Врожденная желудочковая тахикардия

1. врожденные желудочковая тахикардия

2. Этиология желудочковой тахикардии. Встречается в результате дистрофии, воспаления миокарда, нарушения биохимизма в ткани сердечной мышцы

3.

Желудочковые формы тахикардии
встречаются у новорожденных с
пороками развития сердца, особенно
его перегородки, после
хирургического вмешательства по
поводу транспозиции магистральных
сосудов, при кардиомиопатиях.
Одной из причин желудочковой
тахикардии могут быть
множественные опухоли в
перегородке сердца.

4.

Экстракардиальными
причинами, провоцирующими
желудочковую тахикардию,
могут быть патология
щитовидной железы у матери,
внутричерепная гипертензия,
перинатальные поражения
головного мозга, в том числе
недоразвитие мозжечка или
ствола головного мозга

5.

Клинически первые симптомы идиопатической
желудочковой тахикардии у младенцев могут
наблюдаться в возрасте до 1 мес. Желудочковая
тахикардия проявляется только в 36% случаев и
сопровождается сердечной недостаточностью
или синкопальными состояниями.

6.

На
ЭКГ желудочковая форма
пароксизмальной тахикардии выглядит как
частые уширенные (более 0,1"),
деформированные желудочковые комплексы
QRS. Зубцы Т и сегмент ST направлены
дискордантно по отношению к главному зубцу
комплекса QRS. Предсердия возбуждаются из
синусового узла независимо от желудочков в
более медленном темпе, поэтому зубцы Р
положительные, но распознаются на ЭКГ
редко вследствие резко учащенного ритма и
наслоения зубца Р на другие элементы ЭКГ.
Почти постоянны ишемические изменения
миокарда в виде деформации зубца Т,
смещения сегмента ST от изолинии.

7.

Если
не обнаруживаются органические
заболевания сердца, то прогноз
неонатальнои желудочковой формы
пароксизмальной тахикардии хороший.
Хороший прогноз заболевания имеется и
тогда, когда тахикардия начинается в возрасте
до 1 года или исходит из правого желудочка
(Pfammatter J.P., Paul Т., 1999). Имеется точка
зрения, что впервые возникшая желудочковая
тахикардия в неонатальном периоде является
началом стойких аритмий в детском возрасте.
У части детей желудочковая тахикардия,
впервые появившаяся в периоде
новорожденности, может продолжаться в
дальнейшем от нескольких месяцев до 10 лет

8.

Лечение желудочковой формы пароксизмальной
тахикардии — сложная задача. В настоящее время
отсутствует методика терапии, дающая 100%
клинический эффект. В связи с этим в литературе
можно встретить множество различных
фармакологических подходов.
Одна из распространенных методик состоит в
использовании лидокаина в дозе 1 мг/кг массы тела
или новокаинамида в дозе 15 мг/кг внутривенно.
Необходимо учитывать, что эти препараты дают сильный
гипотензивный эффект. Можно применять финоптин в
дозе 1— 1,5 мг/кг или обзидан по 0,1 мг/кг, орнид по 5
мг/кг массы тела ребенка. Использование препаратов
наперстянки при желудочковой форме тахикардии
противопоказано. При желудочковой форме
пароксизмальной тахикардии также применяют
новокаинамид в дозе 0,15 мл/кг массы тела в сочетании
с 1% раствором мезатона по 0,1—0,15 мл на введение
(Орлова Н.В. с соавт., 2000). Может использоваться
терапия соталолом внутрь в суточной дозе 135 мг/м2
поверхности тела в 2 приема. Эффективность такой
терапии отмечена лишь в 17% случаев.

9.

В
случае неэффективности
медикаментозной терапии прибегают к
кардиоверсии с начальной дозы 1 Вт/кг.
Лечение жизнеугрожаемых и резистентных
к медикаментозной терапии желудочковых
тахиаритмии у новорожденных детей далеко
не всегда заканчивается успехом.
Предложена методика лечения таких
тахиаритмии амиодароном в дозе насыщения
10—20 мг/кг в сутки и с поддерживающей
дозой 3—20 мг/кг в сутки. При
неэффективности монотерапии амиодароном
присоединялся пропранолол в дозе 2—4 мг/кг
в сутки. Лечение длилось от 7 до 33 мес.
Эффективность монотерапии амиодароном
составляет 28%, комбинированной терапии с
пропранолол ом — возрастает до 80%.

10.

Терапия жизнеугрожаемых тахиаритмии у
недоношенных младенцев может проводиться
прокаинамидом в дозе 0,8 мг/кг массы тела в
сутки в течение нескольких месяцев. Несмотря на
то, что после рождения недоношенные дети
имеют низкую активность фермента цитохрома Р450, ответственного за метаболизм соединений,
подобных прокаинамиду, удлинения интервала QT
у детей, получающих препарат в такой дозе, не
наблюдается.
У новорожденных с желудочковыми аритмиями
пропафенон действует существенно менее
эффективно. Новорожденным с полиморфной
желудочковой тахикардией назначают
пропафенон в дозе 13 мг/кг массы тела в сутки.
При желудочковой тахикардии эффективность
применения пропафенона составляет 40%.