Заблевания системы крови

1. Заболевания крови: анемии, геморрагические васкулиты, лейкозы.

2. Анемия (от греч. «an» — отрицание, «haema» — кровь) — это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания

Классификация анемий.
По патогенетическому признаку (по механизму возникновения)
1. Анемии вследствие кровопотерь:
постгеморрагические анемии: 1) острые; 2) хронические.
2. Анемии вследствие нарушенного образования эритроцитов и гемоглобина:
1) железодефицитные;
2) витамин В12 — дефицитные;
3) фолиеводефицитные;
4) гипо- и апластические (костномозговая недостаточность);
5) метапластические (гемобластозы, метастазы рака в костный мозг);
6) дисэритропоэтические — нефрогенные.

3.

3. Анемии вследствие повышенного
кроверазрушения: гемолитические:
1)
наследственные, приобретенные;
2)
острые, хронические.
4. Анемии смешанного генеза.
По степени тяжести:
1) легкие — гемоглобин 110–90 г/л;
2) средней тяжести — гемоглобин 90–70 г/л;
3) тяжелые — гемоглобин менее 70 г/л.

4.

По содержанию гемоглобина в эритроцитах
1. Нормохромные — цветовой показатель (ЦП) — 0,85–
1,05;
2. Гипохромные — ЦП — 0,8 и ниже;
3. Гиперхромные — ЦП — более 1,1;
По размеру эритроцитов
1. Нормоцитарные — диаметр — 7,2–7,5 мкм;
2. Микроцитарные — диаметр — меньше 6,5 мкм;
3. Макроцитарные — диаметр — более 8 мкм;
Лабораторные признаки анемического синдрома:
— снижение уровня гемоглобина и количества
эритроцитов;
— изменение цветового показателя;
— изменения размеров и формы эритроцитов;
— ускорение СОЭ.

5.

Острая постгеморрагическая анемия- это
анемия, которая развивается в результате
массивной однократной или повторных в течение
короткого срока кровопотерь (обычно не менее
300–400 мл крови).
Причины острой постгеморрагической
анемии:
1) травмы, операции;
2) желудочно-кишечные кровотечения;
3) легочные кровотечения;
4) маточные кровотечения;
5) почечные кровотечения;
6) гемостазиопатии.

6.

Клинические синдромы острой
постгеморрагической анемии:
1. Синдром кровотечения — наружного или
внутреннего.
2. Синдром острой сердечной и сосудистой
недостаточности (обморок, коллапс,
постгеморрагический шок).
3. Анемический синдром.

7.

Хроническая постгеморрагическая
(железодефицитная) анемия- это анемия
вследствие явных или незаметных (скрытых)
хронических кровопотерь, которые в конечном
итоге приводит к значительной потере железа и
развитию железодефицитного состояния.
Этиология железодефицитных анемий:
I. Кровепотеря: причины хронических кровопотерь
1. Обильные менструальные кровотечения.
2. Роды.
3. Скрытые кровотечения из желудочно-кишечного
тракта (изъязвления, эрозии, опухоли).
4. Кровотечения при гемостазиопатиях.

8.

II. Другие причины возникновения
железодефицитного состояния:
1. Наследственный дефицит железа – низкий уровень
железа в организме матери во время беременности.
2. Нарушение всасывания железа при патологии желудка
(анацидное состояние) и кишечника (энтериты, диарея).
3. Беременность, лактация.
4. Хронические инфекционно-воспалительные и
аутоиммунные заболевания.
5. Опухоли любой локализации.
6. Алиментарная недостаточность — недостаток мясной
пищи, несбалансированное питание.
7. Чрезмерные физические нагрузки.
8. Нарушения транспорта железа (снижение
концентрации и функций трансферрина).

9.

