Boala Raynaud

1.

TEMA: Boala Raynaud
A elaborat: Targon-Burlacu Alex,Gr M2203.
A verificat Profesor: Racoviță Vasilie.
1.Definiție.

2.

CUPRINS:
1.Definiție.
2.Epidemiologie.
3.Clasificare
4.Mecanism fiziopatologic al bolii Raynaud:
5.Declanșatori ai bolii Raynaud
6.Simptome clinice ale bolii Raynaud:
7.Artere afectate înboala Raynaud.
8.Diagnosticul bolii Raynaud
8.1.Testul Allen:
9.Tratament – General
9. 1.Tratament medicamentos în boala Raynaud
9.2Tratament chirurgical în boala Raynaud
10. Complicații ale bolii Raynaud
11.Concluzie

3.

• Boala Raynaud este o tulburare rară a
vaselor de sânge, de obicei la nivelul
degetelor de la mâini și picioare. Provoacă
îngustarea vaselor de sânge când persoana
este stresată sau expusă la temperaturi
scăzute. Când se întâmplă acest lucru,
sângele nu mai poate ajunge la suprafața
pielii, iar zonele afectate capătă o culoare
albăstruie.

4.

Istoria
• Antagoniști ai receptorilor endotelinei (ex. bosentan) –
folosiți în Raynaud secundar, mai ales în sclerodermie.
În 1862, Maurice Raynaud a descris primele
cazuri de "as xie şi gangrenă simetrică ale
extremităţilor". În 1932, Allen şi Brown au
precizat caracteristicile clinice ale fenomenului
Raynaud. Pentru prima dată ei disting o formă
primară şi o formă secundară a fenomenului
Raynaud şi fac distincţia între necroza ireversibilă
la nivelul degetelor, legată de tromboza
arterială şi fenomenul Raynaud propriu-zis,
determinată de vasospasmul arterial reversibil.

5.

2.Epidemiologie
• Afectează
5-10% din populație.
• Mai frecventă la femei decât la
bărbați.
• Vârsta de debut: 15-30 de ani.
• Mai frecventă în climatele reci.

6.

3.Clasificare
Boala Raynaud primară:
• Fără afecțiune de fond.
• Mai frecventă, formă benignă.
Fenomenul Raynaud secundar:
• Asociat cu boli de țesut conjunctiv (ex:
lupus, sclerodermie).
• Mai sever, posibilă afectare tisulară.

7.

•Fenomenul
Antagoniști
ai receptorilor
endotelinei
bosentan)
–
Raynaud
evoluează
clasic în(ex.
trei
faze: la început
- faza sincopală brutală cu paloarea
folosiți în Raynaud secundar, mai ales în sclerodermie.
fi
fi
Deosebirea
fi
distală şi insensibilitatea unuia sau a două dintre degete (minute-oră), faza asfixică cu cianoza
degetelor, durere şi amorţirea degetelor (15-30 minute), faza hiperemică cu roşeaţă şi senzaţie de
arsură în momentul încălzirii (câteva minute). Uneori succesiunea clasică a celor trei faze nu este
respectată, se poate observa doar paloare urmată de eritem sau cianoză. Fenomenul Raynaud
predomină la femei (9/1) şi alcătuiesc 3-5% la populaţia generală, iar la pesoanele tinere atinge
nivelul de 20,0 %
fi
fi
Deosebirea dintre fenomenul Raynaud primar si secundar constă, in special, in gradul leziunilor endoteliale si vasculare, tipul primar ind simetric.
Dacă dupã doi ani de la aparitie semnele clinice si paraclinice nu sunt prezente, forma secundară este putin probabilă.
Caracteristicile fenomenului Raynaud primar sunt: crize vasospastice provocate de frig sau stres, afectarea simetricã a mâinilor, absenta
antecedentelor sau semnelor zice care sã sugereze o cauzã, capilaroscopie normală, VSH normal, serologie negativă (ANA-negativ). Caracteristicile
fenomenului Raynaud secundar sunt: aparitia primelor simptome după vârsta de 30-40 de ani, afectarea asimetricã (topogra a atipică).
Diagnosticul diferential între fenomenul Raynaud primar sau idiopatic (denumit anterior boală Raynaud si care reprezintã 80% dintre cazurile de
fenomen Raynaud) si fenomenul Raynaud secundar (denumit initial sindromul Raynaud) se bazeazã pe anamnezã (uneori di cilă), examen clinic
(distonie neurovasculară, hipotiroidie, sindromul Sjogren), capilaroscopie, testarea anticorpilor antinucleari si VSH. Cauzele cele mai frecvente ale
fenomenului Raynaud secundar sunt colagenozele (sclerodermia sistemicã, boala mixtã de tesut conjunctiv, lupusul eritematos sistemic, poliomiozita).
Fenomenul Raynaud poate sã apară cu mai multi ani înaintea altor semne semne clinice, dar majoritatea fenomenelor Raynaud nu evolueazã spre o
boalã sistemică. Desi sindromul Raynaud (SR) este o suferintã functionalã, în sclerodermie modi cãrile initial functionale devin organice datoritã
proliferării intimale si depunerii de colagen atât în intima vaselor, cât si în ariile perivasculare. În evolutie, pacientii prezintã ulceratii digitale si
acroosteoliză, adică liza falangei distale.

