Вроджені вади розвитку легень, бронхів, трахеї.

Класифікація вад розвитку трахеї, бронхів, легень

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

Трахеобронхомегалія (Синдром Мунье-Куна). Оглядова (передньо-задня) рентгенограмма показує збільшену трахею (прямі стрілки) і

Крива форсованого видиху дитини 8 років з синдромом Вільямса-Кемпбелла.

5.55M

Category:

medicine

Вроджені вади розвитку легень, бронхів, трахеї

1. Вроджені вади розвитку легень, бронхів, трахеї.

2. Класифікація вад розвитку трахеї, бронхів, легень

I. Вади розвитку, пов'язані з
недорозвиненням бронхолегеневих
структур: агенезія, аплазія і гіпоплазія
легень.
II. Вади розвитку стінки трахеї і бронхів.
1. Поширені вади розвитку стінки трахеї і
бронхів:
а) трахеобронхомегалія (синдром МуньєКуна);
б) трахеобронхомаляція;
в) синдром Вільямса-Кемпбелла;

3.

• 2. Ізольовані вади розвитку стінки
трахеї і бронхів:
• а) вроджені стенози трахеї;
• б) вроджена лобарна емфізема;
• в) дивертикули трахеї та бронхів;
• г) трахеобронхостравохідні нориці.
• III. Кісти легень.
• IV. Секвестрація легень,

4.

• АГЕНЕЗІЯ І АПЛАЗІЯ ЛЕГЕНІ
• Відсутність легені або її частини
одночасно з відсутністю головного
або дренуючого бронха називають
агенезією.
• Під аплазією розуміють відсутність
легені або її частини за наявності
сформованого або рудиментарного
головного (дренуючого) бронха.

5.

• Гіпоплазія – головний і
сегментаний бронхи
закінчуються функціонально
недосконалим рудиментом,
легенева тканина
• Діти, що народилися з
двосторонньою агенезією
(аплазією) легені,
нежиттєздатні.

6.

• Клінічна картина вади легені визначається
рівнем зупинки ділення первинних ппевмомерів.
Клінічно при агенезії легені в результаті зсуву
органів середостіння спостерігаються значні
розлади серцевої і дихальної діяльності. Хворі
скаржаться на задишку.
При огляді виявляється асиметрія грудної клітки
зі сплощенням і відставанням при диханні однієї
її половини. Органи середостіння зміщуються у
бік ураженої легені. Серце при цьому стані
зазвичай повернене навколо вертикальної осі.
Здорова легеня розширюється, проникає на іншу
половину грудної клітки і утворює так звану
медіастінальну грижу.

7. Гіпоплазія правої легені.КТ

8.

Гіпоплазія лівої легені. Збіднення судин
зліва, зменшення розмірів кореня легені,
зміщення серединної тіні.

9.

• Гіпоплазія правої легені, зменшені
розміри легені, зміщення середостіння
вправо.

10.

Гіпоплазія нижньої долі лівої

11.

• Бронхографія лівої
легені.

12. Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна)

Трахеобронхомегалія (синдром
Мунье-Куна, мегатрахея,
трахеоцеле) являє собою різко
виражене вроджене розширення
трахеї і великих бронхів. Перші
прояви трахеобронхомегалії
відносяться до раннього дитячого
віку і в цей період часто
трактуються як симптом
рецидивуючого бронхіту або
хронічної пневмонії. Протікає з
періодичними загостреннями і
поступово наростаючою ДН.

13.

• Скарги. Постійний виснажливий кашель, з
своєрідним тембром, що нагадує мекання
кози, і пояснюється патологічною
податливісю стінок трахеї, їх змиканням і
вібрацією при кашльових зусиллях.
Зазвичай кашель супроводжується
виділенням великої кількості слизистогнійної або гнійної мокроти. Інколи виникає
незначне кровохаркання.У багатьох хворих
спостерігається прогресуючя задишка при
фіз. навантаженні, біль в грудях при
глибокому вдосі.
• Аускультативно – хрипи, преважно в нижніх
відділах легень, інколи характнрний
вібруючий звук в області трахеи при
форсованому видосі.

