Өкпелік гипертензия синдромы негіз болған нозологиялық бірліктер: торако- диафрагмалық себептерден

1.

Қожа Ахмет Ясауи атындағы Халықаралық қазақ-түрік
университеті ЖОО кейінгі медициналық білім беру факультеті
БӨЖ
Өкпелік гипертензия синдромы негіз болған нозологиялық бірліктер: торако- диафрагмалық себептерден –
(кифосколиоз, омыртқалар мен қабырғалар жарақаттары,
анкилоздаушы спондилоартрит, ботулизм, миастениялар,
т.б.; Пиквик синдромы).
Алсеитова Айдана.
2024ж

2.

жоспары
Кіріспе
Өкпелік гипертензия
классификациясы
диагностикалық критерийлері
Кифосколиоз
классифкациясы
диагностикалы критерийлері
Асқынуы
Анкилозирлеуші спондилоартрит
диагностикалық критерийлері
профилактикасы, емі
Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

3.

кіріспе
Өкпелік гипертензия - бұл өкпе тамырларының кедергісі мен өкпе артериясындағы
қысымның үдемелі жоғарылауымен, оң жақ қарын-шалық жүрек жеткіліксіздігінің
дамуымен және науқастардың мер-зімінен бұрын өлімімен сипатталатын аурулар
тобы. Өкпе гипертензиясының диагностикалық критерийі-өкпе артериясындағы
орташа қысымның (mPAP) >20 ммрт.ст. жоғарылауы. Оң жақ жүрек катетеризациясы кезінде жүргізілген тыныштық күйдегі манометрия көрсеткіші бойынша.

4.

ӨГ клиникалық классификациясы
1. Топ Өкпелік артериялық гипертензия
1.1 Идиопатиялық
1.2 Тұқым қуалайтын
1.3 Дәрі-дәрмектер мен токсиндерден туындаған
1.4 ӨАГ байланысты:
Дәнекер тінінің жүйелік аурулары
АИТВ-инфекциясы
Порталдық гипертензия
Туа біткен жүрек ақаулары
Шистосомоз
1.5 Кальций арналарын блокаторлармен ұзақ мерзімді терапияға
арналған ӨАГ
1.6 Өкпе веналары / капиллярлары қатысатын ӨАГ
1.7 Жаңа туған нәрестелердің тұрақты (персистирлеуші) ӨАГ

5.

2-Топ Жүректің сол жақ бөлімдерінің патологиясына байланысты
2.1 Созылмалы жүрек жеткіліксіздігі сол қарыншаның айдау фракциясы сақталған (HFpEF)
2.2 Созылмалы жүрек жеткіліксіздігі сол қарыншаның айдау фракциясы төмендеген (HFrEF)
2.3 Жүректің клапандық ақаулары
2.4 Туа біткен/жүре пайда болған кардиоваскулярлық жағдай, посткапиллярлық ӨГ дамуына
әкеледі

6.

3. Топ Өкпе патологиясына немесе гипоксияға
байланысты
3.1 Өкпенің созылмалы обструктивті ауруы
3.2 Өкпенің интерстициальды ауруы
3.3 Аралас рестриктивті және обструктивті
компоненттері бар өкпенің басқа аурулары
3.4 Өкпе ауруы жоқ гипоксия
3.5 Өкпенің даму ақаулары
4-Топ-Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе
гипертензиясы және өкпе артериясының
бітелуінің басқа түрлері
4.1 Өкпенің созылмалы постормбоэмболиялық
ауруы
4.2 Өкпе артериясының бітелуінің басқа түрлері

7.

5 Топ Анық емес және/немесе көп факторлы
механизмдері бар өкпе гипертензиясы:
5.1 Гемалитикалық аурулар
5.2 Жүйелік аурулар және метоболитикалық
бұзылыстар.
5.3 Басқа бұзылыстар
5.4 Жүректің дамуның комплексік ақаулары.
Созылмалы жүрек жеткіліксіздігі.

8.

