екі түрі бар:
контрактильды және
дилатирленген . Контрактильді де
сол қарынша кеңістігі кішірейген
немесе қалыптыға жақын.
Дилатирленген түрінде сол
қарынша кеңістігі ұлғайған .
Нәрестелерде жиі контрактильді
түрі кездеседі көп жағдайда
летальды аяқталады.

6.

Екіншілікті фиброэластоз жиі ауыр
жүрек ақауларымен жүреді: аорта
сетенозы, аорта коарктациясы,
өкпе артериясы стенозы т.б.

7.

• Морфологиялық фиброэластоз
эндокардтың диффузды қалыңдау
Өзгеріс жүректің сол жағында
анық білінеді, камераның ішкі беті
трабекулярлы қалыптасуын
жоғалтады. Кейде процесс
клапанға өтеді, жиі митральды ,
аортальды. Трабекулярлы
синусоид субэндокардты
дегенеративті өзгертеді немесе
бұлшықет некрозына алып келеді..

8. Симптом

• Ауру ауыр үдемелі ағымда өтеді,
нәрестелер және ерте жастағы
балалар қанайналым
жеткіліксіздігінен қайтыс болуы
мүмкін. Біріншілікті көрінісінде
әлсіздік, еме алмау, ентігу,
периоральды және диффузды
цианоз, сол қарынша жеткіліксіздігі
симптомы пайда болады.

9.

• Ауру ауыр ағымды және қолайсыз болжаммен
аяқталады. Перкуторлы : жүрек шекарасы солға
жылжыған. Аускультативті: жүрек ырғағы
тұйықталған, кейде систолалық шу немесе галоп
ырғағы естіледі. Кейін кіші одан соң үлкен қан
айналым шеңберінің жеткіліксіздігі байқалады, ол
тершеңдік, тері жамылғыларының бозаруымен
көрінеді. Фиброэластоздың бірінші түрінде
клиникалық белгілер нәресте өмірінің алғашқы
сағаттарында білінеді. Жүрек ұшы тұсында
систолалық шумен галоп ырғағы естіледі. Одан
соң жедел жүрек жеткіліксіздігі белгілері ОЖЖ
сөнуімен (угнетение) бірге пайда болады. Бұл
науқастар пневмония немесе сепсиспен
ауыратындарға ұқсайды.

10.

• Екінші түрінде ауру 6 айдан кейін
басталады, және жоғары жастағы
балалармен үлкендерде пайда
болады. Бірінішілікті ФЭ ентігу,
жөтел, анорексиямен көрінеді.
Бауыры ұлғаяды ., аяқ қолдары
ісінеді.

11. Диагностика

• ЭХОКГ : екі қарынша көлемі ұлғайған .
Қарынша гипертрофиясы,
қарыншааралық перде амплитудасы
төмендеген, миокардтың жиырылу
функциясы төмендеген.
• ЭКГ: жүрекше ұлғайған, әртүрлі
деңейдегі сол жақ қарынша
гипертрофиясы, Т тісшесінің
спецификалық емес өзгерісі.
• R: кардиомегалия

12. Емі

• Жүрек
жеткіліксіздігін
емдеу
• Жүрек
гликозиді
диуретик,
глюкокортикои
дты гормон