Анемии в результате нарушения эритропоэза (дизэритропоэтические). Железодефицитные анемии и другие типы анемий

1. АНЕМИИ В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ЭРИТРОПОЭЗА (ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИЕ)

2.

Виды анемий, при
которых снижение объема
эритрона и концентрации
гемоглобина вызвано
недостаточностью
образования эритроцитов
и/или синтеза гемоглобина

3.

Могут быть результатом:
Мутагенных воздействий,
Цитотоксических
воздействий на костный мозг,
Дефицита незаменимых
факторов питания,
необходимых для адекватного
эритропоэза.

4. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

5.

6.

7. Роль железа в организме 

Роль железа в организме
Участие в жизнедеятельности каждой клетки
Незаменимый компонент различных белков и
ферментативных систем
Обеспечивает необходимый уровень системного и
клеточного аэробного метаболизма
Участвует в окислительно-восстановительных реакциях
Разрушение продуктов перекисного окисления
Играет важную роль в поддержании высокого уровня
иммунной резистентности организма
Обеспечивает рост тела и нервов, миелинизацию
нервных волокон, нормальное функционирование мозга
В составе гемоглобина участвует в переносе кислорода

8.

9. Всасывание железа

Около 10% пищевого железа абсорбируется в
ДПК и начальном отделе тонкой кишки
При ДЖ зона всасывания расширяется
дистально
Гемовое железо – всасывается 20%
Негемовое железо – всасывается 3-8% (в пище
в основном Fe +3, а всасывается лучше Fe +2.
Fe +3 восстанавливается в Fe +2 под действием
HCl)
Из грудного молока – 49%, из коровьего – 10%

10.

11.

12. Суточная потребность в железе

Новорожденному – 160 мг
Недоношенному – 240 мг
У детей от 4 до 18 мг в сутки. В периоды
активного роста, болезней эта потребность
увеличивается
У мужчин - 10 мг
У женщин - 18 мг
У беременных женщин - 33 мг
У кормящих женщин - 38 мг
Потребности взрослого человека в железе
составляют 15 мг/сутки.

13.

Этиология железодефицита
всегда связана с хроническим
превышением расхода железа
над его доставкой, то есть
отрицательным балансом
железа.

14.

15. ОСНОВНЫЕ ПОДГРУППЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ

Связанные с повышенной потерей железа
Связанные с недостаточным исходным уровнем
железа
Связанные с повышенным расходом железа
Связанные с нарушением всасывания железа и
недостаточным поступлением его с пищей
Связанные с нарушением транспорта железа

16. ПОВЫШЕННАЯ ПОТЕРЯ ЖЕЛЕЗА

Хроническая кровопотеря:
Язва желудка и двенадцатиперстной кишки
Язвенный колит
Геморрой
Варикозное расширение вен пищевода
Туберкулез
Рак легкого
Рак мочевого пузыря
Миома матки
Эндометриоз
Обильные меноррагии
Гемофилии
Аутоиммунная тромбоцитопения
и др.
Внутрисосудистый гемолиз:
Вследствие гемоглобинурии и гемосидеринурии
Хронические инфекционные заболевания

17. НЕДОСТАТОЧНЫЙ ИСХОДНЫЙ УРОВЕНЬ ЖЕЛЕЗА

Дети недоношенные
Дети новорожденные и первых лет жизни

18. ПОВЫШЕННОЕ РАСХОДОВАНИЕ ЖЕЛЕЗА

Интенсивный рост (пубертатный период)
Беременность
Лактация
Избыточные физические нагрузки

19. НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ ЖЕЛЕЗА

Патология желудочно-кишечного тракта:
Резекция желудка и кишечника
Гипосекреция желудочного сока
Хронический энтерит
Глистные инвазии
Дисбактериозы

20. НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА

Нерациональное питание
Голодание
Вегетарианская диета
Искусственное вскармливание грудных детей

21. НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА ЖЕЛЕЗА

Наследственная атрансферринемия
Приобретенная гипотрансферринемия (при
нарушении белоксинтезирующей функции
печени)

22. КОМБИНАЦИЯ ФАКТОРОВ: НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ, НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ, ТРАНСПОРТА, ПОТЕРИ ЖЕЛЕЗА НАБЛЮДАЮТСЯ ПРИ АЛКОГОЛИЗМЕ

23. Клиника ЖДА. СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ («СИНДРОМ ГИПОСИДЕРОЗА» ОБУСЛОВЛЕН ТКАНЕВЫМ ДЕФИЦИТОМ ЖЕЛЕЗА, ЧТО ПРИВОДИТ К СНИЖЕНИЮ