ӨГ функуциональды классификациясы
Топ
Сипаттамасы
I топ
ӨГ бар емделушілер, бірақ физикалық белсенділігі шектелмеген. Стандартты жүктеме
демікпені, шаршауды, кеудедегі ауырсынуды, синкопаларды шақыртпайды.
II топ
Физикалық белсенділігі шамалы шектелген ӨГ бар емделушілер. Тыныштықта өздерін
жайлы сезінеді. Стандартты жүктеме шамалы демікпені, шаршауды, кеудедегі
ауырсынуды, синкопаларды шақыртады.
III топ
Физикалық белсенділігі айарлықтай шектелген ӨГ бар емделушілер. Тыныштықта өздерін
жайлы сезінеді. Стандарттан төмен жүктеме демікпені, шаршауды, кеудедегі
ауырсынуды, синкопаларды шақыртады.
IV топ
Кез келген физикалық белсенділікті симптомсыз көтере алмайтын ӨГ бар емделушілер.
Бұл емделушілерде оңқарыншалы типтегі жүрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалады.
Тыныштық күйде демікпе немесе шаршау байқалады. Азғада физикалық жүктеме кезінде
дискомфорт пайда болады.

9.

диагностикалық критерийлері
Клиникалық көрініс келесі синдромдармен анықталады;
Жүректің қан айдау төмендеуі және циркулярлы гипоксемия: ентігу,
әлсіздік, шаршаудың жоғарылауы, жүрек аймағындағы ауырсыну, бас
айналу және синкопальды жағдайлар. ӨГ бастапқы кезеңде
асимптоматикалық болуы мүмкін. Жаттығу кезіндегу ентігу - бұл
аурудың дебютінің ең көп таралған симптомы
Оң қарыншалық жүрек жеткіліксіздігінің белгілері: перифериялық ісіну,
гепатомегалия, асцит.
Диляцияланған өкпе діңін немесе оның іргелес құрылымдарының
бұтақтарын қысу: - қайталанатын көмей нервінің қысылуына
байланысты дауыстың қарлығуы: - бронхтың қысылуына байланысты
обструктивті синдром (бір жақты болуы мүмкін): - қолқа аузы мен өкпе
діңі арасындағы сол жақ коронарлық артерия діңінің қысылуына
байланысты кернеу мен тыныштық стенокардиясы (атипті көрініс
мүмкін): - ӨГ пациенттеріндегі гемоптиз бронх шырышты қабығының
бронх артерияларының жарылуымен байланысты болуы мүмкін.

10.

Анамнезде болуы:
- терең тамырлардың тромбозы
- АИТВ, бауыр патологиясы
- жүректің сол жақ бөліктерінің сырқаты
- өкпе аурулары
- тұқымқуалаушы аурулар
- препараттар мен токсиндерді қабылдау (2 кесте )
2 - кесте ӨГ шақыртатын препараттар мен токсиндердің қауіпті деңгейі
Белгілі бір
-Аминорекс
-Фенфлурамин
-Дексфенфлурамин
-Токсикалық рапс майы
-Бенфлуорекс
Метамфетамин
Дазатиниб
Мүмкін
-Кокаин
-Фенилпропаноламин
- L-триптофан
- Зверобой
- Интерферон α и β
- Лефлуномид
- С гепатиті вирусына қарсы тікелей әсер
ететін вирусқа қарсы препараттар

11.

Физикалық тексеру:
ИМТ төмен, инфантилизм бронхопульмональды жүйенің туа біткен патологиясына көбірек
тән
Жиі акроцианоз анықталады, аурудың ұзақ ағымында -фалангалардың "тимпаникалық
таяқшалар" және тырнақтың "сағат көзілдірігі" түрінде өзгеруі, кеуде пішінінің өзгеруі ("бөшке
тәрізді" ) немесе кеуде бөлігінің дамымауы (өкпенің қарапайым немесе цистикалық
гипоплазиясы, бронхоэктаз және т. б.) оң қарыншалық жүрек жеткіліксіздігінің дамуында
науқастарда ісінген мойын тамырлары, гепатомегалия, перифериялық ісіну, асцит болады.
Прифериялық десатурация (SpO2<93%) туа бітті жүрек патологиясына тән.
Телангиэктазия, Рейно синдромы және қол саусақтарының ісінуі жүйелік склеродермаға тән
Тамырлық жұлдызшалар "паутинки", бауыр иісі және пальмалық эритема бауыр ауруын
ұсынады.
Жүрек аускультациясы Өкпе артериясы үстінен II тонның акценті және / немесе оның
бифуркациясы, трикуспидті жеткіліксіздіктің пансистолалық систолалық шуы, Грэм Стиллдің
шуы.
Өкпе аускультациясы Өкпе ауруларымен байланысты ӨГ кезінде: өкпенің интерстициальды
аурулары кезінде "целлофан трескасының шуы", бронхоэктазбен жергілікті крепитациясы

12.

