Otkrytaya-lekciya-ispr

1. Кафедра госпитальной педиатрии

Синдром нарушения
кишечного всасывания
Водовозова Элла Владимировна
Зав. кафедрой, доцент

2. Синдром нарушения кишечного всасывания (СНКВ)

Синдром нарушения кишечного всасывания (СНКВ) или
синдром мальабсорбции является одной из частых
причин характерных расстройств пищеварения и
питания в детском возрасте
Различают:
- расстройства пищеварения в просвете кишки или в
мембране щеточной каймы энтероцитов (мальдигестия)
- нарушение транспорта нутриентов через мембрану
щеточной
каймы
в
ток
крови
(собственно
мальабсорбция).

3. СНКВ

В основе СНКВ часто лежит
определенных кишечных ферментов
дефицит
СНКВ
может
быть
как
генетически
обусловленным заболеванием, так и возникать
в результате многих патологических состояний
ЖКТ

4. Актуальность проблемы СКНВ

Часто является
причиной отставания в
физическом развитии в детском возрасте
Диагностика его затруднена
Возникает
важная
медико-социальная
проблема по реабилитации и социальной
адаптации больных с СНКВ

5. Цель лекции

изучить критерии диагностики,
дифференциальную диагностику и лечение
заболеваний, входящих в СНКВ у детей.

6. Значимость проблемы

Неполное лекарственное обеспечение
Отсутствие комплексной программы
наблюдения за больными, лечения в
стационаре и продолжения терапии в
амбулаторных условиях
Недостаточная диагностика
Необходимость реабилитации и
социальной адаптации

7. Связь с предыдущими лекциями

Параллель между клиническими
проявлениями методами обследования и
методами лечения при заболеваниях,
входящих в группу болезней СНКВ и
раннее изученными заболеваниями ЖКТ

8. Разделы лекции

1. Определения различных заболеваний,
входящих в СНКВ
2. Критерии их диагностики
3. Дифференциальная диагностика между ними
4. Методы их лечения

9. Выявление детей с СНКВ

Данные анамнеза
Генеалогические данные
Лабораторные исследования

10. Клиника СНКВ

Упорные рвота, понос
Увеличение живота
Отсутствие прибавки в массе
Отставание в физическом развитии
Полигиповитаминоз
Нарушения Ca – P обмена
Нарушения иммунного статуса

11. Заболевания СНКВ

Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная недостаточность
Экссудативная энтеропатия

12. Муковисцидоз

МУКОВИСЦИДОЗ - системное наследственное заболевание, поражающее экзокринные,
железы.
Характеризуется
ранним началом, тяжелым течением и
угрожающим жизни прогнозом.

13. Муковисцидоз

Муковисцидоз (МВ) является важной медикосоциальной проблемой
МВ в России распространен с частотой
1:10000-12000 новорожденных В настоящее
временя обнаружено около 2000 мутаций в
гене МВТР
Дети, страдающие МВ, зачастую отстают в
физическом развитии от своих сверстников,
подвержены заболеваниям бронхолегочной
системы,
страдают
панкреатической
недостаточностью и циррозом печени

14. Дети с муковисцидозом

15. Муковисцидоз

Смешанная форма (легочно-кишечная)
Преимущественно респираторная
Преимущественно кишечная
Мекониальный илеус
Атипичные и стертые формы
(гипотрофическая, отечно-гипопротеиннемическая).

16.

Муковисцидоз
Диагностика.
При сборе анамнеза следует обратить внимание на:
1
Наследственный, семейный анамнез
2
Хроническую бронхопневмопатию с рецидивирующим течением или частые бронхолегочные заболевания
3
4
Панкреатическою недостаточность
Механическую желтуху, появившуюся в период новорожденности и эволюционирующую длительное время
5
Прогрессирующую гипотрофию, несмотря на хороший аппетит
6
Постоянный кашель с трудноотделяемой. вязкой мокротой
7
8
Наличие дисфункции кишечника (жирный, обильный стул)
Наличие соленого пота (каемка соли на границе волосистой части
головы).

17.

Муковисцидоз
Диагностика.
9
При объективном исследовании обратить внимание на:
Шоковые состояния при перегревании.
10
Наличие трудноотделяемой, вязкой мокроты стекловидного
характера.
11
Проявление гипотрофии.
12
Обильный, жирный стул.

