Детская пульмонология

1. ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

МОДУЛЬ №1 ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ
РАННЕГО ВОЗРАСТА

2. №1 Бронхообструктивный синдром

Острая дыхательная
недостаточность
(ОДН) – это состояние, при
котором легкие не в состоянии
обеспечить нормальный
газовый состав артериальной
крови, т.е. доставку
достаточного количества
кислорода в артериальную
кровь и/или выведение
соответствующего количества
углекислого газа из венозной
крови в альвеолы.

3.

Нормальные показатели газового состава крови
Показатели
Артериальная кровь
Венозная кровь
РаО2 мм рт. ст.
100
40
SаО2 %
96–98
70
РаСО2 мм рт. ст.
40
46
рН
7,40
7,36
Гипоксемия - уменьшение парциального давления кислорода (РаО2 )
в артериальной крови
Диагностическим критерием ОДН является РаО2 <50 мм рт. ст. и/или
РаСО2 >50 мм рт. ст.
Гиперкапния – увеличение парциального давления углекислого газа(РаСО2 ) в
артериальной крови

4. Классификация ДН по степени тяжести

Степень ДН
PaO2 , мм рт. ст.
SaO2 , %
Кислородотерапия
Норма
≥80
≥95
-
I
60–79
90–94
Не показана
II
40–59
75–89
Кислород через
назальные
канюли/маску
III
<40
<75
ИВЛ под контролем
Pa CO2

5. Клинические признаки ДН

• Одышка,
• увеличение частоты сердечных сокращений
(пульса),
• цианоз кожных покровов,
• вовлечение в акт дыхания вспомогательной
мускулатуры (втяжение межрёберных
промежутков, над- и подключичных ямок),
• умеренное снижение артериального давления,
• изменение частоты и глубины дыхательных
движений грудной клетки.

6. Симптомы дыхательной недостаточности в соответствии со степенями выраженности

Степень ДН
Симптомы дыхательной недостаточности
I
Одышка, тахикардия, раздувание крыльев носа при значимой
физической нагрузке
II
Одышка, тахикардия при незначительной физической нагрузке.
Небольшой цианоз губ, периоральной области, акроцианоз.
Раздувание крыльев носа, втяжение межреберий и/или
подреберий.
III
Выражена одышка, тахипноэ в покое. Поверхностное дыхание.
Цианоз кожи, слизистых оболочек. Участие в акте дыхания
вспомогательной мускулатуры. Угнетение или возбуждение.
Нарушение сознания, судороги.
IV
Гипоксемическая кома. Сознание отсутствует, дыхание
аритмичное, периодическое, поверхностное.

7.

Хроническая дыхательная недостаточность (ДН) у детей —
это состояние, при котором возникает дисбаланс газового
состава крови: дефицит кислорода на фоне избытка
углекислоты. Особенность хронической формы —
постепенное развитие симптомов, обычно при обострении
основной болезни или физическом перенапряжении.
Критерии определения хронической ДН в педиатрии:
• парциальное напряжение кислорода в крови, отличающееся от
нормальных возрастных значений не менее чем на два
стандартных отклонения;
• сохраняющееся снижение парциального напряжения
кислорода в периоды между обострениями заболеваний
дыхательного тракта.

8. Причины хронической ДН

• Заболевания дыхательных путей — отёк гортани,
инородное тело в бронхе, заболевания,
характеризующиеся хроническим воспалительным
процессом в бронхах (бронхиальная астма, хроническая
обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ)).
• Патология альвеол —пневмония, БЛД, отёк лёгких,
заболевания, в основе которых лежит разрастание в
лёгких соединительной ткани (альвеолиты, саркоидоз).
• Внелёгочные причины — патология ЦНС, которые
приводят к депрессии дыхательного центра (асфиксия,
внутричерепное кровоизлияние), травмы и
повреждения грудной клетки, плевры, обструкция
трахеи инородными телами.

9. Алгоритм обследования при ДН

• Сбор жалоб и анамнеза — выяснение условий
возникновения симптомов, наличия сопутствующих
болезней.
• Общий осмотр — осмотр грудной клетки, кожных
покровов, подсчёт частоты дыхательных движений и
сердечных сокращений, выслушивание лёгких с
помощью фонендоскопа.
• Исследование газового состава крови — позволяет
определить степень насыщения артериальной крови
кислородом и углекислым газом.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Спирометрия (спирография) — метод оценки функции
внешнего дыхания.

10. Тактика при ДН

• Устранение причины —лечение
заболеваний, способных стать причиной
дыхательной недостаточности.
• Восстановление газообмена —
оксигенотерапия, ИВЛ.
• Поддержание проходимости дыхательных
путей — адекватное удаление секрета
позволяет уменьшить риск
интеркуррентных лёгочных инфекций.

11. КАШЕЛЬ - (от лат. tussis) - защитный сложнорефлекторный акт, характеризующийся резким нарастанием внутригрудного давления при

закрытой
голосовой щели с последующим ее открытием и толчкообразным
форсированным выдохом, при котором из дыхательных путей удаляется их
содержимое.
Основная роль кашля заключается в очищении и восстановлении
проходимости дыхательных путей

12. Классификация кашля

• Физиологический кашель.
При накоплении
избыточного количества
трахео-бронхиального
секрета мукоцилиарный
аппарат осуществляет
перемещение слизистой
пленки со скоростью
около 6 мм/мин, вынося
из дыхательных путей
частицы пыли,
микрогранулы, клеточные
элементы
(мукоцилиарный
клиренс).
• Патологический
(неадекватный) кашель не
всегда выполняет защитную
функцию: чем он тяжелее,
тем выше риск осложнений.
Частый, относительно
постоянный или устойчиво
повторяющийся кашель симптом патологического
процесса, чаще всего
связанного с заболеваниями
органов дыхания, но не
только с ними.

13.

При воспалительном процессе в
Единый воспалительно-рефлекторный
дыхательных путях происходит
механизм кашля (Шилдс М.Д., Доэрти Г.М.,
перестройка слизистой оболочки:
2015)
увеличивается количество
бокаловидных клеток, изменяется
физико-химический характер вязкой
слизи, что приводит к нарушению
дренажной функции дыхательных
путей. Нарушается мукоцилиарный
клиренс, обусловленный
функционированием ресничек
мерцательного эпителия и
оптимальным количеством, качеством
и транспортабельностью слизи.
В этом случае возникает кашель как
экстренный механизм усиления
очищающей функции бронхов.

14.

Характеристики
Формы
Причины
По длительности
Острый (продолжительность - 1-3 нед)
ОРИ, коклюш, инородные тела в
дыхательных путях и др.
Подострый (продолжительность - 3-8 нед)
Постинфекционная гиперреактивность
дыхательных путей
Хронический (продолжительность - свыше
8 нед)
БА, синусит, ГЭРБ
Утренний
Хроническое воспаление верхних
дыхательных путей
Дневной
ОРИ
Вечерний
При бронхитах, пневмонии
Ночной
Ночное усиление тонуса блуждающего
нерва и повышение его возбудимости
Продуктивный (влажный)
Сопровождается выделением мокроты
Непродуктивный (сухой)
Выделения мокроты нет
Покашливание
Ларингиты, трахеобронхиты
Серия кашлевых толчков
Легочно-бронхиальный кашель
Приступообразный
Инородное тело в дыхательных путях,
коклюш, БА и др.
Короткий и осторожный
Сухие плевриты, пневмония
Лающий
Острый стеноз гортани
Сиплый
Воспаление голосовых связок
Беззвучный
Изъязвление голосовых связок, их отек,
общая резкая слабость
По времени появления
По характеру
По ритму
По тембру

15. Спастический кашель при инородном теле в бронхах

• Внезапный спастический
кашель без признаков
ОРИ.
• Коклюшеподобный
навязчивый кашель - но
не сопровождающегося
репризами.
• Кашель может длиться
непродолжительное
время, прекращается при
продвижении инородного
тела в более мелкие
бронхи.

16. Кашель, связанный с привычной аспирацией пищи

• Дисфагия - наиболее частая
причина затяжного кашля у
грудных детей, при кормлении
как грудью, так и искусственно.
• Дисфагия может быть
следствием пареза мягкого
нёба, глоточной мускулатуры, а
также незрелости
глотательного рефлекса.
• Аспирация пищи происходит
либо во время ее приема, либо
позже, при желудочнопищеводном рефлюксе.
Рентгенограмма при аспирационной
пневмонии

17.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ
БОС – патологическое состояние, возникающее вследствие нарушения
проходимости бронхов с последующим нарастанием сопротивления
потоку воздуха во время вентиляции и характеризующееся эпизодами
одышки в результате бронхоконстрикции, воспалительной
инфильтрации, гиперсекреции и дискринии подслизистых желез, отека и
гиперплазии слизистой.
БОС носит защитно-приспособительный характер, препятствуя
проникновению различных инородных агентов, в том числе
респираторных инфекционных патогенов и аллергенов в
нижние дыхательные пути.