14. Трахеобронхомегалія (Синдром Мунье-Куна). Оглядова (передньо-задня) рентгенограмма показує збільшену трахею (прямі стрілки) і

Трахеобронхомегалія. На КТ выявляются
розширення бронхів і бронхоектази в
легенях.

15. Вроджена трахеобронхомаляція

Цим терміном позначають стани, при яких є
підвищена рухливість стінок трахеї і бронхів звуження просвіту на видиху і розширення при
вдиху.
Така картина може бути пов'язана з вродженими
морфологічними дефектами хрящового і
сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів.
Проте у маленьких дітей вона нерідко виникає
як наслідок обструктивного бронхіту, що
супроводжується значним підвищенням
внутрішньогрудного тиску на видиху, що
розтягує мембранну частину трахеї і бронхів.
Оскільки такий процес розвивається далеко не
у всіх дітей з обструктивними захворюваннями,

16.

Клінічна симптоматика залежить від
локалізації і вираженості дефекту.
«Розм'якшення» стінок трахеї
приводить до звуження трахеї, що
виявляється гучним диханням,
обструктивними змінами, задишкою.
Симптоми посилюються при
приєднанні ГРВІ і зберігаються після
одужання. У дітей раннього віку з
віком хрящовий каркас трахеї і
бронхів зміцнюється, так що ознаки
трахеобронхомаляції зникають
частіше за все до віку 1-2 років без
лікування.

17.

За наявності морфологічного дефекту в
проксимальних відділах бронхів може
сформуватися хронічний запальний
процес, що протікає з гнійним
эндобронхітом, розвитком
пневмосклеротичних змін і бронхоектазів.
Клінічно в цих випадках домінує вологий
постійний кашель із слизово-гнійною або
гнійною мокротою, поширеними вологими і
сухими хрипами. Дослідження ФЗД
виявляє обструктивні або комбіновані
порушення вентиляції.
Трахеобронхомаляцію у немовляти слідує
запідозрити при збереженні обструктивних
змін після закінчення (через 2 тижні і
більше) обструктивного бронхіту. Вони, як

18. Вроджена лобарна емфізема

• В її основі лежить вентильний
механізм унаслідок звуження бронха,
що приводить до гіпервентеляції
відповідної ділянки легені. Стеноз
бронха частіше пов'язаний з
дефектом хряща його стінки, але
може бути викликаний і здавленням
ззовні аномально розташованою
судиною, пухлиною. Рідше
зустрічається гіпертрофія слизистої
оболонки з утворенням складок, що
грають роль клапана. Можлива і
вроджена патологія самої легеневої
паренхіми: гіпоплазія еластичних
волокон і перерозтягнення альвеол в
результаті затримки повітря в

19.

ДІАГНОСТИКА:
Симптоми хвороби можуть з’явитися як у період
новонародженості, так і в старшому віці. У
новонароджених і грудних дітей можуть спостерігатися
гострі напади
Порушення дихання, особливо при ГРВІ, годуванні і
фізичній напрузі. У старших дітей на перший план
виступають рецидивуючі пневмонії і бронхіти.
За частотою ураження на першому місці стоїть верхня
частка лівої легені, потім середня частка і, нарешті,
верхня частка правої легені. Нижні частки вражаються
рідко. Двобічне ураження спостерігається у виняткових
випадках.
Вентильна емфізема проявляється вибуханням і
відставанням грудної клітки при диханні на боці
ураження, ділянкою коробкового звуку при перкусії і
ослабленням дихання. Характерний зсув середостіння в
здоровий бік, що легко встановити перкуторно. У
маленьких дітей під час загострення виникає задишка,
часто з ціанозом, нерідко розвивається стан, що вимагає
реанімаційних заходів.

20.

