Врожденные пороки сердца

1.

врожденных пороков
сердца
Потапчик А.А., 20 группа, 4 курс, ЛФ

2.

Рассматривыемые пороки:
ВПС с гиперволемией мкк:
Открытый артериальный
проток, дмп(ж)п
ВПС с гиповолемией мкк:
Тетрада Фалло
ВПС с гиповолемией бкк:
Стеноз устья аорты, коарктация
аорты

3.

Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток)
между аортой и легочной артерией после рождения, в ходе чего происходит сброс крови слева
направо.
Диагностика: Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке
рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с
цветным потоком и допплеровского исследования. Если размер незаращенного артериального
протока небольшой (ДЛА < 40% от системного, нет перегрузки сердца), результаты
рентгенографии грудной клетки и ЭКГ обычно в норме. Если шунт значительный (ДЛА > 75% от
системного, высокая легочная гипертензия, выраженная перегрузка сердца), рентген грудной
клетки показывает выдающееся положение левого предсердия, левого желудочка и восходящей
аорты и усиление сосудистого рисунка легких; ЭКГ может выявить гипертрофию левого
желудочка.
Эхокардиография дает важную информацию о гемодинамической значимости ОАП путем оценки
ряда параметров, в том числе:
• Размера ОАП (часто по сравнению с размером левой легочной артерии)
• Скорости потока в ОАП
• Наличия увеличения левых отделов сердца
• Наличия диастолического обратного потока в нисходящей аорте
• Наличия диастолического антеградного потока в левой легочной артерии

4.

Гипертрофия левых отделов сердца

5.

Открытый артериальный проток
Показаниями к операции при открытом артериальном протоке (ОАП) являются наличие
клинических симптомов (сердечная недостаточность, отставание в развитии),
признаки перегрузки левых отделов сердца, легочная гипертензия (сброс крови слева
направо), а также перенесенный инфекционный эндокардит. Стоит отметить, что
операция проводится только доношенным детям, в противном случае приоритет
отдается медикаментозной терапии.
Виды операций - эндоваскулярная или открытая.
При эндоваскулярном закрытии через доступ осуществляется через бедренную
артерию. В сосуды сердца и в боталлов проток заводятся катетеры - окклюдеры или
спирали, в зависимости от размера и формы протока. Операция проходит под
контролем рентгена с контрастным веществом. В течение полугода наблюдается
эндотелизация катетера. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается
сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода
эндотелизации устройства.
Открытая операция (хирургичское закрытие) оап применяется при неэффективности
эндоваскулярного метода или изначального большого размера протока. Доступ переднебоковая торакотомия или стернотомия. Суть операции в наложении клипсы
на оап.

6.

Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной
перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом
правого предсердия и правого желудочка.
Диагностика: диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при
кардиологическом обследовании, рентгене грудной клетки, ЭКГ и подтверждают
двухмерной эхокардиографией с цветным потоком и доплеровским исследованием.
Если присутсвует значительный шунт, ЭКГ выявляет отклонение электрической оси
сердца вправо, гипертрофию правого желудочка или задержку желудочковой
проводимости (rSR′-паттерн в V1 с высоким R′). Рентгенограмма органов грудной клетки
выявляет кардиомегалию с расширением правого предсердия и правого желудочка,
заметный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого
рисунка.
С помощью эхокардиографии возможно подтвердить наличие ДМПП, определить
анатомическое расположение и размер дефекта, а также оценить степень перегрузки
объемом правого предсердия и правого желудочка.

7.

Кардиомегалия (увеличение правых отделов сердца)

8.

Дефект межпредсердной перегородки
Показанием к операции при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП)
являются: гемодинамически значимый сброс( Qp/Qs - 1.5:1), перегрузка правых
отделов, парадоксальная эмболия и размер дефекта размером >10–15 мм.
Виды операций: эндоваскулярное закрытие окклюдером, открытая операция на
сердце и миниинвазивная кардиохирургия.
Эндоваскулярный и открытый методы разбирались ранее. Стоит отметить, что
эндоваскулярный метод применяется при дефекте до 20-30мм, а открытый при
30+ мм размерах, сложной локализации и заключается в ушивании и пластику
заплаткой (синтетическая или из ткани собственного перикарда).
Показана детям от 1 года.
Абсолютное противопоказание - синдром Эйзенменгера (высокой легочной
гипертензии с необратимым веноартериальным сбросом).
Метод миниинвазивной кардиохирургии включает в себя либо эндоваскулярную
методику, либо открытую оперцию. В отличии от последней, при данной
варианте доступ - мини-торакотомия (меньшая длина разреза, не затрагивая
грудину). Дальнейшая методика такая же, как и при открытом вмешательстве.

9.

Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в
межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками.
Диагноз дефект межжелудочковой перегородки предполагается при клиническом
осмотре, подтверждается рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливается на основе
данных эхокардиографии.
Если ДМЖП большой (более 1 см), рентген грудной клетки показывает кардиомегалию и
увеличение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ показывает гипертрофию правого
желудочка или комбинированную гипертрофию желудочков и иногда увеличение
левого предсердия. ЭКГ и рентген грудной клетки при небольших ДМЖП, как правило,
нормальные.
Двухмерная эхокардиография с потоком цвета и доплеровским исследованием
устанавливает диагноз и может обеспечить важную анатомическую и
гемодинамическую информацию, включая местоположение дефекта и размер правого
желудочка и давление в нем. Катетеризация сердца не является обязательной для
постановки диагноза, но может использоваться для оценки степени легочной
гипертензии и избыточной легочной циркуляции крови, а также оценки легочного
сосудистого сопротивления.

10.

Дефект межжелудочковой перегородки
Показаниями к операции являются: симптомы сердечной
недостаточности (одышка, плохой набор веса), легочная гипертензия,
значительный сброс крови (Qp/Qs > 1,5–2:1) и увеличение левых отделов
сердца. При большом размере дефекта операция показана в первые 6
месяцев, бессимптомные случаи - до 3-4-летнего возраста, при
незакрытии порока самостоятельно.
Виды операций: открытый, эндоваскулярный и паллиативный методы.
Первые два разбирались ранее.
Паллиативный метод заключается в сужении ЛА, применяемая, если
радикальная операция невозможна (например, у младенцев с
сопутствующими пороками), чтобы ограничить избыточный кровоток в
легких.

11.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки,
обструкцию выходящих из правого желудочка сосудов и стеноз клапана легочной
артерии, гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты.
Диагноз тетрада Фалло предполагают на основе анамнеза и данных клинического
обследования при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с
помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского
исследования.
Рентген органов грудной клетки выявляет сердце в виде деревянного башмака с
вогнутым основным сегментом легочной артерии и сниженным легочным сосудистым
рисунком. Правая дуга аорты присутствует в 25%.
ЭКГ выявляет гипертрофию правого желудочка, смещение оси сердца вправо и, иногда,
расширение правого предсердия.

12.

13.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло требует хирургического лечения почти во всех случаях.
Радикальная коррекция проводится планово в возрасте 3–12 месяцев.
Показаниями служат выраженный цианоз (сатурация <70–75%), частые
одышечно-цианотические приступы, гипоксемия, высокий гемоглобин
(>190 г/л) и симптомы сердечной недостаточности. Паллиативные
операции делают новорожденным при тяжелых состояниях.
Радикальная операция не отличается от таковой, как при дмпп, за
исключением наличия в этой расширения выводного тракта правого
желудочка.
Паллиативная операция это наложение системно-легочного анастомоза
(обычно Блелока-Тауссига) для увеличения кровотока в легких перед
радикальной операцией.

14.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)
Аортальный стеноз (АС) - это сужение или ограничение открытия аортального
клапана, препятствующее кровотоку из левого желудочка в аорту во время
систолы.
Диагноз стеноза аорты подозревают на основании клинических данных, а
подтверждают результатами эхокардиографии. Двухмерную трансторакальную
эхокардиографию используют для выявления аортального стеноза и уточнения
его возможных причин, для оценки выраженности гипертрофии ЛЖ и степени
систолической дисфункции, а также для обнаружения сопутствующей клапанной
патологии (аортальной недостаточности, патологии митрального клапана) и
осложнения (например, эндокардита). Допплер-эхокардиографию используют
для количественного определения степени стеноза путем измерения скорости
кровотока, трансклапанного градиента систолического давления и площади
аортального клапана.
Оценка степени кальцификации клапана с помощью компьютерной томографии
(КТ) позволяет определить степень тяжести АС. Тяжелая форма АС вероятна при
кальциевом индексе клапана > 2000 единиц по шкале Агатстона (AU) у мужчин и
> 1300 AU у женщин. Это весьма вероятно при уровне кальция > 3000 AU (у
мужчин) и > 1600 AU (у женщин). Различие низкоградиентного АС от

15.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)
Перед вмешательством проводится катетеризация сердца с целью выявления
ишемической болезни сердца (ИБС) как возможной причины стенокардии, а также, при
необходимости, для устранения несоответствий в клинических и эхокардиографических
оценках тяжести АС.
Выполняют ЭКГ и рентгенографию грудной клетки.
ЭКГ демонстрирует изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ с ишемическими
изменениями сегмента ST и зубца Тили без них.
При рентгенографии грудной клетки можно выявить кальциноз створок аортального
клапана (в боковой проекции или при рентгеноскопии) и признаки сердечной
недостаточности. Размеры сердца обычно нормальные или слегка увеличенные.
Для бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом рекомендуется
проводить тщательно контролируемую нагрузочную пробу для выявления признаков
стенокардии, одышки, гипотонии или каких-либо из этих симптомов, при которых AС
является показанием для хирургического вмешательства. Недостаточное повышение
артериального давления и развитие депрессии сегмента ST являются менее значимыми
прогностическими признаками неблагоприятного прогноза. Пациентам с клиническими
проявлениями АС пробы с физической нагрузкой противопоказаны.