Клиника железодефицитных анемий.
Складывается из 2 синдромов:
Особенности анемического синдрома: —
своеобразный цвет кожи — бледный с желтозеленым оттенком (хлороз); — желто-зеленая
окраска кожи вокруг рта или в области носогубного
треугольника (симптом Гено де Мюсси).
Сидеропенический синдром — синдром,
обусловленный уменьшением концентрации железа
в организме. Нормальное содержание железа в
сыворотке крови: мужчины — 8,8– 28,6 ммоль/л;
женщины — 7,2–26,8 ммоль/л.

10.

Признаки сидеропенического синдрома:
1. Изменение вкуса (pica chlorotica).
2. Извращение обоняния.
3. Сухость и шелушение кожи конечностей, ангулярный
стоматит.
4. Изменения ногтей — койлонихия (ложкообразные ногти).
5. Изменения волос.
6. Снижение желудочной секреции.
7. Мышечная слабость.
8. Слабость гладкой мускулатуры (недержание мочи,
императивные позывы на мочеиспускание, дисфагия).
9. Боль и жжение в языке, его покраснение, сглаженность
сосочков («лакированный» язык).
10. Симптом «синих склер» Ослера.
11. Субфебрилитет.
12. Наклонность к инфекции (проявление иммунологической
недостаточности).

11.

12.

Лабораторная диагностика железодефицитных
анемий. Гемограмма:
— снижение содержания гемоглобина и количества
эритроцитов;
— цветовой показатель менее 0,8 (гипохромная
анемия);
— анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, склонность
к микроцитозу;
— незначительная лейкопения;
— количество тромбоцитов нормальное.
Миелограмма. Характерных изменений нет.
Биохимический анализ крови:
— снижение концентрации сывороточного железа;
— снижение концентрации сывороточного ферритина;
— повышение общей железосвязывающей способности
сыворотки крови.

13.

В12-дефицитных анемий:
I. Нарушение всасывания витамина В12
Причины:
1)атрофия слизистой оболочки желудка —
аутоиммунный гастрит, диффузный вариант
хеликобактерного гастрита, систематический
прием концентрированного этилового спирта;
2)резекция не менее ¾ желудка или гастрэктомия;
3)тяжелый энтерит или другие заболевания
кишечника, проявляющиеся диареей, синдромом
мальабсобции;
4)резекция подвздошной кишки.

14.

II. Конкурентный расход витамина В12.
Причины:
1) инвазия широким лентецом (Dyphylobotrius latus);
2) дивертикулез кишечника или синдром «слепой
петли»;
3)многократные беременности.
III. Нарушение транспорта витамина В12 кровью.
Причины:
1)наследственная недостаточность транскобаламинов;
2)нарушение синтеза транскобаламинов в печени
(гепатиты и циррозы).
IV. Нарушение депонирования витамина В12.
Причины: тяжелые хронические заболевания печени
(гепатиты и циррозы).

15.

Клинические синдромы витамин-В12-дефицитных анемий:
1.Анемический.
2. Гастроэнтерологический(глоссит,атрофические гастрит и
энтероколит).
3. Неврологический( фуникулярный миелоз).
Гемограмма при витамин-В12-дефицитных анемиях:
— резко выраженное снижение эритроцитов и гемоглобина;
— цветовой показатель всегда превышает 1,1 (гиперхромная
анемия);
— макроцитоз или мегалоцитоз эритроцитов;
— в эритроцитах кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная
пунктация;
— пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов;
— снижение количества ретикулоцитов вплоть до полного
отсутствия;
— лейкопения, нейтропения, анэозинофилия., моноцитопения,
гигантские полисигментированные нейтрофилы;
— относительный лимфоцитоз;
— тромбоцитопения.

16.

17.

Особенности биохимического анализа крови:
— повышение уровня непрямого билирубина;
— уровень железа нормальный или
повышенный.
Миелограмма при витамин-В12-дефицитных
анемиях
— Количество миелокариоцитов увеличено или
нормальное (40–240×109/л).
— Расширен красный росток костного мозга:
соотношение лейко/ эритро — 1:1–0,5:1 (норма —
4:1–3:1).
— Тип кроветворения мегалобластический.