• Рентгенологічні ознаки: підвищення прозорості
ураженої ділянки із збідненням легеневого
малюнка, розширення міжреберних проміжків, зсув
середостіння в здорову сторону. При різкому здутті
уражена частка пролабує через переднє
середостіння у бік здорової легені, здавлює сусідні
ділянки легені. Бронхоскопія не виявляє, як правило,
яких-небудь характерних ознак. В окремих випадках
вдається знайти запальні зміни і звуження бронха. У
зв'язку з небезпекою бронхоскопії при різко
вираженій лобарній емфіземі, особливо у маленьких
дітей, до неї слід вдаватися лише в цілях
диференціальної діагностики. Це відноситься і до
бронхографії: виявлення звуження бронха і погане
заповнення контрастом дрібних гілок мало додає в
діагностиці.
• Лікування хірургічне - видалення ураженої частки,
при загостренні процесу використовують
бронходилататори, ШВЛ.

21.

Додаткова легеня
Вроджена дольова емфізема верхньої і
середньої долі правої легені.

22. Синдром Вільямса-Кемпбелла

Причиною захворювання - недорозвинення хрящових
кілець бронхів 3-8 порядків. Дистальніше за зону
ураження хрящова тканина появляється знову, крім того,
хрящ зберігається в біфуркаційних кутках бронхів. Ці
зміни ведуть до різкого підвищення дихальної рухливості
бронхів, утрудняють їх очищення через неефективність
кашлю, що приводить до формування хронічного
запального процесу.
• Перші ознаки хвороби майже у всіх хворих виявляються
в перші три роки життя у вигляді пневмонії або бронхіту,
що протікає тривало з обструктивним синдромом, так що
у 15% хворих помилково діагностується бронхіальна
астма. Надалі з'являється вологий постійний кашель з
гнійною мокротою, деформація грудної клітки,
трансформуються кінцеві фаланги пальців. Затримка
фізичного розвитку виявляється у половини хворих. При
аускультації вислуховуються розсіяні вологі, переважно
середньоміхурцеві хрипи в обох легенях і сухі свистячі
хрипи переважно на видиху, подовження видиху. В
ремісії кількість хрипів знижується, а обструктивний
синдром часто зникає. Наростання дихальної
недостатності з віком приводить до формування
легеневого серця.

23. 24. Крива форсованого видиху дитини 8 років з синдромом Вільямса-Кемпбелла.

Крива форсованого видиху
дитини 8 років з
синдромом ВільямсаКемпбелла.
Крива форсованого
видиху в нормі
Для цієї вади характерні своєрідні порушення вентиляції
обструктивного типу - симптом повітряної пастки,
обумовлений експіраторним колабуванням бронхів при
пробах з форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на
вдиху приводить до короткочасного припинення струменя
повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки
плато на кривих ОФВ, і МВЛ (мал. 1). Ці зміни обумовлюють
гіпоксемію у 20% і гіперкапнію з РаСО2 вище 40 мм рт. ст. у
40% хворих. Нерідко спірографічно виявляється феномен
«хвилястого видиху».

25.

• Бронхографія виявляє локальні розширення,
головним чином, сегментарних або
субсегментарних бронхів, контрастування
бронхів дистальніше за ці розширення
спостерігається нерідко. При використовуванні
контрастної речовини, яка затримується на
стінках бронхів, можливо виявляти їх спадання
на вдиху і розширення на видиху.
• В періоді загострення бронхоскопічно
виявляються різка гіперемія слизистої бронхів
і велика кількість в'язкого гнійного секрету,
обтуруючого сегментарні і субсегментарні
бронхи. Поширений гнійний эндобронхіт
характерний для хворих з двобічним
ураженням легень.

26.