16.

17.

Стеноз устья аорты
Показаниями к операции при стенозе устья аорты (аортальном
стенозе) являются тяжелая степень сужения (площадь
клапана меньше 1 см², средний градиент давления больше
40 мм рт. ст.) и наличие симптомов: одышка, боли в груди
(стенокардия), обмороки, а также снижение фракции выброса
левого желудочка меньше 60% или появление признаков
сердечной недостаточности.
Виды операций: балонная вальвулопластика, пластика
клапана, операция Росса и протезирование аортального
клапана.

18.

Балонная вальвулопластика
Применяется при критическом аортальном стенозе у детей с тяжелой симптоматикой,
которым невозможно провести открытую операцию (или как «мост» перед ней).
Эндоваскулярный метод, при котором тонкий катетер с баллоном на конце вводят через
бедренную артерию, доставляют к клапану и раздувают его, разрывая сросшиеся
створки.

19.

Пластика аортального клапана
Имеет множество вариантов: реконструкция створок
собственными тканями (перикарда), операция Озаки (создание
новых створок из перикарда), комиссуротомия,
аннулопластика и хирургия по Эль-Хури

20.

Операция Росса
Золотой стандарт лечения аортального стеноза. Суть операции
заключается в том, что поврежденный аортальный клапан
пациента заменяют его собственным клапаном легочной
артерии (аутографтом), а на место легочного клапана
устанавливают донорский гомографт.

21.

22.

Протезирование аортального клапана
Полная замена клапана на механический или биологический.
Также имеют два варианта проведения: открытый и
малоинвазивный TAVI (транскатетерная имплантация)

23.

Коарктация аорты
Коарктация аорты представляет собой локализованное сужение просвета аорты,
которое приводит к гипертензии в сосудах верхних конечностей, гипертрофии левого
желудочка и, в тяжелых случаях, к нарушению перфузии органов брюшной полости и
нижних конечностей.
Диагностика: диагноз подозревают на основании результатов клинического
обследования (включая измерение АД на всех 4 конечностях и сравнение амплитуды
плечевого и бедренного пульса), подтвержденного рентгенографией грудной клетки и
ЭКГ, и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветовым потоком и
доплеровским исследованием или, у старших пациентов с субоптимальным
эхокардиографическим окном, с помощью КТ- или МР-ангиографии.
Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения.
Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной
недостаточности. Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести
к эрозии от 3-го до 8-го ребра, что приведет появлению насечек на ребрах, но этот
рентгенологический признак редко наблюдается в возрасте до 5 лет.
ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но данные могут соответствовать
норме. Поскольку наличие коарктации нарушает кровообращение плода,
перенаправляя большую часть потока через правый желудочек, новорожденные и
младенцы с тяжелой коарктацией обычно имеют гипертрофию правого, а не левого
желудочка.

24.

Коарктация аорты
Для хирургического лечения выделяют 4 возможных варианта: резекция и анастамоз
"конец в конец", лоскутная аортопластика, аортопластика лоскутом левой подключичной
артерии и стентирование.
Показания к оперативному вмешательству: Систолический градиент давления между
верхними и нижними конечностями более 20 мм рт. ст..тойкое повышение АД на руках,
резистентное к медикаментозной терапии, значительное сужение перешейка аорты
(отношение диаметра сужения к диаметру аорты в диафрагме менее 80%).
У новорожденных при наличии СН показана экстренная операция

25.

Резекция и анастамоз "конец в конец"
Суть операции
заключается в удалении
участка сужения и
дальнейшем
анастамозе.

26.

Лоскутная аортопластика
Доступ - левосторонняя торакотомия. При данном виде
оперативного вмешательства используется синтетическая
заплатка.

27.

Аортопластика лоскутом левой
подключичной артерии
Доступ аналогичный. Происходит мобилизация дуги аорты,
зоны коарктации и левой подключичной артерии.
Перевязывается позвоночная артерия (для предупреждения
синдрома обкрадывания) и левая подключичная артерия,
которая затем пересекается у места отхождения. Выполняется
продольный разрез через зону сужения, и в этот разрез
вшивается конец подключичной артерии, развернутый вниз.