Псориаз. Эпидемиология. Вульгарный, экссудативный, пустулезный псориаз

1. ПСОРИАЗ

2. Эпидемиология

ПСОРИАЗ (psoriasis; греч. psora кожная болезнь, струпья; (син.psoriasis vulgaris,
вульгарный псориаз, чешуйчатый лишай)
Это мультифакторное заболевание с наследственной предрасположенностью,
характеризующееся :
повышенной пролиферацией эпидермальных клеток,
нарушением кератинизации и воспалительной реакцией в дерме,
обусловленной активированными Т-лимфоцитами
синтезом провоспалительных цитокинов,
нарушения функции иммунной, эндокринной, нервной систем,
неблагоприятное воздействие факторов внешней среды
Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний кожи и
встречается у 1–2% населения развитых стран.
Псориаз может появиться в любом возрасте.
Выделяют два пика начала болезни. Первый – ранний в возрасте 16-22 года ,
и второй – поздний возрасте 57-60 лет. Ранний псориаз характеризуется
более тяжелой симптоматикой.
Мужчины и женщины страдают псориазом с одинаковой частотой;
Псориаз нередко сочетается с системными заболеваниями, включая
метаболический синдром, сахарный диабет II типа, ишемическую болезнь
сердца, артериальную гипертензию, патологию гепатобилиарной системы

3. Факторы, провоцирующие развитие псориаза

1. ЭКЗОГЕННЫЕ:
физические;
химические;
воспалительные дерматозы, сопровождающиеся
повреждением эпидермиса;
стресс.
2.ЭНДОГЕННЫЕ:
Простудные и инфекционные болезни;
беременность, роды;
медикаментозное лечение
нарушение обмена кальция

4. Клиническая классификация псориаза

1.
Вульгарный псориаз
а) начинающийся в детском возрасте;
б) начинающийся в периоде полового созревания;
в) с пустулизацией.
2.
Пустулезный псориаз
А. Генерализованные формы:
генерализованный пустулезный псориаз (von Zumbusch)
герпетиформное импетиго;
генерализованный acrodermatitis continua suppurativa
Hallopeau
Б. Локализованные формы:
Пустулезный псориаз ладоней и подошв Barber;
Пустулез ладоней и подошв Andreus ;
Локализованный acrodermatitis continua suppurativa
Hallopeau
3. Псориатическая эритродермия;
4. Псориатический артрит

5. Вульгарный псориаз

Вульгарный псориаз характеризуется появлением на коже папулезных элементов
розово-красного цвета с четкими границами, склонных к слиянию и образованию
бляшек различной формы и величины, покрытых серебристо-белыми чешуйками.
Бляшки располагаются на волосистой части головы, разгибательной поверхности
локтевых, коленных суставов, в области поясницы, крестца, однако могут
локализоваться на любых других участках кожного покрова. Больных беспокоит зуд
различной степени интенсивности.

6. Вульгарный псориаз («дежурные бляшки»)

7.

Очаговый паракератоз
аграгулез
Удлиненные и извитые
капиляры в сосочках
паптилломатоз
Расширенные
сосуды,
периваскулярная
воспалительная
инфильтрация
Акантоз,
(псориазиформный
тип)

8.

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ
ПСОРИАЗА НА
ОТДЕЛЬНЫХ УЧАСТКАХ
ТЕЛА
При локализации только на
себорейных участках кожи
(волосистая часть головы,
носогубные и заушные
складки, грудь и
межлопаточная область)
диагностируется себорейный
псориаз.
При себорейном псориазе
чешуйки обычно имеют
желтоватый оттенок, при этом
на голове шелушение может
быть очень выраженным, а
высыпания могут переходить с
волосистой части головы на
кожу лба, образуя так
называемую «псориатическую
корону»,себорейный псориаз
сопровождается зудом, нередко
мучительным.

9.

10. Клинические варианты псориаза.