Рентгенологічно видне посилення і груба деформація
легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні
або овальні прояснення з ущільненими стінками
(розширення бронхів). Пневмосклеротичні зміни
локалізуються як у верхніх, так і нижніх частках легень.
Особливістю імунологічного статусу цих дітей є більша,
ніж у дітей з хронічною пневмонією, вираженість
гіперімуноглобулінемії G, а також більш високий рівень
секреторного імуноглобуліну А. Диференційнодіагностичне коло синдрому широке - це муковісцидоз,
первинні імунодефіцити, бронхіальна астма, інші
поширені вади розвитку бронхів, хронічний аспіраційний
синдром.
Прогноз серйозний, що пов'язане (у половини хворих) з
прогресуванням процесу, розвитком легеневої гіпертензії
і формуванням легеневого серця.
Лікування тільки консервативне, його основні цілі боротьба з гнійним эндобронхітом, профілактика
легеневого серця.

27.

Синдром Вільямса - Кемпбелл. На
бронхограмі вказано стрілкою
на вдосі (а) і видосі (б). СИНДРОМ
ВИЛЬЯМСА - КЕМПБЕЛЛА.

28. Вроджена бронхомаляція

Цей варіант поширеної вади бронхів багато в чому нагадує синдром ВільямсаКемпбелла, але розширення бронхів при ньому виражені у меншій мірі. Існує два
варіанти цієї вади - проксимального і змішаного типів. При першому
бронхографічно виявляються поширені розширення переважно проксимальних
бронхів, при другому - деформації як проксимальних, так і дистальних відділів
бронхів. Клінічно обидва варіанти не відрізняються.
Захворювання має ранній початок, протікає важко, з вологим постійним кашлем із
слизовою або слизово-гнійною мокротою. Часті пневмонічні і бронхітичні епізоди з
2-3-річного віку швидко приводять до формування хронічного процесу. Діти
відстають у фізичному розвитку, розвивається деформація грудної клітки.
Характерна наявність обструктивного синдрому. Порушення функції зовнішнього
дихання обструктивне або комбіноване. У частини хворих спостерігаються ознаки
перевантаження правого серця, що погіршує прогноз. Проте, в цілому, перебіг більш
сприятливий, ніж при синдромі Вільямса-Кемпбелла. У деяких хворих з віком
наголошується позитивна динаміка, пов'язана із зміцненням хрящового каркаса
бронхів.
Лікування проводиться за тими ж правилами, що і при синдромі ВільямсаКемпбелла. Можливе використання стентів для эндопротезування у дітей з періоду
новонародженості.

29. Бронхіолоектатична емфізема.

• Характеризується ураженням периферичних
відділів бронхіального дерева з розвитком
бронхіолектазів і центрілобуляр-ної
емфіземи. Основне значення в патогенезі
хвороби надається природженій слабкості
стінки дрібних бронхів і бронхіол, хоча не
виключається також роль запальних змін.
При патоморфологічному дослідженні
виявляються хронічне запалення дрібних
бронхів і бронхіол, редукція м'язових і
еластичних волокон і їх стінок, розширення
респіраторних бронхіол і альвеолярних ходів,
розтягування і атрофія альвеолярних
перегородок, які приводять до формування
центрілобулярних емфізематозних міхурів.
Початок хвороби відноситься до раннього і
дошкільного віку. Захворювання протікає з
частими загостреннями, постійним вологим
кашлем, вираженою дихальною

30.

• При дослідженні функції зовнішнього дихання
визначають обструктивно-рестриктивного типа
порушення вентиляції. Гіпоксемія носить
постійний характер. Бронхоскопічно виявляють
дифузний катарально-гнійний ендобронхіт. При
рентгенологічному дослідженні виявляють
емфізематозне здуття легенів, дифузне
посилення легеневого малюнка сітчастого
характеру. Бронхографічно знаходять поширені
деформації і розширення бронхів переважно в
дистальних гілках. Прогноз серйозний,
повністю попередити прогресування
захворювання зазвичай не вдається.
Лікування. Враховуючи тяжкість
бронхолегеневого процесу при цих вадах, всі
компоненти комплексної терапії мають бути
інтенсифіковані. Антибіотикотерапія під час
загострень процесу має бути комбінованою і

31. Природжені стенози трахеї.