8.

4.Mecanism fiziopatologic al
bolii Raynaud:
Expunerea la
frig sau stres emoțional determină o stimulare
a sistemului nervos simpatic.
• Aceasta provoacă vasoconstricția accentuată
a arterelor digitale (vasospasm).
• Fluxul de sânge către extremități scade brusc →
apare ischemia (pielea devine palidă).
• Dacă ischemia continuă, oxigenul scade → apare
cianoza (piele albastră).
• La îndepărtarea stimulului, vasele se relaxează →
apare reperfuzia (piele roșie, senzație de arsură
sau furnicături).
5.Declanșatori ai bolii Raynaud

9.

Frigul – cel mai frecvent factor; chiar și
Sindromul Raynaud
apare
ca o manifestare
secundara in
cadrul unor patologii de
temperaturi
scăzute
minore
pot declanșa
crize.
fond care creeaza conditii favorabile pentru aparitia dereglarilor tonusului vascular.
Aparitia vasospasmului periferic dupa varsta de 30 de ani se asociaza cu risc
crescut de colagenoza si alte boli de tesut conjunctiv si evolueaza cu leziuni
vasculare
simetrice.
Stresul
emoțional – activează sistemul nervos
simpatic → vasospasm.
Cauzele care duc la aparitia modi carilor vasculare spec ce fenomenului Raynaud
sunt reprezentate de catre:
Fumatul – nicotina determină vasoconstricție
periferică.
•Afectiunile reumatologice si bolile autoimune: sclerodermie, boala mixta de tesut
conjunctiv, lupus eritematos sistemic LES, artrita reumatoida, sindrom
antifosfolipidic, vasculite sistemice, sindromul Sjögren;
•Obstructie vasculara determinata de ateroscleroza, tromboza, embolii,
Cofeina – efect vasoconstrictor ușor.
microangiopatie diabetica, compresiuni externe;
•Afectiuni endocrine si tulburari metabolice: hipotiroidism, feocromocitom, sindrom
carcinoid;
•Procese tumorale maligne;
Medicamente – beta-blocante, decongestionante,
•Administrarea terapiilor medicamentoase cu beta blocante neselective,
unele
chimioterapice.
cyclosporina,
mynociclina, interferon, estro progestative;
•Prezenta proteinelor anormale in sange: crioglobuline, paraproteine, policitemie
vera, aglutinine la rece;
•Infectii virale cu virusuri hepatice B si C, citomegalovirus, parvovirus B19.
Vibrații mecanice – unelte vibrante pot cauza
microleziuni vasculare.
Expunerea la frig, consumul de nicotina si factorii de stres emotionali reprezinta
factori predispozanti care determina activitate exagerata a receptorilor alfa
adrenergici cu declansarea vasospasmului periferic.