Каплевидный псориаз является острой формой заболевания, характеризуется
появлением на коже многочисленных каплевидных папул ярко-красного цвета с
небольшим шелушением и инфильтрацией. Часто возникает в детском или
подростковом возрасте и развивается после перенесенных инфекционных
заболеваний стрептококковой этиологии. Каплевидный псориаз может
трансформироваться в вульгарный псориаз.
Пустулезный псориаз может проявляться в виде генерализованных или
ограниченных высыпаний, чаще располагающихся в области ладоней и
подошв, представленных поверхностными гнойничковыми элементами.
Возникновению пустулезного псориаза способствуют инфекции, сильные
стрессовые ситуации, гормональные нарушения, в том числе вызванные
пероральными контрацептивами, быстрая отмена кортикостероидов,
нерациональная наружная терапия.
Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера встречается чаще.
Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, а
также свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных
бляшек, на фоне которых имеются множественные пустулезные высыпания.
Одни из них ссыхаются с образованием чешуе-корок, другие появляются им на
смену. Пустулы могут быть как в области бляшек, так и на других участках
кожного покрова.

11. Вульгарный псориаз (пятнистая форма)

12. Пустулезный псориаз

13.

Локализованный
пустулезный псориаз
Барбера
Типичные
пустулы
Типичные
"вдавленные"
геморрагические
корки

14. Экссудативный псориаз

Характеризуется выраженной
серозной экссудацией бляшек,
вследствие чего чешуки на их
поверхности превращаются в
пластинчатые чешуйко-корки
желтоватого цвета, по удалении
которых обнажается мокнущая и
легко кровоточащая
поверхность.Иногда чешуйкокорки могут образовывать на
поверхности бляшек массивные
плотные наслоения в форме
устричных раковин, создавая
картину так называемого
рупиоидного псориаза.

15. ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ

Поражение суставов может
развиваться одновременно с
псориатическими высыпаниями на
коже или предшествовать им. В
дальнейшем может наблюдаться
синхронность в развитии
обострений псориатического
артрита и поражения кожи.
Суставной процесс сопровождается
покраснением кожи над
пораженными суставами,
отечностью, болезненностью,
ограничением их подвижности,
наличием утренней скованности.
Могут наблюдаться деформации
суставов, анкилозы, энтезиты
(воспаление сухожилий в области
их прикрепления к костям),
дактилиты. Клиникоанатомический вариант поражения
суставов устанавливается по
преобладанию того или иного
симптомокомплекса в клинической
картине заболевания.

16.

Эритродермический псориаз
Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате
обострения уже существующего обыкновенного псориаза под
влиянием раздражающих факторов или нерационального
лечения (прием прием ванн в прогрессирующей стадии,
избыточная инсоляция или передозировка ультрафиолетовых
лучей, использование высоких концентраций мазей при
обострении.Процесс распространяется на все кожные
покровы, занимая более 90% кожных покровов.
Кожа становится ярко красной, отечной, инфильтрированной,
местами лихенифицированной, горячей на ощупь,
покрывается большим количеством крупных и мелких сухих
белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды.
Больных беспокоит зуд, иногда сильный, жжение и чувство
стягивания кожи.
Нарушается общее состояние больного: появляется слабость,
недомогание, потеря аппетита, температура тела повышается
до 38-39°, увеличиваются лимфатические узлы (в первую
очередь паховые и бедренные), снижается потоотделение. При
длительном существовании подобного состояния могут
выпадать волосы и ногти.

17. Псориатическая эритродермия

18. Симптомы поражения ногтей при псориазе ( по убывающей частоте)

Точечные углубления (pits) или симптом наперстка;
Онихолизис;
Изменение цвета ногтевой пластинки;
Подногтевой гиперкератоз;
Изменения ногтевой пластинки (шероховатость поверхности
ногтевой пластинки);
Продольные геморрагии;
Острая или хроническая паронихия;
Срединная поперченная линия ногтевой пластинки больших
пальцев;
Акропустулез.
Точечные углубления, поперечные и продольные борозды
являются симптомами поражения ногтевого матрикса,
онихолизис, подногтевой гиперкератоз, продольные
геморрагии связаны с псориазом ногтевого ложа и ли
гипонихиума.

19. Симптом «наперстка» псориатические паронихии

Симптом «масляного пятна»

20. Течение псориаза

В течении псориаза наблюдаются три стадии:
1) прогрессирующая стадия. Наличие большого количества мелких свежих папул;
Серебристо-белое шелушение не достигает границ здоровой кожи, а оставляет по
периферии бляшек узкую розовую нешелушащуюся каемку;
Положительная изоморфная реакция (сиптом Кебнера);
Зуд очагов поражения (не всегда).
2) стационарная стадия. Прекращение появления папул, бляшки, достигнув
определенной величины, останавливаются в своем росте и развитии и принимают
стабильный характер. В таком состоянии они могут существовать в течение
нескольких месяцев, реже лет.
Чешуйки покрывают всю поверхность папул и бляшек.
3) период разрешения (регрессивный). Разрешение бляшек в виде их
постепенного уплощения, уменьшения шелушения и частичного или полного
исчезновения (спонтанного или под влиянием лечения). На месте
разрешившихся бляшек могут образовываться депигментированные, реже
гиперпигментированные пятна.
Появление пседоатрофического ободка Воронова.