18. Систематизация причин БОС

1 Заболевания органов дыхания.
1.1. Инфекционно-воспалительные (бронхит, бронхиолит).
1.2. Облитерирующий бронхиолит.
1.3. Бронхиальная астма.
1.4. Аспирация инородных тел.
1.5. Бронхолегочная дисплазия.
1.6. Пороки развития бронхов.
1.7. Туберкулез.
2 Заболевания ЖКТ (ГЭРБ, халазия, ахалазия пищевода, трахеопищеводный свищ,
диафрагмальная грыжа).
3 Наследственные заболевания (муковисцидоз, дефицит а-1-антитрипсина,
мукополисахаридозы, рахитоподобные заболевания).
4 Паразитозы (токсокароз, аскаридоз, легочная форма эхинококкоза).
5 Заболевания сердечно-сосудистой системы.
6 Заболевания центральной и периферической нервной системы
(ПЭП, миопатии и др.).
7 Иммунодефицитные состояния врожденные и приобретенные.
8 Другие причины (экологические, эндокринные, физические, химические, системные
васкулиты и др.).

19. Механизмы развития БОС

1 Активные:
• бронхиальная
гиперреактивность,
• бронхоспазм.
2 Пассивные:
• отек,
• воспалительная
инфильтрация,
• мукоцилиарная
недостаточность,
• гиперсекреция вязкой
мокроты.

20. Факторы, предрасполагающие к развитию БОС

1 Возрастные особенности респираторного тракта:
• узкие дыхательные пути (обструкция дыхательных путей у младенца);
• податливость хрящей бронхиального тракта;
• слабое развитие эластичных и мышечных волокон бронхов;
• более длительный сон;
• частый плач;
• преимущественное положение лежа на спине в первые месяцы жизни;
• недоразвитие дыхательной мускулатуры способствует слабому кашлевому толчку.
2 Индивидуальные особенности респираторного тракта:
• коморбидные состояния (недоношенность, бронхолегочная дисплазия,
врожденные пороки сердца, ДЦП);
• аллергопатии (респираторная, пищевая аллергия);
• дефицитные состояния (анемия, рахит, гипотрофия, вторичный иммунодефицит);
3 Особенности окружения пациента:
• наличие курильщиков в семье;
• наличие в семье сибсов, посещающих детские коллективы;
• проживание в неблагоприятной экологической зоне (промышленные районы
города).

21. Общие клинические проявления БОС

• удлинение выдоха;
• экспираторный шум (свистящее шумное дыхание –
wheezing);
• сухие свистящие и/или разнокалиберные влажные
хрипы;
• коробочный оттенок перкуторного звука;
• увеличение частоты дыхания;
• участие вспомогательной мускулатуры в дыхании;
• малопродуктивный кашель;
• приступы удушья;
• снижение сатурации кислорода (SрО2).

22. Методы обследования при БОС у детей:

• сбор анамнеза;
• клинический осмотр;
• консультация узких специалистов (ЛОР-врач, гастроэнтеролог,
аллерголог-пульмонолог) по показаниям,
• пульсоксиметрия (среднетяжелый и тяжелый БОС);
• общий анализ крови;
• рентгенография ОГК;
• цитология назального секрета;
• посев мокроты на микрофлору;
• пикфлоуметрия (пиковая скорость потока);
В ряде случаев необходимо выполнение высокотехнологичных методов
обследования:
• компьютерная томография ОГК;
• сцинтиграфия легких;
• ангиопульмонография;
• бронхофонография.

23. Острый (простой, обструктивный) бронхиолит

Острый бронхиолит определяется как
воспалительное заболевание нижних
дыхательных путей с
преимущественным поражением
мелких бронхов и бронхиол и
развивается у детей в возрасте до 2
лет (наиболее часто - у детей в
возрасте до 1 года).
Бронхиолиты, развившиеся вследствие вдыхания
различных веществ:
Инфекционный бронхиолит (вирусный)
Постинфекционный (облитерирующий) бронхиолит
Бронхиолит, индуцированный лекарственными
средствами
Бронхиолит, ассоциированный с коллагенозами
Бронхиолит, ассоциированный с воспалительными
заболеваниями кишечника
Посттрансплантационный бронхиолит
Бронхиолит, ассоциированный с паранеопластической
пузырчаткой
Гиперплазия нейроэндокринных клеток с бронхиолярным
фиброзом
Диффузный панбронхиолит
Криптогенный бронхиолит

24. Патогенез острого бронхиолита

некроз и
десквамация
эпителия
терминальных и
респираторных
бронхиол
инфильтрация и
отек ,
гиперсекреция
слизи
развитие мелких
ателектазов ,
«воздушные
ловушки»
Гипоксемия, гиперкапния, дыхательная недостаточность

25. Клинические признаки острого бронхиолита:

тахипноэ 50-70 в минуту, мелкопузырчатые хрипы и/или крепитация в легких с обеих сторон,
нередко также выявляются сухие свистящие хрипы.
вздутие грудной клетки, перкуторно определяется коробочный оттенок звука.
усиление выдоха, участием вспомогательных мышц в акте дыхания, втяжением межреберий
на вдохе, раздуванием крыльев носа.
Обструктивный синдром при бронхиолите достигает максимума в течение 1-2 дней, затем
постепенно уменьшается, как и обилие хрипов в легких, они обычно исчезают на 7-14 день
Кашель сохраняется в течение 3-х недель.
Возможно выявление катаральных симптомов.
При тяжелом течении может развиться дегидратация с метаболическим ацидозом,
обусловленные повышенной потребностью в жидкости за счет лихорадки и тахипноэ.
На рентгенограмме органов грудной клетки у больных бронхиолитом часто выявляется
вздутие легких, усиление бронхососудистого рисунка, участки понижения прозрачности
легочной ткани, мелкие ателектазы

26. Дифференциально-диагностические признаки ООБ и острого бронхиолита у детей

Признак
Острый обструктивный
бронхит
Острый бронхиолит
Возраст
Чаще у детей старше 1
года
Чаще у детей грудного
возраста
БОС
С начала заболевания
или на 2–3-й день
заболевания
На 3–4-й день от начала
заболевания
Свистящее дыхание
+
+-
Одышка
Умеренная
Выраженная
Аускультативная
картина в легких
Свистящие, влажные
мелкопузырчатые хрипы
Влажные
мелкопузырчатые хрипы,
крепитация, диффузное
ослабление дыхания
-
+
Тахикардия

27. Лечение острого брохиолита

• Обеспечить проходимость ВДП помощью
коротких курсов деконгестантов
(риномарис, виброцил, називин).
• Регидратация (оральная, парентеральная 20
мл/кг/сут).
• Оксигенотерапия для достижения SpO2 95%.
• Ингаляции бронхолитиков (кленбутирол,
сальбутамол, беродуал).

28. Рецидивирующий бронхит

Повторные эпизоды
острого бронхита 2 – 3
раза в год на фоне ОРИ
Лихорадка, кашель
диффузные
разнокалиберные
влажные хрипы в
легких
Рентгенологически:
усиление легочного
рисунка - усиление и
повышение
прозрачности

29. №2 Пневмонии у детей

Пневмония – это острое полиэтиологическое
инфекционное заболевание с
преимущественным поражением
респираторных отделов легких и накоплением
воспалительного экссудата в альвеолах,
проявляющаяся интоксикацией,
респираторными нарушениями, локальными
физикальными изменениями в легких и
наличием инфильтративной тени на
рентгенограмме грудной клетки

30.

Пневмония
Врожденная - диагносцированная в
первые 72 часа жизни
Нозокомеальная
Внебольничная - это пневмония,
развившаяся вне стационара,
диагностированная в первые 48 часов
с момента госпитализации

31. Возрастная структура этиологии бактериальных пневмоний

Этиология пневмонии
Возраст больных
0 - 1 мес
1 - 3 мес
3 мес - 5 лет
5 - 18 лет
Streptococcus pneumoniae
+
+++
++++
+++
Haemophilus influenzae
+
+
+
+/-
Streptococcus pyogenes
-
+
+
+
Staphylococcus aureus
++
++
+
+
Streptococcus agalacticae
+++
+
-
-
Escherichia coli
++
+
-
-
Mycoplasma pneumoniae
-
+
++
++++
Chlamydia trachomatis
+
++
-
-
Bordetella pertussis
+/-
++
+
+

32.

