Патофизиология красной крови

1. Патофизиология красной крови

Тема №1

2.

Кровь — важнейшая составная часть
организма, обеспечивающая его гомеостаз.

3. Функции крови

- она переносит к тканям кислород из легких и удаляет
из тканей углекислоту (дыхательная функция)
- доставляет клеткам необходимые для жизнедеятельности
вещества (транспортная функция)
- участвует в терморегуляции
- в поддержании водного баланса и выведении токсических
веществ (дезинтоксикационная функция)
- в регуляции кислотно-основного состояния (КОС)

4.

- От состояния системы крови зависят величина
артериального давления и работа сердца, функция почек
и других органов и систем.
- Лейкоциты обеспечивают клеточный и гуморальный
иммунитет.
- Тромбоциты вместе с плазменными факторами свертывания
останавливают кровотечение.

5. Патофизиология эритрона

Эритрон — это совокупность зрелых и незрелых клеток
красной крови — эритроцитов
Эритроциты рождаются в красном костном мозге из стволовой
клетки, как и все другие форменные элементы

6. Патофизиология эритрона

В периферической крови здорового человека ядерных
предшественников эритроцитов быть не должно.
Из незрелых клеток красного ростка в крови в норме
встречаются только ретикулоциты (или полихроматофильные
эритроциты) от 2 до 10 на тысячу эритроцитов (2–10‰) или 0,2–
1,0%

7. Патофизиология эритрона

Основную массу клеток периферической крови составляют
зрелые безъядерные оксифильные эритроциты (RBC— red
blood cells)
у мужчин — 4–5 × 10^12/л, у женщин — 3,7–4,7 × 10^12 /л.
Поэтому гематокрит (HCT) у мужчин — 41–53%, а у женщин —
36–48%.

8. Норма

• общее содержание НGB — 130–160 г/л у мужчин и 120–140 г/л
у женщин.
• Среднее содержание НGB в эритроците (MCH — mean
contains hemoglobin) — 25–36 пг/кл (pg).
• Средняя концентрация НGB в эритроците (MCHC — mean
corpuscular hemoglobin concentration) — 310–370 г/л.
• Средний диаметр эритроцитов — 6–8 мкм (в настоящее
время — редко),
• средний объем клетки (СОК, или MCV — mean corpuscular
volume) — 80–100 мкм3 (fl — фемтолитров).

9. Норма

• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, ESR) у мужчин — 1–10
мм/ч, а у женщин — 2–15 мм/ч (по методу Панченкова).
• показатель RDW (red cells distribution width — ширина
распределения эритроцитов по объему — MCV) позволяет
оценить степень анизоцитоза. В норме показатель равен 10,5–
14,5%.
• В анализах изображают гистограмму, отражающую количество
эритроцитов у пациента по сравнению с нормой и ширину
распределения по MCV

10. Разрушение эритроцитов

Максимальная продолжительность жизни эритроцитов
в крови — 100–120 сут.
Разрушаются отжившие эритроциты
в ретикулоэндотелиальной системе, главным образом
в селезенке («кладбище эритроцитов»).
При разрушении эритроцитов путем последовательных
превращений образуется пигмент билирубин.

11. Патология эритрона может выражаться как в изменении количества эритроцитов, так и в изменении их морфологических

Патология эритрона может выражаться как
в изменении количества эритроцитов, так
и в изменении их морфологических
и функциональных свойств. Нарушения
могут происходить:
• на этапе их рождения в костном мозге (нарушение
эритропоэза);
• на этапе их циркуляции в периферической крови
(перераспределение эритроцитов между сосудистыми
регионами, увеличенный выход эритроцитов из сосудистого
русла — кровоизлияния, кровопотери);
• на этапе их гибели в ретикулоэндотелиальной системе.

12. Эритроцитозы

Эритроцитоз — увеличение содержания эритроцитов
в единице объема крови, сопровождающееся повышением
гематокрита и гемоглобина.

13. Эритроцитозы:

Эритроцитоз может быть относительным и абсолютным,
приобретенным и наследственным.