18.

Фолиеводефицитная анемия.
1. Нарушением всасывания фолиевой кислоты.
Причины:
резекция большого участка тонкой кишки, особенно
тощей;
хроническая диарея;
длительный прием противосудорожных препаратов
(дифенин, фенобарбитал), бисептола;
алкоголизм;
2. Недостаточное поступление фолиевой кислоты с
продуктами питания.
Причины:
недостаточное употребление мяса и овощей;
у новорожденных при недоношенности, нарушении
кишечного всасывания, при вскармливании их козьим
молоком.

19.

3. Повышенный расход фолиевой кислоты. Причины:
хронические воспалительные заболевания;
гемолитические анемии;
эксфолиативный дерматит;
беременность;
дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли»;
опухоли кишечника.
Особенности клиники фолиеводефицитных анемий
1. Отсутствует неврологический синдром.
2. Менее выражен гастроэнтерологический синдром.

20.

Режим при анемии назначается свободный, диета - полноценная
витаминизированная, включающая продукты, богатые железом (говядина,
телятина, печень).
Предусматривается лечение основного заболевания.
При постгеморрагической анемии ликвидируется источник кровопотери
(желудочные, пищеводные, маточные),
При В12 -дефицитной анемии назначается витамин В12 внутримышечно
(по 200-500 мкг и более в сутки).
При апластической анемии проводится лечение опухолевого процесса.
Всем больным назначаются препараты, содержащие железо:
гемостимулин, гемофер, ферроплекс, конферон, ферамид, ферроцерон,
которые принимаются после еды 2-3 раза в день в течение 2-3 месяцев.
При нарушении всасывания железа в ЖКТ или плохой переносимости
препаратов парентерально вводят феррум-лек, фербитол, ферковен по 1-2
мл внутримышечно через день или содержимое одной ампулы
растворяется в 10 мл физизиологического раствора и вводится медленно
внутривенно
При тяжелой анемии по жизненным показаниям проводится переливание
цельной крови, эритроцитарной массы.
Клиническое улучшение при проведении лечения наступает через 2-3
недели от начала лечения.

21.

Лейкозы. Это злокачественные опухоли
кроветворной ткани, с первичной локализацией в
костном мозге. Опухоль, исходит из
родоначальных (стволовых) кроветворных клеток.
Этиологические факторы.
1.Вирусы.
2.Ионизирующее излучение.
3.Химические вещества.
4.Генетический фактор. Нарушения структуры
хромосом часто обнаруживаются у больных с
лейкемиями.

22.

Классификация лейкозов.
По патогенетическому принципу:
1. Острые - опухоли с полной остановкой дифференпировки
родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне
созревания - субстракт опухоли бластные клетки.
2. Хронические - опухоли с частичной задержкой созревания
клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости субстрактом опухоли являются созревающие и зрелые клетки
По характеру дифференцировки разрастающихся клеток:
Среди острых лейкозов выделяют:
- недифференцированный;
- миелобластный;
-лимфобластный;
Среди хронических лейкозов:
- хронический миелолейкоз;
- хронический лимфолейкоз;

23.

По клиническому течению:
1. Острые лейкозы – начинаются остро, быстро
прогрессируют, при отсутствии лечения приводят
к смерти в течение нескольких месяцев. В крови
обычно определяется большое количество
бластных клеток.
Варианты начала острого лейкоза.
• Острое – температура, озноб. Интоксикация, боли
в костях, в горле, животе.
• Геморрагический синдром –заболевание
начинается с профузного кровотечения.
• Медленное – нарастание слабости, недомогания,
увеличение лимфоузлов, умеренные геморрагии.

24.

Клинические синдромы развёрнутой стадии
заболевания.
Синдром интоксикации.
Гиперпластичесский синдром. Увеличение
лимфатических узлов, 1\4 больных — увеличение
миндалин, лимфоузлов средостения с
симптомами сдавления. появляются кожные
лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде
красновато-синеватых бляшек.
Анемический синдром

25.

