Л3 Синдромы при заболеваниях органов кроветворения

1.

Синдромы при заболеваниях органов
кроветворения
1. циркуляторно-гипоксический
2. анемический синдром
3. геморрагический
4. сидеропенический
5. лимфопролиферативный синдром
6. ДВС синдром
7. синдром гемолиза

2.

Строение эритроцита
на долю клеточных элементов приходится
44%, самые многочисленные - эритроциты:
-у мужчин в 1 мкл крови - 4,6- 6,2 млн.
(5х1012 /л )
-у женщин в 1 мкл - 4,2 – 5,4 млн. (4,5х1012/л)
-безъядерные плоские клетки, имеющие
форму двояковогнутого диска макс. толщина
2,0 мкм, ср. величина диаметра 7,5 мкм.

3.

Строение молекулы гемоглобина
В крови здорового человека содержание Hb 120-160 г/л
У женщин 120-150 г/л
У мужчин 130-160 г/л

4.

Функция эритроцитов
(транспортная)

5.

Эритроцитоз: компенсаторный
механизм

6.

Факторы риска развития анемии
Демографические:
- пожилые
- подростки
- женщины
- эмигранты
- этническое население
- одинокие люди
Питание:
- низкое содержание Fe
- низкое содержание
витамина С
- вегетарианство
- злоупотребление
кофе/чай
- пищевые пристрастия
Социальные/
Антропологические:
- Бедность
- Алкоголизм
- Депрессия
- Заболевания ЖКТ

7.

Причины анемий
Анемии различного генеза:
- Постгеморрагические
- Вследствие нарушения эритропоэза
- Гемолитические
- Смешанные

8.

Анемический синдром
Определение: гематологический синдром, проявляющийся снижением
гемоглобина и/или эритроцитов в крови
•Лабораторные данные
MCV (Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов, измеряемый
в фемтолитрах (фл). 1 фемтолитр = 10−15/л. В норме MCV = 80-100 фл.
MCH (Mean corpuscular hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в
эритроците. В норме MCH = 27-31 пг (пикограммов).
RDW - red cell distribution width-показатель анизоцитоза эритроцитов
(гетерогенность эритроцитов по объему)
Цветовой показатель - отражает степень насыщения эритроцитов
гемоглобином=MCH.
ЦП = 3 × Hb (г/л) / [три первые цифры содержания эритроцитов без учета
запятой в млн]
Снижение гемоглобина и/или эритроцитов, возможно изменение объема
эритроцитов, содержания гемоглобина в эритроцитах
↓MCV - микроцитоз (<80 фл),
↑MCV – макроцитоз (>100 фл)
↓ MCH – гипохромия (< 27пг),
↑ MCH – гиперхромия ( > 31 пг)

9.

Диагностические критерии анемии
•Hb <120 г/л у женщин
•Hb < 130 г/л у мужчин
•Hb < 110 г/л у беременных
В зависимости от снижения уровня гемоглобина выделяют
следующие степени тяжести анемии:
I. Легкую – Hb - 110 – 90 г/л;
II. Среднюю – Hb - 90 – 70 г/л;
III. Тяжелую – Hb - менее 70г/л.
В зависимости от изменения объема эритроцита и содержания
гемоглобина:
- нормоцитарная нормохромная (анемии хронических заболеваний,
постгеморрагические, при заболеваниях почек, апластические анемии)
-
микроцитарная
гипохромная
(Fe-дефицитная,
нарушение
синтеза
порфинов)
- макроцитарная нормо- и гиперхромная (B12,фолиево-дефицитные
анемии, заболевания печени)

10.

Мазок крови при микроцитарной
гипохромной анемии

11.

Мазки крови при макроцитарной
гиперхромной анемии

12.

Мазок крови при
гемолитической анемии

13.

Специфические жалобы и
симптомы

14.

15.

Анемическое сердце
Структурно-функциональные изменения сердца вследствие
гипоксии при хронической анемии
Клинические проявления
Одышка при небольшой нагрузке
Кардиалгии
Сердцебиение, тахикардия
Отеки нижних конечностей
Систолический шум при аускультации, преимущественно на
верхушке
Лабораторные данные
Проявления анемического синдрома
Инструментальные данные
ЭХО-кардиография: высокий сердечный выброс, возможно
расширение полостей сердца

16.

Циркуляторно-гипоксический
синдром
Клинические проявления
•Слабость, утомляемость
•Снижение работоспособности
•Головокружение, шум в ушах
•Мелькание мушек перед глазами
•Сердцебиение
•Одышка
•Бледность кожных покровов и видимых слизистых
Причины
•Недостаточное кровоснабжение тканей кислородом на
фоне снижения гемоглобина

17.

Симптомы анемии
Усталость
Боль в грудной
клетке
Слабость
Бледность
Головокружение
Сердцебиение
Похолодание
конечностей
Одышка
Головная боль

18.

Сидеропенический синдром
Клинические признаки
•Pica chlorotica:
–Пристрастие к необычным запахам (бензин, ацетон,
гуталин, лаки, краски)
–Извращение вкуса: непреодолимое желание
употреблять в пищу необычные, несъедобные вещи
(мел, зубной порошок, уголь, глина, песок)
•Ангулярный стоматит – трещины, «заеды» в углах рта
•Глоссит, жжение языка, дисфагия вследствие
атрофических изменений слизистой оболочки ЖКТ
•Сухость и шелушение кожных покровов
•Поперечная исчерченность ногтей, койлонихии
•Ломкость волос, раннее поседение волос

19.

Сидеропенический синдром
•Лабораторные данные
•Снижение содержания железа
•Снижение процента железа в трансферрине
•Снижение ферритина
•Повышение общей железо-связывающей способности сыворотки
Причины
•Нарушение синтеза тканевых ферментов вследствие тканевого дефицита
железа
•Ферритин - основной маркер содержания железа в депо

20.