14. Относительный (гемоконцентрационный) эритроцитоз

Является следствием уменьшения объема плазмы крови,
главным образом на фоне гипогидратации (длительная диарея,
рвота, плазморрагия).
Из-за уменьшения объема плазмы в единице объема крови
увеличивается содержание эритроцитов, НGB и растет HCT,
повышается вязкость крови и нарушается микроциркуляция.
И хотя кислородная емкость крови не изменяется, ткани могут
испытывать кислородное голодание по причине нарушения
кровообращения.

15. Относительный (перераспределительный) эритроцитоз

является следствием перераспределения крови между разными
сосудистыми регионами, депонирования крови, увеличения
в крови содержания адреналина, глюкокортикоидов (стресс).

16. Абсолютные эритроцитозы приобретенные (вторичные)

— это обычно адекватная реакция организма на гипоксию
тканей.
При дефиците кислорода в воздухе (например, у жителей
высокогорья), при хронической дыхательной и сердечной
недостаточности, при увеличении сродства НGB к О2
и ослаблении диссоциации оксигемоглобина в тканях, при
угнетении тканевого дыхания

17. Включается универсальный компенсаторный механизм:

в почках (главным образом) вырабатываются ЭПО, под
влиянием которых чувствительные к ним клетки усиливают
свою пролиферацию, и в кровь из костного мозга поступает
большее число эритроцитов (так называемый
физиологический, гипоксический, компенсаторный
эритроцитоз).
Это сопровождается увеличением кислородной емкости крови
и усилением ее дыхательной функции.

18.

Самая тяжелая форма приобретенного абсолютного
эритроцитоза наблюдается при опухолевом заболевании
системы крови — эритремии (истинной полицитемии, болезни
Вакеза)

19. Абсолютные эритроцитозы наследственные (первичные):

- постоянная повышенная продукция эритропоэтинов почками,
которые по причине аутосомно-рецессивного генетического
дефекта перестают адекватно реагировать на уровень
оксигенации тканей;
- генетически обусловленная усиленная пролиферация
эритроидных клеток в костном мозге без увеличения ЭПО.
И др. причины

20.

- Наследственные эритроцитозы являются патологическими,
характеризуются увеличением HCT, вязкости крови
и нарушением микроциркуляции, гипоксией тканей
,увеличением селезенки (рабочая гипертрофия), могут
сопровождаться головными болями, повышенной
утомляемостью, варикозным расширением сосудов,
тромбозами и другими осложнениями.

21. Анемии

Анемия (дословно — бескровие, или общее малокровие) —
клинико-гематологический синдром, характеризующийся
уменьшением концентрации гемоглобина и (за редким
исключением) числа эритроцитов в единице объема крови.

22. Анемии

В результате уменьшения количества эритроцитов снижается
и показатель гематокрита.
Поскольку для всех анемий характерен низкий уровень НGB, а
значит, снижена кислородная емкость крови и нарушена ее
дыхательная функция, то у всех больных, страдающих
анемией, развивается гипоксический синдром гемического
типа.

23. Анемии. Клинические проявления

• бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• головокружение, может быть головная боль;
• одышка;
• сердцебиение с тахикардией или аритмией, боли в сердце,
иногда изменения на ЭКГ.

24.

Так как на фоне низкого НCT снижается вязкость крови, то
следствием этого обычно служит увеличение СОЭ (чем меньше
эритроцитов, тем быстрее они оседают), а также такие
симптомы, как шум в ушах, систолический шум на верхушке
сердца и шум «волчка» на яремных венах.

25. Классификация: по патогенезу и этиологии

Классификация: по патогенезу
и этиологии
1. Анемии вследствие нарушенного кровообразования
(гемопоэза).
2. Анемии вследствие кровопотери
3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения

26. Анемии вследствие нарушенного кровообразования (гемопоэза).