18.

Муковисцидоз
Диагностика.
1
2
Методы обследования:
Потовый тест (хлориды пота).
Эластаза кала
3
ДНК - исследование
4
УЗИ поджелудочной железы.
5
Исследование кала (копрограмма)
6
Рентгенография органов грудной полости.

19.

Муковисцидоз
Консультации специалистов
Хирург
Специалисты
Пульмонолог
Гастроэнтеролог

20.

Муковисцидоз
Критерии постановки диагноза муковисцидоза:
Мекониальный илеус
а) картина кишечной непроходимости в первые часы жизни.
б) рентгенологическое исследование живота (симптом «матового стекла»
и нахождение микроколона на ирригоскопии).
в) положительный ДНК-тест
Смешанная форма муковисцидоза
а)семейная отягощенность (смерти детей на 1-ом году жизни от
бронхолегочной или кишечной патологии, заболевание муковисцидозом)
б) положительный неонатальный скрининг
в)хроническая бронхопневмопатия с рецидивирующим течением и
типичной рентгенологической находкой
г) панкреатическая недостаточность
д) положительный потовый тест
е) количество эластазы в кале
ж) положительный ДНК-тест

21.

Муковисцидоз
Поддержание образа жизни
пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей
Контроль над
респираторными инфекциями
Обеспечение
адекватного питания
Цели терапии
Цели
терапии

22.

Муковисцидоз
Обязательными составляющими лечения являются:
Витаминотерапия Муколитическая
терапия
ЛФК
(физиотерапия,
кинезитерапия)
Диетотерапия
Лечение
осложнений
Ферментотерапия Антимикробная
препаратами
терапия
ПЖЖ
Лечение

23. Базисная терапия МВ

Диета с повышенной калорийностью на 40%, доза
жира – возрастная
Ребенок должен получать пожизненно ежедневно:
- креон
- пульмозим
- урсосан
- АЦЦ
- антибактериальную терапию
- витаминотерапию
- кинезетерапию

24. Целиакия

Иммуно-опосредованное системное
заболевание, вызываемое глютеном и
соответствующими проламинами у
генетически предрасположенных
индивидуумов, характеризующееся
наличием разнообразных сочетаний глютензависимых клинических проявлений,
специфических антител, HLA DQ2 и DQ8
гаплотипов и энтеропатии
R. Troncone, 2010

25.

Распространённость целиакии
Эстония – 1 : 2700
Италия – 4,6 : 1000
Ирландия – 1 : 555
Израиль – 1 : 500
Австрия – 1 : 476
Швеция – 1 : 300
Париж – 1 : 2000 (среди европейцев)
Россия – 1 : 1000 (предполагаемая)

26. Целиакия

Дети, страдающие целиакией, отстают
по массе, теряют приобретенные
навыки, становятся агрессивными,
капризными

27. Целиакия

28. Целиакия (классификация) Форма заболевания: типичная атипичная

Течение заболевания: осложненное,
неосложненное, рефрактерное
Фазы: декомпенсация, компенсация клиническая,
компенсация клинико-иммунологическая и полная
Осложнения:
остеопороз, задержка роста, гипотрофия, задержка
полового развития, анемия, кровотечения,
нейропатия, гипотрофия

29.

Современная классификация целиакии у детей
Ассоциированные с целиакией заболевания
наследственные синдромы (Дауна, Шерешевского-Тёрнера, Вильямса)
[4]
селективный дефицит IgA [4]
заболевания соединительной ткани (ЮРА, витилиго, алопеция) [4]
аутоиммунный гепатит [5]
демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, нейромиелит
n.opticus) [1]
аутоиммунные эндокринопатии (СД I типа, АИТ) [2]
артериит Takayasu's [3]
болезнь Вильсона-Коновалова [5]
болезнь Аддисона [5]
1. Hernández-Lahoz C, Rodrigo L. Med Clin (Barc). 2012 Sep 18. [Gluten-related disorders and demyelinating diseases.]
2. Mehrdad M, Mansour-Ghanaei F, Mohammadi F, Joukar F, Dodangeh S, Mansour-Ghanaei R. J Thyroid Res. 2012;2012:201538.
Frequency of celiac disease in patients with hypothyroidism.
3. Di Benedetto N, Muñoz SA, Albertón V, Tumminello MJ, Escasany M, Allievi A. Reumatol Clin. 2011 Jul-Aug;7(4):255-7. [Celiac
disease in 3 patients with Takayasu's arteritis].
4. Целиакия у детей. Под ред. С.В. Бельмера, М.О. Ревновой. – М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2010. – 392 с.
5. Парфёнов, А.И. Целиакия. Эволюция представлений о распространённости, клинических проявлениях и значимости
этиотропной терапии / А.И.Парфёнов. – М.: Анахарсис, 2007. – 376 с.

