гемангиомы 2

1. Принципы лечения сосудистых новообразований (гемангиом, лимфангиом)

НАО «Медицинский Университет Астана»
Принципы лечения
сосудистых новообразований
(гемангиом, лимфангиом)
Выполнил: Попандопуло И.А.
Группа: 2-042R
Куратор: Баянбаева Ж.С.
г. Астана 2026

2. План презентации:

• 1. Актуальность
• 2. Классификация (ISSVA)
• 3. Патогенез
• 4. Гемангиомы
• 5. Лимфангиомы
• 6. Принципы лечения
• 7. Осложнения
• 8. Заключение

3. Актуальность

• Распространённость сосудистых аномалий в детской популяции составляет
приблизительно 4–5%, при этом инфантильная гемангиома является наиболее
распространённой доброкачественной сосудистой опухолью детского возраста [2,4,5].
• Распространённость сосудистых аномалий в детской популяции составляет
приблизительно 4–5%, при этом инфантильная гемангиома является наиболее
распространённой доброкачественной сосудистой опухолью детского возраста [2,4,5].
• Высокая частота поражения периорбитальной области делает сосудистые образования
одной из значимых проблем офтальмологии вследствие риска развития функциональных
нарушений зрительной системы [1,3].
[1] Vascular Anomalies of the Head and Neck: A Pediatric Overview, 2021.
[2] Vascular anomalies of the head and neck: current overview, 2018.
[3] Yadav P. et al. Vascular anomalies of the head and neck: a review of genetics, 2013
[4] Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®), NCBI, 2025.
[5] Vascular Anomalies of the Head and Neck Region, 2017.

4. Классификация сосудистых аномалий (ISSVA)

• I. Сосудистые образования
• Сосудистые образования характеризуются активной пролиферацией
эндотелиальных клеток, наличием фазы роста и в ряде случаев последующей
инволюцией [1,5].
Доброкачественные:
• инфантильная гемангиома;
• врождённая гемангиома;
• веретеноклеточная гемангиома;
• эпителиоидная гемангиома [1,6].
Пограничные (локально агрессивные):
• капошиформная гемангиоэндотелиома;
• папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома [6].
Злокачественные:
• ангиосаркома;
• эпителиоидная гемангиоэндотелиома [6].
Для офтальмологии наибольшее значение имеет инфантильная гемангиома
орбиты и век, поскольку её быстрый рост способен вызывать амблиопию,
[1] ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2018–2025.
Kunimoto [4,5].
K. et al. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci. 2022.
астигматизм и компрессию зрительного [2]
нерва
[3] Vascular Malformations and Tumors: A Review of Classification and Imaging Features. Radiographics.
2023.
[4] Vascular anomalies of the head and neck: current overview. 2018.
[5] Vascular tumors in infants and adolescents. Insights Imaging. 2019.
[6] Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®). NCI, 2025.

5.

инфантильная гемангиома
эпителиоидная
гемангиоэндотелиома
ангиосаркома
капошиформная
гемангиоэндотелиома
веретеноклеточная
гемангиома

6.

• II. Сосудистые мальформации
Сосудистые мальформации представляют собой врождённые структурные аномалии сосудов
без патологической пролиферации эндотелия и обычно сохраняются на протяжении всей жизни
[1–4].
Ключевой принцип классификации мальформаций основан на типе вовлечённого сосудистого
русла и характеристике кровотока [1,3].
Простые мальформации:
• Капиллярные (CM)
• Лимфатические (LM)
• Венозные (VM)
• Артериовенозные (AVM)
• Артериовенозные фистулы (AVF) [1,3].
Комбинированные мальформации:
Содержат два и более сосудистых компонента одновременно (например, лимфовенозные или
капиллярно-венозные поражения) [1,3].
Мальформации магистральных сосудов:
Возникают вследствие нарушений формирования крупных анатомически идентифицируемых
сосудов [1].
Мальформации, ассоциированные с синдромами:
[1] ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2018–2025.
• синдром Клиппеля–Треноне;
[2] Kunimoto K. et al. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci. 2022.
[3] Vascular Malformations and Tumors: A Review of Classification and Imaging Features. Radiographics.
• синдром Стерджа–Вебера;
2023.
[4] Vascular anomalies of the head and neck: current overview. 2018.
[5] Vascular tumors in infants and adolescents. Insights Imaging. 2019.
[6] Childhood Vascular Tumors Treatment (PDQ®). NCI, 2025.

7.