Геморрагический синдром наблюдается у 50-60%
больных: от мелкоточечных и мелкопятнистых
единичных высыпаний на коже и слизистых
оболочках до обширных кровоизлияний и
профузных кровотечений — носовых, маточных,
желудочно-кишечных и др.
Иммунодефицитный синдром. Инфекционные
процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ
(пневмонии, сепсис, гнойные процессы). Тяжелые
инфекционные осложнения вирусного и
грибкового генеза наблюдаются реже.

26.

Развернутая стадия острого лейкоза характеризуется
классической триадой:
1.Лейкоцитозом
2.Появлением в крови большого числа бластных клеток.
3.Лейкемическое зияние (hiatus leukaemicus) - в
периферической крови преобладают бластные клетки,
имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и
практически отсутствуют промежуточные формы
созревания.
Дополнительные :
Нормохромная анемия - проявляется анемическим
синдромом.
Тромбоцитопения - спонтанное образование гематом,
кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Либо
алейкемическая картина - приводит к различным
инфекционным осложнениям

27.

Хронические лейкозы - начинаются постепенно и
медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения
больные могут прожить несколько лет(10-15). В крови
выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к
созреванию клетки.
Основные синдромы хронических лейкозов
1. Анемический синдром- связан с угнетением
эритроидного ростка костного мозга.
2. Геморрагический синдром (кровотечения из десен,
носа, кишечника; возможны кровоизлияния в жизненно
важные органы)- обусловлен снижением продукции
тромбоцитов.
3. Инфекционный синдром.
4. Метастатический синдром- проявляется нарушением
функции различных органов и систем вследствие
появления в них лейкемических инфильтратов.
5. Интоксикационный синдром.

28.

Стадии хронических лейкозов:
1. Начальная (компенсированная) - проявляется миелоидной пролиферацией и
небольшими изменениями крови, без интоксикации.
2. Развернутая - выраженные клинико-гематологические проявления
- интоксикация (слабость, анорексия, лихорадка, потливость, головные боли)
- увеличение внутренних органов в результате (лейкемических инфильтратов).
гепато- и спленомегалия, генерализованное увеличение лимфатических узлов.
- миелоидная пролиферация костного мозга,
- изменения периферической крови (анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения)
3. Терминальная
рефрактерность к цитостатической терапии,
истощение, дистрофия внутренних органов,
значительная гепато- и спленомегалия,
прогрессирующей цитопениеи: выраженная анемия, тромбоцитопения, развитие
бластных кризов.
возникновение лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и
других органах

29.

Хронический миелолейкоз- опухоль, исходящая из клеткипредшественницы миелопоэза. Морфологическим
субстратом являются зрелые и созревающие клетки
гранулоцитарного ростка кроветворения.
В клиническом анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз с
выраженным ядерным сдвигом влево.
Увеличение селезенки (до 4-5 кг) и печени.
Хронический лимфолейкоз- опухолевое заболевание
лимфатической ткани моноклоновой природы с
обязательным первичным поражением костного мозга,
представленное относительно зрелыми лимфоцитами (в
95% - В-лимфоцитами, в 5% - Т-лимфоцитами).
В гемограмме - нарастание лимфоцитарного лейкоцитоза.
В периферической крови лимфоциты составляют 60-90%,
появляются более ранние формы (лимфобласты,
пролимфоциты).

30.

Диагностика лейкозов
1. Общий анализ крови:
возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов;
содержание лейкоцитов - от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л,
дифференцировка их нарушена,
присутствуют бласты.
Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием
бластов.
3. Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют
выявлять хромосомные аномалии.
4. Люмбальная пункция используется для выявления поражения
центральной нервной системы (нейролейкоз).
Лечение лейкозов.
1.Химиотерапия.
2.Глюкокортикоидные гормоны.
3.Трансплантация костного мозга.
4.Трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых
клеток.
5.Лечение инфекционных осложнений.
2.