Патогенез пневмоний
Пути проникновения инфекции
гематогенный
воздушный
контактный
аспирационный
Патоморфология легких
Контаминация
дыхательных путей
микрофлорой
Отек дыхательных путей и
Нарушение их
дренажной функции
Экссудация альвеол
Нарушение газообмена
Дыхательная недостаточность
Респираторный ацидоз

33.

Классификация пневмоний
Классификация
Характеристика классифицирующих признаков
По рентгенологической картине
Очаговая
Один или несколько очагов инфильтрации размером 1 - 2 см
Очагово-сливная
Неоднородная массивная инфильтрация, состоящая из нескольких очагов
Сегментарная
Пневмония, ограниченная одним анатомическим сегментом легочной ткани
Полисегментарная
Пневмоническая инфильтрация в нескольких сегментах легких
Долевая
Воспалительный процесс охватывает долю легкого
Интерстициальная
Выраженные, иногда преобладающие, изменения в интерстиции легких
(преимущественно у больных с вирусной ВП и пневмоцистным поражением легких)
По степени тяжести
Тяжелая пневмония
Кашель или одышка + хотя бы один из следующих симптомов:
- центральный цианоз или SpO2 < 90% (по данным пульсоксиметрии);
- ДН II и III степени;
- системные опасные признаки (неспособность сосать грудное молоко или пить;
нарушение микроциркуляции; нарушения сознания; судороги)
Наличие осложнений (деструктивная пневмония, плеврит и пр.)
Нетяжелая пневмония
Нет ДН или ДН I степени
Неосложненное течение пневмонии

34. Наиболее частые осложнения внебольничных пневмоний

• Плеврит или эмпиема плевры
• Пневмоторакс, пиопневмоторакс
• Абсцесс легкого
• Бронхоплевральная фистула
• Деструктивная пневмония
• Острый респираторный дистресс-синдром
• Системные осложнения
• Системный воспалительный синдром (SIRS) или
сепсис
• Гемолитико-уремический синдром

35. Клиническая картина ВП:

• повышение температуры тела выше 38,0 °C, с
кашлем,
• тахипноэ с частотой дыхания более 50 в минуту (50
– 70%), кряхтящее/стонущее дыхание,
• втяжение уступчивых мест грудной клетки и
раздувание крыльев носа при дыхании,
• дыхательная недостаточность,
• гипоксемия, гиперкапния,
• нарушение микроциркуляции- бледность,
цианоз(центральный, акроцианоз),
• боль в грудной клетке (при воспалении плевры).

36. Симптомы ДН у детей (ВОЗ, 2015)

• Тахипноэ, частота дыханий в минуту:
- Дети 0 - 2 мес > 60
- Дети 2 - 12 мес > 50
- Дети 1 - 5 лет > 40
- Дети старше 5 лет > 30
• Одышка, затрудненное дыхание
• Втяжения уступчивых мест грудной клетки на вдохе
• Кряхтящее/стонущее дыхание
• Раздувание крыльев носа при дыхании
• Апноэ
• Нарушение сознания
• Показатели SpO2 < 90% при дыхании комнатным воздухом

37. Диагноз ВП

Критериями установления диагноза ВП
являются:
• наличие острого инфекционного
заболевания легочной паренхимы,
• синдром дыхательных расстройств и/или
физикальные признаки,
• инфильтративные изменения на
рентгенограмме.

38. Алгоритм действий при ВП

- оценить признаки интоксикации (вялость, отказ от еды и, особенно, от питья,
адинамия, гиперестезия, раздражительность, безутешный плач);
- оценить характер кашля (сухой, влажный/продуктивный);
- визуальное исследование верхних дыхательных путей
- оценить признаки рестриктивной ДН (участие вспомогательной мускулатуры в
акте дыхания и западение уступчивых мест грудной клетки при дыхании:
раздувание крыльев носа, втяжения подреберных областей и межреберных
промежутков, яремной ямки);
- провести измерение частоты дыхания, частоты сердцебиения в течение 1
минуты;
- провести перкуторное исследование легких;
- провести аускультацию аускультацию легких, обращая внимание на
симметричность аускультативных изменений.
При выявлении "кряхтящего" дыхания, выраженного тахипноэ, раздувания
крыльев носа и втяжений уступчивых мест грудной клетки при дыхании
необходимо немедленно обеспечить ребенку дополнительный кислород.

39. Лабораторные диагностические исследования  

Лабораторные диагностические исследования
Показатель
Возраст
Пороговое значение
Показатель
Возраст
Пороговое значение
1 мес - 1 год
> 17,5
> 1 года
> 14
> 5 лет
> 11,5
<= 5 лет
<5
> 5 лет
<4
> 3 мес
> 7,7
> 3 мес
> 40
9
Лейкоцитоз ('10 /л)
9
Лейкопения ('10 /л)
9
Нейтрофилез ('10 /л)
Значимое
(мг/л)
повышение
C-РБ

40. Лабораторные методы исследования

1. Исследование лейкоцитарной формулы и маркеров воспаления
(СРБ, ПКТ), тромбоцитов
2. Микробиологические исследования
• Культуральное исследование крови на стерильность с
определением чувствительности микроорганизмов к АБ
• Иммунохроматографическое экспресс-исследование на вирус
гриппа A и B (мазок из носоглотки) или смыв из носоглотки или
бронхоальвеолярный лаваж
• ПЦР
• ИФА: нарастание титра IgG-антител к микоплазме в парных
сыворотках
3. Биохимические исследования
• КОС, лактат, электролиты, АЧТВ, ЛДГ

41. Инструментальные методы диагностики

• пульсоксиметрия,
• рентгенография органов грудной клетки,
• компьютерная томография легких,
• ультразвуковое исследование легких и
плевральной полости,
• Трахеобронхоскопия.

42. Лечение бактериальных пневмоний

• Антибактериальная терапия
• Оксигенотерапия и респираторная
поддержка
• Детоксикация (Инфузионная терапия 20 - 30 мл/кг/сут или не
более 1/3 от суточной физиологической потребности под контролем
диуреза, электролитов сыворотки крови, Ht.
• Симптоматическая терапия

43. Пневмонии на фоне рахита

Пневмонии при легкой форме рахита ничем не отличаются от пневмоний у
детей не страдающих рахитом при условии назначения витамина D.
При рахите II и III степени отмечается снижение резистентности организма
ребенка, что приводит к частым пневмониям.
Деформация грудной стенки при тяжелом рахите способствует нарушению
вентиляции легких принедостаточной экскурсии деформированной грудной
клетки.
Снижение мышечного тонуса приводит к нарушению МЦК, что способствует
развитию ателектазов и нарушению газообмена.
При атонии брюшной стенки происходит растяжение нижней апертуры
грудной клетки, снижение дренажной функции бронхов, развитие
ателектазов и ДН.
Нарушение вегетативной функции дыхательного центра развивается
смешанная одышка, тахипноэ и диспноэ.
Гепато- и спленомегалия, гипохромная анемия приводят к гемической
гипоксии, что усугубляет ДН.

44. Для пневмонии на фоне рахита характерно:

• Дистанционные хрипы,
• аускультативный феномен «звучащая грудная
клетка» мелкоочагового характера,
• Тяжелое затяжное течение,
• Выраженный цианоз с приступами асфиксии.
• Трудность диагностики в связи с деформацией
грудной клетки.
• Частое сочетание со спазмофилией и тетанией.
• Реакция со стороны плевры в виде остаточных
пристеночных плевритов.

45. Рентгенографическая картина при пневмонии на фоне рахита

• Увеличение перибронхиальных лимфоузлов,
эмфизема, участки пневмоторакса.
• Дилятация сердца, застойные явления в
задних отделах,
• Бронэктазы, карнификация легких,
• Частое течение по типу инфильтративного
туберкулеза, сколиоз, кифоскалиоз.
• Очаги уплотнения легочной ткани не связаны с
корнем, носят сегментарный характер.

46. Лечение пневмонии на фоне рахита

• Кроме традиционных методов лечения
показана диета, обогащенная белком,
витаминами, кальцием , фосфором.
• Мероприятия , направленные на улучшение
функции внешнего дыхания (аэротерапия,
массаж,оксигенотерапия,лечебная
гимнастика.
• Терапия витамином D.

47. Пневмония на фоне экссудативного-катарального диатеза и атопического дерматита

Пневмония на фоне экссудативногокатарального диатеза и атопического
дерматита
• Нарушенная реактивность приводит к частым
пневмониям.
• Сосудодвигательные расстройства способствуют
нарушению МЦК.
• Характерна гиперплазия миндалин, как очаг
инфекции.
• Затяжное течение с циклическим характером
заболевания и острым началом.
• Характерны долевые и лобарные пневмонии.
• Эозинофилия 10 – 12%, лейкопения, агранулоцитоз,
склонность к аллергическим и анафилактическим
реакциям.