синдром Клиппеля–Треноне
врожденная дисплазия магистральных вен,
которая вызвана спорадическими генными
мутациями. К возможными причинам патологии
относят тератогенное действие лекарственных
средств, инфекционных возбудителей,
физических и химических факторов.
синдром Стерджа–Вебера
врождённое сосудистое нарушение,
характеризующееся лицевым невусом типа «винного
пятна», лептоменингеальной капиллярно-венозной
мальформацией (лептоменингеальной ангиомой),
глаукомой и неврологическими осложнениями
(например, судорогами, очаговыми неврологическими
дефицитами, интеллектуальными нарушениями)

8.

• НАРУШЕНИЕ ЭМБРИОГЕНЕЗА СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
(3–8 неделя внутриутробного развития)
↓
Нарушение процессов:
• васкулогенеза — образование первичной сосудистой сети [1,2]
• ангиогенеза — рост новых сосудов из существующих [1,3]
• ремоделирования сосудов и лимфатических коллекторов [2,4]
↓
• АКТИВАЦИЯ МОЛЕКУЛЯРНЫХ СИГНАЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Гипоксия тканей
↓
Повышение экспрессии HIF-1α
↓
Стимуляция продукции VEGF
↓
Усиление пролиферации эндотелия
[3,5]
• Ростовые факторы
• ↑ VEGF (vascular endothelial growth factor) → увеличение сосудистой проницаемости→
стимуляция неоангиогенеза
[3,6]
• ↑ bFGF (basic fibroblast growth factor) → стимуляция роста эндотелиальных клеток →
поддержание сосудистой пролиферации[5,6]
• ↑ Ang-1 / Ang-2 → нарушение созревания сосудистой стенки[6]

9.

• ФОРМИРОВАНИЕ СОСУДИСТОЙ АНОМАЛИИ
Если преобладает:
• ПРОЛИФЕРАЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ
↓
ГЕМАНГИОМА
(активный рост → стабилизация → инволюция)
[1,5]
ИЛИ
• НАРУШЕНИЕ СТРУКТУРЫ СОСУДИСТОГО РУСЛА
↓
СОСУДИСТАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ
(персистирует всю жизнь) [1,2]
↓
• КЛИНИЧЕСКИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ (ОФТАЛЬМОЛОГИЯ + ЧЛХ)
• Орбита / веки:
→ экзофтальм
→ астигматизм
→ амблиопия
→ компрессия зрительного нерва
[1] ISSVA Classification of Vascular Anomalies, 2018–2025.
[5,8]
[2] Kunimoto K. et al. ISSVA Classification and Molecular Biology. Int J Mol
Sci. 2022.
• Лицевая область:
→ деформация мягких тканей
[3] Léauté-Labrèze C. Infantile haemangioma. Lancet. 2017.
→ нарушение роста лицевого скелета
[4] Wiegand S. Vascular anomalies of head and neck. 2018.
→ функционические нарушения
[5] Drolet BA. Hemangiomas and Vascular Malformations. Pediatrics.
[4,8]
[6] Mulliken JB, Glowacki J. Classification of vascular anomalies. Plast
Reconstr Surg.
[7] Castel P. PI3K pathway in vascular anomalies. Nat Rev Clin Oncol.
[8] Rootman J. Diseases of the Orbit.

10. Гемангиомы:

По глубине:
• поверхностные;
• глубокие;
• смешанные.
По локализации:
• кожные;
• подкожные;
• орбитальные;
• периорбитальные;
• конъюнктивальные;
• век.
По стадии развития гемангиомы
1.Пролиферация (0–12 мес).
2.Стабилизация.
3.Инволюция (до 5–10 лет).
Клиническая картина
•красное или синюшное образование;
•увеличение при плаче;
•мягкоэластичная консистенция;
•локальная гипертермия

11. Особенности офтальмологических гемангиом

Локализация:
• верхнее веко;
• ретробульбарное
пространство;
• орбита;
• конъюнктива.
Осложнения:
• механический птоз;
• астигматизм;
• амблиопия;
• страбизм;
• экзофтальм.

12. ЛИМФАНГИОМЫ (ЛИМФАТИЧЕСКИЕ МАЛЬФОРМАЦИИ)

По размеру кист:
• макрокистозные;
• микрокистозные;
• смешанные.
По локализации:
• поверхностные;
• глубокие;
• орбитальные.
Клиническая картина:
•медленный рост;
•рецидивирующие кровоизлияния;
•отёк;
•деформация лица.
Особенности:
•внезапный экзофтальм;
•снижение зрения;
•ограничение подвижности глаза;
•болевой синдром.

13.

14. ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАНГИОМ

Медикаментозная терапия (ПЕРВАЯ ЛИНИЯ)
• Тимолол 0,5%
• ПРОПРАНОЛОЛ
Показания: поверхностные
Механизм:
β-блокада
гемангиомы века
↓
Глюкокортикостероиды
вазоконстрикция
↓
Показания:
снижение VEGF
• противопоказания к β-блокаторам;
↓
• быстрое прогрессирование
торможение ангиогенеза
Побочные эффекты:
↓
• задержка роста;
ускорение инволюции
• синдром Кушинга

15. ЛАЗЕРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Метод основан на принципе селективного фототермолиза
— избирательного поглощения лазерной энергии
гемоглобином с последующей коагуляцией патологических
сосудов без значи
• Этап 1. Предоперационная подготовка
• • клинический осмотр
• фотофиксация зоны лечения
• оценка глубины поражения (УЗИ/МРТ при необходимости)
• офтальмологический осмотр при периорбитальной
локализации

16.

Этап 2. Обезболивание
• • аппликационная анестезия (поверхностные формы)
• инфильтрационная анестезия
• общая анестезия у детей раннего возраста
Этап 3. Защита окружающих тканей
• • защитные очки пациента
• металлические роговичные протекторы при лечении век
• охлаждение кожи

17.

Этап 4. Лазерное воздействие
Выбор параметров:
• длина волны
• энергия импульса
• длительность воздействия
Проведение:
лазерный импульс
↓
нагрев гемоглобина
↓
термическое повреждение эндотелия
↓
коагуляция сосуда
↓
облитерация патологического русла
Средняя продолжительность:
5–30 минут
Этап 5. Послеоперационное ведение
• холодовые аппликации первые 24 часа
• увлажняющие средства
• фотозащита SPF ≥50
• контроль через 2–6 недель

18. Хирургическое лечение

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ
• угроза зрению (амблиопия, компрессия зрительного нерва)
• быстро прогрессирующая или осложнённая гемангиома
• неэффективность медикаментозной терапии (β-блокаторы)
• выраженный косметический или функциональный дефект

19.

Этап 1. Анестезия
• общая анестезия (дети, орбита)
• контроль гемодинамики
Этап 3. Выделение образования
• послойное рассечение тканей
• идентификация сосудистого компонента
• минимизация травмы окружающих структур
ЭТАП 4. КОНТРОЛЬ КРОВОТЕЧЕНИЯ
Этап 2. Хирургический доступ
(КЛЮЧЕВОЙ ЭТАП)
Выбор доступа зависит от локализации: Методы:
• биполярная коагуляция
• трансконъюнктивальный (орбита, веки) • лазерная коагуляция сосудов
• субцилиарный / кожный разрез (лицо) • предварительная эмболизация (при массивных
• эндоскопический (глубокие зоны)
формах)
• использование гемостатических материалов

20.

ЭТАП 5. УДАЛЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ
• радикальное иссечение (при чётких границах)
• субтотальная резекция (при орбитальных поражениях для
сохранения функций)
↓
ЭТАП 6. РЕКОНСТРУКЦИЯ
• пластика мягких тканей
• восстановление анатомии века/орбиты
• при необходимости — кожная пластика или лоскуты
↓
ЭТАП 7. ЗАВЕРШЕНИЕ ОПЕРАЦИИ
• гемостаз
• дренирование (по показаниям)
• послойное ушивание тканей

21. Склеротерапия

Препараты:
• блеомицин;
• доксициклин;
• этанол;
• полидоканол.
Особенно эффективна:
• лимфангиомы;
• венозные мальформации.

22. Заключение

Современная тактика лечения основана на ранней диагностике, точной оценке
анатомической распространённости процесса и стратификации риска с
использованием инструментальных методов визуализации, прежде всего МРТ и
ультразвуковой допплерографии
Эффективное лечение требует индивидуального и часто комбинированного подхода,
включающего медикаментозную терапию (β-блокаторы, ингибиторы mTOR),
малоинвазивные методы (склеротерапия, лазерная коагуляция, эмболизация) и
хирургическое лечение при наличии функциональных показаний или угрозы жизненно
важным структурам
Наиболее высокий терапевтический эффект достигается при междисциплинарном
взаимодействии офтальмолога, челюстно-лицевого хирурга, интервенционного
радиолога и педиатра, что позволяет минимизировать осложнения и сохранить
зрительные функции.
Таким образом, своевременная диагностика и персонализированный выбор метода
лечения являются ключевыми факторами благоприятного функционального и
косметического исхода у пациентов с сосудистыми аномалиями