Аномалии развития головного и спинного мозга у детей. Методы лучевой диагностики

1. Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии, зав.кафедрой: Ахметбаева А.К.

СРС
На тему: Аномалии развития
головного и спинного мозга у
детей. Методы лучевой
диагностики.

2. План:

Механизмы возникновения аномалий
развития головного мозга
Причины развития аномалий
головного мозга
Кортикальная дисплазия
Лиссэнцефалия и пахигирия
Особенности микрогерии
Фокальная корковая дисплазия
Понятие о шизэнцефалии
Понятие о гетеротопии
Понятие об аномалии АрнольдаКиари
Гидроцефалия
Анэнцефалия
Аномалии развития спинного мозга
Методы лучевой диагностики
Список использованной литературы

3. Механизмы возникновения аномалий развития головного мозга

Активное внедрение в практику детского невролога
современных нейровизуализирующих методов
обследования (компьютерная томография, магнитнорезонансная томография головного мозга) позволило
значительно расширить знания в области аномалий
головного мозга, определить их роль при оценке
неврологического статуса ребенка и прогноза
заболевания. Использование компьютерного томографа
и магнитно-резонансного томографа перевело
прижизненное изучение структуры мозга на более
высокую ступень, переключив

4.

познание с формального уровня «гипоксическая
энцефалопатия» на уровень болезней, вызванных
генетическим нарушением, вызванным действием
различных факторов. Стало очевидным, что аномалии
развития головного мозга являются наиболее частой
причиной детской неврологической инвалидности.
«Поломки» в процессе закладки нервной ткани в
большинстве своем представляют разнообразную
патологию эмбрионального периода. Большая часть
врожденных пороков нервной системы формируется под
воздействием повреждающих агентов в критические
периоды эмбрионального развития органов и систем,
когда формируются закладки органов и тканей, причем
характер, вид порока зависит не от природы
повреждающего агента (мутантный ген, химические
мутагены, ионизирующая радиация, вирусы), а от
возраста эмбриона.

5. Причины развития аномалий головного мозга

Согласно современным представлениям о нарушении
эмбрионального развития, на процессы
формирования нервной системы могут повлиять
следующие факторы:
экзогенные токсины (токсины из внешней среды)
генетические причины
эндогенные токсины (метаболические нарушения у
матери, в т.ч. повышение температуры материнского
организма)
инфекционные возбудители (цитомегаловирус,
токсоплазма, листерии и др.)

6. Кортикальная дисплазия

Понятие кортикальной дисплазии объединяет
следующие варианты нарушения организации нервных
клеток:
лиссэнцефалия (агирия)
пахигирия
микрополигирия
шизэнцефалия
трансмантийная дисплазия
Все эти варианты аномалии головного мозга могут
носить очаговый и генерализованный характер.

7. Лиссэнцефалия и пахигирия

Лиссэнцефалия (агирия) и
пахигирия - недоразвитие
мозговых извилин с гладкой
поверхностью мозговых
полушарий, может быть тотальной
и очаговой. В целом для
лиссэнцефалии характерна
умственная отсталость, раннее
начало эпилепсии. Встречается
одинаково часто как у девочек,
так и у мальчиков. Часто
регистрируется на
эхоэнцефалограмме. Тотальная
агирия сопровождается ленточной
гетеротопией, известной как
синдром «двойной коры».

8.

9. Особенности микрогерии

Микрогирия (микрополигирия) - заболевание, при
котором мозг представляет собой множество мелких,
коротких, неглубоких извилин. Чаще встречается
фокальная (локализованная) микрогирия различной
площади. Она может являться структурной основой
многих генетических и хромосомных синдромов
(Денди-Уокера, Арнольда-Киари, Цельвегера,
неонатальной адренолейкодистрофии и др.).
Микрогирия является морфологическим дефектом при
синдроме Foix-Chavany-Marie (умственная отсталость и
псевдобульбарный паралич).

