3весен.Эпилепсия-1

1. ЭПИЛЕПСИЯ

2.

Эпилепсия (гр. еpilepsia, от epilambano –
схватываю,
нападаю)
хроническое
прогрессирующее заболевание, выражающееся в
эпилептических
припадках
и
психических
нарушениях. До ХI в., когда Авиценна впервые
назвал болезнь "падучей" (в момент приступа
больные теряли сознание и падали), болезнь
называли
"священной"
(из-за
частых
психопатологических
проявлений
религиозного
характера), "лунной" (в связи с наблюдающимися у
больных снохождениями, лунатизмом).
Эпилепсия является одним из самых
распространенных расстройств нервной системы,
оказывающим значительное влияние на качество
жизни пациента и членов его семьи.

3.

Распространенность в развитых странах составляет
5,8 чел. на 1000 населения, в развивающихся
странах - 10,3 чел. на 1000 населения в городских
поселениях и 15,4 чел. на 1000 населения в
сельских районах. В РФ распространенность
составляет 3,2 чел. на 1000 населения (Европейская
часть - 3,1; Сибирь и Дальний Восток -3,4; крупные
города - 3,1; небольшие города и сельская
местность
3,7
чел.
на
1000
населения
соответственно)( Авакян Г. Н., 2015 г.) Почти 80%
страдающих эпилепсией проживают в странах с
низким и средним уровнем дохода. Три четверти из
них не получают должного лечения; нередко они,
как и члены их семей, страдают от дискриминации.

4.

В профессиональном сообществе специалистов,
занимающихся проблемой эпилепсии, наиболее
авторитетной организацией признана Международная
противоэпилептическая Лига (МПЭЛ) - International
League Against Epilepsy (ILAE). Организация создана в
1909 г. группой врачей и ученых различных
специальностей. Миссией ILAE является помощь в
обеспечении медицинских работников, пациентов,
государственных органов и общественности по всему
миру образовательными и исследовательскими
ресурсами, которые необходимы для понимания,
диагностики и лечения людей с эпилепсией. Сегодня
ILAE имеет национальные отделения более чем в 100
странах мира, количество членов ILAE превышает
100000 человек. Структурным подразделением ILAE в
России является Российская Противоэпилептическая
Лига (РПЭЛ), Russian League Against Epilepsy (RLAE)

5.

Определение эпилепсии
Согласно консенсусу ILAE и Международного
бюро по эпилепсии (International Bureau for Epilepsy,
IBE), эпилепсией считается заболевание головного
мозга, отвечающее следующим критериям:
1) не менее двух неспровоцированных (или
рефлекторных)
эпилептических
приступов
с
интервалом более 24 ч;
2) один неспровоцированный (или рефлекторный)
приступ и вероятность повторения приступов,
близкая к общему риску рецидива (>60%) после
двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет;
3) диагноз эпилептического синдрома

6.

Под эпилептическим приступом понимают
преходящие
клинические
проявления
патологической избыточной или синхронной
нейронной активности головного мозга. При
этом приступ, связанный с воздействием
какого-либо
преходящего
фактора
на
нормальный
головной
мозг,
временно
снижающего судорожный порог, не относят к
эпилепсии. Термин «неспровоцированный»
предполагает отсутствие временного или
обратимого
фактора,
снижающего
судорожный порог и вызывающего приступ в
указанный момент времени.

7.

В определение эпилепсии теперь добавлен такой
критерий, как риск рецидива. Если риск рецидива
высок, то даже после одного неспровоцированного
приступа следует придерживаться тактики ведения
больного с эпилепсией. В качестве примеров
выступают: отдаленный симптоматический приступ
при наличии эпилептиформных изменений на
электроэнцефалограмме
(ЭЭГ),
единственный
эпилептический приступ не менее чем через 1 мес.
после инсульта или единственный приступ у ребенка
со структурной патологией ЦНС. В большинстве
случаев риск рецидива неизвестен. После двух
неспровоцированных
приступов
он
составляет
примерно 60-90%. У детей с эпилептиформными
изменениями на ЭЭГ риск рецидива в течение 2-3 лет
после первого судорожного приступа составляет до
56-71%.

8.

Пациентов, страдающих эпилепсией, и врачей,
курирующих данную группу пациентов, интересует
вопрос: когда и при каких обстоятельствах диагноз
«эпилепсия» может быть снят. Рабочая группа ILAE
одобрила
к
использованию
термин
«разрешение». Данный термин свидетельствует,
что эпилепсии у пациента уже нет, но вместе с тем
нельзя с уверенностью исключить появление
приступов в будущем. В качестве критериев
разрешения эпилепсии рабочая группа ILAE
рекомендует
использовать
достижение
определенного возраста у пациентов с зависящим
от возраста эпилептическим синдромом либо
отсутствие эпилептических приступов в течение 10
лет
у
пациентов,
не
использовавших
антиэпилептические препараты (АЭП) не менее 5
лет.

