Тимико-лимфатический статус и миастения

1.

Тимико-лимфатический
статус и миастения
Подготовила Титова Светлана

2.

Тимус — центральный орган
лимфоидного кроветворения и
иммунной защиты организма. В тимусе
происходит антигеннезависимая
дифференцировка костномозговых
предшественников Т-лимфоцитов в
иммунокомпетентные клетки — Тлимфоциты.
2

3.

Вилочковая железа продуцирует гормоны
Тимозин альфа 1
Тимопоэтин
Тимулин
принимает участие в углеводном обмене;
контролирует обмен кальция;
стимулирует продуцирование гонадотропинов
регулирует развитие опорно-двигательной системы.
дифференцировка Т – лимфоцитов;
блокировка нервно-мышечной проводимости (подавляет передачу импульсов от нервных волокон к
мышечным тканям).
Завершает процесс распределения Т-лимфоцитов на функциональные группы. Кроме этого:
·
определяет антигены;
·
интенсифицирует фагоцитоз;
·
активизирует Т-киллеров и Т-хелперов;
·
стимулирует процесс созревания защитных клеток крови;
·
ускоряет регенерацию тканей;
·
повышает продуцирование интерферона
влияет на синтез гормона роста;
воздействует на работоспособность гипоталамуса;
участвует в процессах старения (при его достаточной концентрации продолжительность жизни
выше);
активизирует рост тканей;
замедляет распад белков;
ускоряет сжигание жиров.
Инсулиноподобный
фактор роста 1
Гомеостатический
тимусный гормон
• Участвует в регуляции выработки
соматотропина, тиреолибеорина
3
и
влияния
на
организм
адренокортикотропного
гормона,

4.

4

5.

Тимико-лимфатический статус
Состояние, характеризующееся увеличением продукции гормонов тимуса в связи с
гиперплазией вилочковой железы и всей лимфоидной ткани (лимфоузлы, миндалины,
селезенка).
Этиология:
1. Врожденный дефект.
2. Хроническая недостаточность коры
надпочечников.
3. Акромегалия.
4. Диффузный токсический зоб.
Снижение концентрации
глюкокортикоидов
Прекращение
элиминации тимоцитов
Повышенная продукция
соматотропина
Усиленная пролиферация и
миграция тимоцитов
Гипертиреоз
Повышенное количество
тимоцитов
Гиперплазии
тимуса
Избыточная продукция
лимфоцитов
Гиперплазии
тимуса
Гиперплазии
тимуса
Избыточная продукция
лимфоцитов
Избыточная продукция 5
лимфоцитов

6.

Тимико-лимфатический статус
Уменьшение
числа
зрелыхк лимфоцитов
Снижение неспецифической резистентности
организма.
Склонность
инфекционным и кожным заболеваниям.
Утомляемость, вялость, апатия. Развитие мышечной слабости — миастении.
Гиперплазия
тимуса > Избыточная
продукция
лимфоцитов/Избыточная
Абсолютный и относительный
лимфоцитоз,
эозинофилия,
склонность
к гипогликемии. продукция IGF - 1
Нарушается деятельность сердечно-сосудистой
системы
(систолический
шум, артериальная
гипотония).
адреналовой системы > снижение
катехоламинов
> гемодинамические
расстройства
Вторичные половые признаки выражены
слабо,
иногда
— недоразвитие
половых
органов.
Гормоны
тимуса
подавляют
активность
половых
желез
Уменьшение числа зрелых лимфоцитов > недостаточная продукция IL – 1 и IL – 6 > недостаточная активация гипоталамо – гипофизарно –
При изолированном увеличении вилочковой железы у детей может развиться asthma thymicum. Характеризуется приступами
одышки, кашлем, набуханием шейных вен, цианозом, изменением голоса вплоть до афонии.
Склонность к ожирению.
Бледность кожных покровов, отечность.
Внезапная смерть
Недостаточность коры надпочечников → резкое сокращение стадий адаптационного синдрома
6
→ смерть

7.