В эту группу входят все дефицитные анемии:
железодефицитные (ЖДА), В12- и фолиеводефицитные анемии
(В12-ФДА), сидеробластные анемии (СБА), анемии при
дефиците белка, микроэлементов и других витаминов, а также
анемии, обусловленные повреждением самого костного мозга —
гипо- и апластические анемии.
В последние годы отдельно рассматривают анемии при
хронических заболеваниях (АХЗ).

27. Анемии вследствие кровопотери

- это острые и хронические постгеморрагические анемии.
Следует заметить, что хронические кровопотери обычно
сопровождаются дефицитом железа, поэтому имеют патогенез
и клинические проявления ЖДА.

28. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения

- это все гемолитические анемии, как приобретенные, так
и наследственные.

29. Классификация: по типу эритропоэза:

Классификация: по типу эритропоэза:
- Анемии мегалобластические. Такой тип эритропоэза является
главным признаком (патогномоничным) для В12-ФДА и ФДА.
- Анемии нормобластические. Нормальный тип эритропоэза
характерен для всех анемий, кроме В12-ФДА и ФДА

30.

31. По содержанию гемоглобина в эритроцитах (MCH)

По содержанию гемоглобина
в эритроцитах (MCH)
- анемии подразделяют на гипо-, гипер- и нормохромные.
- До появлениях во всех анализах крови показателей МСН
и МСНС содержание HGB в эритроцитах оценивали
по величине ЦП
- В норме ЦП равен 0,85–1,05
- Рассчитывается по формуле: НGB г/л × 3 /три первые цифры
числа эритроцитов

32. По содержанию гемоглобина в эритроцитах (MCH)

По содержанию гемоглобина
в эритроцитах (MCH)
- Гиперхромными (МСН больше 36 pg и ЦП больше 1,05)
являются мегалобластические В12-ФДА и ФДА и некоторые
гемолитические анемии. В окрашенных мазках крови
гиперхромные эритроциты не имеют зоны просветления
в центре клетки и выглядят ярко-красными.
- Гипохромными (МСН меньше 25 pg, МСНС менее 310 г/л,
ЦП меньше 0,85) — ЖДА, СБА, некоторые гемолитические
анемии и анемии при хронических заболеваниях.
В окрашенных мазках крови гипохромные эритроциты
имеют расширенную зону просветления, выглядят бледными,
кольцевидными.

33. Классификация: по среднему объему клеток (MCV)

Классификация: по среднему объему
клеток (MCV)
- Анемии микроцитарные — MCV меньше 80 мкм3 .
Таковыми являются ЖДА, СБА, талассемия и некоторые АХЗ.
Гистограмма распределения эритроцитов по объему сдвинута
влево. Диаметр большинства эритроцитов при этих
заболеваниях также меньше 6 мкм

34. Классификация: по среднему объему клеток (MCV)

Классификация: по среднему объему
клеток (MCV)
- Анемии макроцитарные — MCV больше 100 мкм3 (обычно 110–
120 мкм3 ). В эту группу входят прежде всего мегалобластные
анемии (В12-ФДА и ФДА), а также немегалобластные — анемии
при хронических заболеваниях печени, алкоголизме, микседеме
и др. Гистограмма эритроцитов по объему сдвинута вправо.
Диаметр большинства эритроцитов в этих случаях колеблется от 8
до 12 и даже 14 мкм
- При некоторых гемолитических анемиях, сопровождающихся
выходом в кровь большого количества ретикулоцитов
и нормоцитов, имеющих больший размер, чем зрелые эритроциты,
гистограмма сдвинута вправо

35. Классификация: по среднему объему клеток (MCV)

Классификация: по среднему объему
клеток (MCV)
- Анемии нормоцитарные — MCV от 80 до 95–100 мкм3 .
- Нормальный объем эритроцитов характерен для гипои апластических анемий, острой постгеморрагической
анемии, для сфероцитоза Минковского–Шоффара
и некоторых АХЗ. Следует подчеркнуть, что по диаметру
эритроцитов анемия Минковского–Шоффара является
микроцитарной, а по MCV — нормоцитарной, так как
эритроциты сохраняют нормальный объем за счет
сферической формы