10.

11.

7.Artere afectate în
boala Raynaud.
• Arterele digitale (degetele mâinilor
și picioarelor) sunt cele mai frecvent
afectate de vasospasm.
• Arterele mari (radială, tibială) pot fi
implicate în forme severe, provocând
reducerea fluxului sanguin.
• Urechile, nasul și buzele pot fi
afectate în fenomenul Raynaud
secundar, adesea în boli autoimune.
• Vasospasmul duce la ischemie și
cianoză, iar leziunile repetate pot
cauza deteriorări permanente ale
vaselor.

12.

8.Diagnosticul bolii Raynaud
• Istoricul pacientului: simptome
caracteristice (modificări de culoare,
durere, amorțeală); factori declanșatori și
istoricul familial.
• Examinarea fizică: observarea
schimbărilor de culoare și semnelor de
ischemie (ulcere, gangrena), măsurarea
tensiunii arteriale.
-Teste suplimentare:
• Capilaroscopia unghială pentru a
identifica anomalii.
• Testul cu apă rece pentru a induce
vasospasm.
• Teste de sânge pentru a exclude afecțiuni
autoimune (ANA, VSH).
• Diagnostic diferențial: excluzarea altor
afecțiuni precum arteriopatia periferică sau
sindromul de compresiune a nervului ulnar.

13.

8.1.Testul Allen:
Scop:
Evaluarea adecvării circulației arteriale la nivelul mâinii, mai ales înainte de proceduri precum
puncția arterei radiale (ex: recoltare de sânge arterial, cateterizare).
Cum se efectuează testul:
1.Pacientul își strânge pumnul pentru a goli sângele din mână.
2.Clinicianul comprimă simultan artera radială și artera ulnară pentru a opri fluxul sanguin spre mână.
3.Pacientul deschide mâna – palma devine palidă.
4.Se eliberează compresia unei artere (de obicei ulnară).
5.Se observă timpul de reperfuzie (revenirea culorii în palmă).
Interpretare:
• Normal (Test Allen pozitiv): palma își recapătă rapid culoarea (în <5 secunde) → circulație
colaterală adecvată.
• Anormal (Test Allen negativ): palma rămâne palidă mai mult timp → circulație colaterală deficitară
→ risc în cazul unei proceduri pe artera radială.

14.

15.

2. Capilaroscopia unghială
• Examinare cu microscop a capilarelor de la baza unghiilor.
• Raynaud primar: capilare cu aspect normal.
• Raynaud secundar: capilare dilatate, deformate, cu hemoragii sau zone avasculare – caracteristice bolilor de
colagen (ex: sclerodermie).
3. Analize de laborator
• ANA (anticorpi antinucleari) – detectează boli autoimune.
• VSH, CRP – markeri de inflamație.
• Alte teste utile:
• Factor reumatoid (FR) – poliartrită reumatoidă.
• Crioglobuline – în crioglobulinemie.
• Anticorpi anti-Scl-70, anti-centromer – utili în sclerodermie.
4. Diagnosticul diferențial
Se exclud alte afecțiuni cu simptome similare:
• Acrocianoza – cianoză persistentă fără durere.
• Eritromelalgia – durere și roșeață intensă, declanșate de căldură.
• Tromboangeita obliterantă (boala Buerger) – inflamație vasculară la fumători.
• Sindromul de tunel carpian – parestezii și durere nocturnă în mâini.
• Lupus eritematos sistemic – afectare multisistemică cu Raynaud secundar.

16.

Dorești să continui cu Slide 15?
9.Tratament – General
• Evitarea frigului – îmbrăcăminte
călduroasă, mănuși, evitarea schimbărilor
bruște de temperatură.
• Încălzirea extremităților – băi calde,
pachete termice.
• Reducerea stresului – tehnici de relaxare,
meditație.
• Renunțarea la fumat – fumatul agravează
vasospasmul.
• Exerciții fizice regulate – îmbunătățesc
circulația periferică.
• Pregătit pentru Slide 16 – Tratament
medicamentos?

