Patan_stend

1.

Системная красная волчанка
(СКВ)
Острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших.
Возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.
Патогенез
Этиология:
Генетически детерминированная
измененная иммунная
реактивность
Вирус
УФ-облучение
• Наследственная предрасположенность (обязательное
условие) - без генетического фона СКВ не развивается
(связь с HLA, недостаточность системы комплемента).
• Нарушения регуляции клеточного и гуморального
иммунитета (дефекты механизмов аутотолерантности Вклеток и Т-клеток CD4+)
• Ультрафиолетовое облучение: повреждение клеток,
индуцирование апоптоза → высвобождение ядерных
антигенов (ДНК).
• Вирусная инфекция, РНК-содержащие вирусы (особенно
парамиксовирусы:
корь, краснуха, парагрипп).
Ядерная патология
СКВ
Дисрегуляция иммунного ответа (утрата
аутотолерантности, пролиферация В- и Т-клеток,
специфических для ядерных аутоантигенов)
Гиперреактивность гуморального иммунитета
(неконтролируемая продукция антиядерных аутоантител)
Нейтрофилы или макрофаги
фагоцитируют клетки с
поврежденными ядрами,
образуя
волчаночные клетки (LEклетки)
Ядра поврежденных клеток
реагируют с антинуклеарными
антителами (АНАТ),
утрачивают структуру
хроматина, становятся
гомогенными, образуя
гематоксилиновые тельца.
Образование иммунных комплексов
Иммунное воспаление органов и
тканей
Клинические проявления болезни
1 Сердечно-сосудистая система
2
Спектр аутоантител:
- антинуклеарные антитела (АНАТ) волчаночный фактор (встречаются
почти у всех)
- антитела к двуспиральной ДНК
(анти-dsDNA)
- антитела к Sm-антигену или антиген
Смита (внутриядерные белки),
специфичны для СКВ
- антифосфолипидные антитела волчаночный антикоагулянт
(антитела к кардиолипину, β2гликопротеину I, протромбину)
Кожа
Органы-мишени
при СКВ
Макро: Эндокардит Либмана–Сакса – формируются одиночные или
множественные вегетации («бородавки») по свободному краю
створок клапана (чаще митрального).
Микро: Диффузный интерстициальный миокардит (редко) –
очаговая или диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация,
межмышечный отек, фибриноидные изменения сосудов.
3
Почки
5 основных классов изменений со
стороны почек :
1 класс – минимальный мезангиальный
волчаночный нефрит
На светооптическом уровне изменения не
видны Иммунофлюоресцентный метод отложения иммунных комплексов в стенке
капилляров
Макро: почки увеличены
в размерах, дряблые,
корковый слой широкий,
набухший, желтоватосерый с красными
точками, тусклый,
темно-красного
мозгового вещества
("большая пестрая
почка)
Выполнили:
Мустафаева А.М. Трифанова Т.Е. 5 класс – мембранозный волчаночный
Л1-237(1)
• Макро: Симметричная макулопапулёзная сыпь на спинке носа и щеках в
форме "бабочки" красного цвета с синюшным оттенком.
• Микро: Лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг венул и придатков кожи,
расширение сосудов и кровоизлияния, утолщение базальной мембраны и
атрофия эпидермиса, гиперкератоз.
1 – гиперкератоз; 2 - лимфоцитарный инфильтрат; 3 - отек сосочкового
слоя дермы
нефрит
2 класс – мезангиальный
пролиферативный волчаночный нефрит
Очаговая пролиферация клеток мезангия –
стрелочки
3 класс – очаговый волчаночный нефрит
(поражено до 50% клубочков)
4 класс – диффузный волчаночный нефрит
(поражено более 50% клубочков)
Гиперклеточность клубочка (пролиферация
мезангиальных и эндотелиальных клеток,
инфильтрация нейтрофилами) – красный
контур. Полулуния (подоциты, нефротелий,
макрофгаи, фибрин) - желтый контур
4
Другие
органы
Суставы: Неэрозивный синовит периферических суставов с
отсутствием или небольшой деформацией суставов;
Селезенка: Резко выраженный периваскулярный склероз —
коллагеновые волокна располагаются вокруг артерий
концентрическими кругами, напоминая «луковицу».
Серозные оболочки: острое, подострое или хроническое
воспаление (перикардит, плеврит) с образованием
фибринозного экссудата с исходом в склерозирование и
облитерацию серозной полости.
ЦНС: Продуктивно-деструктивный васкулит, тромбоз
сосудов, с последующим их склерозом и гиалинозом.
Легкие: Люпус-пневмонит (редко) в виде васкулита, отека,
геморрагий, с исходом в интерстициальный фиброз и
развитием синдрома легочной гипертензии.
Тимус и лимфатические узлы: гиперплазия лимфоидных
фолликулов с наличием герминативных центров, возможно
развитие некротизирующего лимфаденита.
Луковичный склероз
сосудов селезенки
Волчаночный
криз
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ :
Диффузное
утолщение
стенок
капилляров
по типу
«проволочных
петель»
Склеротичес
кие
изменения
клубочка,
капсулы,
сосудов
склерозирующий волчаночный
нефрит
(6 класс)
Фибриноидный некроз стенок сосудов и
капилляров клубочка
1.Хроническая почечная
недостаточность
2.Хроническая сердечная
недостаточность
3."Волчаночный" криз – проявление
высшей степени активности
волчаночного процесса
4.Гнойно-септические осложнения на
фоне приема стероидных препаратов