30.

Группы риска по целиакии
• группа генетического риска (HLA-маркёры)
• группа иммунологического риска
(Кондратьева Е.И., Янкина Г.Н., 2010)

31.

Формы целиакии
явная (типичная)
атипичная (стертая)
скрытая (латентная)

32. Айсберг целиакии

Явные
формы целиакии
Признаки поражения
слизистой оболочки
Малосимптомные
формы целиакии
Латентная целиакия
Генетическая предрасположенность:
- DQ2, DQ8 положительные
серологические тесты
Слизистая
не изменена

33.

Целиакия
Диагностика.
При сборе анамнеза следует обратить внимание на:
1
Отягощенный акушерский,перинатальный и семейный анамнез
2
Частые ОРВИ, кишечные инфекции, отиты, пневмонии на 1
году жизни, что обуславливает назначение антибиотоков
3
4
Рвота, некзначительная прибавка вмассе после 3 мес.
Боли в животе, приступы острой диареи без инфицирования
5
Понижение или отсутствие аппетита после введения в пищу
мучных каш у грудного ребенка
6
Отставание в росте
7
8
Жирный, обильный стул серого цвета
Чередование запоров с поносами

34.

Целиакия
Диагностика.
9
10
При объективном исследовании обратить внимание на:)
Хроническую анемию
Изменение поведения
11
Судороги
12
Результаты ранее проведенного лечения

35.

Целиакия
Диагностика.
1
2
3
Методы обследования:
Выявление стеатореи в кале за счет жирных кислот
Биопсия тонкого кишечника № 3
Определение в крови антиглиадиновых антител (AGA),
обязательна оценка двух подклассов антител (IgA и IgG)
Определение в крови: антиэндомизиальных (ЭMA) антител
4
5
Определение в крови антител к тканевой трансглутаминазе (antitTG)
6
Рентгенография костей и ЖКТ

36. Эндоскопические данные

Фестончатость
Нормальный вид
Фестончатость
Зернистость

37.

Целиакия
Консультации специалистов
Хирург
Специалисты
Невропатолог
Гастроэнтеролог

38.

Диагностика целиакии
• Морфология с морфометрией
• Иммунология (АГА, аутоантитела - ЭМАIgA, AT к tTG)
• Генетическое исследование (DQ2, DQ8)
• Эффект от безглютеновой диеты

39.

Целиакия
Поддержание образа жизни
пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей
Обеспечение
адекватного питания
Симтоматическая терапия
Цели
терапии

40.

Целиакия
(Обязательными составляющими лечения являются:)
Витаминотерапия
ЛФК
(физиотерапия)
Эубиотики
Диетотерапия
Лечение
психологичес
ких отклонений
Лечение
осложнений
Кортиткостеро
иды в тяжелых
случаях
Лечение

41.

Диета при целиакии
Наиважнейший компонент
лечения – пожизненная
строжайшая
безглютеновая диета!!!
Из питания следует
исключить все злаки и
продукты на их основе,
кроме риса, гречи,
кукурузы и пшена.

42. Целиакия: принципы диетотерапии

Для питания больных с целиакией разработаны и
рекомендованы специализированные безглютеновые
продукты, которые либо не содержат глютен
естественным образом, либо глютен исключён из них в
процессе их выработки.
Рекомендованные приемлемые уровни глютена
составляют 20 ppm (мг/кг) для продуктов питания,
естественным образом не содержащих глютен, и 200
ppm для продуктов, из которых глютен специально
исключён

43. Безглютеновые продукты (маркировка)

Для обозначения специализированных безглютеновых
продуктов во всём мире принят единый символ –
«перечёркнутый колос»

44. Явный глютен

В продуктах, содержащих
рожь, пшеницу, ячмень, овес (хлеб, кондитерские
изделия, макароны, манная, овсяная, перловая
крупы, котлеты, блюда в панировке, пельмени
и т.п.)

