Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

1.

Ханты-Мансийский государственный медицинский
институт
Кафедра акушерства и гинекологии
Лекция:
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И
НОВОРОЖДЁННОГО
Докладчик: Зав.кафедрой акушерства и
гинекологии, доцент Соловьева А.В.

2. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО

► Это
патологическое
состояние при
котором происходит
гибель эритроцитов
плода под влиянием
анти-резус антител
матери,
проникающих через
плацентарный
барьер.

3. Изосерологическая несовместимость матери и плода по:

Системе АВО
↓
Сенсибилизация
организма матери
возникает чаще когда у
матери 0 (I) группа, а у
отца А(II) группа крови
↓
Частота 1 на 200 родов
По резус-фактору
↓
Сенсибилизация
АГ системы резус
↓
На 1000 родов
приходится 170 резус –
конфликтных женщин
У 100 будет Rh (+)
ребенок

4. Rh - антиген

► представляющий
белок (протеин), содержащийся
в эритроцитах человека
► Разновидностей
► Самым опасным
Rh много, наиболее известны:
в плане Rh-конфликта является
Д.
Самый частый, активный, опасный в плане
развития гемолитическая болезнь плода и
новорожденного. Встречается у 85 % людей
► Резус
► Резус
С – у 75% людей, слабее
Е - у 30% не вызывает ГБ

5. Rh - антиген

► Сочетания
С, Д, Е каждое сочетание
обладает
антигенными
свойствами
► 15%
всех браков
имеют Rh-конфликт
(РК)

6. Этиология и патогенез РК:

Развивается только если у матери Rh «-» кровь, а
у плода Rh «+»(Rh унаследован от отца).
Через плаценту в кровь матери поступают
Rh-антигены
↓
выработка в организме матери резус-антител
(АТ)
↓
которые обратно через плаценту поступают в
кровь плода
↓
АТ прилипают к Эр плода
↓
гемолиз эритроцитов

7.

↓
Развивается гемолитическая анемия
↓
накапливается много непрямого билирубина,
(является токсичным)
↓
нарушение тканевого и клеточного
метаболизма ферментных процессов
↓
нарушение всех видов обмена
↓
тканевая гипоксия
↓
Синдром
полиорганной, полисистемной недостаточности

8.

Билирубин имеет сродство и накапливается
в жировой ткани ганглиозных ядер
головного мозга
↓
билирубиновое пропитывание ядер
↓
ядерная желтуха
↓
Процесс необратимый !

9.

В условиях тканевой гипоксии активируется ПОЛ
↓
продукты пероксидации повреждают мембраны
↓
повышение проницаемости мембран сосудов
↓
пропотевание жидкости из сосудов в ткани
↓
Отёки,
водянка, анасарка (м.б. гибель плода)

10.

Анемия у плода
↓
сердечная недостаточность
↓
застой по БКК
↓
Гепатоспленомегалия
↓
печёночная недостаточность
(гипо, диспротеинемия)
↓
нарушение синтеза белков
в т.ч. и факторов свёртывания

11.

►У
плода в отличии от новорожденного
желтухи быть не может, т.к. желчные
пигменты не накапливаются и
утилизируются через плаценту печенью
матери
► После
рождения обрывается связь с
материнским организмом, у
новорожденного наблюдается быстрое
увеличение билирубина и накопление в
тканях → желтуха

12. Формы ГБ плода и новорождённого:

► Анемическая
форма (гемолитическая
анемия без желтухи и водянки)
► Желтушная
(гемолитическая анемия с
желтухой, но без водянки)
► Отёчная
(гемолитическая анемия с
желтухой и водянкой)

13. Клиника:

Анемическая форма:
бледность кожных покровов, низкий уровень Hb и
Эр у новорожденных
► в норме у новорожденных Hb - 240-250 г/л
► к 1 мес уровень Нв до 145 г/л;
► Эр – 5 - 6х109 /л, к 1 мес снижаются- до 4,7х109
/л).
► При анемической форме может быть некоторое
увеличение печени и селезёнки.

14. Клиника:

Желтушная форма: анемия сопровождается
появлением желтухи на 1-2 сут;
гепатоспленомегалия; петехии на коже;
нерезко выраженная пастозность; повышение
температуры тела (вследствие интоксикации);
вялость; тёмный цвет мочи; повышение уровня
билирубина.
Эта форма диагностируется чаще всего.
Характерны: желтушные околоплодные воды,
сыровидная смазка желтоватого цвета. В
тяжёлых случаях - поражение ЦНС.