Зертханалық зерттеулер
ЖҚА
ЖЗА
ТТГ, Т3 Т4
Коагулограмма (ПВ, ТВ, АЧТВ, фибриноген).
МНО
БҚА
Антинуклеарлы антитела тирті ANA, ENA,
ANCA, РФ
Аспаптық зерттеулер
Пульсоксиметрия
Респираторлық тест
Электрокардиография (ЭКГ)
Рентгенография кеуде клеткасының
Трансторакальды ЭхоКГ
Компьютерлік томография
УДЗ

13.

емі
Диета № 10-10а Оң жақ қарыншалық жеткіліксіздік және ісіну синдромы болған кезде .
Оттегі терапиясы: артериялық қанның pO2 < 8 кПа (60 мм.сын. бағ.) бар барлық науқастарға
көрсетілген.немесе SpO2< 91%)
ӨГ бастапқы аралас терапиясының тиімділігі туралы ұсыныстар
Терапия
Класс рекомендации – уровень доказательности
ФК ВОЗ II
ФК ВОЗ III
ФК ВОЗ IV
Амбризентан +
тадалафил
I-B
I-B
IIb-C
Другой АРЭ (кроме
амбризентана) +
ИФДЭ-5
IIa-C
IIa-C
IIb-C
Сокращения: АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина, ИФДЭ-5 – ингибиторы
фосфодиэстеразы подтипа 5

14.

ӨГ бастапқы монотерапиясының тиімділігі туралы ұсыныстар
Группа препаратов / препарат
Класс рекомендации – уровень доказательности
ФК ВОЗ II
ФК ВОЗ III
ФК ВОЗ IV
I-Ca
I-Ca
-
Амбризентан
I-А
I-А
IIb-C
Бозентан
I-A
I-A
IIb-C
Мацитентан
I-В
I-В
IIb-C
Силденафил
I-A
I-A
IIb-C
Тадалафил
I-В
I-В
IIb-C
СРГЦ
Риоцигуат
I-B
I-B
IIb-C
Аналоги простациклина
(простаноиды)
Илопрост, инг.
-
I-B
IIb-C
Агонисты рецепторов
простациклина
Селексипаг
I-В
I-В
БКК
АРЭ
ИФДЭ-5

15.

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):
Блокаторы
рецепторов
эндотелина–1
2.
3
бозентан
Начальная доза 62,5 мг. 2
раза в день, целевая доза
125 мг. 2 раза в день
В
мацитентан
10 мг. 1 раз в день
В
амбризентан
Начальная доза 5 мг. 1 раз
в день, целевая доза 10 мг.
1 раз в день
В
силденафил
20-25 мг. 3 раза в день.
тадалафил
2,5 мг. – 20 мг. 1 раз в день
риоцигуат
Начальная доза 0,5 мг. 3 раза
в день, целевая доза 2,5 мг. 3
раза в день
Ингибитор 5фосфодиэстеразы
Стимулятор растворимой
гуанилатциклазы
20 мкг. 4-6 раз в день,
4
5
Аналоги простациклина
Агонисты рецепторов
простациклина
илопрост
селексипаг
длительность ингаляции 510 минут.
Начальная доза 200 мкг. 2
раза в день с дальнейшей
титрацией до
максимальной
1600 мкг. 2 раза в день

16.