• Етіологія і патогенез. Стенози трахеї
можуть бути пов'язані як з
природженими дефектами її стінки, так і
із здавленням ззовні. Основною
причиною здавлення трахеї у дітей є
аномально розташовані судини: подвійна
або праворозташована дуга аорти
(задній тип) і неправильне відходження
підключичних артерій від дуги аорти.
Розрізняють органічні і функціональні
стенози. Органічні стенози пов'язані з
локальним дефектом хрящових півкілець
трахеї (недолік або відсутність хряща)
або надлишковим утворенням хрящової
тканини. Функціональні стенози
пов'язані з надмірною м'якістю хрящів.
До функціональних відносяться також
стенози, здавлення трахеї, що

32.

Клінічна картина. На перший план виступає
експіраторний стридор, який у багатьох
випадках виявляється відразу після
народження дитяти. Стридор посилюється
при фізичному навантаженні,
занепокоєнні, їжі і, особливо, на тлі
респіраторних вірусних інфекцій. У деяких
дітей спостерігається галасливе дихання,
яке описується як щось «хрипить»,
«тріскотить», «пиляє». В окремих випадках
спостерігається картина наполегливого
«спастичного» бронхіту.
Інколи перебіг хвороби ускладнюється
нападами задухи або епізодами
утрудненого дихання, що нагадує картину
помилкового крупу.

33.

Діагноз базується на клініко-рентгенологічних і
ендоскопічних даних. Найбільш достовірні дані можуть
бути отримані лише при трахеобронхографії. При
виявленні стенозу трахеї обов'язковим є
рентгеноконтрастне дослідження стравоходу для
виключення здавлення ззовні аномально розташованими
судинами або іншими патологічними утвореннями.
Трахеобронхоскопія не лише виявляє наявність і
локалізацію стенозу, але і дозволяє у багатьох випадках
встановити його причину. При диференціальній
діагностиці слід мати на увазі природжений стридор
унаслідок ларінгомаляції і інших змін гортані, які можуть
бути причиною стридора.
Лікування. Індивідуальна профілактика ГРВІ і інших
дитячих інфекцій. За наявності трахеобронхіту
призначають антибіотики, а також бронходілятатори і
муколітичні препарати. У важких випадках посилення
трахеостенозу і бронхіальної обструкції показана корти
костероїдна терапія. Хірургічне лікування застосовують
при стенозах, викликаних здавленням ззовні, перш за
все при судинних аномаліях.
Эндофотография гортані. М’який,
западающий в просвіт дихальних
шляхів надгортанник
Эндофотография трахеї.
Вроджений рубцевий стеноз

34.

Стеноз, що виник після
двотижневої інтубації
трахеї.
На КТ видно верхній
стеноз трахеї.
3д віртуальна
ендоскопія показує
верхній отвір
стенозу(довгі стрілки)
та дистальний (короткі
стрілки)

35.

36. 37. Трахеостравохідні нориці

Ларинготрахеостравохідна щілина — рідкісний вроджений
дефект розвитку. На великому протязі дихальних шляхи
сполучаються з стравоходом. Причиною є незарощення
дорсальної частини перстневидного хряща. Це
захворювання клінічно проявляется средней громкости
двухфазным стридором и эпизодами аспирации. У дітей з
цією вадою часто відмічають повторні пневмонії.
Типичными являются пароксизмы кашля и цианоз. Голос
тихий. Приблизительно у 20% детей имеется также
трахеопищеводная фистула с характерной локализацией
в дистальном отделе трахеи [35]. Для установления
диагноза, кроме эндоскопии, требуется рентгеноскопия
органов грудной клетки с контрастом. Для лечения
необходима не только трахеотомия, но и наложение
гастростомы для кормления ребенка.
• Трахеостравохідна нориця проявляется при першому ж
кормлінні дитини тяжкими приступами ядухи, кашлю и
ціанозу . В основі вади лежить неповний развиток
трахеостравохідної стінки. Часто ця вада поєднується з
атрезією стравоходу. Надалі часто приєднується важка
аспіраційна пневмонія.
• Лікування виключно хірургічне.

