Первичная легочная гипертензия у детей (клинические рекомендации 2025)

1. Первичная легочная гипертензия

Соглано клиническим рекомендациям «Лёгочная гипертензия у детей» - 2025
Заббарова Р.Т.
Казань - 2026

2.

Легочная гипертензия (ЛГ) у детей –
это хроническое прогрессирующее
заболевание, характеризующееся
пролиферативными изменениями
легочных сосудов, повышением
легочного сосудистого сопротивления
и присоединением ПЖН.

3. C 2018 года критерии модифицированы:

ЛАГ - состояние, при котором выявлено
• повышение СрДЛА более 20 мм рт. ст.,
• определенное методом катетеризации сердца
• у детей старше 3 месяцев
• в состоянии покоя
• при проведении оценки на уровне моря

4.

Термин «легочная гипертензия» объединяет этиологически и патоморфологически
различные заболевания и состояния, имеющие значительные клинические и
прогностические различия. В настоящее время для определения и систематизации
этого большого списка заболеваний используется несколько классификаций:
• Гемодинамическая классификация ЛГ.
• Клиническая классификацию ЛГ (общая).
• Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни.
• Функциональная классификации ЛГ (ВОЗ).
• Функциональная педиатрическая классификация педиатрической легочной
гипертензионной сосудистой болезни.
• Патоморфологическая классификация ЛГ.

5.

6.

Баллонный флотационный ктетер

7.

8.

9.

10.

11.

ПГСБЛ – это заболевание,
проявляющееся нарушением
структуры и роста легочных
сосудов, сопровождающееся
прогрессирующим повышением
легочного сосудистого
сопротивления

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18. Этиология и патогенез

• ЛГ у детей неразрывно связана с проблемами роста и развития легких
• Развитие ЛГ у новорожденных и младенцев первых месяцев жизни
часто связано с нарушением функциональной и структурной
адаптации легочного кровообращения во время перехода от
внутриутробной жизни к жизни после рождения.
Ассоциирована с рядом
ген. и хр-х аномалий:
• Время развития повреждения легочных сосудов является критическим
фактором, определяющим последующую реакцию развивающегося
легкого на такие неблагоприятные стимулы как гипероксия, гипоксия,
объёмная перегрузка и гемодинамический стресс, воспалительное и
аутоиммунное повреждение как в пре-, так и постнатальный период.
трисомией 13, 18, 21,
синдромами CHARGE,
Поланда,
Адамса–Оливера,
Дурсан,
Билса,
Канту,
Ди Джорджи,
Нунан,
болезнью фон
Реклингаузена,
ассоциацией VACTERL,
нейрофиброматозом I,
АПС,
болезнью Гоше,
гликогенозами,
митохондриальными
заболеваниями и др

19. Эпидемиология

• По данным национальных регистров, заболеваемость всеми группами
ЛГ у детей значительно варьирует – от 4 до 10 случаев на 1 000 000
детей в год в Европе и от 4,8 до 8,1 случаев на 1 000 000 детей в год в
Северной Америке
• Характерное для взрослых преобладание лиц женского возраста в
структуре ЛАГ с соотношением женщин и мужчин ~1,7:1-4,8:1 не
наблюдается при дебюте заболевания в детском возрасте, при
котором заболеваемость в целом одинакова для мальчиков и девочек.

20. Клиника

Крайне редко в младенчестве и раннем возрасте: ПЖН (нарастает по мере прогрессирования)
Редко: отставание в физическом развитии
Наиболее часто:
• Слабость и утомляемость, одышка в различной степени (чаще инспираторная) без приступов удушья (в отсутствие
внутрисердечных коммуникаций недостаточно наполненяется системный желудочек и низким сердечный выброс во
время физической нагрузки)
• Боли в грудной клетке (из-за гипоперфузии миокарда, вызванной повышенным напряжением стенки ПЖ и
потребностью миокарда в кислороде / сдавление ствола левой коронарной артерии дилатированной ЛА)
• Пре- и синкопальные состояния (недостаточное увеличение сердечного выброса во время ФА)
• Периферические отеки, увеличение печени, асцит и набухание шейных вен (нарушение биоэнергетики КМЦ в
условиях избыточной пре- и постнагрузки)
• Снижение аппетита и боли в правом подреберье (на фоне гепатомегалии)
• Кашель, кровохарканье и охриплость голоса (сдавление левого возвратного гортанного нерва расширенным стволом
легочной артерией (синдром Ортнера), нарушение иннервации голосовых связок)

