Гемолитическая болезнь новорожденных

1. Гемолитическая болезнь новорожденных

Модуль ПМ04 раздел «Сестринский уход в
педиатрии»
Петрова Е.А.

2. Определение

Гемолитическая болезнь новорожденных –
заболевание в основе которого лежит
разрушение эритроцитов вследствие
иммунологического конфликта крови
матери и плода.
Чаще всего (1 случай на 250
беременностей) гемолитическая болезнь
плода развивается при конфликте по
резус-фактору; также может возникнуть
при групповой несовместимости крови и
другим менее изученным антигенам.

3. Группы крови

4. Этиология

Иммунологический конфликт, приводящий
к гемолитической болезни плода, чаще
всего развивается при изосерологической
несовместимости крови по системе Резус
(Rh), когда у матери имеется Rhотрицательная кровь, а у плода – Rhположительная. В таком случае он носит
название резус-конфликт.

5.

Для рождения больного ребенка при
резус-конфликте необходима
предшествующая сенсибилизация матери.
Сенсибилизация может происходить двумя
путями:
1. Ятрогенным (при сенсибилизации
женщины переливаниями Rh(+) крови в
прошлом)
2. При плодово-материнском
трансплацентарном переносе эритроцитов
плода в материнский кровоток в процессе
беременности и родов. Риск увеличивается
с каждой последующей беременностью.

6.

Несовместимость крови плода и матери по
системе АВ0 развивается при группе
крови матери 0 (I), а у плода любой
другой.
При этом антигены А и В от плода
проникают через плаценту в материнский
кровоток и вызывают выработку иммунных
α- и β- антител с последующим
конфликтом «антиген-антитело».
При АВ0-несовместимости гемолитическая
болезнь плода может развиться уже в
течение 1-ой беременности.

7. Патогенез

Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов
плода, попадая через плаценту в кровь матери,
вызывают образование антител
V
Антитела проникают через плацентарный
барьер и фиксируются на эритроцитах ребенка
V
Разрушение эритроцитов
V
Гипербилирубинемия, анемия

8.

V
Накопление свободного (непрямого)
билирубина в крови
V
Желтуха, поражение нервной системы,
печени, сердца, легких

9. ОБМЕН И СВОЙСТВА БИЛИРУБИНА

Билирубин образуется при распаде белков,
содержащих гем (гемоглобина,
миоглобина, цитохрома)
Распад происходит в селезенке, печени,
костном мозге, лимфатических узлах
Гем ---непрямой Br---связывание с
альбуминами (прямой Br)--транспортировка в печень--Br+глюкуроновая кислота---секреция с
желчью

10.

Непрямой билирубин не растворим в
воде, но растворим в липидах, легко
проникает в клеточные мембраны,
нарушая метаболические процессы в
клетках, что определяет
его токсичность

11. Клиническая картина

У беременных нет специфической картины
заболевания.
В период с 20 по 30 недели беременности
может произойти внутриутробная гибель
плода.
В течение гемолитической болезни плода
выделяют:
-Отечную форму течения заболевания
(2%).
-Желтушную форму(88%).
-Анемическую форму(10%).

12. Отечная форма

Самая тяжелая форма. Плод погибает
внутриутробно или рождается
недоношенным.
Выраженный отек подкожно-жировой
клетчатки, скопление транссудата в
серозных полостях.
Бледность кожи и слизистых
Увеличение размеров печени, селезенки,
сердца.
Резко выраженная анемия.
Сердечная и дыхательная
недостаточность.

13. Отечная форма

14. Желтушная форма

Желтуха появляется сразу после рождения
или к концу первых суток и достигает
максимума на 2-3-й день жизни
Увеличение печени и селезенки
Нарастание непрямого билирубина в крови
Нарастание содержания билирубина
приводит к развитию симптомов
билирубиновой интоксикации: вялости,
сонливости, угнетению физиологических
рефлексов, снижению тонуса мышц.

15. Осложнения

Ядерная желтуха (поражение
подкорковых ядер головного мозга):
- Ригидность затылочных мышц
- Тонические судороги
- Напряжение большого родничка
- Симптом «заходящего солнца»
- Пронзительный крик

16.

Синдром сгущения желчи (холестаз):
- Зеленоватый оттенок желтухи
- Выраженное увеличение печени
- Темная моча
- Повышение уровня прямого
билирубина

17.

18. Анемическая форма

Проявляется сразу после рождения или в
течение 1- 3-й недель жизни.
Бледность кожи, иногда с легкой
иктеричностью.
Вялость, сниженный аппетит.
Небольшое увеличение печени, реже
селезенки
Снижение эритроцитов и гемоглобина в
крови
Небольшое повышение уровня билирубина

19. Диагностика

Сбор анамнеза (группа крови, резусфактор отца и матери,
гемотрансфузионный анамнез, наличие
мертворожденных, самопроизвольных
выкидышей или детей с гемолитической
болезнью).
Контроль титра специфических антител во
время беременности.
УЗИ плода.
Кардиотокография.
Кордоцентез

20.

При рождении ребенка сразу определяется
его резус и групповая принадлежность,
исследуется содержание Hb и билирубина
в пуповинной крови.

