Нефротический синдром (2018)

1. ТГМУ Институт терапии и инструментальной диагностики НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Лектор: к.м.н. доцент Бондарева Жанна Викторовна
Владивосток, 2017

2. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Это один из «больших» нефрологических
синдромов, представляющий прогностически
весьма серьёзный клинико-лабораторный
симптомокомплекс, включающий в себя:
Массивную протеинурию (выше 3,0—3,5 г/сут,
у детей выше 50 мг/кгсут)
Гипопротеинемию (гипоальбуминемию —
альбумин крови менее 30 г/л)
Отёки
Частый признак нефротического синдрома —
гиперхолестеринемия (точнее
гиперлипидемия).

3. Причины нефротического синдрома

Первичные заболевания почек
Минимальные изменения
Фокально-сегментарный
гломерулосклероз
Мембранозный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный
гломерулонефрит
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит
(типы I, II, III)

4. Причины нефротического синдрома

Вторичный нефротический синдром (при других
заболеваниях)
Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит,
«шунт»-нефрит, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия
ЛС: препараты золота, ртути, D-пеницилламин,
антибиотики, каптоприл
Системные заболевания: СКВ, геморрагический
васкулит, некротизирующие васкулиты, ревматоидный
артрит, криоглобулинемия, амилоидоз
Опухоли: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома,
меланома
Наследственные болезни: синдром Альпорта, болезнь
Фабри

5. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

При всех перечисленных болезнях
нефротический синдром реализуется
через два варианта поражения почек —
изменения типа гломерулонефрита и
амилоидоз, с той или другой частотой
каждого из этих вариантов, свойственной
конкретному заболеванию

6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Развивающаяся вслед за массивной
протеинурией гипоальбуминемия —
обязательный признак нефротического
синдрома.
О гипоальбуминемии говорят при содержании
альбумина сыворотки менее 35 г/л; при
тяжёлом нефротическом синдроме содержание
альбумина может снижаться до 15—20 и даже
до 8— 10 г/л.
Гипоальбуминения определяет снижение
количества общего белка в сыворотке,
снижение онкотического давления сыворотки,
снижение транспортной функции альбумина
как переносчика ряда веществ, в том числе
многих ЛС.

7. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гипопротеинемия — постоянный симптом
нефротического синдрома.
Содержание общего белка в сыворотке крови
снижается до 30—40 и даже 25 г/л.
Гипопротеинемия нередко усугубляется
потерей белка кишечником, усиленным
катаболизмом белков организма, в том числе
иммуноглобулинов, снижением реабсорбции
белка канальцами из-за белковой блокады
лимфатической системы почки и отёка
почечного интерстиция.

8. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Помимо гипоальбуминемии при
нефротическом синдроме обнаруживают и
другие признаки диспротеинемии — почти
всегда имеются выраженная гипер-а2глобулинемия и нередко гипогаммаглобулинемия.

9. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

К важным признакам нефротического синдрома
относят гиперлипидемию — повышенное
содержание в крови триглицеридов, общего
холестерина, липопротеидов низкой плотности,
апопротеина В, неэстерифицированных жирных
кислот.
Нефротическую гиперлипидемию усугубляют
персистирующее течение нефротического
синдрома и терапия ГК.
Механизм развития гиперлипидемии при
нефротическом синдроме объясняют снижением
онкотического давления и вязкости плазмы, а
также потерей с мочой липорегуляторных
веществ.

10. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Параллельно с нарушениями белкового и
липидного обмена при нефротическом
синдроме часто развиваются изменения в
свёртывающей и противосвёртывающей
системах, результатом чего выступает
формирование симптома
гиперкоагуляции крови.

11. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для нефротического синдрома характерны
выраженные нарушения водно-электролитного
баланса, приводящие к развитию отёков.
При прогрессировании отёки достигают
степени анасарки с водянкой полостей (асцит,
гидроторакс, гидроперикард), что обычно и
определяет основные жалобы больных.

12. ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ

Первая, наиболее известная («классическая») теория
придаёт основное значение гипопротеинемии с
уменьшением онкотического давления плазмы и
выходом воды и электролитов в интерстициальную
ткань, что приводит к гиповолемии.
Гиповолемия вызывает компенсаторное включение
механизмов, регулирующих ОЦК, в первую очередь
системы «ренин - ангиотензин - альдостерон» и АДГ.
В результате повышается реабсорбция натрия и воды
почками.
Эта теория носит название гиповолемической, или (что
то же самое) теории «неполного русла» и вполне
убедительно объясняет задержку натрия и воды у тех
30—40% больных с действительно выявляемым
уменьшением ОЦК

13. ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ

У больных с нормо- или гиперволемией
(60—70% больных с нефротическим
синдромом) и отсутствием активации
ренин-ангиотензин-альдостероновой
системы развитие отёков объясняют
первично почечной задержкой натрия за
счёт снижения его фильтрации или
повышения канальцевой реабсорбции
(теория «переполненного русла»).

14.

Представление о величине ОЦК при
нефротическом синдроме имеет важное
практическое значение, обосновывая
показания для назначения диуретиков и
ультрафильтрации.

15. ОСЛОЖНЕНИЯ

инфекции (бактериальные, вирусные,
грибковые);
гиповолемический нефротический криз
(шок);
ОПП;
отёк мозга, сетчатки;
сосудистые осложнения,
гиперкоагуляция и тромбозы.

16. ОСЛОЖНЕНИЯ

Развитию инфекции, в том числе с
клинической картиной рожи, могут
способствовать нарушение целостности
кожных покровов (трещины в области отёчной
кожи, травмы при подкожных инъекциях).
Возникающее в этих случаях воспаление
обычно обусловлено β-гемолитическим
стрептококком (рожистое воспаление), а также
стафилококком или другими
грамположительными бактериями и требует
лечения антибиотиками.

17. ОСЛОЖНЕНИЯ

Нефротический криз — абактериальное
осложнение нефротического синдрома,
характеризующееся анорексией, рвотой
и абдоминальными болями при наличии
анасарки и тяжёлой гипоальбуминемии,
сосудистого коллапса
(гиповолемического шока).

18. ОСЛОЖНЕНИЯ

ОПП — важное, хотя и редкое
осложнение нефротического синдрома.
Оно развивается вследствие тромбоза
почечных вен, острого криза локальной
(почечной) гиперкоагуляции,
гиповолемического шока, при сепсисе,
на фоне терапии диуретиками и НПВС,
введения больших количеств
ренгеноконтрастных веществ

19. ОСЛОЖНЕНИЯ

Отёк мозга при нефротическом синдроме
возникает очень редко, обычно на высоте
развития массивных отёков. Он проявляется
вялостью, заторможенностью пациента, иногда
может перерасти в кому. Прогноз серьёзный.
Состояние требует немедленных
реанимационных мероприятий.
Отёк сетчатки глаз нередко развивается у
отёчных больных. По мере уменьшения общих
отёков и повышения в крови альбумина отёк
сетчатки уменьшается.

20. ОСЛОЖНЕНИЯ

Сосудистые осложнения
нефротического синдрома включают
периферические флеботромбозы,
тромбоэмболию лёгочной артерии,
тромбозы артерии почки с развитием
инфарктов её паренхимы.

21.

Длительно существующий
нефротический синдром независимо от
его причины приводит к развитию ХПН
Ещё раз следует подчеркнуть, что
стойкая «большая» неселективная
протеинурия — один из главных
факторов прогрессирования хронических
заболеваний почек.

22.

Благодарю за внимание!
Вопросы?