АКТИВНОСТИ МНОГИХ
ФЕРМЕНТОВ (ЦИТОХРОМОКСИДАЗА, ПЕРОКСИДАЗА, СУКЦИНАТ-ДЕГИДРОГЕНАЗА И ДР.)).
ОБЪЕДИНЯЕТ ВСЕ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ, АДАПТАЦИОННЫЕ, ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ И
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА, ХАРАКТЕРНЫЕ ДЛЯ ЖДС)
резкое выпадение, сухость и ломкость волос, ранняя седина, уплощение
ногтей, их ломкость, трещины, поперечные борозды, сухость кожи
болезненные незаживающие трещины в углах рта, на языке (ангулярный
стоматит), на пальцах рук и ног, пятках
глоссит (у 10% больных) - характеризуется ощущением боли и
распирания в области языка, покраснением его кончика, а в дальнейшем
атрофией сосочков (географический язык)
симптом «синих склер» (характеризуется синеватой окраской или
выраженной голубизной склер. Это объясняется нарушением синтеза
коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает
сосудистая оболочка глаза.
извращения вкусовых и обонятельных пристрастий (pica chlorotica) непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и
малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также
сырое тесто, фарш, крупу; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной
пище;
извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большинством
окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон,
запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.);
гиперкератоз, пожелтение кожи ладоней, подошв, носогубного
треугольника, ушей

24. Синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера-Винсона)

Атрофия слизистой
полости рта, глотки,
пищевода с дисфагией:
расстройства
глотания,чувство жжения в
языке, спазм пищевода

25. Клинические проявления анемии

26. Клинические проявления анемии

27. Клинические проявления анемии

Ногти вогнутые, легко ломаются, уплощены, бледной
окраски, ложкообразные, имеют бороздки:
Койлонихия

28. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АНЕМИИ

29. КЛИНИКА ЖДА.

Мышечный синдром: выраженная мышечная
слабость и утомляемость, атрофия мышц и
снижение мышечной силы в связи с дефицитом
миоглобина и ферментов тканевого дыхания;
слабость сфинктеров (неудержание мочи при
кашле, смехе);
нарушения глотания

30. КЛИНИКА ЖДА.

СИНДРОМ ВТОРИЧНОГО
ИММУНОДЕФИЦИТА: частые инфекции,
увеличение аденоидов, множественный кариес

31. Скрытый (латентный) дефицит железа ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ

Hb, RBC, MCV, MCH, MCHC, RDW НОРМА,
СЫВОРОТОЧНОЕ ЖЕЛЕЗО - НОРМА
ИЛИ СНИЖЕНО,
ТРАНСФЕРРИН - НОРМА
ФЕРРИТИН – СНИЖЕН
Растворимые рецепторы к трансферрину -повышены

32. Собственно железодефицитная анемия

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: слабость,
головокружение, сердцебиение, одышка,
обмороки
Сидеропенический
синдром ПРОГРЕССИРУЕТ!!!

33. ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Количество железа в сыворотке крови снижено
до 5,4 – 1,8 мкМ/л
(норма для мужчин – 12,5 – 30,4 мкМ/л;
для женщин – 10,7 – 30,4 мкМ/л)
Увеличена железосвязывающая способность
сыворотки (в норме – 54 – 72 мкМ/л)
Содержание ферритина в сыворотке крови снижено
до 9 – 1,5 мкг/л (в норме – 12 – 300 мкг/л)
Содержание железа в суточной моче снижается
до 0,2 мг в сутки (в норме – 0,6 – 1,3 мг в сутки)

34. Картина периферической крови при железодефицитной анемии

Гипорегенераторная активность красного
костного мозга
Гипохромия эритроцитов, вплоть до появления
аннулоцитов
Микроцитоз

35.

Картина крови при хронической
железодефицитной анемии

36. МИКРОЦИТАРНАЯ И ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ - НЕ ВСЕГДА ЖЕЛЕЗОДИФИЦИТНАЯ и может развиться вследствие:

НЕДОСТАТКА В ОРГАНИЗМЕ ЖЕЛЕЗА;
НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА И УТИЛИЗАЦИИ
ПОРФИРИНОВ;
НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ГЛОБИНОВ.

37. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ВКЛЮЧЕНИЯ ЖЕЛЕЗА В СИНТЕЗ ГЕМА И С ДЕФЕКТАМИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ (ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ,

СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКИЕ)

38.