31.

32.

Геморрагические диатезы.
Группа наследственных или приобретенных
заболеваний, основным клиническим признаком
которых является кровоточивость, возникающая
самопроизвольно или после незначительных травм.
Классификация:
Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы,
обусловленные нарушением тромбоцитопоэза
(тромбоцитарного гемостаза).
Коагулопатии – геморрагические диатезы,
обусловленные нарушением свертываемости крови и
фибринолиза (когуляционного гемостаза).
Вазопатии – геморрагические диатезы,
обусловленные поражением сосудистой стенки.

33.

Тромбоцитопении- группа заболеваний с количеством
тромбоцитов менее 150*10 9 ( обычно ниже 130*10), однако
серьезные кровотечения возникают при тромбоцитах менее
100*10 9/л.
Снижение тромбоцитов может быть обусловлено:
повышенным разрушением,
повышенным потреблением,
недостаточным образованием.
Клиника. Болезнь чаще начинается остро и всегда
характеризуется либо рецидивирующим, либо затяжным
течением.
Основным является геморрагический синдром: кожные
кровоизлияиния в виде экхимозов на конечностях, туловище.
Кровоизлияния в местах иньекций, петехии на ногах.
Обильные длительные менструальные, носовые кровотечения.
Кровоизлияния в слизистые – десны, язык, склеры.

34.

35.

36.

Лабораторные данные.
Тромбоциты снижены (иногда вплоть до полного их
исчезновения).
Для исключения симптоматических
тромбоцитопений показана стернальная пункция.
Лечение:
Патогенетическая терапия- применение ГКС,
спленэктомии,
лечения иммунодепрессантами.

37.

Коагулопатии – заболевания, обусловленные
нарушением коагуляционного (вторичного) гемостаза.
Разделяются на наследственные и приобретенные.
Гемофилия – наследственная коагулопатия,
дефицит фактора свёртывания YIII ( гемофилия А)
Встречается у мужчин, у женщин описаны
единичные случаи. Заболевание наследуется по
рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
Клиника. При гемофилии преобладает гематомный
тип кровоточивости (кровоизлияния в суставы, под
кожу, мышцы, обильные и длительные кровотечения
при травмах).
Как правило, на первый план выступают геморрагии в
крупные суставы конечностей (коленные, локтевые,
голеностопные).

38.

39.

Диагностика:
Показатели тромбинового и протромбинового
времени остаются нормальными. Для
окончательной диагностики определяются
концентрация в плазме факторов VIII и IХ.
Лечение.
Основным методом лечения гемофилии является
заместительная терапия фактором VIII
(антигемофильная плазма, криопреципитат,
концентраты фактора VIII).

40.

Вазопатии.
Наследственные, приобретенные.
Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь
Рандю-Ослера) – наследственная вазопатия.
Характеризуется очаговым истончением стенок и
расширением просвета микрососудов,
неполноценным локальным гемостазом.
Кровоточивость связана как с малой
резистентностью и легкой ранимостью
сосудистой стенки, так и с нарушением в этих
участках агрегации и адгезии тромбоцитов.

41.

Приобретенные вазопатии -
геморрагический
васкулит (Шенлейн-Геноха). Относиться к
аутоиммунным заболеваниям, при которых
микрососуды подвергаются асептическому
воспалению с деструкцией стенок, тромбированием.
Клиника. Провоцировать заболевание могут
инфекции, прививки, пищевая и лекарственная
аллергия, охлаждение.
Выделяют первичный и вторичный геморрагический
васкулит.
Различать следующие основные синдромы:
-кожный, -суставной,
-абдоминальный, -почечный,
-мозговой, -легочной,
-сердечный

42.

43.

Диагностика.
Положительные симптомы «жгута», «щипка».
Лечение.
Глюкокортикостероиды.
Препараты, укрепляющие сосудистую стенку,
гепарин