38.

Рентгенограма органів грудної
клітки. Затікання
рентгеноконтрастної рідини через
трахеостравохідну норицю з
пищеводу в трахеобронхиальне
дерево.

39. ДИВЕРТИКУЛИ ТРАХЕЇ І БРОНХІВ

• Дивертикули – одиночні або
множинні випинання стінки трахеї
і/або бронхів будь-якої етіології.
Звичайно вони розташовуються в
мембранній частині або у проміжках
між хрящовими кільцями. Деякі
автори вважають дивертикулами
рудиментарні додаткові бронхи.
Дивертикули трахеї і бронхів
звичайно клінічно не виявляються і
виявляються при бронхоскопії або
бронхографії.
• ЛІКУВАННЯ

40. Полікістоз легень

Полікистоз легень (кістозна гіпоплазія) — вада розвитку, обумовлена
внутішньоутробним недорозвитком легеневої тканини, судин і
бронхіального дерева з утворенням великої кількості порожнинЦя вада
виникає внаслідок порушення розвитку легені на 2-з місяці
внутрішньоутробного розвитку. Характеризуется зменшенням об’єму
респіраторної поверхні легені, . Інфікування кист приводить до до
формування хронічного запального вогнища.
Перші признаки захворювання проявляються зазвичай з раннього віку.
Захворювання протікає з частими загостреннями. Основними клінічними
ознаками є кашель, гнійне мокротиння, інколи кровохаркання. Діти
відстають в фізичному розвитку. Характерні форма пальців і вигляді
барабанних палочок, нігтеві фаланги – годинникових скелець. Грудна
клітка деформована зі сплощенням на стороні ураження.
На рентгенограмах і томограмах виявляються комірчасті утвори. На
бронхограмах - множинні округлі порожнини. Кистозні утвори частіше
локалізуються в лівій легені, або має місце двостороннє ураження.
Ускладнення полікістозу: нагноєння в порожнинах, поява повітря в
плевральній порожнині, легеневі кровотечі. У хворих з двостороннім
процесом формується захворювання серця.
Лікування хірургічне. Основными противопоказаниями к операции

41. КТ при полікистозі легень

42. Бонхограма при полікистозі легень

43.

Легенева секвестрація
• Легенева секвестрація – стан, при якому
ділянка легені розміщена всередині або поза
легеневою часткою і не бере участі в
газообміні. Кровопостачання цієї ділянки
здійснюється аномальною судиною, яка
відходить від грудної або черевної аорти чи
міжреберних артерій. Описано 540 випадків
(1979) легеневої секвестрації, що складає
приблизно 1-2 % від усіх вад бронхолегеневої
системи.
• Клінічні прояви зумовлені запальними
змінами: кашель, підвищення температури
тіла, задишка, над вогнищем ураження
вислуховуються дрібноміхурцеві вологі хрипи.

44.

Розрізняють три форми патологічного
процесу:
1) бронхоектатичну, при якій повторні
запалення призводять до розплавлення
легеневої тканини і вторинного
сполучення з бронхіальним деревом;
2) псевдотуморозну – характеризується
бідністю клінічних проявів;
3) абсцедування чи локальна емпієма.

45.

Діагностується легенева секвестрація на підставі ангіографічного обстеження, менше
значення у виявленні патологічного процесу має бронхографія. При
рентгенологічному обстеженні може бути затемнення ураженого запаленням
секвестру.
Лікування хірургічне, здійснюється резекція секвестрованої ділянки.
Прогноз сприятливий.
Легенева секвестрація. Схема
аномалії і локалізації всередині
легені і поза вісцеральною
плеврою.

46.

Аортографія. Секвестрація правої легені.
1 – аномальна судина відходить
безпосередньо від аорти.

