Геморрагические диатезы

1. Геморрагические диатезы

2. Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Тип
кровоточивости
Петехиальнопятнистый
Клиника
Заболевание
Петехии, экхимозы,
кровоизлияния в
слизистые, носовые,
десневые, маточные
кровотечения, мелена
ИТП

3.

Тип
кровоточивости
Клиника
Заболевание
Гематомный
Гематомы,
гемартрозы,
отсроченные
кровотечения
при травмах,
операциях,
экстракции зуба,
кровотечения из
ЖКТ, почечные
кровотечения
Гемофилия
А,В

4.

Тип
кровоточивости
Клиника
Заболевание
Васкулитнопурпурный
Петехиальнопапулезная сыпь
(папулезнонекротическая),
мелена
Геморрагический
васкулит

5. Этиопатогенез геморрагического васкулита

Иммунокомплексное воспаление в
микроциркуляторном русле кожи,
слизистых оболочек, ЖКТ, брюшины,
синовиальных оболочек суставов,
почечных клубочков
Активация свертывающей системы
крови, микротромбообразование,
участки некрозов

6. Клиника геморрагического васкулита

Кожный синдром (100% больных)
петехии
папулезная, папулезно-некротическая сыпь
повторные подсыпания
остаточная пигментация
Преимущественная локализация –
разгибательная поверхность нижних
конечностей, ягодицы

7. Клиника геморрагического васкулита

Суставной синдром (60% больных)
летучие боли в крупных суставах
Артрит (боли, повышение местной
температуры, увеличение сустава)
отсутствие деформации

8. Клиника геморрагического васкулита

Абдоминальный синдром
(50 % больных)
интенсивные, схваткообразные боли в
животе
мелена
возможна инвагинация кишечника

9. Клиника геморрагического васкулита

Почечный синдром (30% больных)
развивается на 2 – 4 неделе болезни
гематурия, протеинурия, отеки, нарушение
функции почек
Очаговый пролиферативный, диффузный
мезангиокапиллярный, пролиферативный
экстракапиллярный нефрит

10. Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

ОАК (лейкоцитоз, ускорение СОЭ,
сдвиг лейкоформулы влево)
Время свертывания – ускоренно
Длительность кровотечения –
норма
Тромбоциты – норма

11. Лабораторная диагностика геморрагического васкулита

Биохимический анализ крови –
повышение гамма-глобулинов, СРБ,
серомукоида; оценка креатинина,
общего белка, холестерина,
липопротеидов – при почечном
синдроме.
Коагулограмма (для исключения
ДВС) – АКТ укорочен; этаноловый
тест, ПДФ - отрицательны

12. Принципы терапии геморрагического васкулита

Гепарин 100-800 Ед/кг/сут
Антиагреганты (курантил, трентал 3
мг/кг)
Энтеросорбент
Плазмофарез
Свежезамороженная плазма 10 мл/кг
Преднизолон 2 мг/кг, хлорбутин 0,2 мг/кг
при поражении почек по типу
нефротического или смешанного
синдрома, до 6-12 мес.

13. Этиопатогенез ИТП

Выработка антител к тромбоцитам
Выработка цитотоксических лимфоцитов
Разрушение тромбоцитов в селезёнке
Нарушение адгезивно – агрегационной
функции тромбоцитов (снижение
выделения адреналина, серотонина, АДФ,
белковых факторов пластинок)
Сохранение мегакариобластного ростка
кроветворения
Повышение проницаемости эндотелия

14. Клиника ИТП

петехии
экхимозы
кровоизлияния в слизистые
носовые, десневые, маточные кровотечения
мелена
печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены
интоксикационный синдром – умеренное
повышение температуры

15. Лабораторная диагностика ИТП

ОАК (тромбоцитопения, менее 150 х 109
/ л, умеренный лейкоцитоз, ускорение
СОЭ)
Время свертывания - не изменено
(норма по Сухареву 4 – 5 мин., по ЛиУайту 8 мин.)
Длительность кровотечения – увеличена
(норма по Дюке до 2 – 4 мин.)
Миелограмма – отсутствие метаплазии,
аплазии костного мозга

16. Принципы терапии ИТП

Режим
Постельный в период
гемморрагического криза
Диета
При кровотечении из ЖКТ стол
№1

17. Принципы терапии ИТП

Медикаментозная терапия
Местно гемостатическая губка с
тромбином, дицинон, адроксон
Иммуннодепрессанты (винкристин ) –
при неэффективности ГК, после
спленэктомии

18. Медикаментозная терапия ИТП

Препараты, улучшающие
адгезивно-агрегационную
активность тромбоцитов
Адроксон
Дицинон
Аминокапроновая кислота 0,2 г/кг
Панангин
Кунжут, лагохилюс, арахис

19. Медикаментозная терапия ИТП

Глюкокортикоиды (преднизолон –
2 мг/кг). Показания-влажная пурпура
Спленэктомия (тромбоэмболия
сосудов селезенки) Показания:
неэффективность ГК более 6 месяцев
Антилимфоцитарный
иммуноглобулин (сандоглобулин)

20. Этиопатогенез гемофилии

Рецессивный сцепленный с полом тип
наследования
Дефицит VIII – при гемофилии А
IX – при гемофилии В
Замедление внутреннего пути первой
стадии свертывания крови
Вторая и третья стадии свертывания
не нарушены

21. Механизмы свертывания

I стадия – внутренний путь
XII, XI, VIII, IX, IV
Xа
I стадия – внешний путь
V, VII, IV
Xа
II стадия
Ха
II
IIа
III стадия
IIа
I
Iа

22. Клиника гемофилии

Гематомы – местные деформация, боли,
повышение температуры, распирание,
флюктуация (при забрюшинных гематомах
– симптом раздражения брюшины)
Гемартрозы
поражаются крупные суставы
местные деформация, боли, повышение
температуры, распирание, флюктуация
ограничение движения

23. Клиника и диагностика хронических остеоартрозов

Деформация сустава
Ограничение движения
Гипотрофия мышц
Остеопороз на рентгенограмме
I-IV степени остеоартроза

24. Клиника гемофилии

отсроченные кровотечения при травмах,
операциях, экстракции зуба
кровотечения из ЖКТ
- 20%
свежая кровь в стуле
боли в животе
почечные кровотечения - 28%
дизурия
гематурия
боли по типу почечной колики

25. Лабораторная диагностика гемофилии

Время свертывания удлинено
Длительность кровотечения
норма
Количество тромбоцитов норма

26. Лабораторная диагностика гемофилии

Коагулограмма
− АКТ - удлинено
(N – на 8 мин 8-11с)
− АПТВ - удлинено (N – 40с)
− ПТВ - норма
( N 12 – 14с)
− ТВ – норма
(N 15-20с)

27. Лабораторная диагностика гемофилии

Определение факторов свертывания
- менее 20%
8 фактор – гемофилия А
9 фактор – гемофилия В
5 -20% - легкая
2 - 5 % - средняя
1 – 2% - тяжелая
0 – 1% - крайне тяжелая

28. Принципы терапии гемофилии

Заместительная терапия
Антигемофильный глобулин 10-100
Ед/кг, в/в струйно (1 фл – 500, 1000
Ед)
Криопреципитат 10- 100 Ед/кг, в/в
струйно (1доза – 200Ед)
Антигемофильная плазма 10 мл/кг,
в/в струйно (1мл – 0,6 ЕД)

29. Принципы терапии гемофилии

Эритромасса 10 мл/кг, при
гемоглобине менее 60г/л
Ортопедическое лечение
Местно при кровотечении
гемостатическая губка, губка с
тромбином
дицинон, адроксон