9. принципы классификации эпилепсии

1. Принцип локализации:
- локализационно-обусловленные
(фокальные, локальные,
парциальные) формы эпилепсии;
- генерализованные формы;
- формы, имеющие черты как
парциальных, так и
генерализованных.

10.

2. Принцип
этиологии:
- симптоматические;
- криптогенные;
- идиопатические.

11.

3. Возраст дебюта приступов:
- формы новорожденных;
- младенческие;
- детские;
- юношеские;
- взрослых.

12.

4. Основной вид приступов,
определяющий клиническую
картину синдрома:
- абсансы;
- миоклонические абсансы;
- инфантильные спазмы и др.
5. Особенности течения и
прогноза:
- доброкачественные;
- тяжелые (злокачественные).

13.

Классификация приступов
Расширенная рабочая классификация типов
приступов Международной Противоэпилептической
Лиги 2017 г. к фокальным приступам относит
следующие виды приступов:
Моторный дебют:
• Автоматизмы
• Атонические
• Клонические
• Эпилептические спазмы
• Гиперкинетические
• Тонические
Немоторный дебют:
• Вегетативные
• Заторможенность поведенческих реакций
• Когнитивные
• Эмоциональные
• Сенсорные.

14.

В
свою
очередь
к
генерализованным
приступам
(генерализованный
дебют)
относит:
Моторные:
• Тонико-клонические
• Клонические
• Миоклонические
• Миоклонико-тонико-клонические
• Миоклонико-атонические
• Атонические
• Эпилептические спазмы
Немоторные (абсансы):
• Типичные
• Атипичные
• Миоклонические
• Миоклония век.

15. ТИПЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ

1. Большие {grand mal} (тонико-
клонические) эпилептические припадки.
2. Типичные абсансы (малые {petit mal}
эпилептические припадки).
3. Парциальные (фокальные, локальные)
припадки.
4. Миоклонические припадки.
5. Клонические припадки.
6. Тонические припадки.
7. Атонические припадки (drop attack;
астатические или акинетические припадки,
традиционное название - малые моторные
припадки).
8. Младенческие судороги (салаамовы
судороги, синдром Уэста (Веста).

16.

Уровни классификации
Отправной
точкой
в
структуре
Классификации эпилепсии ILAE 2017 является тип
приступа. На первом этапе врач должен провести
дифференциальную диагностику эпилептических
приступов с неэпилептическими состояниями и
установить,
что
приступ
является
именно
эпилептическим.
Второй
уровень
подразумевает
определение
типа
эпилепсии:
фокальная или генерализованная. В дополнение к
указанным типам Классификация эпилепсии ILАЕ
2017 г. выделила новые типы: «комбинированная
генерализованная и фокальная эпилепсия», а
также «неуточненная эпилепсия». Диагноз следует
ставить на основании клинических данных,
используя
результаты
ЭЭГ
в
качестве
дополнительных данных.

17.

Под
когнитивными
приступами
подразумевают
расстройство речи или других когнитивных функций
- дежавю, галлюцинации, иллюзии и расстройства
сознания.
Эмоциональные
приступы
включают
тревогу, страх, радость, другие эмоции или
наступление состояния аффекта без субъективных
переживаний.
Некоторые
из
компонентов
эмоциональных приступов являются субъективными,
поэтому должны быть уточнены совместно с
пациентом или его опекуном. Абсансы относятся к
атипичным, если имеют медленное начало или
завершение или же значительные изменения тонуса
на фоне атипичных, медленных генерализованных
спайк-волн
на
ЭЭГ.
Приступ
является
неклассифицируемым, если имеется недостаток
информации
или
на
основании
доступной
информации невозможно отнести приступ к тому или
иному типу в других категориях.

18.

Группа комбинированных генерализованных и
фокальных
эпилепсий
ориентирована
на
пациентов, которые имеют как генерализованные,
так и фокальные эпилептические приступы. Диагноз
также ставится на основании клинических данных,
подтвержденных результатами ЭЭГ.
Термин
«неуточненная
эпилепсия»
используется в тех случаях, когда есть понимание
наличия у пациента эпилепсии, но врач не может
определить, является ли тип эпилепсии фокальным
или генерализованным, потому что не располагает
достаточной информацией. Информация может
являться недостаточной по разным причинам.
Возможно, нет доступа к ЭЭГ, или ЭЭГ-исследование
оказалось неинформативным. Если тип приступов
является неуточненным, то тип эпилепсии также
может быть неуточненным по тем же причинам.