48. Лечение пневмонии на фоне экссудативного-катарального диатеза

Лечение пневмонии на фоне экссудативногокатарального диатеза
• Охранительный режим, удлиненный сон,
седативные и ангистаминные препараты.
• Диета с уменьшенным количеством
углеводов и мясного белка.
• Бальнео- и гидротерапия.

49. Пневмония на фоне лимфатико-гипоплатического диатеза

Пневмония на фоне лимфатикогипоплатического диатеза
• Снижение защитной функции глоточного
лимфатического кольца – очаг инфекции- частые
пневмонии.
• Склонность к бронхообструкции лмфо- и моноцитоз,
гидролабильность.
• Затяжное течение с постинфекционным фебриитетом и
кашлем.
• Синдром внезапной смерти – гипоплазия
хромаффинной системы надпочечников, нарушение
синтеза адреналина,паралич сосудов, остановка сердца.
Особенности лечения при ЛГД:
• Огранические жиров, углеводов, воды.
• Закаливание . Повышение стрессоустойчивости.

50. Пневмония на фоне железодефицитной анемии, гипотрофии и энцефалопаией

При ЖДА тяжелое течение из-за нарушений газообмена, эндотоксикозом,
оксидантным стрессом, гиповолемии и гемокоагуляции.
При гипотрофии 2 – 3 ст. частые пневмонии с затяжным течением, тяжелой
ДН, лобарные поражения.
Клиническая картина пневмонии у детей с внутричерепной родовой травмой
характеризуется атипичностью течения: преобладает неврологическая
симптоматика: нарастает вялость, адинамия, снижение рефлексов, мышечная
гипотония, усиливается бледность, цианоз, срыгивание, рвота.
Одышка с поверхностным дыханием, нередко развиваются брадипноэ и
апноэ.
Часто развивается нейротоксикоз, характерна быстрая манифестация
процесса с нарушением микроциркуляции, КОС, водносолевого обмена,
нередко развивается деструкция легочной ткани, сердечно-сосудистая
недостаточность.
При наличии миатонического синдрома наблюдается склонность к
торпидному течению, с длительным сохранением физикальных изменений
из-за нарушения дренажной функции бронхов.

51. Атипичные пневмонии

- группа пневмоний, возбудителями которых
являются «нетипичные» возбудители и
характеризующиеся «нетипичным» течением

52. Признаки атипичной пневмонии у детей напоминают симптомы обычной сезонной простуды:

• Повышается температура тела. Нередко она длительно остается
субфебрильной (37,1–37,5 градусов), вызывает общее недомогание,
слабость, отсутствие аппетита.
• Появляется кашель. Сначала он бывает в виде легкого покашливания
после сна, но затем становится часто повторяющимся, сухим и сильно
раздражающим ребенка.
• Постепенно состояние ухудшается – учащается и затрудняется
дыхание. У малышей до года оно похоже на кряхтящий стон, с
раздуванием крыльев носа, втяжением межреберных промежутков
на высоте вдоха.
• Дети школьного возраста и подростки нередко указывают на боли в
разных участках грудной клетки или в животе. При глубоком дыхании
они усиливаются. Малыши становятся очень капризными, подолгу
плачут без видимой причины.
• Краснеют и слезятся глаза, в их уголках постоянно скапливается
желтоватая слизь. Старшие дети жалуются, что им больно смотреть на
яркие предметы, беспокоит ощущение песка в глазах.

53. Внелегочные (косвенные) симптомы АП

• К внелегочным проявлениям атипичной пневмонии
относятся выраженная реакция лимфоузлов в
шейной и подчелюстной области. Они
увеличиваются и болят.
• Сыпь на коже, которая быстро и бесследно
проходят в течение 1–2 дней.
• Увеличение печени и селезенки.
• Ребенок в грудном возрасте перестает сосать,
отказывается от кормления, часто срыгивает,
покашливает.
• Цвет кожи, становится мраморным или синеватым
при крике.

54. Основные возбудители АП

Микоплазмы – особый вид бактерий, которые не имеют клеточной оболочки,
относятся к условно-патогенным микроорганизмам. Они часто живут на слизистых
оболочках верхних дыхательных путей и обычно не вызывают патологии. Заболевают
дети, у которых иммунитет ослаблен предшествующими инфекциями или
хроническими болезнями.
Хламидии – мелкие бактерии, обладают способностью размножаться внутри клеток
человеческого организма, вызывают конъюнктивиты и пневмонии у грудных
младенцев. Даже после выздоровления от болезни хламидии длительно присутствуют
в органах и тканях, ослабляют иммунитет и становятся фоном для формирования
хронической патологии различных органов и систем.
Легионеллы известны с конца XX века, когда их впервые объявили причиной вспышки
пневмоний со смертельными исходами. Источники заражения находятся в бассейнах,
градирнях, фонтанах, домашних системах подогрева воды, откуда воздушно-капельным
путем мельчайшие микроорганизмы попадают в дыхательные пути ребенка.
Вирусы (например, коронавирусы, вирусы гриппа, парагриппа).

55. Диагностика АП

• Анализ ПЦР на наличие ДНК возбудителя в
крови в др. средах.
• Иммунологический метод исследование
титра igM (ИФА).
• Рентгенография или КТ лёгких.
• Общий анализ крови (эозинофилия,
нейтрофиллез).

56. Хламидийная пневмония у детей

• Пути передачи возбудителя: трансплацентарный, воздушнокапельный, контактный;
• респираторный синдром в виде затяжного кашля, рецидивирующего
крупа или бронхита;
• субфебрильная температура тела;
• отсутствие выраженной интоксикации;
• астеническое состояние (слабость, вялость, снижение активности);
• внелегочные проявления (конъюнктивит, лимфаденопатия, артрит,
уретрит, дисфункция со стороны желудочно-кишечного тракта);
• физикальные изменения в легких незначительные;
• отсутствие лейкоцитоза и нейтрофильного сдвига в периферической
крови.
• Рентгеноморфологические изменения характеризуются усилением
легочного рисунка, перибронхиальной или субсегментарной
инфильтрацией .

57. Микоплазменная пневмония

• Первые проявления напоминают вирусную инфекцию и
включают головную боль, насморк, быструю
утомляемость и мышечные боли.
• Кашель, преимущественно сухой и упорный,
сопровождающийся болями в грудной клетке.
• Лихорадка.
• Физикальные признаки микоплазменной пневмонии у
детей, как правило, выражены слабо и часто не
соответствуют тяжести клинических проявлений и
данным инструментальных исследований.
• БОС, ДН.
• ОАК: эозинофилия

58. Легионеллезная пневмония у детей

• Пути инфицирования: воздушно-капельный,
контактный.
• Выраженная длительная лихорадка,
• Катаральные явлкния.
• Продуктивный кашель со слизистой мокротой.
• М.Б. ДН, диарея.
• Рентгенологически: негомогенное
полисегментарное или лобарное поражение легких
с интерстициальным компонентом.
• Частое развитие плеврита.
• ОАК: эозинофилия.

59. Листериозная пневмония

• Сапрозооноз
• Listeria monocytogenes принадлежит к
семейству коринебактерий, мелкая подвижная
палочка длиной с одним или несколькими
жгутиками, является факультативным
аэробом, грамположительна, спор и капсул не
образует. Чувствительна к ампициллину и
аминогликозидам.
• Пневмония носит сливной характер.
• Грануломатозные высыпания на коже и
внутренних органах.

60. Вирусные пневмонии

• РС: быстрое развитие бронхиолита с прогрессирующей
экспираторной одышкой. Аускультативно:
крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы.
Рентгенологически: гипервентиляция, усилен
интерстициальный и сосудистый рисунок, диффузные
мелкие ателектазы.
Лечение: рибавирин.
• Аденовирус: волнообразная лихорадки, конъюнктивит,
ринит, фарингит, налеты на миндалинах.
Харакерно развитие субсегментарных и сегментарных
ателектазов.

61. Плевриты у детей

Плеврит - это воспаление листков плевры с образованием фибринозного налета на ее
поверхности (сухой, фибринозный плеврит) или скоплением в плевральной полости экссудата
различного характера (экссудативный плеврит). Всегда вторичен, является синдромом или
осложнением многих болезней, но в определенный период может выдвигаться в клинической
картине на первый план, маскируя основное заболевание.
Фибринозный (сухой) плеврит по топике может быть костальным, диафрагмальным.
Сухой плеврит возникает при отложении на
воспаленном участке плевры фибрина и клеточных элементов в отсутствии достаточного
количества жидкости.
Характерными симптомами сухого плеврита являются: непродуктивный кашель, боль, шум
трения плевры, учащенное поверхностное дыхание, отставание пораженной половины грудной
клетки.
Лечение:
• Иммобилизация грудной клетки, положение в постели на
больном боку (стороне плеврита) и тугая повязка на грудную клетку.
• Обезболивание (кодеин или промедол).