45. Скрытый глютен

- вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного
мяса и рыбы;
- мясные и рыбные консервы;
- многие овощные и фруктовые консервы, в т.ч.
- томатные пасты, кетчупы;
- мороженое, йогурты, сыры, маргарины с глютен- содержащими
стабилизаторами;
- некоторые виды уксусов и салатных соусов, майонезов;
- соевые соусы;
- концентрированные сухие супы, бульонные кубики;
- некоторые виды чая, кофе- и какао- смеси для быстрого
приготовления;
- кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки;
- имитации морепродуктов - крабовые палочки и др.;
- некоторые пищевые добавки, стабилизаторы, красители;
- квас и некоторые алкогольные напитки (водка, пиво)

46. Не содержат глютен

мясо, рыба, птица
овощи, фрукты,
яйца,
молочные продукты
высшие сорта колбас и сосисок,
рис, бобовые, греча, кукуруза, пшено
шоколад, мармелад
некоторые сорта конфет, восточных сладостей и
мороженого
Важно обеспечит полноценное питание
достаточное поступление Ккал, Б,Ж,У,
витаминов и микронутриентов!

47. Дисахаридазная недостаточность (ДН)

Синдром желудочно-кишечных
расстройств, обусловленный нарушением
расщепления и всасывания дисахаридов
(лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке

48. Дисахаридазная недостаточность

Бывает
наследственная
(первичная)
и
приобретенная (вторичная). В зависимости от
дисахаридаз наследуется как по аутосомнорецессивному,
так
и
по
аутосомно
доминантному типу. Распространенность от 3
до 70% в зависимости от страны
Дети, страдающие ДН отстают по массе тела, у
них
наблюдаются
повышенное
газообразование, профузные упорные поносы,
обезвоживание

49.

Дисахаридазная недостаточность

50. Дисахаридазная недостаточность

51. Дисахаридазная недостаточность

N

52. Дисахаридазная недостаточность классификация

Дисахаридазная
недостаточность
Врожденная (первичная)
Непереносимость молока – дефицит лактазы
Непереносимость сахарозы - дефицит
инвертазы
Непереносимость грибов- дефицит
трекалазы
Непереносимость продуктов, содержащих
большое кол-во клетчатки – дефицит
целлобиозы

53. Дисахаридазная недостаточность классификация

Дисахаридазная
недостаточность
Приобретенная (вторичная)
Инфекционные заболевания кишечника
Неинфекционные заболевания кишечника
Транзиторная непереносимость дисахаридов

54.

Дисахаридазная недостаточность
Диагностика.
1
2
3
При сборе анамнеза следует обратить внимание на:
Отягощенный акушерский,перинатальный и семейный анамнез
Частые кишечные инфекции, наличие целиакии, лямблиоза
4
Наличие заболеваний костей с нарушением обмена Ca
Продолжительное белковое голодание (хр. панкреатит, цирроз,
гипотрофия)
5
Гастроеюнальные операции
6
Применение антибиотиков
7
8
Иммунодефицит
Понос после введения в диету соков, фруктовых пюре, картофеля

55.

Дисахаридазная недостаточность
Диагностика.
9
10
При объективном исследовании обратить внимание на:
Упорный понос, рвота
Крайнее беспокойство от колик, голода, метеоризма
11
Быстрое развитие дегидратации, жажда, потливость, отеки,
увеличение печени, изменения со стороны сердца, нервной
системы, гипотрофия
12
Повышение температуры тела при изменении питания

56.