19.

Третий уровень - это диагностика синдрома
эпилепсии. Синдром представляет собой группу
признаков, включающих типы приступов, ЭЭГ и
находки при нейровизуализации, которые имеют
тенденцию сопутствовать друг другу. Они часто
имеют характеристики, зависящие от возраста
пациента, такие как возраст начала и ремиссии
(когда это применимо), триггеры приступов, время
возникновения в течение суток и иногда прогноз.
Определение синдрома важно для уточнения
этиологии, лечения и прогноза. Примером этой
группы являются такие синдром, как детская
абсансная эпилепсия, синдром Уэста и синдром
Драве и др.

20.

Этиология
В Классификации эпилепсии ILАЕ 2017 г. при
рассмотрении этиологии были выделены те группы,
которые могут быть важны для выбора тактики
течения.
Это
структурная,
генетическая,
инфекционная,
метаболическая
и
иммунная
этиология, а также неизвестная этиология. При этом
имеющаяся у пациента эпилепсия может быть
отнесена более чем к одной этиологической
категории. Например, эпилепсия у пациента с
туберозным
склерозом
может
иметь
как
структурную, так и генетическую этиологию. Знание
структурной этиологии имеет решающее значение
для
выбора
оперативного
вмешательства,
а
генетической - для генетического консультирования
членов семьи и выбора инновационных методов
медикаментозной терапии.

21.

Коморбидные состояния.
Имеются данные о том, что эпилепсия может быть
связана с такими сопутствующими состояниями, как проблемы
обучения, психологические и поведенческие расстройства.
Коморбидные состояния могут носить различную степень
тяжести, от малозаметных трудностей в обучении до
выраженных расстройств интеллектуальных и психических
функций, таких как расстройства аутистического спектра,
депрессии и проблемы с адаптацией в социуме. В тяжелых
случаях эпилепсия может дополняться целым комплексом
сопутствующих заболеваний, включая моторный дефицит,
такой как детский церебральный паралич, сколиоз, инсомнию и
желудочно-кишечные расстройства. При постановке диагноза
пациенту с эпилепсией важно коморбидным состояниям
уделять должное внимание на раннем этапе, с целью
обеспечить их раннюю идентификацию, диагностику и
должный контроль.

22.

К
наиболее
вероятным
причинам
структурной
эпилепсии
относятся
нарушения,
выявляемые
при
помощи
методов нейровизуализации. Структурная
этиологическая причина эпилепсии может
быть приобретенной (инсульт, травмы,
инфекции), или генетической – например,
при аномалиях развития коры головного
мозга. При этом, несмотря на генетическую
основу аномалий развития коры головного
мозга, появление эпилепсии связано со
структурными нарушениями

23.

Генетическая эпилепсия устанавливается
в том случае, если она является прямым
следствием генетических мутаций, притом
что судороги определяют клиническую
картину заболевания. Эпилепсии, которым
приписывается
генетическая
причина,
разнообразны, и в большинстве случаев
гены, подвергшиеся мутации, неизвестны.
Установление
генетической
этиологии
может быть основано на данных семейного
анамнеза при аутосомном доминантном
типе наследования.

24.

Инфекционная этиология устанавливается у пациентов
с эпилепсией, но не с симптоматическими судорогами на
фоне острого инфекционного заболевания (менингита
или
энцефалита).
Примеры
включают
нейроцистицеркоз, туберкулез, ВИЧ, церебральную
форму
малярии,
подострый
склерозирующий
панэнцефалит,
церебральный
токсоплазмоз
и
врожденные инфекции, такие как вирус Зика и
цитомегаловирус. Иногда у этих инфекций есть
структурный коррелят.
Метаболическая
этиология
эпилепсии
устанавливается
при
наличии
определенного
метаболического дефекта, который проявляется во всем
организме в результате биохимических изменений,
например, при порфирии, уремии, аминоацидопатиях,
или пиридоксин-зависимых судорогах. Во многих
случаях метаболические расстройства обусловлены
генетическим дефектом.

25.