17.

9.1.Tratament medicamentos
boala Raynaud
în
• Blocante ale canalelor de calciu (ex.
nifedipină) – prima linie, vasodilatatoare
eficiente.
• Inhibitori ai fosfodiesterazei (ex. sildenafil) –
utili în forme severe sau refractare.
• Blocante alfa-adrenergice (ex. prazosin) –
reduc vasoconstricția, alternativă.
• Prostaglandine (ex. iloprost) – pentru cazuri
grave cu ulcerații sau risc de necroză.

18.

• Antagoniști ai receptorilor endotelinei (ex. bosentan) –
folosiți în Raynaud secundar, mai ales în sclerodermie.

19.

9.2Tratament chirurgical în
boala Raynaud
• Simpatectomie – secționarea
nervilor simpatici pentru reducerea
vasoconstricției, în cazuri severe.
• Injecții cu toxină botulinică –
relaxează mușchii și îmbunătățește
fluxul sanguin, utilă pentru ulcerații.
• Terapia cu laser vascular –
stimulează circulația și reduce
leziunile cutanate.

20.

10. Complicații ale
bolii Raynaud
• Ulcerații digitale –
leziuni dureroase din
cauza ischemiei.
• Infecții – posibile la
nivelul ulcerațiilor,
agravând starea.
• Gangrenă – necroză
tisulară în cazuri severe
de ischemie.
• Amputație – rară, în
cazuri extreme cu
gangrenă extinsă.

21.

