Клинический случай болезни Стилла у взрослых

1.

Клинический случай болезни Стилла
у взрослых
Клинический случай болезни Стилла
у взрослых
Трудности дифференциальной диагностики
Э•Болезнь Стилла у взрослых
1

2.

Актуальность
Актуальность
• Редкое системное воспалительное заболевание
неизвестной этиологии
• Классическая триада: лихорадка более 39°C, артралгии/
артрит, макулопапулёзная сыпь
• Заболеваемость: 0,16—0,4 случая на 100 000
взрослого населения
Э•Болезнь Стилла у взрослых
2

3.

Трудности диагностики
Трудности диагностики
• Нет патогномоничных лабораторных маркеров
• «Маски»: инфекции, аллергодерматозы,
лимфопролиферативные заболевания
• Длительный поиск диагноза, отсрочка
патогенетической терапии
• Критерии Yamaguchi (1992) требуют исключения
Д|Э\’ГИХ П|ЭИЧИН
Э•Болезнь Стилла у взрослых

4.

Пациентка С., 30 лет: жалобы
Пациентка С., 30 лет: жалобы
Поступила в стационар 25.06.2026 г.
• Лихорадка до 39,4°C, озноб, ночная потливость
• Боли в ЛЗС, коленных суставах и мелких суставах кистей,
утренняя скованность до 1 часа
• Боль в горле по утрам
• Пятнистая сыпь на туловище и конечностях без зуда
• Слабость, снижение аппетита
Э• Болезнь Стилла у взрослых
4

5.

История заболевания
История заболевания
I
I
I
I
I
I
)
Декабрь 2025
Сыпь на задней поверхности шеи, затем на конечностях
Январь 2026
Артралгии коленных суставов
Февраль 2026
Артралгии локтевых суставов и ЛЗС, ночная потливость
Март и май 2026
Май 2026
Две госпитализации: «идиопатическая крапивница»,
«недифференцированный артрит»
Выявлены HLA-B27, ИЛ-18 >1000 пг/мл; диагноз
«холинергическая крапивница»
Июнь 2026
Распространение сыпи, ежедневная фебрильная лихорадка, усиление
суставного синдрома
25.06.2026
Повторная госпитализация
•Болезнь Стилла у взрослых
5

6.

Амбулаторное обследование
Амбулаторное обследование
Ревматолог, аллерголог-иммунолог, инфекционист
• Исключены ВИЧ, гепатиты, сифилис, паразитозы, туберкулёз
(диаскин-тест), ВЭБ, ЦМВ, парвовирус В19 (ПЦР)
• РФ, АЦЦП, АНФ отрицательные
• Антигистаминные и местные ГК
лишь
кратковременный эффект
• Рекомендован метотрексат пациентка не принимала
•Болезнь Стилла у взрослых
6

7.

Лабораторные показатели до госпитализации
Лабораторные показатели до госпитализации
СРБ
29,1 мг/л; 96,4 мг/л
февраль; апрель
Ферритин
550 мкг/л
норма 15—204
Гемоглобин
106—118 г/л
анемия лёгкой степени
Лейкоциты
до 12,7°10’/л
нейтрофильный лейкоцитоз
Общий IgE
до 1274 МЕ/мл
значительно повышен
Интерлейкин-18
>1000 пг/мл
норма <270; май 2026
HLA-B27
выявлен
май 2026
•Болезнь Стилла у взрослых
7

8.

Анамнез жизни
Анамнез жизни
• Хронические заболевания отрицает; курение до 2020 г., ИПЛ
=2
• Аппендэктомия (1996 г.), удаление добавочных долек
молочных желез (2014 г., 2015 г.)
• Сенсибилизация к бытовым аллергенам, эпителию кошки и
собаки; клинических проявлений нет
• Наследственность: РА у дяди по линии матери,
бронхиальная астма у отца
Э• Болезнь Стилла у взрослых
8

9.

Состояние при поступлении
Состояние при поступлении
Состояние удовлетворительное
• Кожа: пятнистые розово-красные высыпания с чёткими
контурами, ярким центром и бледной периферией,
без шелушения
• Увеличены подчелюстные и подмышечные лимфоузлы
справа, безболезненные, подвижные
• Суставы: болезненность в ЛЗС, коленных и мелких суставах
кистей, припухлость правого ЛЗС
• Дыхательная, сердечно-сосудистая и пищеварительная
системы без особенностей
Э• Болезнь Стилла у взрослых
9

10.

Лабораторные показатели при поступлении
Лабораторные показатели при поступлении
Гемоглобин
98 г/л
СРБ
96,4 мг/л
Лейкоциты
до 12,7°10’/л
ЛдГ
551 Ед/л
Нейтрофилы
11,04°10’/л
АЛТ
10,48 Ед/л
Тромбоциты
457°10’/л
ACT
24,22 Ед/л
СОЭ
53 мм/ч
Анемия лёгкой степени; АЛТ и ACT — без значимого цитолиза. OAM, мочевая кислота, креатинин, глюкоза — в
норме. Трёхкратные посевы крови и мочи стерильны.
•Болезнь Стилла у взрослых
10

11.

Инструментальные исследования
Инструментальные исследования
• УЗИ суставов: синовит ЛЗС и коленных суставов
• УЗИ лимфоузлов: лимфаденопатия подчелюстных и
подмышечных справа
• Рентгенография ОГК, КТ органов брюшной полости и малого
таза, ЭхоКГ без особенностей
• Гематолог: данных за лимфопролиферативный процесс нет
Э•Болезнь Стилла у взрослых
11

12.

Диагноз: болезнь Стилла
Диагноз: болезнь Стилла
Критерии Yamaguchi; исключены инфекционная, онкологическая и другая
ревматическая патология
Лихорадка 39°C и более
) Лейкоцитоз >10>109/л
) Типичная сыпь
Артралгии более 2 недель
) Боль в горле
Лимфаденопатия
) РФ и АНФ отрицательные
Э•Болезнь Стилла у взрослых
12

13.

Лечение и клиническая динамика
Лечение и клиническая динамика
С 26.06.2026 г.
преднизолон 30 мг/сут внутрь
• Peгpecc кожной сыпи и боли в горле
• Температура нормализовалась к обеду, по утрам
субфебрильная
• Уменьшение болей в суставах и утренней скованности
Э•Болезнь Стилла у взрослых
13

14.

Динамика через 5 дней терапии
Динамика через 5 дней терапии
СРБ
96,4 мг/л
72,1 мг/л
СОЭ
53 мм/ч
40 мм/ч
Лейкоциты
12,7°10’/л
7,1•10’/л (норма)
Выписана 03.07.2026 г.: продолжить приём ГК с постепенным снижением дозы; метотрексат 10 мг/
неделю при сохраняющемся суставном синдроме. Направление в НИИР им. В.А. Насоновой.
•Болезнь Стилла у взрослых
14

15.

Заключение
Заключение
• Дебют с кожного синдрома; более 6 месяцев диагноз
не верифицирован
• Диагноз: критерии Yamaguchi, исключение других причин,
быстрый ответ на ГК
• Нужен мультидисциплинарный подход при лихорадках
неясного генеза с суставным и кожным синдромами
• Ранняя базисная терапия предотвращает хронизацию,
эрозивный артрит, висцеральные осложнения
Э• Болезнь Стилла у взрослых
15