10. Фокальная корковая дисплазия

Фокальная корковая дисплазия - частичное нарушение
процессов развития нервной системы, результатом чего
является образование патологических корковых
участков. Область преимущественной локализации
фокальной корковой дисплазии - лобные и височные
отделы мозга.
Для фокальной корковой дисплазии характерны
выраженные, демонстративные и порой необычные
двигательные феномены (жестовые автоматизмы (de
novo), педалирование по типу топтания на месте),
сопровождающие припадки.

11. Понятие о шизэнцефалии

Своеобразной аномалией головного мозга является
шизэнцефалия - тотальная патология, занимающая
большую часть головного мозга и простирающаяся от
желудочков до коры головного мозга. Данный порок
развития хорошо визуализируется на томограммах
головного мозга в виде щелей различной степени
выраженности.
При данном пороке динамика циркуляции ликвора по
желудочкам не нарушена, она полностью
компенсирована. Проявления шизэнцефалии
ассоциируются со многими неврологическими
симптомами в виде:

12.

•гемиплегии (паралич правой или левой половины
тела)
• тетрапареза (парез всех четырех конечностей)
• судорожного синдрома
• грубой задержки психомоторного развития

13.

14. Понятие о гетеротопии

Наиболее частым вариантом миграционных нарушений
является гетеротопия - скопление нейронов (клеток
головного мозга), остановившихся в различных
аномальных местах на пути следования к коре
головного мозга. Такая остановка происходит не позже
5-го месяца внутриутробного развития. Изолированный
участок узловатой массы нейронов (нервных клеток
головного мозга), располагающийся в неправильном
месте, называется «гетеротопион».

15. Понятие об аномалии Арнольда-Киари

Эта аномалия представляет собой
грыжу нижнего отдела головного
мозга (при котором происходит
пролабирование (проникновение)
мозжечка в спинномозговой канал
через отверстие в затылочной
кости. ). При этом заболевании
происходит проникновение
мозжечка в спинномозговой
канал. Хирургическое лечение
аномалии основано на
рассечении концевой нити
спинного мозга.

16. Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия — это чрезмерное
увеличение размеров черепа у
детей, вызванное повышенным
количеством спинномозговой
жидкости. Другое название болезни
– “водянка головного мозга”.
Напомним, что внутреннюю среду
центральной нервной системы
составляет спинномозговая
жидкость, которую называют
цереброспинальной жидкостью
(ЦСЖ) или ликвором (от liquores жидкость), то есть внутри черепа
мозг окружен со всех сторон
жидкостью, он как бы плавает в
ней, что создает для мозга
дополнительную защиту от
повреждений.

17. Причины развития гидроцефалии

пороки развития,
внутриутробная инфекция,
патология во время беременности или родов,
опухоли, травмы, кровотечения и многие другие.
Очень часто, особенно в тех случаях когда
гидроцефалия развилась внутриутробно, причину
установить очень сложно. Гидроцефалия возникает при
нарушении циркуляции ликвора. Например, когда
возникает преграда на пути тока цереброспинальной
жидкости; увеличивается секреция или снижается ее
всасывание. Накопление жидкости приводит к
увеличению одного или нескольких желудочков мозга,
истончению самого вещества мозга, уплощению борозд
и атрофии различных мозговых структур.

18.

При гидроцефалии изменяются размеры и форма
черепа — его мозговой отдел значительно преобладает
над лицевым, лобная часть резко выступает вперед, в
области висков и лба наблюдается выраженная
венозная сеть. У маленьких детей происходит
расширение и выбухание родничков, частичное
смещение глаз под край нижнего века – так
называемый симптом “заходящего солнца”.

19.

20. МРТ головного мозга больного гидроцефалией

21. Анэнцефалия

Анэнцефалия (anencephaly) – это грубый порок развития
головного мозга - отсутствие полушарий мозга, костей
свода черепа и мягких тканей.
Причины формирования анэнцефалии:
Анэнцефалия – многофакторный порок развития,
образуется в результате нарушение формирования
нервной трубки плода в период 21-28 дней
беременности.
Анэнцефалия встречается (частота в популяции)
примерно 1 раз на 1000, чаще у плодов женского
пола. Сочетанные аномалии – у большинства плодов недоразвитие надпочечников и отсутствие гипофиза,
спинномозговая грыжа – в 17% случаев, расщепление
твердого и мягкого неба - 2%. Вероятность повторения
при последующих беременностях – 3-5%.