21. Диагностика

• Анамнез – сбор жалоб
по особенностям
классификации ФК
+ сопутствующие
заболевания,
ассоциирующися с ЛГ, в
т.ч. ВПС, синдромы
+ семейный анамнез
• Общий осмотр с
оценкой ФР по
центильным таблицам
При физикальном обследовании следует обратить внимание на
отставание в физическом и психомоторном развитии, на цвет
кожных покровов, наличие центрального, периферического или
смешанного цианоза, изменение фаланг пальцев по типу
«барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых
стекол»; на расширенные и наполненные вен шеи в
клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс; на
изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная
клетка, сердечный горб); на усиленный, разлитой сердечный
толчок, расширение границ относительной сердечной тупости;
усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический
шум относительной недостаточности клапана легочной артерии
(шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной
недостаточности; шум артерио-венозного сброса крови при
системно-легочных шунтах; на увеличение печени, асцит,
похолодание конечностей, периферические отёки.

22. Диагностика

• Анамнез – сбор жалоб
по особенностям
классификации ФК
+ сопутствующие
заболевания,
ассоциирующися с ЛГ, в
т.ч. ВПС, синдромы
+ семейный анамнез
• Общий осмотр с
оценкой ФР по
центильным таблицам
Симптом Шамрота
При физикальном обследовании следует обратить внимание на
отставание в физическом и психомоторном развитии, на цвет
кожных покровов, наличие центрального, периферического или
смешанного цианоза, изменение фаланг пальцев по типу
«барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых
стекол»; на расширенные и наполненные вен шеи в
клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс; на
изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная
клетка, сердечный горб); на усиленный, разлитой сердечный
толчок, расширение границ относительной сердечной тупости;
усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический
шум относительной недостаточности клапана легочной артерии
(шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной
недостаточности; шум артерио-венозного сброса крови при
системно-легочных шунтах; на увеличение печени, асцит,
похолодание конечностей, периферические отёки.

23. Лабораторная диагностика

• ОАК: Hb в динамике, полицитоз (каждые 3-6 мес)
• КЩС и газы крови (каждые 3-6 мес)
• БхАК (при терапии антагонистами рецепторов эндотелина
АЛТ/АСТ ежемесячно)
• Обмен железа (каждые 6 мес)
• Уровень N-терминального фрагмента натрийуретического
пропептида мозгового (NT-proBNP)
• Фолиевая кислота, В12
Уровень NT-proBNP в сыворотке крови высоко коррелирует с
показателями инвазивной гемодинамики, ФК, функцией правого
• СТ3, СТ4, ТТГ
желудочка и выживаемостью у детей. Оценка изменений уровня
!! Искл. В20, гепатит С
NT-proBNP в динамике также отражает изменения тяжести
заболевания и используется в качестве прогностического
биомаркера эффективности терапии и риска неблагоприятного
исхода, включая летальность.

24. Лабораторная диагностика

Иммунологические тесты на исключение ЗСТ:
• СРБ, РФ, АТ к антигенам ядра клетки и ДНК, к экстрагируемым ядерным
антигенам в крови, к цитруллинированным белкам,
антинейтрофильных цитоплазматических АТ, определение содержания
антифосфолипидных АТ
Выявление факторов риска ХТЭЛГ:
• АТ IgG и IgM к кардиолипину, к фосфолипидам, (включая волчаночный
антикоагулянт), к бета-2-гликопротеину
• Коагулограмма + активность протеинов С и S, антитромбина III,
фактора V, VII, VIII, исследование агрегации тромбоцитов
• скрининг на наличие наследственных тромбофилий

25. Инструментальная диагностика

• ЭКГ (каждые 3-6 мес): нарушения ритма и проводимости,
удлинение интервала QT, признаки ишемии миокарда, ТП, ФП
• ЭХО-КГ
• Rg ОГК

26. Инструментальная диагностика

• ЭКГ (каждые 3-6 мес): нарушения ритма и проводимости,
удлинение интервала QT, признаки ишемии миокарда, ТП, ФП
• ЭХО-КГ
Чрезвенозная
катетеризация сердца,
• Rg ОГК
верификация диагноза
Не рекомендуется:
- Новорожденным с ЛГ и детям с массой тела менее 5 кг,
- При типичной персистирующей легочной гипертензией
новорожденных
Вазореактивный тест!
(NO, илопрост инг)

27. Инструментальная диагностика

• ЭКГ (каждые 3-6 мес): нарушения ритма и проводимости,
удлинение интервала QT, признаки ишемии миокарда, ТП, ФП
• ЭХО-КГ
При проведении рентгенографии следует
обращать внимание на патологические
• Rg ОГК
изменения, включающие
- повышение прозрачности легочных
полей на периферии за счёт обеднения
легочного рисунка;
- выбухание ствола и левой ветви
легочной артерии, которые формируют
в прямой проекции II дугу по левому
контуру сердца;
- расширение корней легких;
- увеличение правых отделов сердца.