Caz clinic
• Antagoniști
ai receptorilor endotelinei (ex. bosentan) –
Scopul
studiului
folosiți în Raynaud secundar, mai ales în sclerodermie.
fi
fi
Studierea particularitatilor clinico-evolutive si imunochimice ale fenomenului Raynaud la
bolnavii cu maladii difuze ale tesutului conjunctiv.
fi
fi
fi
fi
În studiu au fost inclusi 100 bolnavi de sex feminin cu maladii difuze ale tesutlui conjunctiv, printre care 50 cu BMTC, diagnosticul ind con rmat în baza criteriului Sharp, 1972
SSD si 25 - LES, diagnostic con rmate conform criteriilor ARA (American
Rheumatism Association) în variantă modi cată (1980, 1982) [7,15], care au fost examinati în sectia de reumatologie a Spitalului Clinic Municipal Sfânta Treime în baza Catedrei
Medicină Internă nr.1 FR si SC în perioada anilor 2006-2008.
Toti pacientii au fost examinati conform unui program unic care a inclus: acuzele, anamneza bolii, factorii declansatori ai FR, anamneza eredo-colateralã, datele habituale si
calitatea vietii conform chestionarului HAQ. De asemenea, s-au cercetat conditiile de aparitie si caracterele mono-, bi- sau trifazic ale FR si corelarea acestuia cu proteina Creactivă.
Semnele clinice ale bolilor au fost apreciate calitativ: 0 - absentã, 1 - prezentă.
Nivelul indicilor si gradul de variabilitate au fost prezentate prin media aritmeticã si
deviatia standard (pachetul de soft STATISTICA 7.0, SUA).
Rezultate si discutii
Frecventa SR a fost în egală măsură de 100% la loturile cu BMTC si SSD, iar în cazul
LES a fost de 28,0 %. Despre prezenta semni cativă a fenomenului Raynaud în BMTC relatează si alti autori care au concluzionat, că acesta reprezintã un criteriu major în
diagnosticul BMTC si rămâne constant pe o perioadã îndelungatã, fãrã complicatii. De asemenea, se relateaza ca circa
21-44% cu LES [9], 95-100 % cu SSD [12], 17 % cu AR [14], 10 % cu PM prezintã fenomenul Raynaud.
Vârsta medie a bolnavilor inclusi în studiu a fost: 48,71,7/51,0+2,12/40,40÷2,13 ani, cu durata medie de boală: 17,26+1,17; 17,0#1,86 si 12,08+1,63 ani, respectiv, pentru
BMTC, SSD
La studierea dinamicitātii fenomenului Raynaud s-a constatat că caracterul monofazic s-a manifestat la 80,0 % de bolnavi cu BMTC si la câte 28,0 % cu LES si SSD. Caracterul
trifazic al FR s-a manifestat, în special, la lotul SSD în 36,0 % cazuri, iar în BMTC - doar în 4,0% cazuri.
Drept factori declansatori pentru aparitia FR la bolnavii cu BMTC, LES si SSD se considerã: frigul, stresul psihoemotional, cofeina si fumatul. În cazul nostru, triggerii cei mai
incriminati au fost expunerea îndelungată la frig, stresul psihic si diversi factori neelucidati pentru bolnavii cu BMTC si SSD, spre deosebire de LES la care aceste date au avut
efecte mai putin semni cative. Predispozitia genetică s-a manifestat în 4,0 % la soră/bunica pe linia mamei în lotul de BMTC, în LES: 12 % la soră/bunica pe linia mamei si de 4
% la mătuça pe linia tatălui, iar în lotul cu SSD
• câte 4 % pentru tată, soră, bunica pe linia mamei, bunica pe linia
Literatura de specialitate [3,13], de asemenea relateazã despre factorii declansatori, relatati anterior în aparitia FR în bolile autoimune ale tesutului conjunctiv. Complicatii severe
ale FR, s-au constatat sub formă de ulceratii periunghiale la 8 % bolnavi cu BMTC si 28% cu SSD, precum si cicatrice stelate la 16% cu BMTC si 56% cu SSD.
Datele obtinute (tabelul 1) relevă că pentru BMTC s-a manifestat, in special, caracterul monofazic al FR (80 % din bolnavi); pentru LES - 28,0 %, iar pentru SSD - în măsură
egală - caracterele bi- si trifazice: câte 36,0 %. S-a constatat că factorii declansatori importanti pentru BMTC au fost frigul (62,0 %) si stresul psihic (30,0%); LES - frigul (12,0%);
SSD - frigul (68,0%) si stresul psihic (24,0 %). O parte considerabilă de bolnavi - 28,0 si 32,0 %, respectiv, pentru BMTC si SSD nu pot motiva cauzele bolii.

22.

11.Concluzie
Boala Raynaud este o afecțiune vasculară frecventă, care se caracterizează prin spasmul vaselor
de sânge, mai ales la nivelul extremităților, în urma expunerii la frig sau stres. Deși este o afecțiune
adesea subdiagnosticată, simptomele sale pot afecta considerabil calitatea vieții pacienților,
mai ales prin disconfortul crizelor de vasospasm și prin posibilele leziuni ale țesuturilor.
Diagnosticul corect depinde de o evaluare detaliată a istoricului medical și a factorilor de risc,
precum și de testele paraclinice (capilaroscopie, analize de laborator). Tratamentul bolii Raynaud
se bazează pe măsuri preventive (evitarea frigului, reducerea stresului, renunțarea la fumat) și pe
tratament medicamentos (blocante de calciu, prostaglandine, etc.) în cazurile moderate până la
severe. În formele grave sau refractare, se pot aplica măsuriintervenționale precum
simpatectomia sau injecțiile cu toxină botulinică.
Este important ca pacienții să fie monitorizați atent, iar tratamentele să fie adaptate în funcție de
evoluția bolii și de răspunsul la terapie. În cazurile severe, unde circulația este grav afectată, pot
apărea complicații severe, precum ulcerații, gangrenă sau chiar amputație. Totuși, cu un
management corect și un tratament adecvat, majoritatea pacienților pot menține o viațăactivă și
funcțională, iar riscurile pot fi semnificativ reduse.