62. Сухой диафрагмальный плеврит у детей

Диафрагмальный плеврит — это воспаление плевры, покрывающей нижнюю
поверхность легких и верхнюю поверхность диафрагмы. Сухой плеврит
характеризуется наличием фиброзных наложений на поверхности плевры без
скопления жидкости в плевральной полости.
Клиническая картина включает следующие симптомы:
• Боль в груди, усиливающаяся при дыхании
• Кашель
• Повышение температуры тела
• Одышка
• Общая слабость и утомляемость
Для диагностики используются следующие методы:
• Физикальное обследование (аускультация, перкуссия)
• Рентгенография грудной клетки
• Компьютерная томография (при необходимости)
• Анализ крови (общий, биохимический)

63. Экccудативные плевриты у детей

Различают серозные, серозно-фибринозные, гнойные (эмпиема) и геморрагические
плевриты.
• Острое начало с высокой стойкой лихорадкой свидетельствует о тяжести процесса.
• лихорадка (39,5 – 40,5оС), резкое нарушение общего состояния, полный отказ от еды,
потливость, одышка, вынужденное положение, асимметрия грудной клетки, ограничение
экскурсий на стороне поражения, цианоз и набухание шейных вен,
• Перкуторно: тупой перкуторный звук над зоной выпота, ограниченный линией Дамуазо.
при правостороннем экссудативном плеврите средостение смещается влево, левая граница
относительной тупости сердца и верхушечного толчка могут смещаться до подмышечных линий.
при левостороннем экссудативном плеврите правая граница относительной тупости может
сместиться за среднеключичную линию.
• Над областью выпота резко ослаблено голосовое дрожание.
• Аускультативно: ослабленное везикулярное дыхание, бронхиальное дыхание.
• Рентгенологически определятся выпот; отложение фибрина дает вертикальную границу по
костальному краю.
• Эхографически и на ЭКГ у отдельных больных выявляется выпот в перикарде.
Лечение: антибактериальная терапия, НПВС, пункции плевральной полости

64. Диагностика: план обследования при плевритах

Клиническое обследование (жалобы,
анамнез, физикальные данные).
Лабораторная диагностика
Рентгенография органов грудной клетки
Компьютерная томография, бронхоскопия,
бронхография
Торакоцентез (плевральная пункция)
Исследование плевральной жидкости
(внешний вид, количество белка, уровень
ЛДГ, глюкозы, амилоида, цитологическое
исследование)
Инвазивные методы исследования:
торакоскопия, биопсия плевры,
сканирование легких, ангиография.

65. №3 Бронхоэктазы у детей Бронхоэктатическая болезнь в детском возрасте

Бронхоэктазы (БЭ) - локализованное необратимое расширение бронха,
сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей
паренхиме и развитием фиброза.
Сдавление
бронха
Врожденные
дефекты
бронхов
Воспаление
БЭ
• повреждение
эпителия,
• нарушение
восходящего тока
слизи,
• инфицирование

66. Классификация БЭ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ)
приобретённое хроническое
заболевание, характеризующееся
гнойно-воспалительным
процессом в расширенных
деформированных бронхах с
инфильтративными и
склеротическими изменениями в
перибронхиальном пространстве
Цилиндрические БЭ
возникают в основном при склерозе
бронхиальных стенок, просвет бронха
расширен равномерно на достаточно
большом протяжении
Мешотчатые БЭ
одиночные шарообразные или
овальные расширения с одной
стороны бронха
Ателектатические БЭ
возникают в зоне частичного или
полного ателектаза присдавлении
бронха
Тракционные БЭ
результат тракции бронхиальной
стенки фиброзными тяжами

67. Клиническая картина

рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита;
хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более
чем 8 недель;
одышка, свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная
крепитация»;
деформации грудной клетки, признаки хронической гипоксии (деформации
по типу «барабанных пальцев» и/или «часовых стекол»;
персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими
причинами;
неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные
пневмонии одной и той же локализации;
«астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;
наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или
функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних
дыхательных путей (первичная цилиарная дискинезия и муковисцидоз);
кровохарканье.

68. Диагностика БЭ

Жалобы, анамнез.
Физикальное обследование: перкуторно - коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при
аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
Лабораторная диагностика:
уровень иммуноглобулинов(A,M,G,E) в сыворотке крови;
микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата);
КОС.
Дифференциальный диагноз с муковисцидозом и дефицитом α1 –антитрипсина .
Инструментальная диагностика:
Рентгенография органов грудной клетки, КТ, МРТ, спирометрия, трахеобронхоскопия (для исключения
аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с
торпидностью к терапии, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости)
ЭХОкардиография, проба Манту.
Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) может проводиться при бронхоэктазах (БЭ) у детей во время
бронхоскопии. Процедура позволяет получить материал из бронхов для микробиологического и
цитологического исследования.
Методика проведения:
БАЛ проводят под местной анестезией. Для промывки бронхов используют минимальное количество
нейтрального раствора — 30–60 мл в 2–3 раза. Раствор подогревают до температуры 36–37°C и вводят через
катетер. Содержимое после промывки аккуратно отсасывают под контролем бронхоскопии.

69. Дифференциальный диагноз БЭБ

• Инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);
• Врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ,
трахеобронхоскопия);
• Муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярногенетическое исследование, микробиологическое исследование
мокроты с определением чувствительности к антибактериальным
препаратам);
• Туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту);
• Иммунодефицитное состояние (определение уровней
иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е);
• Первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические
проявления; электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки
носа и/или бронха, исследование уровня оксида азота в выдыхаемом
назальном воздухе;
• Аспирация (аускультация до и после кормления; консультация
гастроэнтеролога, трахеобронхоскопия, эзофагогастродуоденоскопия).

70. Консервативное лечение БЭ

• Антибактериальная терапия:
амоксициллин+клавулановая кислота,
цефалоспорины 2-3 поколения.
• Муколитические препараты: ацетилцистеин,
амброксол.
• Ингаляционная терапия стерильной водой или
изотоническим раствором натрия хлорида.
• Ингаляционные бронхолитические препараты
(β2-агонистов) сальбутамол, салметерол,
формотерол.

71. №4 Интерстициальные заболевания легких у детей

ИЗЛ (синонимы: диффузные заболевания легих,
диффузные паренхиматозные болезни легких)
- гетерогенная группа болезней,
при которых в патологический процесс в первую
очередь вовлекаются альвеолы и периальвеолярный интерстиций, что приводит к нарушению
газообмена, рестриктивным нарушениям
вентиляционной функции легких и диффузным
интерстициальным изменениям, выявляемым
при рентгенологическом исследовании.

72. Гиперсенситивный пневмонит

• (гиперчувствительный пневмонит, экзогенный
аллергический альвеолит) – ЭАА
– интерстициальное заболевание легких,
характеризующееся иммунологически
индуцированным воспалением легочной
паренхимы, при котором в процесс вовлекаются
стенки альвеол и дыхательных путей вследствие
неоднократного вдыхания разнообразной
органической пыли и других веществ.

73. Клиническая картина ЭАА

Одышка смешанного характера наблюдается у большинства
пациентов и является наиболее ранним проявлением
заболевания.
БОС
Кашель непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.
Цианоз – непостоянный и более поздний признак, возникающий
при физической нагрузке, у детей до 1 года – при кормлении.
Физикальный признак - крепитирующие «целлофановые» хрипы
над нижними отделами легких, на вдохе.
Внелегочные симптомы - являются слабость, утомляемость,
плохая переносимость физической нагрузки, потеря массы тела у
детей, отставание в физическом развитии; периферическая
остеоартропатия – утолщение концевых фаланг по типу
«барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол».

74.

75. Дифференциальный диагноз ЭАА

острый бронхит,
острый бронхиолит,
Пневмония,
БЛД,
пороками бронхов и легких,
бронхиальная астма,
рентгенологические изменения при ГП важно дифференцировать с
милиарным туберкулезом.
Острая интерстициальная пневмония (или синдром Хаммена–Рича).
Саркоидоз.
Гистиоцитоз
Идиопатический легочный гемосидероз.
Некротизирующие легочные васкулиты (гранулематоз Вегенера,
микроскопический полиангиит, синдром Гудпасчера).
Синдром Черджа–Стросса.