47. Ідіопатичний дифузний фіброз легень

• Ідіопатичний дифузний фіброз легень – ІДФЛ
(ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, с-м ХамменаРіча). Спадкове захворювання з аутосомнодомінантним типом успадкування.
• У разі гострого перебігу переважають набряк
інтерстиціальної сполучної тканини; підгострого –
потовщення альвеолярних перетинок, атрофія
еластичних волокон, збільшення колагенових
волокон; хронічного – наявність мікрокістозу.
Втрачається структура легень, легенева тканина
заміщується полями фіброзу.

48.

Бронхографічно виявляється звуження бронхів, їх деформація і навіть
бронхоектази, в лаважній рідині знаходять значну кількість нейтрофілів. Діагноз
встановлюється завдяки прижиттєвій біопсії легень.
У зв’язку з розвитком легенево-серцевої недостатності, прогноз несприятливий.
При хронічному перебігу ІДФЛ тривалість життя – 4-6 років, погіршує прогноз
початок захворювання на першому році життя.

49.

Дівчинка М., 12,5 років. Ідіопатичний дифузний фіброз легень.

50. Синдром Картагенера

Синдром Картагенера має аутосомно-рецесивний тип успадкування з
50 % пенентрантністю (частота 1:50 000) патологічного гена.
Зустрічається частіше при кровнородинних шлюбах.
Для цього синдрому властива тріада: 1) зворотне розміщення
внутрішніх органів (situs vircerus inversus); 2) бронхоектази; 3) синусит.
Синдром Картагенера є однією з форм циліарної дискінезії – дефект
будови війок вважають генетично детермінованою патологією. У 90 %
хворих хронічний бронхолегеневий процес формується на першомудругому роках життя, а активність його в бронхолегеневій системі і
носоглотці визначає тяжкість захворювання.
Клініка. Характерний кашель із виділенням гнійного харкотиння,
множинність фізикальних змін: різнокаліберні вологі хрипи,
вкорочення перкуторного звуку. Спостерігається декстракардія,
розміщення печінки зліва, утруднене носове дихання, гнійні
виділення з носа. Часто спостерігають отит, що призводить до втрати
слуху, можуть бути явища блефарокон’юнктивіту. У подальшому
формується легенево-серцева недостатність. Фізикальні зміни в
легенях ідентичні тим, які виявляють у хворих на хронічну
пневмонію. Діагноз підтверджує рентгенологічне обстеження, у
хворих є дифузні зміни з переважною локалізацією в базальних
сегментах. При бронхоскопії – явища гнійного ендобронхіту, зворотне
розміщення бронхіального дерева, бронхографічно – циліндричні та
мішкоподібні бронхоектази, деформація бронхів двобічна, інколи
виявляють полікістоз.

51.

Схема патологічних змін при синдромі
Картагенера.
Синдром Картагенера.
Препарированный труп младенца с
обратным расположением
внутренних органов.
Из книги Жоржа Леклерка Бюффона
"Естественная история: всеобщая и
частная", 1777 (Библиотека Уэллком,
Лондон).

52.

53. 54. Спадковий дефіцит альфа-1-антитрипсину.

• Вроджена ферментопатія з
переважним ураженням
респіраторного відділу легеневої
тканини у вигляді розвитку
первинної емфіземи в молодому
(зокрема дитячому) віці.
• В результаті дефіциту альфа-1антитрипсину в легенях та інших
тканинах зростає концентрація
еластази та коллагенази із
нейтрофільних лейкоцитів та
макрофагів. Еластаза відіграє
основну роль у руйнуванні

55.