Кифосколиоз
Кифосколиоз-бұл альвеолярлы гиповентиляция мен өкпе артерияларының гипоксиялық
вазоконстрикциясының дамуымен өкпе тінінің көлемінің төмендеуіне әкелетін омыртқаның
комбинирленген деформациясы. Бұл өзгерістер өкпе артериясы мен өкпе қысымының жоғарылауына әкеледі. Кифосколиоздағы ӨГ патогенезі обструктивті ұйқы апноэы немесе семіздік
фонындағы гиповентиляция фонында ӨГ ұқсайды. Бұл жағдай кез-келген жаста, оның ішінде
босану кезінде де пайда болуы мүмкін.Туа біткен қифосколиоздың даму себебі әдетте омыртқалардың дамуындағы ауытқулар болып табылады. 20-30% жағдайда несеп-жыныс жүйесінің
ақауларына байланысты. Патология көбінесе бірден анықталмайды, бірақ 6 ай немесе одан
үлкен жаста (бала жүре немесе тұра бастағанда білінеді)

17.

Жүре пайда болған кифосколиоздың этиологиялық факторлардың қатарына
Дәнекер тіннің туа біткен жеткіліксіздігі, рахит, омыртқаның кейбір аурулары
(остеохондропатия, ісіктер, Шейерман-Мау ауруы және т.б.)
Миопатия, миодистрофия және паралич (мысалы, полиомиелит немесе церебральды сал
ауруы), ревматизм (омыртқаның шеміршек тінінің антиденелермен зақымдануына
байланысты), белсенді өсу кезеңінде сүйек пен бұлшықет тінінің даму жылдамдығының
сәйкес келмеуі және т. б. Көбінесе белгілері 13-15-те пайда болады жылдар.
Артық салмақтан немесе ауыр физикалық жұмыстан туындаған омыртқаның шамадан
тыс жүктемесі, сондай-ақ "отырықшы" қимыл қозғалыстың аздығы және компьютерде
жұмыс істеу, партада отыру және т. б.

18.

классификациясы
I. Туа біткен сколиоз.
II. Диспластикалық сколиоз.
III. Идиопатиялық сколиоз
Омыртқаның жүре пайда болған деформациясы (сколиоз, кифоз, кифосколиоз)
Орналасуы бойынша:
жатыр мойны-кеуде;
кеуде;
кеуде белі;
бел;
лумбосакральды.
Деформация дәрежесі бойынша:
I дәреже-0°-15°;
II дәреже-15°-25°;
III дәреже-25°-50°;
IV дәреже-50° - тан жоғары.

19.

диагностикалық критерийлері
Шағымдар:
кеуде бел аймағындағы ауырсыну;
ентігу;
физикалық күш салу кезіндегі әлсіздік;
омыртқаның қисаюына.
Анамнез:
Туа біткен сколиозогендік және кифозогендік ақаулар туылғаннан кейін немесе ерте балалық
шақта анықталады. Консервативті емдеу оң нәтиже бермейді. Динамикада омыртқаның
деформациясының прогрессиясы байқалады. Идиопатиялық сколиоз көп жағдайда белсенді өсу
кезеңінде 10-12 жаста көрінеді. Омыртқаның жүре пайда болған деформациясы негізінен
омыртқа мен төменгі аяқтың жарақатынан кейін пайда болады.

20.

Тексеру кезінде:
Қалыптың бұзылуы;
Омыртқаның деформациясы;
Иық асимметриясы;
Иық пышақтарының бұрыштарының асимметриясы;
Бел үшбұрыштарының асимметриясы;
Мықын осінің асимметриясы;
Қабырға өркеші (ауыр дәрежеде).
Пальпация кезінде: Омыртқа бойымен ауырсыну.
Аспаптық зерттеулер:
Омыртқаның рентгенографиясы 2 позицияда (сколиоздың барлық түрлерінде);
Кеуде бел омыртқасының функционалды рентгенографиясы, жату кезінде оңға,
солға еңкейту (идиопатиялық сколиоз кезінде);
Омыртқаның МРТ – жұлын тарапынан сирингомиелитикалық кисталарды,
жартылай омыртқаларды, диастометамиелияны, патологияны болдырмау
мақсатында;
Омыртқаның КТ-омыртқа денелерінің синостозын, қосымша жартылай
омыртқаларды болдырмау мақсатында.

21.