15. Клиника:

Отёчная форма : анемия + отёки +
небольшая желтушность, бледность,
петехии; большие размеры печени,
селезёнки, асцит, анасарка (поза Будды).
Такие дети нежизнеспособны.

16. Пути сенсибилизации женщины к Rh :

В/м или в/в введение несовместимой крови или её
препаратов
Беременность. С 7-8 нед беременности
дифференциация Rh плода. С 5-6 недель группы крови
Каждые роды и беременность иммунизируют 10%
женщин.
При первой беременности может не быть РК, так
как количество а/г небольшое и иммунный ответ
незначительный, но при повторной беременности даже
незначительное поступление а/г вызывает ГБ плода.

17. Факторы, определяющие риск сенсибилизации:

► Объем
поступающей крови плода
► Оперативные вмешательства
► Совместимость по системе АВО (если
группа крови одинаковая, то риск
увеличивается, если группы крови
разные, то снижается)

18. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

► Определение
► Определение
резус-фактора женщины
Rh отца, если Rh-отрицательный,
то ведём как обычную беременную, если Rhположительный :
определение зиготности крови отца
(определить Rh родителей отца: если у
родителей Rh «+», то 100% у плода Rh «+»,
если отец гетерозиготен - 50%;
► Определение
титра АТ не реже 1 раза в месяц
при отрицательном титре

19. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

собрать соматический, акушерский,
гинекологический и гемотрансфузионный
анамнез;
► если титр антител отрицательный, то надо в
28 нед беременности ввести антиRh-Д- -глобулин
(1 доза) и после родов (если у новорожденных
Rh «+»);
если есть титр антител, то вести беременную
как с иммунизацией;

20. Ведение Rh-отрицательных женщин в женской консультации:

Антенатальная диагностика состояния плода
(КТГ, Допплерометрия)
► Несоответствие размеров матки сроку
беременности (при отечной форме вес плода
большой)
► УЗС – у плода гепатоспленомегалия, асцит,
жидкость накапливается между костями черепа
и кожей головы – двойной контур головки в
результате отека, гиперплазия плаценты более
50 мм

21. Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:

Амниоскопия - осмотр плодных оболочек
и просвечивающих околоплодных вод,
которые при ГБ жёлтые.
Кордоцентез – анализ крови плода
(пункция пуповины под контролем УЗС)
Определяют группу крови, Rh – фактор,
содержание гемоглобина, билирубина

22. Антенатальная (пренатальная) диагностика ГБ плода:

Амниоцентез : пунктируют околоплодные воды через
стенку плодного пузыря и получают 5-10 мл вод,
определяют их цвет, оптическую плотность, билирубин
(оценивают степень тяжести ГБ, оптимальный срок
родов), который в норме 0,1 и менее, 0,1-0,2 - лёгкая
форма, 0,2-0,35 - средняя форма, более 0,35 - тяжёлая
форма, 0,7 - гибель плода.
Амниоцентез проводят не ранее 24 нед. В
околоплодных водах сначала определяют группу крови
плода, если она совпадает с материнской - прогноз
хороший, определяют пол плода (если мальчик - хуже),
количество белка.

23. Показания к кордоцентезу, амниоцентезу:

► Женщины
с высоким
титром а/т или их
внезапным подъёмом.
► Отягощённый
акушерский анамнез.

24. Осложнения беременности у иммунизированных женщин :

► Невынашивание
беременности
► Недонашивание беременности
► Анемия
► Гипоксия плода, асфиксия
новорожденного
► Гестоз

25. Профилактическая неспецифическая десенсибилизирующая терапия без титра антител

Курсы по 8-14 дней в дневном стационаре в сроки
беременности:
► 10-12 нед,
► 24-25 нед
► 32-35 нед.
Цель: улучшить состояние плода, снижение
сенсибилизации и снижение чувствительности
женщины к АГ. Уменьшение сосудистой проницаемости
► Применяется: глюкоза, витамин С, кокарбоксилаза,
метионин, димедрол, глюконат кальция,
антианемическая терапия, аскорутин.