Дисахаридазная недостаточность
Диагностика.
Методы обследования:
1
Копрограмма, Ph кала
2
Биопсия тонкого кишечника с определением активности
дисахаридаз
3
Определение сахара в кале
4
5
6
Лактазотолерантный тест - определение прироста гликемии в
течении 1-2 часов после пероральной нагрузки лактозой в дозе 12 грамма на кг но не более 50 гр.
Провокационная проба, которая заключается в однократном
приеме свежего кефира в дозе 10 мл/кг, что соответствует нагрузке
лактозой 0,5 г/кг. После этой пробы манифестируют клинические
проявления болезни
Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе
(при лактазной недостаточности количество его в
выдыхаемом воздухе - повышается)

57.

Дисахаридазная недостаточность
Консультации специалистов
Хирург
Специалисты
Инфекционист
Гастроэнтеролог

58.

Дисахаридазная недостаточность
Критерии постановки диагноза
1. Упорный понос, вздутие, стул водянистый
землистого цвета, пенистый, кислый
2. Быстрое развитие дегидратации и гипотрофии
3. Прекращение поноса после замены продукта
4. При биопсии тонкого кишечника снижение
активности дисахаридаз
5. При сахарной нагрузке повышение глюкозы
крови

59.

Дисахаридазная недостаточность
Поддержание образа жизни
пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей
Обеспечение
адекватного питания
Симптоматическая терапия
Цели
терапии

60.

Дисахаридазная недостаточность
Обязательными составляющими лечения являются:
Витаминотерапия
Мочегонные
Ферменты
Диетотерапия
Препараты Fe
Лечение
осложнений
Препараты Ca
Лечение

61. Принципы диетотерапии

Наиболее эффективным методом лечения
дисахаридазной недостаточности является
исключение из пищевого рациона тех
углеводов, к которым имеется
интолерантность.
Наиболее часто это касается молочного
сахара (пресного молока)

62. Диетотерапия

При алактазии применяется безлактозная
диета пожизненно.
Существуют два вида безлактозных смесей
для детей первого года жизни. Молочные и
безмолочные (соевые).
Молочные смеси - АЛ-110, Бебилак, ЭльдолакФ.- белок в этих смесях представлен казеином,
углеводы- декстрин- мальтозой,
Безмолочные - смеси - Энфамил-соя, Хумана
СЛ, Нутри-соя, Симилак-соя и др.

63. Диетотерапия

При гиполактазии из питания исключаются
молочные продукты с высоким содержанием
лактозы - цельное молоко, адаптированные
молочные смеси, однодневный кефир, детский
творог.
В питании применяются как безлактозные так и
низколактозные смеси с содержанием молочного
сахара в пределах 0,5-110,3 г/100мл.
По химическому составу эти продукты
приближаются к женскому молоку.
Это Нутрилак низколактозный, Нутрилоннизколактозный, Хумана - лечебное питание.

64. Диетотерапия

Продолжительность лечения дисахаридазной недостаточности у
детей зависит от сроков восстановления активности лактазы и
составляет в среднем 2-6 месяцев.
При естественном вскармливании удельный вес грудного молока
может составить 1/2 или 1/3 от объема каждого кормления.
Низкокалорийную смесь вводят быстро, в течение 2-3 дней,
доводя до необходимого количества и нормализации стула.
При искусственном вскармливании детей полностью переводят
на питание низколактозной смесью.
Безмолочные блюда прикорма вводят на 1-2 недели раньше, чем
здоровым детям.
При нормальном стуле первым прикормом является овощное
пюре, при жидком- безмолочная, аглютеновая каша (рисовая,
гречневая, кукурузная).
Мясное пюре назначается раньше - с 5-6 мес.

65. Диетотерапия

При сахаразно-изомальтазной
недостаточности:
- запрещается прием сахара и мальтозы, разрешают употребление глюкозы, фруктозы
и галактозы в отдельности.
При дефиците трекалазы из рациона питания
исключаются грибы.

66. Экссудативная энтеропатия (ЭЭ)

Не является отдельной нозологической
единицей и встречается при многих
заболеваниях, в основном
пищеварительной системы, это состояние
при котором в силу различных
патологических процессов происходит
нарушение всасывания сывороточных
белков в ЖКТ

67. Экссудативная энтеропатия

Встречается крайне редко
Дети, страдающие ЭЭ, отечные, отстают в
физическом развитии, высоко восприимчивы
к интеркурентным заболеваниям

68. Экссудативная энтеропатия

69. Экссудативная энтеропатия

70. Экссудативная энтеропатия классификация

Экссудативная
энтеропатия
I тип (первичная)
Болезни лимфатических сосудов
Болезни брызжеечных лимфососудов
и узлов
Лимфокишечные свищи
Кардиопатия с повышенным
венозным давлением

71. Экссудативная энтеропатия классификация

Экссудативная
энтеропатия
II тип (вторичная)
Болезнь Крона, полипоз и дивертикул
тонкой кишки
НЯК
Болезнь Гиршпрунга
Лимфосаркома

72.

