Акромегалия (копия)

1. Акромегалия Ақтөбе 2025ж

Орындаған: ДАУЛБАЕВ.С.А
ЫСҚАҚОВ.А.М
ӘСКЕРИ МЕДИЦИНА 438-топ
Тексерген:
АКРОМЕГАЛИЯ
АҚТӨБЕ 2025Ж

2. Акромегалия

Акромегалия— гипофизден бөлінетін
соматотропты гормонның ұзақ уақыт артық
бөлінуіне байланысты дамитын
нейроэндокринді ауру.

3. ЭТИОЛОГИЯСЫ ЯҒНИ СЕБЕПТЕРІ

Гипофиз аденомасы (≈95%)
– Соматотропинoma — ең жиі себеп.
– Кейде аралас аденома: GH + пролактин бөледі.
Гипоталамустың GH бөлінуін реттейтін жүйесінің бұзылыстары
– GHRH артық бөлінуі (сирек).
– Гипоталамус ісіктері немесе гипоталамикалық дисфункция.
Гормон бөлетін эктопиялық ісіктер (өте сирек)
– Ұйқы безі, өкпе, ішектегі нейроэндокриндік ісіктер GHRH бөле
алады.
– Кейде GH-ды өзі бөлетін эктопиялық ісіктер анықталады.
Генетикалық синдромдар (сирек топ)
– Мысалы: MEN-1, McCune–Albright, Carney complex.
– Бұларда гипофиз аденомасы жасырын тұқым қуалайтын
реңкпен келеді.
Қысқаша түйін:
Ең басты себеп — гипофиздің GH-өндіретін аденомасы.
Қалғандары — сирек кездесетін «көпе-көрінеу емес»
сценарийлер.

4. ПАТОГЕНЕЗІ ЯҒНИ ДАМУ САТЫСЫ

1) GH↑
(бастапқы
бұзылыс)
– Гипофиз
аденомасы →
өсу
гормонының
тұрақты артық
бөлінуі.
2) IGF-1↑
(орталық
медиатор)
– Бауыр GH
әсерінен IGF-1
өндіруді
күшейтеді.
3) Тіндік әсерлер
– Сүйек, шеміршек,
жұмсақ тіндердің
гипертрофиясы.
– Ішкі ағзалардың
ұлғаюы.
4) Метаболикалық
әсерлер
– Инсулинге
резистенттілік.
– Гипергликемия.
5) Жүрек-қантамыр
әсерлері
– Жүрек
гипертрофиясы.
– Артериялық
гипертензия.

5. КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ

1) Сыртқы өзгерістер
Қол-аяқ көлемінің ұлғаюы (сақина, аяқ киім тар болады).
Бет пішінінің өзгеруі:
– қас үсті доғасының шығыңқылығы
– мұрын, ерін, төменгі жақ ұлғаюы
Тілдің үлкеюі (макроглоссия), дауыс жуандауы.
Тері қалыңдап, майланып, тершеңдік артады.
2) Жалпы шағымдар
Бас ауруы.
Шаршағыштық, әлсіздік.
Ұйқыда тыныстың үзілуі (обструктивті ұйқы апноэ).
3) Буындар мен сүйектер
Артралгия, остеоартроз.
Омыртқа мен буындардың қатаюы.

6.

7.

4) Метаболикалық бұзылыстар
Инсулинге резистенттілік, қант диабеті.
Липид алмасуының бұзылыстары.
5) Жүрек-қантамыр жүйесі
Жүрек гипертрофиясы.
Артериялық гипертензия.
Аритмиялар.
6) Нейро-офтальмологиялық белгілер
Көру өрісінің тарылуы (хиязма қысымынан).
Бас ішілік қысым белгілері.
7) Репродуктивті-эндокриндік өзгерістер
Ерлерде либидо төмендеуі, гипогонадизм.
Әйелдерде менструальды циклдың бұзылысы.
Гипофиздің басқа гормондарының тапшылығы мүмкін.