Глицин
СИНТЕЗ ГЕМА
Синтетаза АЛК
Сукцинил-КоА
α-амино-β-кетоадипиновая кислота
СО2
АЛК
Дегидратаза АЛК
Порфобилиноген
Порфобилиногендезаминаза
Гидроксиметилбилин
Уропорфириноген-III-косинтетаза
Уропорфириноген I
Уропорфириноген-III
Уропорфириногендекарбоксилаза
Копропорфириноген I
Копропорфириноген-III
Копропорфириногеноксидаза
Протопорфириноген-IX
Протопорфириногеноксидаза
Протопорфирин-IX
Гемсинтетаза
Fе2+
Гем

39. Сидероахрестические анемии или железорефрактерные возникают в результате нарушения включения железа в гем при снижении

активности ферментов, катализирующих синтез
порфиринов и гема :
Генетическое понижение активности
декарбоксилазы копропорфириногена –
фермента, обеспечивающего один из конечных
этапов синтеза гема (наследуется рецессивно,
сцеплено с Х- хромосомой)
Уменьшение содержания пиридоксальфосфата
– активной формы витамина В 6, вследствие
чего железо не извлекается из митохондрий
эритробластов и не включается в гем
Блокада свинцом сульфгидрильных групп
ферментов, участвующих в синтезе гема

40.

Сидероахрестические анемии
характеризуются отложенем
невостребованных для синтеза гема
феррифосфатных комплексов внутри
митохондрий или в цитоплазме
эритробластов.

41.

Костный мозг. Сидеробласты

42. Клинические проявления

43. Анемия хронических заболеваний (АХЗ)

44. Анемия хронических заболеваний это -

Анемия хронических заболеваний
это Анемия, возникающая у
пациентов с инфекцией,
воспалением, неоплазиями и
продолжающаяся более 1-2
мес.

45. Анемия хронических заболеваний

Характерной чертой этого типа
анемии является сочетание
пониженного уровня железа
сыворотки (гипоферремия) с
достаточными его запасами в
ретикулоэндотелиальной
системе

46. Причины анемии хронических заболеваний

Инфекционно-воспалительные
процессы (острый и хронический
пиелонефрит, бактериальный эндокардит,
туберкулез, нагноительные заболевания
легких, вирусный гепатит)
Неинфекционно-воспалительные
заболевания (ревматоидный артрит,
болезнь Крона, саркоидоз)
Первичные и метастатические опухоли

47.

48. Клинические признаки анемии хронических заболеваний

Клинические проявления АХЗ во
многом зависят от заболевания, с
которым она ассоциирована. Чаще
симптомы основного заболевания
превалируют в клинической
картине, но иногда снижение
уровня Hb является ранним
признаком существующего
первичного заболевания.

49. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ДНК

50.

Данный вид анемий
возникает чаще всего при
дефиците фолиевой кислоты
или витамина В12.

51. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Недостаточное поступление витамина В12
с пищей
Голодание
o Строгая вегетарианская диета
o
Нарушение всасывания витамина В12
У недоношенных детей
o Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз,
резекция, рак и др.)
o Заболевания поджелудочной железы
o Прием лекарственных препаратов (оральных
контрацептивов и др.)
o Дефицит внутреннего фактора Касла (болезнь
Аддисона-Бирмера)
o

52. БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА-БИРМЕРА

Наследственная форма
Приобретенная форма
Отсутствие секреции
или секреция
биологически неактивного
фактора Касла.
Образование аутоантител
к фактору Касла
или обкладочным
клеткам желудка;
Атрофия слизистой желудка;
Резекция желудка;
Рак желудка.

53. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Повышенное расходование витамина В12
Беременность
o Лактация
o Пубертатный период
o Гипертиреоз
o Злокачественные опухоли
o
Конкурентное потребление витамина В12
Глистная инвазия
o Потребление патологической микрофлорой при
дивертикулезе
o
Нарушение транспорта витамина В12
o
Наследственный или приобретенный дефицит
транскобаламина

54. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Недостаточное поступление фолиевой
кислоты с пищей
Голодание
o Отсутствие в пище зеленых овощей
o Длительная термическая обработка пищи
o
Нарушение всасывания фолиевой кислоты
У недоношенных детей
o Патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз,
резекция, рак и др.)
o Прием лекарственных препаратов (оральных
контрацептивов и др.)
o

55. ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ

Повышенное расходование фолиевой
кислоты
Беременность
o Лактация
o Пубертатный период
o Заболевания с высокой скоростью пролиферации клеток
(гемолитические анемии, миеломная болезнь,
гипертиреоз и др.)
o
Нарушения депонирования фолиевой
кислоты в печени
Гепатиты
o Цирроз печени
o Гепатоцеллюлярный рак
o

56. ПАТОГЕНЕЗ

Витамин В12
Всасывается в ЖКТ с участием внутреннего фактора Кастля
Переносится в кровотоке белком - транскобаламином
В клетке существует в двух метаболически активных формах
Метилкобаламин
Аденозилкобаламин

57.