Экссудативная энтеропатия
Диагностика.
При сборе анамнеза следует обратить внимание на:
1
Отягощенный акушерский,перинатальный и семейный анамнез
2
Наличие целиакии, НЯК, болезни Крона, слоновости
конечностей, нефротического синдрома, лимфосаркомы
3
Наличие заболеваний костей с нарушением обмена Ca
4
Наличие иммунодефицита
5
Склонность к запорам

73.

Экссудативная энтеропатия
Диагностика.
6
7
8
9
При объективном исследовании обратить внимание на:
Заболевание чаще развивается остро после года, однако не
исключается транзиторное и хроническое течение
Отеки, небольшими или распространенными в виде анасарки
Задержка физического развития, диарея, снижение массы тела.
В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические
судороги и крайняя степень дистрофии

74.

Экссудативная энтеропатия
Диагностика.
Методы обследования:
1
Копрограмма, Ph кала
2
Биопсия тонкого кишечника с определением
3
Определение белка в кале
4
Иммунограмма
5
Определение белка и его фракций в сыворотке крови
6
Определение белка в моче

75.

Экссудативная энтеропатия
Консультации специалистов
Окулист
Специалисты
Нефролог
Гастроэнтеролог

76.

Экссудативная энтеропатия
Критерии постановки диагноза
1. Наличие белка в кале в большом количестве
2. Гипопротеинемия
3. Отеки, небольшие или распространенные в виде
анасарки
4. При биопсии тонкого кишечника расширение
лимфатических сосудов, отек интерстиция,
инфильтрация плазмоцитами, эозинофилами,
наличие капелек жира в лимфатических сосудах
5. Лимфография – обнаруживаются лимфососудов
брюшной стенки – блок в грудном протоке и
развитие коллекторного кровообращения

77.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ
Поддержание образа жизни
пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей
Разрабатывают индивидуальную
диету
Симптоматическая терапия
Цели
терапии

78.

Экссудативная энтеропатия
Обязательными составляющими лечения являются:
Витаминотерапия
Мочегонные
Ферменты
Диетотерапия
Кортикостеро
иды
Лечение
осложнений
Белковые
препараты
Лечение

79. Лечение

Методы лечения энтеропатии напрямую зависят
от причины развития заболевания.
Пациентам назначают :
-белковые препараты
- разрабатывают индивидуальную диету
- рекомендуется курс витаминизации
- по показаниям назначаются ферменты
- гормональные препараты

80. Дифференциально-диагностические признаки синдрома нарушения кишечного всасывания

Показатели
Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная
недостаточность
Возраст
проявления
В любом
возрасте
В раннем детском
возрасте
Причина
болезни
Наследственно
е заболевание
Наследственное
заболевание
Аппетит
Рвота
Характер
стула
Хороший
Обильный с
жирным
блеском
Снижен
Характерна
Частый,
пенистый, иногда
со слизью
Запах стула
Зловонный
Снижен
Обильный с
жирным блеском,
несколько
ахоличный
Гнилостный
Питание
Гипотрофия,
гипостатура
Истощение
Гипотрофия
Экссудативная
энтеропатия
Первичная – в
Первичная – после
первые месяцы
года, вторичная – в
жизни, вторичная
любом
– в любом
Наследственное
Наследственное
заболевание
заболевание
Кислый
Снижен
Характерна
Частый жидкий
Дистрофия

81. Диф. диагностика (продолжение)

Показатели
Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная
недостаточность
Экссудативная
энтеропатия
Отеки
Иногда
Иногда
-
Основной
симптом
Размеры живота
Несколько
увеличен
Псевдоасцит
Вздутие
Склонность к
заболеваниям
дыхательных
путей
Основной
симптом
-
-
Может
наблюдаться
Другие
проявления
Выпадение
прямой кишки
-
-
Иногда
тетанические
судороги
Копрограмма
Нейтральный
жир
Жирные
кислоты
Крахмал
внеклеточный
Всего понемногу
-

