Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)

1. Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия).

z
Подготовили: Попова Е.А., Маркова А.А.

2.

z
Этиопатогенез:
Генетические механизмы: Ключевую роль играет ген GRIN2A, отвечающий за
передачу нервного возбуждения. Мутации в нем могут нарушать работу ионных
каналов, вызывая эпилептиформную активность. Однако у 80% пациентов
мутации GRIN2A не обнаруживаются, указывая на роль других, неизученных
генов.
Нейрохимические механизмы: Дисфункция нейронных рецепторов
возможное
нейровоспаление
(повышенный
уровень
аутоантител
нейротрофическому фактору мозга) способствуют развитию афазии
эпилептических приступов.
и
к
и
Структурные механизмы: Чаще выявляется диффузная атрофия головного
мозга по данным КТ/МРТ, хотя структурные изменения могут отсутствовать.
Предполагается врожденное нарушение созревания мозга в критический для
речевого развития период (3–5 лет).

3.

Синдромокомплекс:
z Ключевые симптомы:
Афазия: Приобретенная неспособность понять и
использовать речь (рецептивная и/или экспрессивная).
Эпилептические приступы: Наблюдаются у 70%
пациентов, часто ночные (фокальные моторные).
Изменения на ЭЭГ: Фокальные/мультифокальные
эпилептиформные разряды, усиление в фазе медленного
сна (ЭЭСМС).

4.

z
Динамика: Стадийность (начальная, прогрессирующая,
стабилизация, ремиссия) с прогредиентным ухудшением
речевых навыков (от недель до месяцев).
Особенности:
Фенотипические: Начало в 3–7 лет.
Поведенческие/когнитивные:
Раздражительность,
гиперактивность,
социальная изоляция,
трудности с концентрацией внимания и
обучением,
нарушения сна.
Возможны аутистические черты.

5.

Дифференциальная диагностика:
z Отличается от других эпилептических энцефалопатий
(синдром Леннокса-Гасто, Веста) специфическим типом
приступов и ЭЭГ-паттернов.
Ключевые отличия:
выраженная дизартрия,
бульбарные нарушения,
дисфагия,
наличие структурных аномалий мозга (по данным МРТ).

6.

z
Коморбидность:
Психические: Расстройства аутистического спектра (РАС), СДВГ,
тревожные расстройства, депрессия.
Неврологические: Другие формы эпилепсии, двигательные
нарушения.
Соматические: Нарушения сна, повышенная восприимчивость к
инфекциям.

7.

z
Терапия и реабилитация: Терапия и реабилитация синдрома
Ландау-Клефстрома
мультидисциплинарный
(СЛК)
носят
характер,
комплексный
и
направленный
на
максимальное улучшение качества жизни пациента, снижение
частоты эпилептических приступов, коррекцию когнитивных и
двигательных нарушений, а также социальную адаптацию.
Основной целью является достижение наилучшего возможного
функционального уровня, учитывая тяжесть заболевания.

8.

z
Фармакотерапия занимает центральное место в ведении
СЛК.
Подбор
противоэпилептических
препаратов
(ПЭП)
осуществляется индивидуально, с учетом типа приступов,
возраста пациента и наличия коморбидных состояний. Часто
эффективны комбинации препаратов,
направленные
достижение
над
максимального
контроля
на
судорожной
активностью. Важно помнить, что некоторые ПЭП могут
усугублять
когнитивные
или
двигательные
нарушения,
поэтому выбор терапии должен быть тщательно взвешен.
Нейролептики и транквилизаторы могут применяться для
купирования
тревоги.
агрессивного
поведения
или
выраженной

9.

z
Нейрореабилитация играет критически важную роль в преодолении
заболевания. Физиотерапия, направленная на улучшение мышечного
тонуса,
координации
компонентом.
и
баланса,
Эрготерапия
является
помогает
неотъемлемым
развить
навыки
самообслуживания, мелкой моторики и адаптации к бытовым
условиям.
Логопедические
дизартрии,
дисфагии
и
занятия
улучшение
направлены
на
коммуникативных
коррекцию
навыков.
Важным аспектом является ранняя и интенсивная реабилитация,
позволяющая максимально использовать пластичность мозга.

10.

z
Психолого-педагогическая поддержка и социальная адаптация
также имеют первостепенное значение. Работа с психологом
направлена
поведенческих
на
коррекцию
проблем
и
эмоциональных
нарушений,
повышение
самооценки.
Образовательные программы должны быть адаптированы к
индивидуальным возможностям пациента, с упором на развитие
практических навыков. Семейная терапия и группы поддержки
для родителей помогают справиться с психоэмоциональными
нагрузками и выработать эффективные стратегии взаимодействия
с ребенком.

11.

z
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