76. Диагностика ЭАА

• Иммунологические исследования - поиск
специфических IgG;
• Рентгенография и компьютерная томография
- при остром и подостром течении наиболее
частыми находками являются изменения в
виде снижения прозрачности легочных полей
по типу «матового стекла»;
• Бронхоскопия - определение клеточного
состава бронхоальвеолярного лаважа.

77. Лечение ЭАА

• Ключевую роль в лечении ЭАА играет исключение
контакта с причинно-значимым аллергеном;
• глюкокортикостероиды противовоспалительное действие
которых основано на ингибировании миграции клеток
воспаления в ткань легких, препятствии высвобождению
цитокинов, супрессии иммунного ответа;
• симптоматическая терапия: бронхолитические препараты
при наличии клинических и функциональных признаков
обструкции, кислородотерапия,
• антибиотики при присоединении бактериальной
инфекции.

78. ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ТФА)

ТФА - обусловлен токсическим действием
химических веществ на респираторный отдел
легких, а также повреждающим действием
иммунных комплексов: лекарства
токсикомания, курение (вейпинг) .

79. Клинические признаки ТФА

• Острая форма заболевания развивается обычно в
течение 1-2 суток после вдыхания токсических газов,
дымов, паров и т.п.
• лихорадка (до 38-39°С), одышка, сухой непродуктивный
кашель, слабость, быстрая утомляемость, похудание,
боли в грудной клетке, артралгии.
• Аускультативно: двусторонняя крепитация,
преимущественно в задненижних отделах легких или в
межлопаточном пространстве.
• Рентгенологически: усиление и деформация легочного
рисунка, понижение прозрачности лёгочной ткани —
симптом «матового стекла».

80. Дифференциальный диагноз ТФА

• Острые инфекционные поражения лёгких
(обструктивный бронхит, пневмония, острый
бронхиолит).
• Милиарный туберкулёз —милиарные высыпания
располагаются, как правило, равномерно по всем
лёгочным полям, их намного больше и они отчётливее,
чем при токсическом фиброзирующем альвеолите.
• Бронхиальная астма —обструктивные нарушения,
характерные аускультативные изменения,
положительный эффект от бронхолитической терапии,
отсутствие диффузных изменений при рентгенографии.

81. Тактика при ТФА

• Срочная отмена
«причинного»
препарата.
• Назначение
глюкокортикостероидов.
• При развитии фиброза
эффективность лечения
и прогноз существенно
снижаются.

82. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (ИФА)

• ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного
интерстиция и воздухоносных пространств, дезорганизацией
структурно-функциональных единиц паренхимы, приводящим к
развитию рестриктивных изменений легких, нарушению
газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности .
• Этиология неизвестна. Предполагается доминантный тип
наследования. На возможность генетической предрасположенности
указывают семейные случаи заболевания.
• Патогенез заболевания обусловлен фиброзированием легочной
ткани, отложением иммунных комплексов в капиллярах альвеол,
влиянием органоспецифических антител. Воспаление в альвеолярном
интерстиции приводит к его диффузному склерозу.

83. Клинические проявления ИФА

• Начало заболевания: сухой кашель, одышка при физической нагрузке, утомляемости,
м.б. фебрильная температура, акроцианоз и цианоз носогубного треугольника;
• Деформации дистальных фаланг пальцев («часовые стекло» и «барабанные палочки»);
При аскультации на фоне ослабленного дыхания выслушиваются мелкопузырчатые нежные
крепитирующие хрипы в конце вдоха, напоминающие треск целлофана (чаще в нижних
отделах легких).
• Первичная легочная артериальная гипертензия.
• Характерны изменения в иммунограмме: повышенное содержание Ig G (до 20004000мг/л) и ЦИК (до 150 у.е.).
• Рентгенологически - признаки диффузного фиброза: снижение прозрачности легочной
ткани (симптом матового стекла), сетчато-тяжистый рисунок, мелкоочаговые тени, при
большей выраженности тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, сужение
легочных полей, высокое стояние диафрагмы.
• Открытая биопсия легкого позволяет подтвердить диагноз в 90% случаев.

84.

85. Дифференциальный диагноз

Признаки
ЭАА
ИФА
БА
Связь с причинным
фактором
Обычно известна
Неизвестна
Известна
Кашель сухой или со
скудной слизистой
мокротой
85
65
100
60–95
100
100
Бронхоспастический
синдром
33
–
100
Рентгенологические
признаки
Диффузные, («матовое
стекло»)
Диффузный фиброз
Повышение
прозрачности легочной
ткани
Крепитирующие
хрипы
35
90
-
Сухие хрипы
20–25
–
100
Инспираторная
одышка

86. Лечение ИФА

• глюкокортикостероидные гормоны
преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут. с переходом
на поддерживающую дозу в течение 9-12
мес. или пульстерапию.
• иммунодепрессанты (азатиоприн) или
пеницилламин (купренил).
• ацетилцистеин в высоких дозах.
• оксигенотерапия, плазмаферез,
лимфоцитоферез.

87. №6 Врожденные и наследственные заболевания легких у детей

• Кистозная гипоплазия легкого (врожденный
поликистоз) - это лёгочная эмбриопатия,
представленная пороком развития терминальных
отделов субсегментарных бронхов и бронхиол.
Кистозная лёгочная гипоплазия возникает
вследствие избыточного разрастания терминальных
бронхиол в эмбриональном периоде
внутриутробного развития.
• Клинические признаки: одышка с участием
вспомогательной мускулатуры; цианоз, гипоксемия
в первые дни после рождения ребенка.

88. Классификация пороков развития трахеи, бронхов и легких у детей

Клинические группы пороков
Нозологические формы пороков
Пороки развития, связанные с
недоразвитием бронхолегочных структур
• Агенезия легких.
• Аплазия легких.
• Гипоплазия легких
Пороки развития трахеи и
бронхов
Кисты легких
Поликистоз легких
Секвестрация легкого
Синдром Картагенера
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна).
Трахеобронхомаляция.
Синдром Вильямса—Кемпбелла.
Бронхиолэктатическая эмфизема.
Врожденные стенозы трахеи.
Врожденная лобарная эмфизема.
Дивертикулы трахеи и бронхов.
Трахеобронхопищеводные свищи

89. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—Куна)

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье—
Куна)
• Синдром Мунье-Куна – это патологическое
расширение просвета трахеи и проксимальных
бронхов, обусловленное структурными дефектами
их стенок,
• первичная врожденная аномалия, в основе которой
лежит системная дисплазия соединительной ткани.
Клиника: рецидивирующие инфекции дыхательных
путей, характерным «вибрирующим» кашлем с
гнойной мокротой, хрипами при дыхании, постоянной
одышкой, кровохарканьем.

90. Тактика

• Рентгенография, бронхоскопия, пульсоксиметрия,
спирометрия.
• Симптоматическая терапия: антибиотикотерапия,
муколитики, бронходилататоры, кортикостероиды,
бронхоальвеолярный лаваж, дыхательная гимнастика,
лекарственные ингаляции, перкуссионный массаж.
• Диф. Диагноз:
трахеомаляция;
синдром Вильямса-Кемпбелла;
синдром Картагенера;
кистозная гипоплазия легких;
инородные тела трахеи и бронхов.

91. Врожденная лобарная эмфизема

• Лобарная эмфизема – врожденная патология
бронхо-легочной системы, проявляющаяся
повышенным воздухонаполнением альвеол
доли легкого вследствие стеноза или
обструкции приводящего бронха.
• Клинически: одышка, цианоз, свистящее
дыхание, приступы асфиксии, которые обычно
развиваются вскоре после рождения или на
первом году жизни ребенка.

92. Клиника при компенсированной форме ЛЭ

• постоянный сухой кашель,
• частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты,
хроническая пневмония.
• деформации грудной клетки
(воронкообразная, килевидная) и
искривление позвоночника.
• одновременно с ЛЭ диагностируются ВПС,
аномалии развития костной,
пищеварительной и мочевыделительной
систем.

93. Обследование и лечение при ЛЭ

• Рентгенография,
• МСКТ легких,
• Бронхография,
• Спирометрия.
Диф. диагностика с пневмотораксом, кистой
легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной
грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли
легкого.
Лечебная тактика при лобарной эмфиземе
легких всегда хирургическая.

94. Синдром Вильямса-Кемпбелла (СВК)

• СВК - это редкая врождённая патология
дыхательной системы, обусловленная
недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8
генераций, характеризующаяся отсутствием
тонуса их стенки, дискинезией и
нарушением дренажной функции.