28.

Расчёт среднего давления в легочной артерии (срДЛА) для
неинвазивной оценки уровня ЛА:
• срДЛА = 0,61 x систолическое ДЛА + 2 мм рт. ст.
• срДЛА = ранний (пиковый) диастолический
транспульмональный градиент + давление в правом
предсердии.

29. Инструментальная диагностика

• РКТ с в/в болюсным контрастированием
• Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
• МРТ сердца с в/в контрастированием
• УЗИ ОБП
• Легочные функциональные тесты (пульсоксиметрия на ВК и НК
до и после ФА, бодиплетизмография и оценка диффузионной
способности легких)

30. Инструментальная диагностика

• Открытая биопсия легких может быть рекомендована при подозрении
на наличие интерстициальных/паренхиматозных заболеваний легких,
вено-окклюзионной болезни; капиллярного гемангиоматоза
• как дополнительная процедура при паллиативной коррекции ВПС
• Рекомендовано детям с верифицированной прекапиллярной формой
ЛГ неясной этиологии исключение всех возможных состояний и
заболеваний

31.

32. Общие рекомендации

• Наблюдение детей с ЛГ в специализированных центрах для
определения персонифицированной программы мониторинга и
своевременной коррекции терапии
• Ограничение интенсивности физических нагрузок
• Проведение плановой вакцинации (включая вакцинацию против
пневмококковой инфекции и гриппа)

33. Лечение

• Оксигенотерапия при стойком SpO2 < 92% (постоянная, 1-2 л/мин)
• Ингаляционный NO при резком ухудшении, развитии легочного сосудистого криза, острой
ЛГ на фоне РДС, паренхиматозного/интерстициального заболевания легких и/или ПЛГН
• Антикоагулянты при наличии признаков гиперкоагуляции, доказанных артериальных и
венозных тромбозах, тромбоэмболии легочной артерии, ХТЭЛГ, состояниях, требующих длительной
установки центрального венозного катетера, с низким сердечным выбросом
(ЦУ МНО 2,0-2,5)
• Препараты трехвалентного железа
• Антагонисты рецепторов альдостерона и диуретики (при ПЖН)

34. Лечение

Неспецифическая вазодилатирующая терапия:
• БКК (при соблюдении критериев, после радикальной коррекции ВПС)
Специфическая вазодилатирующая терапия включает пять групп препаратов, воздействующих на
три основных пути патогенеза ЛАГ:
1) путь эндотелина: блокаторы рецепторов эндотелина-1 (бозентан, амбризентан,
мацитентан);
2) путь NO и циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ): ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа
(силденафил, тадалафил) и стимулятор растворимой гуанилатциклазы - риоцигуат;
3) путь простациклина: синтетический аналог эндогенного простациклина - илопрост и агонист
рецепторов простациклина - селексипаг

35. Паллиативное хирургическое лечение ЛГ

• Рекомендовано детям с супрасистемной ЛАГ высокого риска,
рефрактерной к комбинированной тройной таргетной терапии с
применением простаноидов, в отсутствие значимого системнолегочного шунта рассмотреть возможность паллиативного
хирургического лечения (АС, анастомоз Поттса) для улучшения
функциональных показателей и увеличения выживаемости, в т. ч.
на время ожидания трансплантации легких.

36. Мед. реабилитация

• Обязательное требования для начала реабилитационных
мероприятий для больных с ЛАГ включают:
• стабильное состояние пациента в течение 3 месяцев,
• оптимальную индивидуально подобранную ЛАГ-специфическую
терапию,
• мультидисциплинарную команду специалистов, прошедших
специальную подготовку: врач-кардиолог, врач-пульмонолог,
врач-физиотерапевт, врач по лечебной физкультуре, специалист
по физической реабилитации (кинезиоспециалист), врачдиетолог.