лекция по терапии НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И ХРОНИЧЕСКИ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

1. НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И ХРОНИЧЕСКИ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

2.

Наследственно-дегенеративные и хронически прогрессирующие заболевания нервной
системы — обширная группа патологий с постепенным нарастанием неврологического
дефицита, приводящих к стойкой инвалидизации. Терапия преимущественно
симптоматическая и патогенетическая, направленная на замедление прогрессирования.

3. ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Аутосомно-доминантное заболевание с тринуклеотидной экспансией (CAG-повторы в гене
HTT). Дебютирует в 30–50 лет. Характерны хореические гиперкинезы, когнитивные
нарушения и психические расстройства.
Фармакотерапия: Тетрабеназин (ингибитор VMAT2) — препарат выбора для подавления
хореи, начальная доза 12,5 мг 1–3 раза в сутки. Альтернатива — нейролептики: резерпин
(0,75–1,5 мг/сут), этаперазин (до 60 мг/сут), трифтазин (до 30–50 мг/сут). Побочные
действия: депрессия, паркинсонизм, акатизия. Противопоказания: беременность, тяжёлая
депрессия, печёночная недостаточность.

4.

5. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

6.

7. БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА И ПАРКИНСОНИЗМ

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17. Клиника сирингомиелии 

Клиника сирингомиелии
•Сенсорные нарушения: диссоциированное выпадение болевой и температурной
чувствительности по сегментарному типу («куртка», «полукуртка»), парестезии.
•Двигательные: амиотрофии и парезы рук, фасцикуляции, гипотония.
•Рефлексы: снижение сухожильных рефлексов на руках, патологические стопные знаки при
пирамидной недостаточности.
•Вегетативно-трофические: трофические язвы, остеоартропатии (суставы Шарко), гипер/гипогидроз, синдром Горнера.
•Бульбарные (сирингобульбия): дисфагия, дизартрия, атрофия языка, нистагм.
•Костные: сколиоз, кифосколиоз.
•Болевой: корешковые боли в шее и руках.
•Тазовые: поздние, при поражении поясничного отдела.
Течение медленно прогрессирующее.