Иммунные эпилепсии являются прямым
следствием
иммунного
нарушения,
при
котором судороги – это основной симптом.
Иммунная
этиология
может
быть
установлена, когда есть доказательства
аутоиммунного воспаления в ЦНС. Примеры
включают
энцефалит
c
антителами
к
рецепторам NMDA.
Неизвестная эпилепсия выставляется в
ситуациях, когда невозможно установить
специфический диагноз. Такая ситуация
может
возникать
и
при
отсутствии
возможности надлежащего обследования

26. НЕОНАТАЛЬНЫИ ПЕРИОД

Эпилептические приступы у новорожденных
• легкие приступы — стереотипные движения конечностей, век,
глаз, периоральной мускулатуры
• генерализованные тонические приступы
• клонические приступы — фокальные или мультифокальные
• миоклонические приступы — фокальные, мультифокальные и
генерализлванные
Приступы имеют характер вторичного при :
• гипоксии / ишемии
• внутричерепном кровоизлиянии
• инфекциях — менингите, абсцессе мозга, вирусных инфекциях,
врожденных инфекциях
• аномалии развития мозга
• метаболических нарушениях — гипогликемии,
гипокальциемии, гипонатриемии, гипернатриемии,
наследственных болезнях обмена аминокислот и органических
кислот, пиридоксиновой зависимости
И синдромах отмены / токсических поражениях, выяванных
алкоголем, барбитуратами, героином и др.
• доброкачественные судороги

27.

Доброкачественные семейные судороги новорожденных
Доброкачественные судороги новорожденных ("судороги
пятого дня"). Возникают в интервале от 3 —го до 7 —го
Наследуются по аутрсомно—доминантному типу. Возникают
на 2 — 3 дни жизни и обычно регрессируют в течение 4-х
недель. Развитие ребенка происходит нормально, но в 15 %
случаев в дальнейшем развивается эпилепсия.
дней жизни и обычно регрессируют в течение 24—х часов.
Развитие ребенка протекает нормально. Связи с развитием
эпилепсии в более старшем возрасте не имеется.
Ранняя миоклоническая энцефалопатия и ранняя
инфантильная эпилептическая энцефалопатия с
депрессивно —взрывными изменениями ЭЭГ Развиваются в
течение первых 2-х месяцев жизни. Наблюдаются
парциальные приступы одновременно с преимущественно
миоклоническими приступами либо тоническими спазмами.
Первая клиническая форма сочетается с метаболическими
нарушениями, а вторая — с выраженными аномалиями
строения головного мозга. Обе формы резистентны к
лечению и характеризуются крайне неблагоприятным
прогнозом.

28. РАННИЙ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Доорокачественная миоклоническая эпилепсия раннего
детского возраста. Наблюдается в возрасте от 6—ти
месяцев до 3-х лет. Миоклонии обычно отмечаются в
верхних конечностях. Хорошо поддается лечению. В
целях дифференциальной диагностики с
миоклоническими спазмами неэпилептической природы
показана ЭЭГ.
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского
возраста ( синдром Драве ). Начинается в возрасте
6—ти месяцев с клонических судорог, первоначально
провоцируемых повышением температуры тела. В ходе
прогрессирующего течения наблюдаются
миоклонические и парциальные приступы, а также
атаксия и задержка речевого развития. Отмечаются
слабая реакция на проводимое лечение (карбамазепин
может спровоцировать эпилептический статус) и
отставание в психомоторном развитии.

29.

Синдром Веста (инфантильные спазмы, салаамовы
судороги)
Начинается в возрасте от 3-х месяцев до 1 —го года. Чаще
встречается среди мальчиков.
Обычно включает следующие проявления:
• инфантильные спазмы (быстрые аксиальные
сокращения, иногда кратковременные кивки)
• гипсаритмия на ЭЭГ (но могут определяться и другие
изменения ЭЭГ)
\
• отставание психомоторного развития
Обычно удается обнаружить причину заболевания.
Например, оно может сочетаться с туберозным склерозом
или пороками развития головного мозга. Лечение:
адренокортикотропный гормон (АКТГ), вальпроаты и
бёнзодиазепины. В дальнейшем у большинства больных
развиваются другие эпилептические синдромы, в том числе
синдром Леннокса—Гасто. Прогноз неблагоприятен,
особенно в большинстве случаев.

30. ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Синдром Леннокса —Гасто
Начало заболевания в возрасте от 2-х до 10 —ти лет. Его проявления:
• аксиальные тонические приступы
• атонически — или миоклонически — астатические приступы
• атипичные абсансы
• на ЭЭГ медленные пик —волновые комплексы с частотой 1.5 — 2.5
Гц. Во время сна генерализованная активность с частотой 10 Гц
в у большинства больных имеется умственная отсталость.
Приступы обычно резистенты к лечению, нередко наблюдаются
эпизоды эпилептического статуса с длительными тоническими и
атипичными абсансными приступами. Часто развивается из синдрома
Веста (до 50 % случаев). Препаратами выбора являются вальпроаты и
ламотриджин, сукцинимиды и бёнзодиазепины.
Эпилепсия с миоклонически—астатическими приступами ( Синдром
Дузе ) Начинается в возрасте от 1 —го года до 5 —ти лет у детей,
развивавшихся до этого нормально. Характерны миоклонические и
астатические приступы, но отсутствуют типичные для синдрома
Леннокса —Гасто изменения на ЭЭГ. Обычно отмечаются также тонико
—клонические приступы. Лечение, как при синдроме Леннокса —Гасто.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами ( синдром Тассинари )
Начинается в 5 — 10 лет. Характерны абсансные приступы с
клоническнми движениямирук. Препараты выбора: вальпроаты и
ламотриджин.

31.

Эпилепсия с длительными пик—волновыми разрядами во время
медленно —волнового сна Начало в возрасте 1 — 11 лет.
Наблюдаются атипичные абсансы при пробуждении в сочетании
с парциальными и генерализованными приступами во время сна.
На ЭЭГ регистрируются продолжительные пик — волновые
разряды во время медленной фазы сна. Приступы обычно
регрессируют, но сохраняются нарушения психомоторного
развития и когнитивные расстройства.
Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау—
Клеффнера) Картина ЭЭГ сходна с таковой при эпилепсии с
длительными пик — волновыми разрядами во время медленно —
волнового сна. Сочетается с прогрессирующей афазией и
развитием приступов в 70 % случаев.
Доброкачественная детская эпилепсия с центрально —
височными пиками-роландическая Распространена широко
(составляет 20 % от всех случаев эпилепсии у детей).
Начинается в возрасте от 2-х до 14—ти лет. Односторонние
парестезии и судороги охвадывают лицо, гортань и глотку,
приводя к анартрии и слюнотечению. Приступы возникают при
пробуждении, сознание остается сохранным. Генерализованные
приступы могут . развиваться во время сна. На ЭЭГ
регистрируются центрально—височные пики. Частота приступов
обычно невелика, и к 15—ти годам они проходят. Препаратом
выбора является карбамазепин.

32.

Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами (
синдром Гасто ) Наблюдается нередко. Начинается в
возрасте 1 — 17 лет. Семейный анамнез положителен по
эпилептическим приступам или мигрени. Приступы
начинаются со зрительных симптомов, которые могут
перерастать в парциальные моторные приступы (в
большинстве своем приступы бывают ночными). После
приступов часто развиваются мигренозные головные боли.
На ЭЭГ в затылочных отведениях регистрируются пики и
пик —волны, исчезающие при открывании глаз. Полная
ремиссия наступает, как правило, к 20 годам. Препарат
выбора — карбамазепин.
Детская абсанс эпилепсия
Встречается часто. Начинается обычно в возрасте от 4-х до
8 —ми лет, чаще у девочек. Типичные абсансы
продолжаются 5—15 секунд (не более 30 секунд), они могут
быть "простыми" и "сложными" и возникают многократно в
течение дня. На ЭЭГ'характерны пик —волновые комплексы
с частотой 3 Гц. Почти у 40 % пациентов развиваются
тонико — клонические приступы. Приступы хорошо
поддаются контролю при назначении вальпроатов или
этосуксимида.

33.

Фебрильные судороги .
Более 3 % детей в возрасте от 3-х месяцев до 5 —ти лет
переносит эпилептические приступы, связанные с
лихорадочными состояниями, но без признаке
нейроинфекции. Риск данных состояний у ребенка в
четыре раза выше, если фебрильные судороги отмечались
у его братьев/сестер или родителей. Почти у одной трети
детей фебрильные судороги в дальнейшем повторяются,
а у 5 % развивается эпилепсия ("нефебрильные"
судороги). Наиболее высокий риск развития эпилепсии
имеется в следующих ситуациях :
• значительная продолжительность приступа
фебрильных судорог (более 30 минут)
• фокальные проявления в ходе приступа фебрильных
судорог
• положительный семейный анамнез по эпилепсии
в выявление до возникновения фебрильных судорог
неврологических нарушений в региональное замедление
на ЭЭГ
Неотложная терапия заключается в ректальном или
внутривенном введении диазепама.