Дефицит метилкобаламина
Снижение активности фермента метионинсинтетазы
гомоцистеин
метионин
метионинсинтетаза
метилтетрагидрофолат
тетрагидрофолат
Нарушение метилирования гомоцистеина в метионин
Нарушение превращения метилтетрагидрофолата (донора
метильной группы) в тетрагидрофолат, необходимый для
синтеза ДНК
дефицит тетрагидрофолата и накопление гомоцистеина

58.

Дефицит тетрагидрофолата
Накопление гомоцистеина
Нарушение синтеза
нуклеиновых кислот
Гипергомоцистеинемия
Нарушение процессов
репликации ДНК
Нарушение процесса митоза
Атеросклероз

59.

Нарушение митоза прежде всего затрагивает
интенсивно пролиферирующие ткани
Нарушение митоза кроветворных
клеток
Лейкоцитопения
Тромбоцитопения
Иммунодефицит
Петехиальные
кровотечения
Анемия
растормаживание
мегалобластического ростка
кроветворения
Нарушение митоза
слизистой ЖКТ
Атрофия слизистой
Нарушение
пищеварения

60.

61.

Дефицит аденозилкобаламина
Нарушение изомеризации L-метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА
Избыток метилмалоновой и пропионовой кислот
Жирные кислоты с нефизиологическим нечетным числом
атомов углерода
Включение их в мембрану шванновских клеток
Нарушение синтеза миелина
Неврологическая симтоматика
(психические расстройства (бред, галлюцинации), шаткая походка, парестезии, болевые
ощущения, онемение конечностей, парапарезы, возникновение патологических рефлексов и
др.)

62.

Периферическая кровь при
В12-дефицитной анемии

63. АПЛАСТИЧЕСКИЕ, ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

64. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Впервые описана П. Эрлих в1888 г.
Термин «апластическая анемия» введен в 1904
г. Шоффаром.
Заболеваемость 4-5 человек на 1 млн
населения в год (в Европе)
Возрастные пики заболеваемости 20 и 65 лет

65.

Апластические и гипопластические анемии
характеризуются:
Уменьшением объема гемопоэтической
ткани;
Замещением костного мозга жиром;
Панцитопенией в периферической крови,
которая проявляется анемическим
синдромом, иммунодефицитным состоянием,
геморрагическим синдромом;
Высоким уровнем эритропоэтина в крови
при сниженной эффективности его действия
на костный мозг.

66. ПО ЭТИОЛОГИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ДЕЛЯТ НА ДВЕ ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ:

Конституциональные или наследственные
(наследственная анемия Фанкони, изолированная
недостаточность эритропоэза Блэкфана-Даймонда и
др.)
Приобретенные (идиопатическая,
медикаментозная, токсическая и др.)

67. ПРИОБРЕТЕННЫЕ, ВТОРИЧНЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

при действии химикатов
лекарственные
от действия радиации
при инфекций
иммунологические
дисметаболические
под действием комплекса факторов
замещение ткани костного мозга
негемотопоэтическими элементами –
миелофтизические анемии.

68. ЗАМЕЩЕНИЕ ТКАНИ КОСТНОГО МОЗГА ВОЗМОЖНО:

при появлении неопластических элементов костного
мозга (при лейкозах);
при метастазировании опухолей
при разрастании соединительной ткани
при миелодиспластических синдромах,
миелофиброзе, остеопетрозе; образование гранулем
при воспалении в костном мозге (костный
туберкулез).

69. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ АПЛАСТИЧЕСКОЙ И ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЙ

Циркуляторно-гипоксический
Септико-некротический
Геморрагический

70.

Пунктат костного мозга при аплазии

71.

72. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

73.

74.

Микроцитарныегипохромные
анемии
MCV – менее 80 фл
MCH – менее 27 пг
MCHC – менее 32 г/дл
RDW – в норме
или увеличен
ЖДА, талассемия,
сидеробластная
анемия,
отравление
свинцом, анемия
хр.заболеваний
Снижение Hb
СВС/MCV
Нормоцитарныенормохромные
анемии
MCV – 80-100 фл
MCH – в пределах нормы
MCHC – в пределах нормы
RDW – обычно в пределах
нормы
Анемии при ХПН
Постгеморрагические
Апластические.
Миелофтиз. Анемия
хр.заболеваний.
Эндокринопатии
Макроцитарныенормо – или
гиперхромные
анемии
MCV – более 100 фл
MCH – менее 32 пг
MCHC – в пределах нормы
RDW – в норме или увеличен
Мегалобластная: В 12,
фолиево дефицитные
Миелодисплазия, анемия
лекарственного генеза.
Немегалобластная:
ретикулоцитоз,
болезни печени, гипотиреоз,
АИГА

75.

Нормоциты
Макроциты

76.

Анизоцитоз, микроциты, гипохромия

77.

Полихромофилия

78.

Мегалоциты и пойкилоциты

79.

Пойкилоциты, анулоциты