26. Лечение беременных при наличии титра антител:

Дополнительно к предыдущей терапии:
► Гипербарическая оксигенация.
► УФО (субэритемные дозы).
► Винный спирт 70% (по 30 капель 3 раза в день через 2
нед по 2 нед до родов, можно рекомендовать
спиртовые настойки различных трав (пустырника,
элеутерококка).
► После 16-20 недельного срока - преднизолон по 5 мг в
течение всей беременности или инъекции
гидрокортизона по схеме (малые дозы ГК обладают
выраженным иммунодепрессивным эффектом).
► в/в реополиглюкин, полиглюкин, гемодез, желатиноль.

27. Лечение беременных при наличии титра антител:

► Плазмоферез
► Иммуносорбция
плазмы в сочетании с
лейкофорезом
► Заменное переливание крови плоду
путем кордоцентеза

28. Аллотрансплантация

аллотрансплантация кожного лоскута отца
применяется если:
а) титр а/т 1:16 и выше;
б) «скачущий» титр во 2, 3 триместре
беременности;
в) акушерский анамнез отягощен в плане
сенсибилизации;
г) межгестационный период менее 2 лет;

29. Техника:

►В
операционной выкраиваются 2 лоскута (у
отца и матери) 2х3 см, 3 мм толщиной, по
средней аксиллярной линии в 5 м/р и
подсаживают лоскут мужа в раневое ложе
жены. Фиксируем шелковыми швами
► Через 7-10 дней лоскут самостоятельно
отторгается. Клинический эффект очень
выражен: на следующий день титр а/т резко
снижеается

30. Механизм действия:

► АТ
устремляются к лоскуту. Гуморальный
иммунитет подавляется тканевым.
► Эффект от 7-10 дней до 4-6 недель.
► Чтобы лоскут дольше не отторгался его
облучают гелий-неоновым лазером лазер обладает мощным
иммунодепрессивным действием,
продлеваем жизнедеятельность лоскута.
► Отторжение по типу сухой корочки.

31. Родоразрешение иммунизированных женщин:

► Досрочное:
оптимальный срок - 36-37 -38
недель. Выбор срока определяется по
состоянию плода.
► Родоразрешение до 36 недель - по
строгим показаниям.

32. Метод родоразрешения

- через естественные родовые пути, так как
любые оперативные вмешательства (в
том числе кесарево сечение, выжимание
последа и др ) увеличивают частоту
сенсибилизации женщин.

33. Ведение родов:

► Роды
- программированные и индуцированные
► Для подготовки назначается ГВГК - фон,
проводится амниотомия и индукция
простагландинами.
В родах:
► профилактика и лечение гипоксии плода.
► Готовность к реанимации новорождённого.
► Готовность к заменному переливанию крови.

34. Ведение родов:

► Раннее
пережатие пуповины
► Избегать оперативных вмешателсьтв:
выжимание последа по Креде-Лазаревичу,
ручное отделение последа – сенсибилизация в
родах
► Забирают кровь из пуповины (кровь плода) на:
Кровь на билирубин
Группу крови, Rh - фактор
Общий анализ крови
Коагулограмма

35. Лечение ГБ:

► Витаминотерапия.
► Фототерапия.
► Борьба
с анемией.
► Борьба с гиповолемией (белковые
препараты).

36. Заменное переливание крови

с целью выведения Rh-антител и токсичного
билирубина. Кровь переливают одногрупную,
Rh «-» и совместимую до 150 мл на 1 кг веса.
Техника: проводят неонатологи в течении 6-8
часов (медленно). В пупочную артерию
вводят пластиковый катетер, затем струйно
делают эксфузию (выведение) крови, а
количество введённой крови должно быть на
50 мл больше, чем выведенной.
Обязательно! кровь должна быть тёплой, ребёнка
согревают.

37. Показания к заменному переливанию крови:

► Уровень
непрямого билирубина в крови
выше 51 мкмоль/л, общего - более 68
мкмоль/л
► Почасовой прирост билирубина выше 5,1
мкмоль/л.
► Низкий уровень гемоглобина (менее 90
г/л).
► Положительная проба Кумбса.

38. Грудное вскармливание:

не ранее чем через 10
дней после родов,
так как антитела
передаются через
молоко.

39. Профилактика ГБ:

► Введение
анти Rh-Д- -глобулина после
родов, абортов, выкидышей, внематочной
беременности в первые 72 часа.
► Профилактика абортов
► Переливание крови с учётом Rh.
► Межгестационный период более 2 лет