34. ПОДРОСТКОВЫЙ ВОЗРАСТ

Юношеская абсанс эпилепсия
начало ( 9—15 лет) . Тонико—клонические приступы
развиваются в 80 % случаев. Лечение: вальпроаты.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивные
малые приступы) Начинается в возрасте от 8 —ми до 18 —
ти лет. Картирован ген на хромосоме 6р. Приступы
характеризуются миоклоническими сокращениями,
захватывающими верхние конечности. Могут наблюдаться
тонико — клонические приступы и примерно у 30 %
пациентов — типичные абсансы.
Приступы развиваются при пробуждении и провоцируются
депривацией сна. На ЭЭГ регистрируются нерегулярные
пик— или полипик—волны высокой частоты. Эффективны
вальпроаты. Карбамазепин способен усиливать миоклонии.
Эпилепсия с генерализованными приступами при
пробуждении Начинается в возрасте от 9—ти до 20—ти лет.
Тонико — клонические приступы являются единственным
видом пароксизмов и развиваются в течение двух часов
после пробуждения. АЭП — карбамазепин и вальпроаты.

35. ВО ВЗРОСЛОМ ВОЗРАСТЕ

Их делят на височные, теменные, затылочные и лобные эпилепсии.
Височная эпилепсия
Аура представлена в виде нарастающих ощущений в эпигастральной
области, вегетативных симптомов, психических симптомов (deja vu,
деперсонализация, ретроспективные "вспышки" памяти , страхи и
раздражение) и галлюцинаций (вкусовых, обонятельных). Характерны
автоматизмы, например обирание и подергивание собственной одежды,
чмокание губами. Приводим классификацию автоматизмов Гасто Брутона:
* алиментарные (ороалиментарные ),
* мимические,
* жестовые,
* речевые,
* амбулаторные.
* сексуальные,
* стереотипные гипермоторные ( типа педалирования ).
Теменная эпилепсия
Аура характеризуется соматосенсорными расстройствами (ощущение
покалываний, жжения или боли).Отмечаются ощущения деформации
или совершения движений конечностью. Симптомы обычно возникают в
руке или лице, а затем распространяются по типу "джексоновского
марша".

36.

Затылочная эпилепсия
Аура состоит из элементарных зрительных галлюцинаций
или потери зрения.
Нередко встречаются также мигренозные головные боли.
Хотя зрительные галлюцинации и
трудноотличимы от таковых при мигрени, они
кратковременны, и типичного для мигреней
нарастающего характера головных болей не имеется.
Лобная эпилепсия
Приступы развиваются, как правило, без предвестников,
кратвоременны, с быстрым постпристутгаым
восстановлением. Приступы, исходящие из моторной коры,
могут проявляться в виде односторонних клонических
судорог, распространяющихся по типу "джексоновского
марша". Часто наблюдаются повороты головы и глаз, а
также позо — тонические установки верхних и нижних
конечностей. Поскольку симптоматика приступов довольно
причудлива, и они быстро заканчиваются, то иногда их
ошибочно принимают за псевдоприступы. Могут иметь
место вегетативные проявления и остановка речи.

37. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Эпилептический статус - это состояние,
при котором каждый последующий
припадок возникает прежде, чем
завершится предыдущий и в период
между приступами не наступает
полного восстановления сознания.
Эпилептический статус всегда представляет
собой ургентное состояние.

38.

I.Формы ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО
СТАТУСА:
1. С судорогами:
- тонико-клоническими;
- тоническими;
- клоническими;
- миоклоническими;
2. Без судорог:
- статус абсансов.
II. ЧАСТИЧНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС:
1. Элементарный:
- соматодвигательный;
- дисфазический;
- другие типы.
2. Сложный частичный.
III. ОДНОСЛОЖНЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС.
IV."СТРАННЫЙ" (НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЙ)

39. ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ статуса

1. Прекращение или нерегулярность противосудорожного
лечения.
2. Резкое снижение дозировок антиэпилептических
препаратов.
3. Присоединившиеся сопутствующие заболевания
(особенно острые инфекции - менингоэнцефалит).
4. Опухоль, абсцесс головного мозга.
5. Цистицеркоз головного мозга.
6. Субарахноидальное кровоизлияние.
7. Артериовенозные мальформации.
8. Черепно-мозговые травмы.
9. Острая метаболическая энцефалопатия.
10. Лекарственная интоксикация.
11. Гипокальциемия.
- недавно перенесенные хирургические вмешательства
(операции на щитовидной или паращитовидных железах
иногда осложняются гипокальциемией;

40.

