Обмен белков в организме

1.

ОБМЕН БЕЛКОВ

2. Переваривание белков

Пища
Желудок
Белки
Поджелудочная железа
Пепсин
Пептиды
Трипсин
Химотрипсин
Эластаза
Карбоксипептидазы
АиБ
Тонкий
кишечник
Аминопептидазы
Кровь
.
Дипептиды
Дипептидазы
Аминокислоты
Аминокислоты
Аминокислоты
Клетка кишечного эпителия

3. Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени

Гниение белков это их распад и химические превращения под
влиянием ферментов кишечных бактерий.
УДФ
УДФГК
тирозин
крезол
фенол
фенол
Фенолглюкуроновая
ФАФС
кислота
ФАФ
крезол
ФАФС
PAPФАФ
phenol
фенол
UDPGA
UDPGA
phenol
Phenol sulfate
Фенолсерная
кислота
UDP
Cresol glucuronate

4. Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени

tryptophan
триптофан
Indolyl acetate
индолилацетат
indole
индол
скатол
Skatole

5. Продукты гниения белков и их обезвреживание в печени

++ PAPS
ФАФС
ФАФ
indole
индол
indoxyl
индоксил
Indoxyl sulfate
индоксилсульфат
indican
индикан

6. Обмен аминокислот

Эндогенные
белки
Белки пищи
Кетокислоты
Пул свободных аминокислот организма
Распад
аминокислот
(катаболизм)
Синтез
белков
(анаболизм)
Синтез
углеводов
(глюконеогенез)
Синтез специфических
азотсодержащих веществ
(гормонов, коферментов,
нейротрансмиттеров,
пигментов и т. д.)

7.

Девять незаменимых аминокислот
•Валин
•Лей
•Изолейцин
•Лизин
Триптофан
•Метионин
•Гистидин
•Фенилаланин •Треонин
Примечание: аргинин частично может
синтезироваться в организме, но его
синтез недостаточен для детей
в период интенсивного роста

8.

Протеолиз – это процесс распада
белков в тканях с образованием
свободных аминокислот

9.

Трансаминирование
аминокислот

10.

А.Е.Браунштейн

11.

Пиридоксальфосфат

12. Физиологическое значение трансаминирования

• Синтез заменимых аминокислот
• Перераспределение в фонде
аминокислот, создание оптимальных
соотношений их концентраций
• Подготовка аминокислот к дальнейшим
метаболическим превращениям
(включение в ЦТК, глюконеогенез,
кетогенез и т. д.)

13.

Дезаминирование
аминокислот

14.

Окислительное дезаминирование
глутамииновой кислоты
НАД(Ф)
НАД(Ф)Н2
2

15.

Аллостерические регуляторы ГДГ
Активаторы:
•АДФ
•ГДФ
•НАД
Ингибиторы:
•АТФ
•ГТФ
•НАДН2

16. Непрямое дезаминирование трансдезаминирование) – это последовательное осуществление двух реакций: -трансаминирования любой аминокислот

Непрямое дезаминирование
трансдезаминирование) – это
последовательное
осуществление двух реакций:
-трансаминирования любой
аминокислоты с альфа-кетоглутарутаратом,
-окислительного дезаминирования глутамата
с образованием свободного аммиака и
регенерацией альфа-кетоглутарата

17.

18.

R-CH-COOH
R-CH2-NH2 + CO2
NH2
аминокислота
биогенный
амин

19. Метаболические превращения аминокислот по радикалу. Особенности преобразований циклических аминокислот (фенилаланина и тирозина)

20.

Фенилкетонурия

21. Схема превращений тирозина в различных тканях организма

ТИРОЗИН
В печени
В надпочечниках
В коже и
радужке
Трансаминирование, окисление, образование конечных
продуктов
Окисление,
декарбоксилирование, синтез катехоламинов
Окисление,
циклизация,
декарбоксилирование, синтез меланина
В щитовидной железе
Йодирование,
конденсация,
синтез тиреоидных гормонов

22.