• Клініка. При дефіциті альфа-1-антитрипсину
повторні простудні захворювання, пневмонії
частіше супроводжуються гнійним
ендобронхітом, деструкцією легеневої
тканини, швидше розвивається хронізація
запального процесу за рахунок формування
бульозної емфіземи, розвитку
пневмофіброзу з подальшою гіпертензією в
малому колі кровообігу (МКК), деформацією
бронхів і утворен
• Лікування. Інгібітори протеаз: контрікал,
гордокс, в/в крап., курс 10-15 дн., 5% р-н
амінокапронової кислоти. Замісна терапія
тривалим в/в введенням нативного α1–АТ,
переливання нативної плазми.
Антиоксиданти: віт.Е, глутатіон, аевіт,
ліпоєва кіслота, теком. Дискусійним є
призначення стероїдних гормонів

56.

Вчені з Медичної школи
Бостонського університету (США)
провели експеримент на мишах і
розробили систему, що може
доставляти альфа-1-антитрипсин
вибірково в 70% альвеолярних
макрофагів легень, що грають
велику роль у розвитку емфіземи.
Використовуючи цю технологію,
дослідники добилися стійкої
експресії нормального людського
гену на тому рівні, який полегшив
протікання емфіземи у піддослідних
гризунів.

57. Муковісцидоз

Муковісцидоз (МВ, Cystis Fibrosis) – моногенне захворювання з
аутосомно-рецисивним типом успадкування, зумовлене мутацією
гену МВТР (муковісцидозного трансмебранного регулятора) і
характеризується ураженням екзокринних залоз життєво
важливих органів і систем, важким перебігом і серйозним
прогнозом. Порушення функції екзокринних залоз визначається
зміною фізико-хімічних властивостей секрету: підвищенний
вміст натрію і хлору зумовлює підвищену його в’язкість. Зміни
функції екзокринних залоз в певній мірі зумовлені зниженням
нейропептидної інервації потових залоз, недостатністю гормону
кальмомедуліну (регулятора кальцієвого обміну). Останній
визначає вміст кальцію в клітинах, що в свою чергу приводить до
порушень мембранного метаболізму фофсоліпідів при МВ. Окрім
порушень екскреції електролітів в екзокринних залозах в
патогенезі МВ має істотне значення наявність фактора Спока,
який визначає при цьому синдром недостатності війчастого
епітелію. Фактор циліарної дискінезії виявлено у слині, сечі,
бронхіальному секреті, культурі фібробластів хворих,
амніотичних клітинах уражених плодів і плодів з гетерозиготним
носійством гену МВ. Секрет має більш кислий характер і змінену
будову глікопротеїдів, які визначають затруднену його евакуацію,
подальшу закупорку вивідних протоків з розвитком численних
вторинних порушень у різних органах і системах. При цьому
виділяємо переважно ретенційні процеси, що приводять до
розвитку фіброзу з вторинною функціональною недостатністю
органів, і обтураційні, запальні зміни, виявом яких є порушення

58.

Велика кількість в’язкого секрету нагромаджується в
просвіті бронхів, зумовлює повну обтурацію дрібних
бронхіол. В результаті інфікування нерухомого і в’язкого
слизу патогенною мікрофлорою розвивається гнійне
запалення. Внаслідок порушення природнього пасажу
мокротиння, який здійснюється рухами війчастого
епітелію (“ціліарного ескалатора”) наростає обструкція,
яка веде до інтенсифікації процесу і формування
порочного (хибного) кола: обструкція – інфекція –
запалення.
В стінках бронхів виявляємо ознаки запалення різного
ступеня важкості. В результаті руйнуються елементи
стінки бронхів, що зумовлює формування бронхоектазів
помимо кистозних змін бронхіальних залоз. Так як
процес облітерації дрібних бронхів відбувається досить
швидко, затримка повітря в респіраторних шляхах
наступає на ранній стадії захворювання, розвивається
обструктивна емфізема та ателектази. В міру
прогресування пневмофіброзу наростає гіпоксемія
розвивається легенева гіпертензія і легеневе серце.
Відповідно тривалість життя хворих МВ визначається в
першу чергу ураженням бронхолегеневої системи.
Запальний процес у бронхолегеневій системі на цьому
грунті набирає безперервно рецидивуючого перебігу з
тенденцією до швидкої хронізації.