- следует обратить внимание на длительность интервала QT
(если в промежутке между припадками удается
зарегистрировать ЭКГ). Его увеличение может указывать на
выраженную гипокальциемию - возможную причину
припадка. С другой стороны, удлинение интервала QT фактор риска пароксизмальных тахиаритмий,
сопровождающихся, как и эпилептический припадок,
потерей сознания.
12. Гипогликемия. Анамнестические данные или следы
инъекций инсулина могут указывать на гипогликемию.
Обычно статус развивается у лиц, много лет страдающих
эпилепсией, как осложнение заболевания.
Эпилептическому статусу нередко предшествует учащение
припадков, которые становятся серийными.
13. Гипомагниемия.
При гипомагниемии отмечается гипервозбудимость,
тремор, мышечные подергивания, ригидность мышц или
гипотония, клонические генерализованные или локальные
судороги.
14. Гипонатриемия.

41. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ

1) раннее начало лечения АЭП;
2) предпочтительность монотерапии одним
АЭП;
3) выбор АЭП в соответствии с типом
припадков;
4) использование рациональных
комбинаций АЭП в случаях, когда контроль
над припадками не достигается одним
препаратом;
5) назначение АЭП в дозах,
обеспечивающих терапевтический эффект,
вплоть до максимально переносимых;

42.

6)
учет фармакокинетики и
фармакодинамики АЭП;
7) контроль уровня АЭП в крови;
8) недопустимость одномоментной
отмены или замены АЭП (кроме случаев
индивидуальной непереносимости АЭП);
9) длительность и непрерывность
терапии АЭП с постепенной отменой
препарата только при достижении полной
ремиссии эпилепсии;
10) проведение повторных курсов
терапии препаратами, оказывающими
положительное воздействие на
различные патогенетические механизмы
эпилепсии.

43.

Лечение. Терапия больных эпилепсией должна быть
комплексной. Наряду с назначением медикаментов
рекомендуется строгое соблюдение диеты, режима
труда и отдыха.
В прошлом для лечения больших судорожных
припадков широко использовалось традиционное
средство – фенобарбитал (0,05 - 0,1 по 2-3 раза в
сут.), являющийся действенным антисудорожным
препаратом. Повышенная сонливость, возникающая
в
процессе
лечения
люминалом,
не
служит
признаком токсического действия препарата, а лишь
говорит о некотором превышении индивидуальной
суточной дозы. Люминал принимался непрерывно в
строго
индивидуальных
дозировках,
так
как
прекращение лечения на 1 - 2 дня возобновляло
припадки.

44. АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ

1. Производные гидантоинов —дифенин (фенитоин).
2. Производные барбитуровой кислоты — фенобарбитал, гексамедин
(примидон), бензонал, бензобамил.
3. Производные оксализолиндиона — триметин.
4. Производные бензодиазепина — клоназепам (антелепсин), диазепам
(седуксен, сибазон, реланиум), нитразепам (эуноктин), клобазам.
5. Производные сукцинимида — этосуксимид (суксилеп), метосуксимид.
6. Производные иминостильбена — карбамазепин (финлепсин),
окскарбазепин.
7. Производные вальпроевой кислоты — вальпроат натрия (конвулекс,
депакин).
8. Производные сульфонамида — сультиам (осполот).
9. АКТГ и глюкокортикоиды.
10. Агонисты ГАМК — вигабатрин, прогабид.
11. Антагонисты возбуждающих аминокислот — ламотриджин
(ламиктал).
12.
Разные антиэпилептические препараты — хлоракон,
метиндион, хлоралгидрат, фелбамат, топирамат, зонизамид,
габапентин.

45. ВЫБОР НЕОБХОДИМОГО ПРЕПАРАТА

Типы приступов
Парциальные приступы
простые парциальные
сложные парциальные
вторично — генерализованные
Генерализованные приступы
типичные абсансы
атипичные абсансы
атонические
тонические
АЭП первого ряда
АЭП второго ряда
карбамазепин
фенитоин
вальпроаты
клоназепам
ламотриджин
фенобарбитал
вальпроаты
этосуксимид
тонико — клонические
карбамазепин
фенитоин
вальпроаты
миоклонические
вальпроаты
ламотриджин
ацетазоламид
клоназепам
клобазам
нитразепам
фенобарбитал
ламотриджин
фенобарбитал
примидон
фенитоин
фенобарбитал
клоназепам
ламотриджин
ацетазоламид
клоназепам
нитразепам
ламотриджин
Инфантильные спазмы
АКТГ
вальпроаты

46.

В настоящее время значительное место в лечении
эпилепсии
занимают
препараты,
производные
вальпроевой кислоты (депакин, орфирил, энкорат). Эта
группа лекарств имеет широкий терапевтический
диапазон, малое количество побочных действий и может
использоваться как самостоятельно, так и в сочетании с
карбамазепинами, фенобарбиталом. Считается, что при
правильном подборе препарата и дозы терапевтической
ремиссии при лечении одним лекарством можно достичь
в 70% случаев. У 30% больных может возникнуть
необходимость
назначения
2-х
и
более
антиконвульсантов.
Для
уменьшения
побочного
действия
антиконвульсантов
больным
проводится
курсовая
терапия витаминами группы В (В1, В6, В12), глутаминовой
кислотой.
При наличии у больных абсансов препаратами
выбора являются этосуксимид и вальпроаты.