22.

23. Аномалии развития спинного мозга

Неправильное закрытие нервной трубки у эмбриона во
время первого триместра беременности приводит к
различным порокам спинного мозга. Обычно такие
дефекты имеют место в пояснично-крестцовом отделе
спинного мозга, но они случаются и в шейном,
грудном и крестцовом отделах.
Скрытая расщелина позвоночника — самый
распространенный и наименее тяжелый порок спинного
мозга. Хотя один или более позвонков оказываются не
полностью сомкнутыми, спинной мозг и его оболочки
не выпячиваются в пространство между несросшимися
позвонками.

24.

25.

Врожденная аномалия
развития позвоночника
и спинного мозга.
Врожденный кифоз на
фоне сегментарной
дисгенезии L2
позвонка, тяжелая
форма. Нижняя
спастическая
параплегия с
нарушением функций
тазовых органов по
типу императивных
позывов.

26. Врожденный сколиоз

27. Гигантская спинномозговая грыжа у трехмесячного младенца

28. Методы лучевой диагностики

Диагноз устанавливается на основании клинических
проявлений, подтверждается нейросонографией (НСГ),
компьютерной и магнитно-резонансной томографией
(КТ и МРТ).
Нейросонография: метод, основанный на применении
ультразвука. При НСГ нет лучевой нагрузки.
Исследование не требует предварительной подготовки,
наркоза, может проводится повторно в течении одного
дня. Информативность НСГ у детей раннего возраста,
при открытых ультразвуковых окнах (большой
родничок) очень высока.
Компьютерная томография – методика, основанная на
использовании рентгеновского излучения.
Высокоинформативный метод обследования.

29.

Недостатками метода является лучевая нагрузка,
необходимость проведения наркоза для пациентов
раннего возраста, обычно до 3-х лет.
• Магнитно-резонансная терапия – при этой методике
используется сильное магнитное поле. Отрицательные
воздействия на организм не описаны. Также как и при
КТ для проведения МРТ у маленьких детей необходим
наркоз. Принципиальным отличием изображения при
МРТ является возможность проведения сканирования в
саггитальной плоскости (плоскость проходит
параллельно продольной оси тела, что позволяет
детально оценить третий желудочек, водопровод мозга,
четвертый желудочек, выходы из него и переход
ликворной системы головного мозга в спинальную
ликворную систему).

30.

Ведущая роль в диагностике многих пороков развития
головного мозга принадлежит магнитно-резонансной
томографии. С помощью этого обследования
появилась возможность прижизненно выявить у
больного ребенка такие аномалии мозга, которые
ранее не определялись и соответственно не
рассматривались в качестве причины неврологических
расстройств у детей.
Особую ценность этот метод исследования приобретает
в ранние сроки постнатального развития, так как в
период новорожденности нарушенное состояние ребенка
с пороком головного мозга необоснованно трактуется
как внутриутробный менингоэнцефалит, гипоксическое
или родовое повреждение нервной системы.

31.

С помощью радиологических методов исследования
четко визуализируются аномалии развития головного
мозга, связанные с нарушением формы и строения
(архитектоники) серого вещества. В меньшей степени
это касается нарушения строения белого вещества.
Поэтому большую часть пороков связывают с
аномалией коры головного мозга и называют
обобщенно корковыми дисплазиями.

32. 3D/4D ультразвука для исследования плода

Беременность 1516 недель (2D и
поверхностный
3D/4D режим).
Анэнцефалия.
Срединная
расщелина верхней
губы и неба.

33. Список использованной литературы:

www.google.ru
Арендт А.А., Нерсесянц С.И. «основы
нейрохирургии детского возраста»,
Москва – 2003 г.
Воронов В.Г «пороки развития спинного
мозга у детей» - 2002 г.
www.yandex.ru