В печени
Тирозин
п-гидроксифенилпируват
тирозинемия
гомогентизиновая кислота
алкаптонурия
фумаровая кислота
ацетоуксусная кислота
окисление в ЦТК до СО2, Н2О, АТФ

23. Тирозинемия (дефект п-гидроксифенилпируватоксидазы)

24. Алкаптонурия (дефект гомогентизатоксидазы)

Охроноз при алкаптонурии
Цвет нормальной мочи (слева) и мочи больного
алкаптонурией (справа) через 24 ч.

25.

В надпочечниках
Тирозин
Дигидроксифенилаланин (ДОФА)
Дофамин
Норадреналин
Адреналин

26.

В коже и радужке
Тирозин
альбинизм
Дигидроксифенилаланин (ДОФА)
Индол-5,6-хинон
Меланин

27. Альбинизм (дефект тирозиназы)

28.

В щитовидной железе
Тирозин
микседема,
кретинизм
Монойодтирозин
Дийодтирозин
Трийодтиронин (T3)
Тетрайодтиронин (T4, Тироксин)

29. Myxedema & Cretinism

Myxedema & Cretinism
Myxedema
Cretinism

30.

Метаболические превращения
глицина, аргинина и метионина

31.

Синтез креатинфосфата

32. Изоферменты креатинкиназы

ММ
Патология скелетной
мускулатуры
МВ
Инфаркт
миокарда
ВВ
Травмы, опухоли,
сосудистые
поражения
мозга

33.

Оксид азота. Образование и
физиологическая роль.

34.

NO-синтаза
Аргинин
Цитруллин

35.

Физиологическая роль оксида азота
I. Регуляторные функции (10-9 – 10-12 M\л):
•нейротрансмиттер,
•мессенджер гормонов (активатор гуанилатциклазы),
•регулятор тонуса сосудов, тонуса матки и бронхов
(расслабление гладкой мускулатуры),
•регулятор автоматизма сердца),
•ингибитор свертывания крови,
•антиоксидант,
•активатор синтеза простагландинов,
•иммуномодулятор.
II. Цитотоксическое и микробицидное действие
(~10-6 M/l):
•индуктор клеточного апоптоза,
•прооксидант,
•ингибитор цикла Кребса (аконитаза),
•ингибитор дыхательной цепи (комплекс IV),
•ингибитор окисления жирных кислот (ацил-КоА дегидрогеназа).

36.

Нижегородский медицинский журнал, 1999, №1

37.

Пути образования и
обезвреживания аммиака в
организме

38.

Основные источники аммиака
Аминокислоты
Биогенные
амины
Нуклеотиды,
нуклеозиды
Коферменты
(НАД, ФАД,
КоА-SH и др.)
NH3
Аминокислоты--------------------------------------------------------------трансдезаминирование
Биогенные амины----------------------------------окислит. дезаминирование (МАО и ДАО)
Нуклеотиды, нуклеозиды, коферменты------------гидролитическое дезаминирование

39.

Обезвреживание аммиака
Временное
•Восстановительное аминирование
•Трансреаминирование
•Синтез глутамина
•Синтез аспарагина
•Глюкозо-аланиновый цикл
Окончательное
•Синтез мочевины в печени
• Образование аммиачных солей
в почках

40. Глюкозо-аланиновый цикл

Печень
Мышца
Кровь
Глюкоза
Глюкоза
Глюкоза
Пируват
Мочевина
Пируват
-NH3
Аланин
Аланин
-NH3
Аминокислоты
Аланин

41.

Остаточный азот крови (14-28 мM/л)
•Мочевина------------------------------------------------------------------50%
•Свободные аминокислоты-------------------------------------------25%
•Креатиновый пул (креатин, креатинин, креатинфосфат)---8%
•эрготионеин (тиопроизводное гистидина)-----------------------8%
•Мочевая кислота----------------------------------------------------------4%
•Минорные вещества
(аммиак, билирубин, индикан, пептиды и др.)------------------5%