47.

В
определенных
случаях
используются
нейрохирургические методы лечения. Показанием
для них являются различные формы структурной с
установленной причиной (опухоли, спайки в области
мозговых оболочек, дефекты черепа, сосудистые
аномалии и т.д.).
При психических нарушениях у больных
эпилепсией назначают, помимо выше приведенных
противосудорожных препаратов, нейролептические
средства. При развитии у больных когнитивных,
эмоциональных пароксизмов, а также тяжелых
характерологических изменений со склонностью к
злобным реакциям можно назначать амитриптилин,
тизерцин. Эмоциональные
расстройства
устраняются применением седуксена, элениума,
мепробамата и других транквилизаторов.

48. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

1. Удаление крупного идентифицируемого поражения, например опухоли или кисты.
2. Удаление всего полушария головного мозга, когда полностью нарушена одна сторона мозга, и это обусловливает гемиплегию (паралич
мышц одной стороны тела). Операция часто успешно завершается
полным исчезновением припадков, а во многих случаях - улучшением состояния гемиплегии.
3. Удаление мелкого или крупного поражения, идентифицированного
на основании тщательного специализированного ЭЭГ-исследования
и изображения. Показано при эпилепсии височного происхождения.
4. Процедура разъединения - отделение фокуса (участка аномальной
электрической активности), из которого исходит припадок, от других частей головного мозга путем перерезания нервных волокон,
обеспечивающих распространение судорожного разряда. Предпринятые операции включают разделение (перерезание) мозолистого
тела, которое представляет собой пучок волокон, передающих
электрическую информацию от одного полушария в другое.

49.

При развитии у больного большого эпилептического
припадка присутствующему рядом медицинскому
работнику
или
любому
другому
человеку
необходимо поддержать, если успеет, падающего
человека, попридержать его во время клонической
фазы, подложив что-либо мягкое под голову. Если у
больного
развилась
рвота,
необходимо
его
повернуть на бок, по возможности очистить полость
рта от рвотных масс. При
повторении
судорог
необходимо вызвать скорую помощь или, в случае
нахождения больного в лечебном учреждении,
ввести внутривенно 2 мл 0,5% раствора реланиума
на 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и
решать вопрос о тактике дальнейшего лечения.
Нецелесообразно пытаться открывать рот
больного во время припадка, вливать в ротовую
полость воду, пытаться во время припадка что-либо
вкладывать между зубами.

50.

котором у пациента судорожные припадки следуют
друг за другом, а в промежутках пациент в сознание
не приходит. В таких случаях назначают 2 - 4 мл
0,5% раствора седуксена, или реланиума на
изотоническом растворе натрия хлорида или
глюкозе внутривенно медленно, 5 - 10 мл 25%
раствора сернокислой магнезии внутривенно.
Показана спинномозговая пункция. Если припадки
не прекращаются, можно ввести внутримышечно
или очень медленно внутривенно 1,0 г гексенала,
растворенного в 10 мл дистиллированной воды или
изотонического раствора хлорида натрия. В
тяжелых случаях больному дается наркоз.
Проводится лечение, направленное на улучшение
сердечной деятельности, дыхания. Назначаются
мочегонные препараты. Лечение эпилептического
статуса должно проводиться в реанимационном
отделении или палате интенсивной терапии.

51.

В целом лечение больных эпилепсией должно быть
длительным (месяцы, годы) и непрерывным. Начинать
терапию
необходимо
с
небольших
доз
противосудорожных средств, чтобы найти оптимальную
для данного больного терапевтическую дозировку.
Перевод больного с одного вида лечения на другое
необходимо осуществлять осторожно, постепенно и
только по строгим показаниям (отсутствие эффекта,
токсическое действие препарата и т.д.).
Диета на протяжении всего курса лечения должна
быть растительно-молочной, бессолевой, с ограничением
жидкости. Абсолютно противопоказан алкоголь.
Пациент
с
относительно редкими
припадками
и
незначительными
изменениями
личности
может
выполнять свою обычную работу. Однако таким больным
противопоказаны деятельность, связанная с вождением
транспорта, обслуживанием движущихся механизмов, в
условиях высоты, у огня, у воды. В тяжелых случаях
пациентам
создают
условия
для
работы
или
трудоустраивают их в специальные мастерские.