21. Лечение гемолитической болезни плода

Плазмаферез беременной женщине
(быстрое выведение из крови токсических
факторов гемолиза – непрямого
билирубина и антител, а также улучшение
функций страдающих систем и органов)
Кордоцентез с внутриутробной
гемотрансфузией эритроцитарной массы на
24 - 35 неделе беременности
(используются отмытые эритроциты I
группы Rh(-))

22. Кордоцентез

23. Лечение гемолитической болезни новорожденных

Консервативное лечение:
Ребенок не прикладывается к груди в первые 7-14
дней после рождения
Достаточное количество жидкости (допаивание)
Инфузионная дезинтоксикационная терапия (NaCl,
глюкоза и др.)
Препараты, снижающие темпы гемолиза (вит Е,
глюкоза)
Препараты, ускоряющие метаболизм билирубина
(кордиамин внутрь)
Очистительная клизма в первые часы жизни,
активированный уголь, холестирамин, сульфат
магния

24.

Ранняя интенсивная фототерапия –
основана на фотохимическом окислении
билирубина в коже.

25.

Введение иммуноглобулина в первые 2
часа жизни с целью блокады Рсрецепторов, что препятствует связыванию
с антителами (эффективно при раннем
введении)
При поздней анемии – введение эпоэтина
альфа, при необходимости с препаратами
железа

26.

Оперативное лечение:
- Заменное переливание крови
- При гемолитической болезни плода,
обусловленной Rh-конфликтом, для
заменного переливания используется
одногруппная Rh (-) эритроцитарная масса
и плазма.
В случае несовместимости по ABO
переливается эритроцитарная масса 0(I)
группы в соответствии с Rhпринадлежностью новорожденного и
одногруппная плазма.

27.

За время операции заменяется около 70%
крови больного ребенка.
Перед операцией сестра готовит
оснащение, подогревает препараты крови,
аспирирует содержимое желудка ребенка,
делает очистительную клизму и пеленает
его в стерильное белье, оставляя открытой
переднюю стенку живота. Ребенка
укладывают в кувез и контролируют
температуру и основные жизненные
функции.
После операции дети подлежат
интенсивному наблюдению.

28. Проблемы пациента при ГБН

Расстройство дыхания
Нарушение сердечной деятельности
Геморрагический синдром
Отек тканей, скопление жидкости в
полостях
Поражение ЦНС
Нарушение процессов терморегуляции
Отставание в психомоторном развитии
Развитие фоновых заболеваний

29. Сестринский уход:

Обеспечить ребенку комфортные условия в
палате
Охранительный режим (в том числе, бережное
выполнение манипуляции)
Соблюдение асептики и антисептики при уходе
(профилактика внутрибольничной инфекции)
Возвышенное положение в кроватке
Обеспечить ребенка полноценным питанием в
соответствии с его состоянием, желтухой, уровнем
билирубина в крови. Ритм кормлений и паузы
между ними должны чередоваться со временем
проведения фототерапии.
Питьевой режим в условиях фототерапии.

30. Сестринский уход:

Контроль состояния: характер дыхания, ЧДД, ЧСС,
АД, изменение окраски кожных покровов, наличие
высыпаний, судорог, срыгивания, рвоты,
изменение цвета мочи, диурез, характер стула,
контроль массы тела.
Участие в диагностике: забор материала для
лабораторных исследований (гемоглобин,
билирубин).
Учитывать объем и состав получаемой жидкости
(питание, инфузионная терапия).
Проведение фототерапии. Своевременное
выявление осложнений фототерапии (повышение
То тела, диарея, аллергическая сыпь, синдром
«бронзового» ребенка, обезвоживание)
Взаимодействие в бригаде, помощь врачу при
подготовке и проведении процедуры заменного
переливания крови.

31. Сестринский уход:

Обучение родителей особенностям ухода за
ребенком в домашних условиях
Научить родителей удовлетворять физические,
эмоциональные, психологические потребности
ребенка
Рекомендовать регулярно проводить курсы
массажа, лечебной физкультуры, закаливающие
процедуры, ежедневно проводить гигиенические
или лечебные ванны (чередовать)
Рекомендовать родителям регулярное
динамическое наблюдение за ребенком врачомпедиатром, неврологом и другими специалистами
(длительная реабилитация)
Помочь родителям восполнить дефицит знаний о
причинах развития заболевания, особенностях
течения и лечения, возможном прогнозе
Психологическая поддержка родителей

32. Профилактика

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации
женщин – внимательном переливании крови с
учетом Rh-принадлежности.
Женщинам с Rh(-) кровью категорически не
рекомендуется прерывание беременности,
наступившей впервые.
Методом специфической профилактики Rhконфликта у женщин с Rh(-) кровью служит
введение иммуноглобулина антирезус Rho
человека после абортов, родов Rh(+)
плодом, внематочной беременности, а также
после инвазивной пренатальной диагностики биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

33. Диспансеризация

Наблюдение педиатра 1 раз в месяц на
первом году жизни
Клинический анализ крови — в 1, 2, 3 и 6
мес жизни.
Профилактическая терапия препаратами
железа из расчёта 2 мг/кг в сутки в
течение первого полугодия жизни.
Медицинский отвод от профилактических
прививок до 6 месяцев после проведения
заменного переливания крови.

34. Спасибо за внимание!!!