95. Симптомы СВК

• Гипертермия, сухой кашель,
• шумное свистящее на выдохе (стридорозное)
дыхание, одышка, периоральный цианоз,
• Деформация грудной клетки, пальцев,
• Легочное сердце, гепатомегалия
Диф. Диагноз:
• трахеомаляция;
• синдром Мунье-Куна;
• синдром Картагенера;
• кистозная гипоплазия легких;
• инородные тела трахеи и бронхов.

96. Тактика при СВК

• Физикальное исследование. Перкуторно над лёгкими определяется
коробочный звук. При аускультации дыхание ослаблено, выдох
удлинён. Выслушиваются сухие свистящие влажные средне- и
мелкопузырчатые хрипы.
• Лучевая диагностика. На обзорной рентгенограмме ОГК выявляется
грубое усиление и деформация лёгочного рисунка, буллёзная
эмфизема. На КТ легких определяются распространённые
бронхоэктазы.
• Эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет обнаружить
распространённый гнойный эндобронхит.
• Функциональные исследования. Спирометрия подтверждает
значительные нарушения функции внешнего дыхания по смешанному
типу.
• Лечение СВК: бета-агонисты, холинолитики или их комбинации,
ингаляционные кортикостероиды, муколитики и отхаркивающие
средства, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и
постуральный дренаж.

97. Идиопатический диффузный фиброз легких

-
первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное
заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного
фиброза.
Критерии диагностики:
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель,
потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по
рестриктивному типу, снижение диффузионной способности
легких.
Рентгенологические: признаки диффузного легочного фиброза с
развитием «сотового легкого», уменьшение легочных
полей.
Диагностируется при исключении других причин интерстициальных
изменений в легких.

98. Синдром Картагенера

- первичная цилиарная дискинезия, является
генетически детерминированным
наследственным пороком развития.
Основные проявления СК у детей :
• патология ЛОР-органов (синусит, отит),
• бронхит, бронхоэктазы;
• обратное расположение внутренних
органов.

99. Клинические проявления СК

• влажный кашель, сопровождающийся отделением мокроты с
гноем;
• хрипы при дыхании;
• хронический бронхит;
• затруднение носового дыхания;
• слизистые и гнойные выделения из носа;
• отставание в физическом развитии;
• рецидивирующий острый отит, воспаление среднего уха;
• так называемые «барабанные палочки» (утолщение ногтевых
фаланг пальцев) и деформация формы ногтей.
СК может сочетаться и с другими врожденными дефектами:
расщелиной неба, глухонемотой, полидактилией.

100. Диагностика и лечение СК

• Рентгенография органов грудной клетки.
• Фазово-контрастная микропсия слизистых оболочек носа или
бронхов (функциональное состояние ресничек мерцательного
эпителия).
• Радионуклидные методы диагностики.
Консервативная терапия направлена преимущественно на
подавление воспалительных процессов и восстановление
проводимости бронхов. Для этих целей применяются
антибактериальные препараты. Вместе с тем, эффективными
оказываются средства, поддерживающие дренажную функцию
бронхов (ЛФК, проведение ингаляций, муколитики и
отхаркивающие средства, лечебная бронхоскопия, постуральный
дренаж и др.).

101. №7 Первичная легочная артериальная гипертензия (ПЛАГ)

ПЛАГ– хроническое, прогрессирующее заболевание характеризующееся
пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до
полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим
повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением
правожелудочковой недостаточности.
Гипертензионная сосудистая болезнь легких – заболевание, проявляющееся
ремоделированием легочной сосудистой стенки, повышением легочного
сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии.
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия – диагноз–исключение,
означающий спорадический случай ЛАГ в отсутствии генетических,
хромосомных аномалий или известных триггерных факторов,
ассоциирующихся с риском развития ЛАГ.
Легочная гипертензия у детей – повышение среднего давления в легочной
артерии ≥ 25 мм рт. ст., определенное в покое методом катетеризации сердца
у детей 3 месяцев и старше.

102. Этиопатогенез ПЛАГ

Генетические, молекулярные и гормональные
нарушения
Дисфункция эндотелия, на фоне нарушения баланса
вазоактивных медиаторов и вазодилататоров
Ремоделирование сосудистой стенки: гиперплазия
интимы, гипертрофия гладких мышечных клеток,
фиброз адвентиции
Воспалительные инфильтраты тромбозы

103. Основные группы педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)

• Пренатальная легочная гипертензия;
• Персистирующая легочная гипертензия
новорожденных;
• ЛГ ассоциированная с заболеваниями сердца у детей;
• ЛГ ассоциированная с БЛД;
• Изолированная ЛАГ;
• ЛГ ассоциированная с заболеваниями легких;
• Тромбэмболическая ЛГ;
• ЛГ ассоциированная с гипоксическим состоянием;
• ЛГ ассоциированная с заболеваниями других органов и
систем.

104. Функциональная классификация ЛГ

I класс. Пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая
нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и
синкопальных состояний.
II класс. Пациенты с ЛГ и умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб
не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную
утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями.
III класс. Пациенты с ЛГ и существенным ограничением физической активности. В покое
жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку,
чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться
синкопальными состояниями.
IV класс. Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую–либо физическую
активность без проявления симптомов.
Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость
отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при физической активности.

105. Клинические проявления ПЛАГ

• Одышка, утомляемость, снижение переносимости физических
нагрузок;
• головокружения, обмороки, при физической нагрузке;
• кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, перебои в
ритме сердца, сердцебиения;
• отставание в физическом и психомоторном развитии;
• цианоз,
• изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» и
ногтевых пластин в виде «часовых стекол»;
• изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная
клетка, сердечный горб);
• расширение границ относительной сердечной тупости;
• увеличение печени, асцит, похолодание конечностей,
периферические отеки.

106. Диагностика ЛГ

Лабораторная диагностика: гематологические и
биохимические тесты, КОС, уровня лактата, оценка
функции щитовидной железы; иммунологические
тесты (С–реактивный ревматический фактор,
антифосфолипидные антитела) уровень мочевой
кислоты.
Генетическое исследование и консультация генетика.
Инструментальная диагностика: ЭКГ, ЭхоКГ,
рентгенография органов гр. клетки.

107. Консервативное лечение ЛГ

Ограничение физических нагрузок, исключение соревновательных видов
спорта;
Кислородотерапия рекомендована больным при всех формах ЛГ, когда
наблюдается стойкое снижение SaО2 < 92% или РaO2 < 60 мм рт. ст.;
Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с ЛГ при резком
обострении клинического течения;
Экстракорпоральная мембранная оксигениция.
Антикоагулянты и дезагреганты (варфарин 0,2 мг/кг/сут).
Диуретики (фуросемид 0,5 – 4 мг/кг, спиронолактон назначается в суточной
дозе 1– 3 мг/кг 2 раза в сутки).
Сердечные гликозиды и инотропные препараты (дигоксин, допамин,
левосимендан).
Специфическая терапия лёгочной артериальной гипертензии (нифедипин,
амлодипин, дилтиазем), блокаторы рецепторов эндотелина (бозентан,
амбризентан, мацитентан), оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы
силденафил; синтетический аналог эндогенного простациклина (илопрост)

108. ?Поражение легких при наследственной патологии

Патология органов дыхания при первичных иммунодефицитах (ПИД):
Облитерирующий бронхиолит (ОБ)- характеризуется необратимым ограничением воздушного
потока, экспираторными воздушными ловушками, утолщение бронхиальной стенки.
Фолликулярный бронхиолит (ФБ) – перибронхиальная лимфоидная пролиферация: воздушные
ловушки, мелкоочаговые
уплотнения и симптом «дерева в почках».
Интерстициальная лимфоцитарная болезнь легких (ИЛБЛ) (интерстициальный пневмонит)
включает ФБ, нодулярную лимфоидную гиперплазию (НЛГ) и лимфоцитарную интерстициальную
пневмонию (ЛИП).
Гранулематозная лимфоцитарная болезнь легких (ГЛИБЛ) – образование саркоидоподобных
гранулем в легких и в экстрапульмональных лимфатических узлах, что делает клиническую
картину этого варианта ПИД сходной с саркоидозом.
Клинически: часто отмечаются одышка, тахипноэ, сухие и влажные хрипы или крепитация при
аускультации, гипоксемия, отставание в росте и плохая прибавка в весе. ИЛБЛ и ГЛИБЛ могут
протекать бессимптомно.
Узелковые тени на КТВР легких при данной патологии отражают фолликулярную лимфоцитарную
инфильтрацию или образование гранулем.