82. Диф. диагностика (продолжение)

Показатели
Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная
недостаточность
Выделение
белка в кале
-
-
-
Эластаза кала
Снижена
N
N
Протеинограмма
Гипопротеинемия
Гипопротеинемия
Сахарные
кривые
Диабетического
типа
Плоская при
нагрузке
глюкозой и
лактозой
Содержание Ca,
P крови
Снижено
Снижено
N
Плоские при
нагрузке
сахарами, к
которым имеется
непереносимость
N
Экссудативная
энтеропатия
Резко выражено
N
Гипопротеинемия
N
Снижено

83. Диф. диагностика (продолжение)

Показатели
Муковисцидоз
Рентгеногра
фия ЖКТ
N
Рентгеногра
фия легких
Усиление и
деформация
легочного
рисунка,
ателектазы,
фиброзные
изменения
Рентгеногра
фия
трубчатых
костей
Остеопороз
Целиакия
Дисахаридазная
недостаточность
Экссудативная
энтеропатия
Горизонталь
ные уровни
жидкости в
кишечнике
N
N
N
N
N
N
N
Остеопороз

84. Диф. диагностика (продолжение)

Показатели
Муковисцидоз
Целиакия
Дисахаридазная
недостаточность
Экссудативная
энтеропатия
Биопсия
тонкого
кишечника
N
Повышенное
количество
межэпителиаль
ных
лимфоцитов,
частичная или
полная атрофия
ворсинок,
удлинение крипт
N
Расширение
лимфатических
сосудов, отек
интерстиция,
инфильтрация
плазмоцитами,
эозинофилами,
наличие
капелек жира в
лимфатических
сосудах

85. Наблюдение за детьми с СНКВ

«Д» учет
Рекомендации по питанию и режиму
Рекомендации по лечению
Регулярное наблюдение
- 1-2 раза в месяц первые 3 месяца
- затем 1 раз в месяц 1 год
- затем 1 раз в 3 месяца

86. ВЫВОДЫ

Заболевания, входящие в СНКВ приводят не только к
ухудшению состояния здоровья больных детей, но и к их
инвалидности, ухудшению качества и снижению сроков
жизни.
Необходимо
неукоснительное
соблюдение
диеты,
базисной терапии
при данных заболеваниях для
продления клинической ремиссии, улучшения качества
жизни и увеличения медианы выживаемости данной
категории детей.
Требуется организовать комплексное наблюдение за
данными пациентами для улучшения их качества жизни
и социальной адаптации

87. Список источников иллюстраций

Баранов А. А., Альбицкий В.Ю. Смертность детского населения России
(тенденции, причины и пути снижения), М., 2009, 387 с.
Баранов АА. И др. Изучение качества жизни в педиатрии, М., 2010, 267 с.
Баранов А. А., Лапин Ю.Е. Государственная политика в области охраны
здоровья детей: вопросы теории и практики, М., 2009, 187 с.
Быков В.О. и др. Клиническое обследование ребенка (семиотика,
анамнез, объективное обследование) /Метод. реком., Ставрополь, 2012,
185 с.
Климов Л.Я. и др. Клинико-лабораторные параллели у детей грудного
возраста с лактазной недостаточностью// Медицинский вестник
Северного Кавказа, 2013,№2,С.26-29.
Климов Л.Я. и др. Динамика качества жизни детей с целиакией,
осложненной белково-энергетической недостаточностью, на фоне курса
нутритивной поддержки // Медицинский вестник Северного Кавказа,
2013,,№4,С.35-39.

88. Список литературы

Муковисцидоз: методические рекомендации / Н.И. Капранов, Н.Ю.
Каширская, В.Д. Шерман, А.Ю. Воронкова, Л.А. Шабалова, В.С.
Никонова, З.А. Кусова, А.Д. Пухальский, Г.В. Шмарина. - М., 2011. - 124
с.
Парфенов А.И. Диагностика и лечение энтеропатий//РМЖ, 2014, №4, С.
731-735

89.

LOGO