емі
Дәрілік емес ем:
массаж; жүзуді үйрену.
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі: (қолдану ықтималдығы 100%):
Есірткі емес және есірткі анальгетиктерімен анальгезия:
Тримепередин;
Трамадол;
Парацетамол;
Ибупрофен.

22.

асқынуы
Кеуде мен диафрагманың қозғалғыштығы шектеледі. Бұл ТА БЕ жүктеменің жоғарылауына, өкпе
паренхимасының созылуының төмендеуіне және өкпенің функционалды ауаның сыйымдылығының
төмендеуіне әкеледі. Нәтижесінде өкпе көлемі азаяды, газ алмасу бұзылады: қанда көмірқышқыл
газы көп және оттегі аз болады.
Айқын кифосколиоз кезінде кеуде деформациясы пайда болады, бұл өкпе мен жүрек функциясының
бұзылуына әкеледі. Сонымен қатар ас қорыту жолдары да зардап шегеді: органдардың орналасуы
бұзылады, олардың қызметі нашарлайды. Холецистит пен өт дискинезиясының ықтималдығы
артады. Кифосколиозға байланысты жүктеме төменгі аяқтарға қайта бөлінеді, ерте
коксартроздар дамиды.
Омыртқа бағанының пішінінің дененің физиологиялық қажеттіліктеріне сәйкес келмеуі
омыртқаның барлық құрылымдары мен бұлшықеттердің үнемі шамадан тыс жүктемесіне әкеледі.
Кифосколиоз кезінде остеохондроздың ерте дамуы, дискілер мен омыртқааралық грыжалардың
шығуы, миозиттер мен омыртқа буындарының артрозының пайда болуы мүмкін. Осы
патологиялық процестердің кейбіреулері Жұлынның және оның тамырларының қысылуына әкеледі
және неврологиялық симптомдар пайда болады (сезімталдықтың бұзылуы, қозғалыс
бұзылыстары, жамбас мүшелерінің функциясының бұзылуы).

23.

Анкилозирлеуші спондилоартрит
Анкилозирлеуші спондилоартрит ( Штрюмпелля-Бехтерева-Мари ауруы) немесе Бехтерев
ауруы —омыртқа бағанынның буындарын (омыртқааралық, қабырға-омыртқалық, сегізкөзмықындық) басым зақымдап, анкилозына алып келетін буындардың созылмалы жүйелі
қабыну ауруы.
Аурудың белсенділігі. Спондилоартритті зерттеу жөніндегі халықаралық қоғамның
ұсыныстарына сәйкес классификациясы
Төмен
Орташа
Жоғары
Өте жоғары

24.

классификациясы
Клиникалық кезең:
Ерте (рентгенологиялық емес) кезең: спондилоартритке тән рентгенологиялық
өзгерістер жоқ, бірақ (МРТ) деректері бойынша жедел қабыну ошақтары
анықталады.
Кеңейтілген кезең: жамбас сүйектерінің шолу рентгенографиясында
спондилоартрит белгілері анықталады (келлгрен әдісі бойынша 2-ші және одан
жоғары екі жақты немесе 3-ші және одан жоғары бір жақты), бірақ
синдесмофиттер түрінде омыртқада нақты құрылымдық өзгерістер жоқ.
Кеш кезең: жамбас сүйектерінің шолу рентгенографиясында сенімді SI (Келлгрен
әдісі бойынша 2-ші және одан жоғары екі жақты немесе 3-ші және одан жоғары бір
жақты) және синдесмофит түріндегі омыртқадағы айқын құрылымдық өзгерістер
анықталады.

25.

Осьтен тыс көріністер (омыртқадан басқа қаңқа зақымдануы)
Артрит (коксит бөлек байқалады)
Энтезит
Дактилит
Сүйектен тыс көріністер :
Увеит
Ішектің қабыну аурулары( IBD):
Крон ауруы, ойық жаралы колит
Псориаз
IgA-нефропатия
Жүрек өткізгіштігінің бұзылуы және қолқа
Функционалды сынып:
I-өзіне-өзі қызмет көрсету, кәсіби емес және кәсіби қызмет толығымен сақталған;
II-өзіне-өзі қызмет көрсету және кәсіби қызмет сақталды, кәсіби емес қызмет
шектелді;
III-өзіне-өзі қызмет көрсету сақталды, кәсіби емес және кәсіби қызмет шектеулі;
IV-өзіне-өзі қызмет көрсету, кәсіби емес және кәсіби қызмет шектеулі.