109. Лечение первичных иммунодефицитов с поражением органов дыхания

Иммунологическое лечение
Респираторное лечение
Заместительная терапия
иммуноглобулинами
Улучшение клиренса дыхательных путей
(повышающие экспекторацию
мукоактивные препараты, физио- и
кинезитерапия, постуральный дренаж)
Иммуномодуляторы*
Снижение бактериальной нагрузки (АБТ
обострений, системная и местная)
Трансплантация гемопоэтических стволовых
клеток
Ингаляционная терапия (ГКС,
бронходилататоры)
Профилактическая АБТ
Болезнь-специфическая терапия (например,
GM-CSF при альвеолярном протеинозе)
Примечание: * – различные препараты таргетной терапии (например, моноклональные антитела, ингибиторы янус-киназ
и др.); АБТ – антибактериальная терапия; ГКС – глюкокортикостероиды; GM-CSF – гранулоцитарно-моноцитарный
колониестимулирующий фактор.

110. Поражение легких у детей при муковисцидозе (МВ)

Определяющим в клинической картине МВ
является хронический бронхолегочной
процесс, который нередко протекает с разной
степенью БОС.
Гипертрофия
подслизистых
желез
Обструкция
трахеи и
бронхов
Бронхиты,
брохиолиты
Бронхэктазы
Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) является одним из важных
методов определения тяжести поражения органов дыхания у больных МВ и
оценки эффективности проводимой терапии.

111. Терапия БОС при МВ

• Муколитики и бронхолитики
• кинезитерапия (аутогенный дренаж, флаттер–
терапия, активный цикл дыхания, дренажные положения
тела, клопфмассаж, хаффинг, дыхание с положительным
давлением на выдохе и пр.)
• Антибиотики
• Стероидные и нестероидные
противовоспалительные средства,

112. Поражение легких у детей при дефиците альфа-1-антитрипсина (ДАА)

ДАА – это наследственное заболевание, возникающее
в результате нехватки белкового фермента,
предотвращающего разрушительное действие
протеаз на лёгочную ткань. У детей ДАА проявляется
синдромом бронхиальной обструкции, лёгочная
эмфиземой.
Легочные проявления ДАА:
• одышка,
• малопродуктивный кашель,
• эмфизема или ХОБЛ,
• спонтанный пневмоторакс.

113. Диагностика лечение ДАА

Лабораторные исследования. Определяется количественное содержание
сывороточного альфа-1-антитрипсина. При использовании метода
иммунотурбодиметрии нормальные значения находятся в пределах 0,9 – 2
г/л, при измерении с помощью нефелометрии – 2-4 г/литр.
Генетические исследования. С помощью фенотипирования определяется
молекулярное строение альфа-1-антитрипсина. ДНК-тестирование помогает
определить тип генной мутации у больного и его родственников и выявить
степень риска передачи заболевания по наследству.
Инструментальная диагностика. На рентгенограмме пациента с лёгочной или
сочетанной формой дефицитного состояния определяется повышение
воздушности лёгочной паренхимы преимущественно в базальных отделах.
Лечение ДАА:
• заместительная терапия - внутривенное введение очищенного человеческого
альфа-1-антитрипсина.
• бронхолитиками и кортикостероидами

114. № 5 Интерстициальные заболевания легких у детей младенческого возраста

Данные заболевания детей 1-го года жизни
не имеют эквивалентов у детей более
старшего возраста и представляют собой
задержку развития легких и связаны с
персистенцией различных структур
фетального легкого

115. Расстройства, связанные с персистенцией фетального легкого

116. Нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев (НЭКГМ)

НЭКГМ - характеризуется наличием синдрома персистирующего тахипноэ у
младенцев и неспецифическихми изменениями в легких в виде
гиперплазии бомбезин-позитивных нейроэндокринных клеток (НЭК)
периферических дыхательных путей.
Гиперплазия НЭК
бомбезинподобный пептид,
серотонин,
кальцитонин и др
обструкция
дыхательных
путей,
"воздушных
ловушек",
Показана КИСЛОРОДОТЕРАПИЯ (при SpO2 <90-92%) во время
острых респираторных заболеваний либо длительно в домашних
условиях, гиперкалорийное питание.

117. Шкала клинической диагностики НЭКГМ

При проведении КТ легких специфическим признаком НЭКГМ является обнаружение
участков уплотнений по типу "матового стекла", которые наиболее заметны в
средней доле правого легкого, язычковых сегментах левого легкого.

118. Хронический пневмонит младенцев (ХПМ)

ХПМ - - ​это паттерн врожденной дисфункции сурфактанта,
возникающей, в результате мутации гена NKX2-1,
играющего важную роль в процессе раннего морфогенеза
легких и дифференцировки пневмоцитов II, ответственных
за синтез сурфактанта.
Клинические и рентгенологические признаки:
кашель, тахипноэ, затенения при визуализации грудной
клетки, симптом "матового стекла" при проведении КТ.
Диагноз ХПМ устанавливается при гистологическом
исследовании: диффузное утолщение альвеолярных
перегородок, гиперплазию альвеолоцитов II типа и
наличие примитивных мезенхимальных клеток внутри
альвеолярных перегородок.

119. Легочный интерстициальный гликогеноз (ЛИГ)

ЛИГ - ИЗЛ детей грудного возраста, связано с
персистенцией фетального легкого и
характеризуется присутствием в интерстиции
легких крупных малодифференцированных
мезенхимальных клеток, содержащих
гликоген.
В основе заболевания лежит нарушение
клеточной дифференцировки легочной
мезенхимы,

120. Клинические признаки ЛИГ

Заболевание манифестирует обычно в первые дни - ​недели жизни с
неспецифических респираторных симптомов (тахипноэ, сопровождающееся
втяжением межреберий, и гипоксемия), которые могут развиться после
"светлого" промежутка.
Клиническая картина может быть различной, от нетяжелого тахипноэ и
гипоксии до РДС и ЛГ. Часть больных могут требовать ИВЛ или респираторной
поддержки. Диагноз должен быть заподозрен у новорожденного с
нарушением дыхания, особенно когда тяжесть заболевания
непропорциональна степени сопутствующих состояний, например таких как
недоношенность или ВПС.
Рентгенологические признаки ЛИГ неспецифичны и представлены
гиперинфляцией, интерстициальными изменениями, тонким ретикулярным
паттерном.
КТ выявляет линейные ретикулярные затенения, утолщения междольковых
перегородок в чередовании с зонами гиперинфляции и симптомом "матового
стекла«.
Диагноз ЛИГ может быть установлен только на основании гистологического
исследования.

121. Синдром Вильсона-Микити

СВМ- хроническое заболевание легких у новорожденных
неизвестной этиологии, возникающее в неонатальном периоде и
характеризующееся поздним развитием кислородозависимости.
Клинические признаки:
• тахипноэ,
• одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки,
• приступы апноэ,
• брадикардия
• кашель,
• диффузный цианоз,
• эфизема.
Осложнения: легочная гипетензия, легочное сердце.

122. Диагностика и лечение СВМ

Рентгенологически:
гиперинфляция (гипераэрация) легких,
«ленточные инфильтраты» на периферии
легких.
Диф. Диагноз:
БЛД,
Аспирационная пневмония,
Листериозная пневмония,
Гистиоцитоз Х (ЛГК),
Легочное кровотечение.
Лечение СВМ:
• кислородотерапия.
• дигитализация показана в случаях застойной сердечной недостаточности.
• антибиотики при наличии сопутствующей инфекции.

123. Лечение СВМ

• Глюкокортикостероиды также не показаны
при данном заболевании; считается, что их
эффект в отношении предотвращения
последующего фиброза, сомнителен

124. ИЗЛ при синдроме Дауна

• Высокая частота формирования трахеального бронха, что является
предрасполагающим фактором развития длительного ателектаза
верхней доли правого легкого,
• Аномальное ветвление сегментарных бронхов чаще протекает
бессимптомно, однако у детей могут возникать затруднение дыхания
и рецидивирующие инфекции нижних ДП.
• Обструктивное апноэ сна объясняются гипоплазей средней части
лица и нижней челюсти, глоссоптозом, увеличением нёбных
миндалин и аденоидов, наличием увеличенных язычных миндалин,
маляцией дыхательных путей и генерализованной мышечной
гипотонией.
• Поражение легочного интерстиция (легочная гипоплазия,
субсерозные кисты, легочная лимфангиоэктазия, лимфоидный
интерстициальный пневмонит, респираторно-синцитиальная
вирусная инфекция), манифестируют со стойкими
рентгенологическими изменениями и клиническими симптомами:
кашель, свистящие хрипы и гипоксемия.

125. ИЗЛ при синдроме Эдвардса

Диффузные лёгочные поражения при
синдроме Эдвардса могут развиться как
самостоятельный первичный патологический
процесс (лёгочная гипоплазия, лёгочная
лимфангиоэктазия, лимфоцитарная
интерстициальная пневмония) или вторично.