8. ЖІКТЕЛІСІ

1) Этиологиясы бойынша
ЖІКТЕЛІСІ
Гипофиздік (соматотроп аденома) – ең жиі.
Гипоталамустық (GHRH↑).
Эктопиялық (GHRH немесе GH бөлетін ісіктер).
Генетикалық синдромдармен байланысты (MEN-1, McCune–
Albright, Carney complex).
2) Клиникалық-тіркелімдік түрлері
Активті (белсенді) – GH және IGF-1 жоғары.
Бақыланатын (контролируемая) – емнен кейін гормондар
қалыпты.
Ремиссиядағы – клиникасы бәсеңдеген, гормондар тұрақты.
Рефрактерлі – емге толық жауап бермейді.
4) Морфологиялық түрлері (ісік
бойынша)
3) Ағымы бойынша
Микроаденома (<1 см).
Баяу үдемелі (жиі).
Макроаденома (>1 см).
Жедел прогрессиялы (сирек). Инвазивті аденома (қоршаған тінге
таралған).

9. ДИАГНОСТИКАСЫ

Гормондық тест: қан
деңгейінде IGF-1 жоғары, GH
қисық сынақта (оральды
глюкоза толтыру)
төмендемейді;
МРТ: гипофиздің аденомасын
анықтау;
Клиникалық бағалау: тән
белгілер мен симптомдарға
негізделген;
Қосымша: көз түбі, жүрек,
буындарды зерттеу.

10. АСҚЫНУЫ ЖӘНЕ ДИАГНОЗ ЕРЕКШЕЛІГІ

Диагностикалық ерекшеліктер:
•GH деңгейі тәуліктік ритмге тәуелді,
сондықтан IGF-1 деңгейі маңызды;
•Оральды глюкоза толтыру тесті GH-нің
төмендемеуін көрсетеді (GH
резистенттілігі).
Асқынулары:
Кардиоваскулярлық: жүрек гипертрофиясы, жүрек
жеткіліксіздігі, гипертензия;
Метаболикалық: инсулинге төзімділік, қант диабеті;
Буындар: артрит, буын ауыруы, қозғалыс шектеулері;
Неврологиялық: бас сүйек ісігінің қысымы → көру
қабілетінің бұзылуы, бас ауруы.

11. ЕМДІК ШАРА

1. Хирургиялық ем:
Транссфеноидальды аденома жою –
ең тиімді әдіс, әсіресе GH өндіретін
гипофиздік аденомаларда.
2. Медикаментозды ем:
Соматостатин аналогтары
(octreotide, lanreotide) – GH бөлінуін
азайтады;
GH рецептор блокаторлары
(pegvisomant) – IGF-1 деңгейін
төмендетеді;
Допамин агонисттері (cabergoline) –
кей жағдайда тиімді, GH аз
мөлшерде болғанда.

12.

13.

3. Радиотерапия:
Қосымша әдіс ретінде
қолданылады, аденома толық
алынбаған немесе
медикаментоздық ем
жеткіліксіз болса.
Фокусирленген
стереотаксикалық
радиохирургия (Gamma Knife)
жиі қолданылады.
4. Асқынуларды емдеу:
Қант диабеті, гипертензия,
жүрек ауруларын басқару;
Буын ауруларын, тыныс алу
бұзылыстарын
симптоматикалық емдеу.

14. ҚОРЫТЫНДЫ

Акромегалия – гипофиздің артық GH
бөлінуінен туындайтын ауру, сүйектер
мен жұмсақ тіндердің үлкеюімен, буын
және кардиометаболикалық
бұзылыстармен сипатталады. Ең тиімді
ем – аденоманы хирургиялық алып
тастау, қосымша медикаментоздық және
радиотерапиялық ем қолданылуы
мүмкін.

15. ҚОЛДАНЫЛҒАН ӘДИЕБЕТ

Отандық әдебиеттер:
Аметов А.С., Доскина Е.В. Акромегалия и гигантизм. Орысша,
2010.
Нұрғалиев Ж.Н., Төлеуханов С.Т. Қалыпты эндокринология:
Оқулық. Қазақша, 2006.
Аметов А.С. Эндокринология. Орысша, 2016.
Шетелдік әдебиеттер:
Melmed S. Williams Textbook of Endocrinology. English, 2020.
Melmed S. Acromegaly. N Engl J Med, English, 2006;355:2558–2573.
Colao A., и др. Acromegaly: Clinical features and complications.
Endocrine Reviews, English, 2004;25(4):464–511.

16. НАЗАР САЛЫП ТЫҢДАҒАНДАРЫҢЫЗҒА РАХМЕТ!