Миастения
Миастения Гравис — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание,
патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц.
Врожденная:
• мутации в генах различных белков,
отвечающих за построение и работу
нервно-мышечных синапсов.
• мутации
субъединиц
никотинового рецептора ацетилхолина
.
характеризующееся
Приобретенная:
• развивается под воздействием опухолей
или при увеличении вилочковой железы.
У большинства больных миастенией
выявляются нарушения тимуса:
В 25% случаев обнаруживается
тимома,
В 75% гиперпластические нарушения
вилочковой железы.
7

8.

Обусловлена появлением в крови аутоантител к постсинаптическим ацетилхолиновым
рецепторам → уменьшение в мышцах количества ацетилхолиновых рецепторов →
постсинаптическая блокада проведения возбуждения.
Появление В- и Т-лимфоцитов, повреждающих ацетилхолиновые рецепторы.
Повышение активности в организме ацетилхолинестеразы
ацетилхолина → ухудшение проведения нервного импульса.
→
снижение
содержания
8

9.

9

10.

Тимопоэтин
!Блокировка нейромышечной передачи
Quik, M. “Thymopoietin, a thymic polypeptide, potently interacts at muscle and neuronal nicotinic alphabungarotoxin receptors.” Molecular neurobiology vol. 6,1 (1992): 19-40. doi:10.1007/BF02935565
10

11.

Формы миастении
Глазная;
Бульбарная;
Генерализованная;
Миастенический синдром.
11

12.

Глазная форма
Поражение мышц, которые иннервируются
черепно – мозговыми нервами
Поражением мышечных волокон, отвечающих за
движения глазного яблока, поднятие и
удерживание верхнего века
Опущение века (птоз) и двоение
12

13.

Бульбарная миастения
Нарушение функции бульбарной группы
черепно-мозговых нервов (языкоглоточного,
блуждающего и подъязычного)
Нарушение глотания и жевания
Дизартрия (речь гнусавая),
Дисфония, афония
(голос садится до шепота),
парез голосовых связок
Беззвучная речь
13

14.

Генерализованная форма
Поражение разных групп мышц
Поражение мышц шеи
Потеря способности
держать шею
Поражение мышц
конечностей
Тяжело сгибать и разгибать
конечности, больной плохо
ходит
Мышечная атрофия,
сухожильные рефлексы
истощаются
14

15.

15

16.

16

17.

17

18.

Детская миастения
Врождённую миастению определяют уже на этапе внутриутробного развития плода: он почти или
совсем неактивен. После рождения вследствие того, что ребёнок не может дышать, он погибает.
Миастения новорожденных проявляется
следующими признаками:
Вялостью;
Затруднённым дыханием;
Слабым криком;
Быстрой утомляемостью.
Младенец быстро сосет молоко. Его
ротик постоянно приоткрыт, взгляд
неподвижный, глотание затруднено.
Ранняя детская миастения:
• Опущение века;
• Паралич взора;
• Косоглазие.
18

19.

Список литературы:
Патофизиология нейроэндокринной системы [Текст] : Уч. пособие / под ред. А. П. Ястребова. —
Екатеринбург : Изд-во УГМУ, 2018. — 112 с.
Гистопатология вилочковой железы человека. А.К. Агеев. Издательство “Медицина”, 1973 г.
Айзман, Роман Иделевич. Возрастная анатомия, физиология и гигиена : учебное пособие /. Р.И.
Айзман, Н.Ф. Лысова, Я.Л. Завьялова. — Москва : КНОРУС, 2017. — 404с.
Ильина H. А., Кузин М. И., Сачков В. И., Сигаев В. В. Миастения // Большая медицинская энциклопедия
: в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 15 : Меланома
— Мудров. — 576 с. : ил.
Savino W, Mendes-da-Cruz DA, Lepletier A, Dardenne M. Hormonal control of T-cell development in
health and disease. Nat Rev Endocrinol. 2016 Feb;12(2):77-89. doi: 10.1038/nrendo.2015.168. Epub 2015
Oct 6. PMID: 26437623.
Quik, M. “Thymopoietin, a thymic polypeptide, potently interacts at muscle and neuronal nicotinic alphabungarotoxin receptors.” Molecular neurobiology vol. 6,1 (1992): 19-40. doi:10.1007/BF02935565
https://www.verywellhealth.com/thymus-gland-overview-4582270
19

20.

Спасибо за внимание!
20