21. Прогрессирующая стадия

22. Симптом Кебнера

23. Вульгарный псориаз (стационарная стадия)

24. Псевдоатрофический ободок Воронова

25.

Диагностика
Исследование папулы или бляшки методом поскабливания позволяет выявить
три характерных симптома (так называемую триаду:
1.Феномен «стеаринового пятна»
2.Феномен терминальной или псориатической плёнки
3.Феномен точечного кровотечения или «кровяной росы»
Феномен Кёбнера
-вначале при нежном поскабливании папул скальпелем происходит дробление
чешуек и папула оказывается покрытой как бы порошком наскобленного
стеарина (феномен «стеаринового пятна»);
-при дальнейшем поскабливании обнажается гладкая поверхность
освобожденной от чешуек папулы, роговой слой которой можно отслоить
целиком в форме пленки (феномен «терминальной пленки»);
-если продолжить поскабливание, появляются мельчайшие капельки крови
вследствие травмирования капилляров сосочков (феномен «кровяной росы»).

26. ЛЕЧЕНИЕ ВУЛЬГАРНОГО ПСОРИАЗА

В связи с тем, что заболевание имеет хроническое течение, не излечивается и
не представляет угрозу для жизни больного, абсолютный приоритет отдается
наружной терапии.
Лечение должно быть индивидуализированным для каждого пациента;
оно зависит от
возраста,
пола,
профессии,
личностных особенностей,
общего состояния здоровья,
интеллигентности и состоятельности больного;
а также типа,
распространенности,
длительности и особенностей течения псориаза.
Важно установить характер течение псориаза, стадию болезни, исключить
провоцирующие факторы (механическая травматизация кожи, аллергические
заболевания, лекарственная непереносимость, употребление спиртных
напитков).

27. Принципы патогенетической терапии псориаза

1.
Нормализация гиперпролиферации и нарушения дифференцировки
эпидермальных кератиноцитов (кальципотриол, ретиноиды);
2.
Подавление гиперпролиферации и нарушения дифференцировки
эпидермальных кератиноцитов. Использование цитостатиков и
иммуносупрессантов:
а) кортикостероиды; метотрексат,
циклоспорин- А, ПУВА, дитранол; деготь);
б) Biologicals «биопрепараты» - селективные иммуносупрессоры
(моноклональные антитела против кооперации клеток; T-лимфоцитов;
модификаторы цитокинов:Alefacept (анти-CD2+); Daclizumab (антиIL2R); Efalizumab/”Raptiva” (анти-CD11a+); Etanercept (анти-TNF-ά);
Infliximab/”Remicade” (анти-TNF-ά);Onercept (анти-TNF-ά).
3.
Уменьшение или ликвидация пусковых (триггерных) факторов развития
псориаза: седативные, липотропные и сосудистые препараты,
антибиотики, витамины.
4.
Устранение или нормализация патологических процессов,
развивающиеся в организме больного псориазом и, возможно причинно
с ним связанных ( гемосорбция, плазмаферез, иммуномодуляторы и т.п.)

28.

Прогрессирующая стадия
В остром периоде псориаза симптоматически лечение должно быть
щадящим. Рекомендуется смазывание очагов поражения
индифферентными, нераздражающими, слабо отшелушивающими,
кератопластическим мазями. Из лекарственных средств предпочтение
следует отдавать салициловой кислоте.
На кожу туловища и конечностей рекомендуется использовать 2%
салициловую мазь. На волосистую часть головы 2% салициловортутную мазь; салициловое масло ( Rp.Ac.salicylici 5,0 -10,0; Ol.
Olivarum ad 100,0); на очаги поражении я на ладонях и подошвах –
салициловую мазь Гебры ( Rp.Ac.salicylici 5,0 -10,0; Ung.diachyloni ad
100,0). Детям салициловая кислота противопоказана.Одновременно
назначаются теплые ванны 1 раз в 2-3 дня или душ. Можно
использовать ванны с крахмалом или поваренной солью (5-10%).
Стационарная стадия
В стационарной стадии общее лечение такое же как в острой. Наружно
используют кератолитические мази в более высокой концентрации,
например 5% салициловая; кальципотриол (Дайвонекс), а затем
переходят к разрешающим средствам , таким как нафталан, деготь,
сера, хризаробин (антралин) в 3-5-10% концентрации. При
экссудативном псориазе хороший эффект дает смазывание папул
краской Кастеллани или фукорцином.