21.

22.

23.

Геморрагический синдром
Определение
•Группа патологических состояний, характеризующихся
повышенной кровоточивостью
Клинические проявления
•Гемартрозы
•Обильные кровотечения после хирургических вмешательств
•Носовые кровотечения, кровоточивость десен
•Меноррагии
•Геморрагические элементы на коже (петехии, экхимозы)
•Телеангиоэктазии на слизистых, губах, деснах
•Положительный симптом жгута, щипка
•Лабораторные данные
•Тромбоцитопения
•Снижение протромбинового индекса, МНО, АЧТВ
•Снижение факторов свертывания

24.

Клинические проявления
Симптом щипка (Кожевникова) - при щипке
складки кожи под ключицей при нарушении
резистентности капилляров на месте щипка
появляются петехии и кровоизлияния.
Симптом жгута (Кончаловского - РумпеляЛееде) - при повышении давления в тонометре
на плече до 80 мм рт. ст. в течение 5 мин. на
предплечье в 2-х см от локтевой ямки в круге
диаметром 2,5 см у здоровых людей петехии не
образуются (или образуется не больше 10 - до
1 мм в диаметре).

25.

Пурпура
Петехии
Экхимозы

26.

Телеангиоэктазии

27.

Геморрагический синдром
Причины
•Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза
–Тромбоцитопения (врожденная, иммунная,
воздействие радиации, токсические поражения,
лейкозы)
–Тромбоцитопатия (наследственная,
симптоматическая)
•Нарушения коагуляционного гемостаза
–Наследственные (гемофилия, болезнь
Виллебранда)
–Приобретенные (заболевания печени, синдром
мальабсорбции, прием антикоагулянтов
•Нарушение проницаемости сосудистой стенки
(геморрагический васкулит, инфекционный эндокардит,
аллергические, токсические воздействия)

28.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого
свертывания (ДВС-синдром)
Определение - неспецифическая коагулопатия - осложнение
различных состояний
–Этап активации свертывания: появление многочисленных тромбов в
сосудах микроциркуляции всего организма
–Этап гипокоагуляции: развитие геморрагического синдрома
Клинические проявления
•Геморрагический синдром: массивные кровотечения,
кровоизлияния
–Желудочно-кишечное кровотечение
–Маточное кровотечение
–Гематурия
–Кровотечения в области хирургических вмешательств
–Кровотечения в серозные полости
–Петехии, экхимозы
–Носовые, десневые кровотечения
•Шок (артериальная гипотония, тахикардия, коллапс)

29.

Синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)
Клинические проявления
•Тромбоз крупных сосудов
–Тромбоз глубоких вен нижних конечностей
–Артериальные тромбозы
•Микрососудистый тромбоз
–Полиорганная недостаточность
•ОПП
•Острая дыхательная недостаточность
•Острая печеночная недостаточность
•Острая надпочечниковая недостаточность
•Неврологические проявления
–Нарушения сознания
–ТИА

30.

Фазы ДВС-синдрома:
•I фаза – гиперкоагуляция (активация
свертывающей системы крови,
образование микротромбов
•II фаза – коагулопатия потребления
(тромбоцитопения, снижение содержания
фибриногена, расход других плазменных
факторов свертывания)
•III фаза – активация фибринолиза
•IV фаза - восстановительная

31.

Синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндром)
Причины
•Сепсис
•Травмы, ожоги
•Злокачественные опухоли
•Акушерские осложнения
•Гемотрансфузии
•Острая печеночная недостаточность

32.

Лимфопролиферативный синдром
Причины:
•Инфекционные (реактивные и инфекционные
лимфадениты)
•Опухоли
–Метастатическое поражение
–Гемобластозы (лимфома,
лимфогранулематоз, лейкозы)
•Иммунопролиферативные заболевания
–Системные воспалительные заболевания
соединительной ткани
–Саркоидоз
–Лекарства, вакцины

33.

Лимфопролиферативный синдром
Клинические проявления
•Лимфаденопатия: регионарная, генерализованная

34.

Лимфопролиферативный синдром
Инструментальные данные
Увеличение лимфатических узлов при визуализирующих методах
исследования

35.

Лимфопролиферативный синдром

36.

Синдром гемолиза
Повышенное разрушение эритроцитов вследствие
различных факторов.
Клинические проявления
Общие:
• Желтушность кожи и склер
• Проявления циркуляторно-гипоксического синдрома
Внутриклеточный гемолиз:
• Спленомегалия, гепатомегалия
Внутрисосудистый гемолиз:
• Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча
(гемоглобинурия)

37.

Синдром гемолиза
Лабораторные данные
Снижение гемоглобина, эритроцитов
Нормохромия
Ретикулоцитоз
Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина
Увеличение числа эритробластов и нормобластов в
костном мозге
При внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинемия,
гемоглобинурия

38.

Синдром гемолиза
Причины
Наследственные
• Мембранопатии (нарушение строения) эритроцитов:
сфероцитоз
• Энзимопатии (дефицит ферментов)
• Гемоглобинопатии: серповидно-клеточная анемия,
талассемии.
Приобретенные
• Аутоиммунные
• Инфекции
• Механическое повреждение эритроцитов
(протезирование клапанов сердца)
• Токсическая (прием лекарственных средств,
гемолитические яды)

39.

Синдром гемолиза
Виды гемолиза:
Внутрисосудистый: наличие механических клапанов,
ДВС-синдром, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), трансфузия несовместимой
крови пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Внесосудистый (внутриклеточный): наследственный
сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия,
талассемии

40.

Спасибо за внимание!