29. Системная терапия псориаза

«Венгерская» схема
Rp. Cyanocbaamini 0,02% - 1 мл
D.t.d. № 20 in amp.
S. Для внутримышечных инъекций.
Rp Acidi folici 0,02
D.t.d. № 20 in tabul.
S. По 1 таблетке 3 раза в день.
Rp Acidi ascorbinici 0,1
Sacchari
0,3
M.f.pulv.D.t.d. № 30.
S. По 1 таблетке 3 раза в день.
При необходимости целесообразно добавлять
инъекции10% раствора глюконата кальция по 10 мл через
день № 10.

30.

МЕТОТРЕКСАТ Эффективен при псориатической эритродермии, артрите,
резистентном распространенном вульгарном псориазе, нестабильном псориазе. Его
назначают внутрь, а также в форме внутримышечных и подкожных инъекций. Доза
препарата должна составлять 12,5-22,5 мг в неделю; 1 раз в день назначают 1 г фолиевой
кислоты. Метотрексат имеет много побочных действий.
ЦИКЛОСПОРИН - Показан только при тяжелых формах псориаза. Обладает
нефротоксичностью, повышает АД.
СИСТЕМНЫЕ КОРТИКОСТЕРОИДЫ. Не должны использоваться для рутинного
лечения псориаза. В исключительных случаях можно использовать для лечения
эритродермии и артрита. 40 мг преднизолона в начальной дозе. Преднизолон назначают в
начальной дозе 40 мг в сутки. После отмены преднизолона псориаз лечится очень плохо
в течение нескольких месяцев.
Триамцинолон 12-20 мг/день приводит к быстрому улучшению псориаза но при отмене
могут возникать серьезные рецидивам («rebound» -обратное действие). Это действие
может проявляться эритродермией или генерализованным пустулезным псориазом.
АЦИТРЕТИН – основной активный метаболит этретината эффективен при
вульгарном, пустулезном и эритродермическом псориазе. При генерализованном
пустулезном псориазе Цумбуша является препаратом выбора. Полезен в комбинации с
ПУВА-терапией и ультрафиолетовым облучением УФЛ-Б. Обладает выраженными
тератогенными свойствами.

31. БИОЛОГИЧЕСКИЕ ИММУНОМОДУЛИРУЮЩИЕ АГЕНТЫ

Применение этих иммуномодуляторов основан на результатах изучения
роли Т-клеток; про-воспалительных цитокинов и Th-1 цитокинов в
патогенезе псориаза. Принципиально эти препараты являются
избирательными иммуносупрссантами, содержащими моноклональные
антитела против Т-лимфоцитов или блокирующие различные цитокины
(направленная цитотоксичность). Обладают противовоспалительным
действием.
Для лечение тяжелого псориаза и псориатического артрита разрешено
использование блокаторов фактора некроза опухоли-альфа :Infliximab;
Etanercept; Basiliximab; а также антител, направленных на IL-2 рецепторы.

32. ТЕРАПИЯ УЛЬТРАФИОЛЕТОВЫМИ ЛУЧАМИ (УФ)

Предпочтительна для бляшечного и себорейного
псориаза, противопоказана при эритродермии и
пустулезном псориазе.
УФ-Б широковолновая ( длина волн 290-320 нм) действует лучше чем ПУВА. Очень полезна
поддерживающая терапия (в среднем 6 сеансов в
месяц).
УФ-Б терапия узковолновая; (длина волн 311+2 нм)
дает наилучшие результаты, длительные ремиссии,
редкие ожоги и меньшая угроза канцерогенеза. По
эффективности приближается к ПУВА.
ФОТОХИМИОТЕРАПИЯ С ПСОРАЛЕНОМ
Является методом не лечения, а только
купирования псориаза