26.

диагностикалық критерийлері
Сүйектік тік қаңқа зақымдануының негізгі клиникалық көріністері: арқадағы қабыну ауруы,
омыртқаның барлық бөліктерінің қозғалғыштығының жоғарылауы.
АС-ның осьтен тыс зақымдануы-бұл аурумен тікелей байланысты тірек - қимыл аппаратының патологиясы – оларға артриттер мен энтезиттер және олардың туындыларыдактилиттер жатады.
Увеит, псориаз, ішек пен жүректің қабыну аурулары түріндегі қаңқадан тыс зақымданулар
АС-мен ауыратын науқастардың 40% - на дейін кездеседі. Көбінесе ауру қаңқадан тыс
көріністермен дебют жасайды

27.

Шағымдар:
Арқаның төменгі бөлігі, бөксе немесе кеудедегі, перифериялық буындардағы
ауырсынудың қарқындылығы біртіндеп артады. Ауырсыну таңертеңгі қаттылықпен,
тыныштықта жоғарылауымен, түннің екінші жартысында және таңертеңгі
сағаттармен бірге жүреді, физикалық жүктілікте ауырсыну азаяды ;
Бөкселердегі мезгіл – мезгіл ауыспалы ауырсыну, бір жағынан, екінші жағынан, кейде екі
жақты ауырсынады. Ол ерте белгілердің бірі.
Иррадиацияланады ; жамбастың артқы бетіндегі ауырсынудың тізеге дейін жетуі. Кейбір
науқастарда неврологиялық ауырсынуды имитациялайды;
Омыртқадағы қозғалыстың барлық бағытта шектелуі;
Ауырсыну, дефигурация, жергілікті гипертермия, артрит;
Шаптың ауыруы, төменгі аяқтың қозғалысының шектелуі - жамбас буындарының
зақымдануы (коксит);
Ауырсыну, саусақтың тығыз ісінуі, саусақтың "шұжық тәрізді" деформациясы, терінің
цианотикалық- түсі және саусақтың бүгілгенде ауырсынуы-дактилиттің белгілері;
Көздің қызаруы, көру қабілетінің төмендеуі;
Жүрек аймағындағы ауырсыну, тахикардия;
Терінің зақымдануы мүмкін – псориатикалық бляшкалар; ішектің зақымдануы мүмкінішектің қабыну ауруларында ; төмен дәрежелі дене температурасы, дене салмағының
төмендеуі, жалпы әлсіздік.

28.

Физикалық тексеру:
Поза мен жүрісті бағалау-физиологиялық
қисықтардың өзгеруі ("сұраушының позасы",
"мақтаншақ позасы"), сколиоздың болуы;
Жүрістің өзгеруі (ақсақтық, үйрек жүрісі),
жүрістің бұзылу себебін анықтау теріні, бас
терісін, тырнақтарды, шырышты
қабықтарды тексеру, лимфа түйіндерін,
дене температурасы мен салмағын бағалау;
Арқа, мойын, аяқ-қол бұлшықеттерінің
жағдайын бағалау-тонустың жоғарылауы,
гипотрофия / атрофия, пальпация кезінде
ауырсыну, бұлшықет әлсіздігі омыртқа
жағдайын бағалау

29.

Омыртқаның, кеуде қуысының қозғалғыштығы келесі сынақтармен анықталады:
Мойын омыртқасындағы айналу (бұрылу) "трагус-қабырға" қашықтығы
Жатыр мойны кифозының ауырлығын бағалауға арналған тест
Кеуде қуысының экскурсиясы
Модификацияланған Шобер сынағы-сагиттальды жазықтықтағы бел
омыртқасындағы қозғалыстың шектелуін анықтауға арналған сынақ
Омыртқаның бүйірлік қисаюы (алдыңғы жазықтықта бел омыртқасындағы
қозғалыстың шектелуін анықтауға арналған тест)
Мойын омыртқасындағы айналу "трагус-қабырға" қашықтығын тексеру.
- Науқас тікелей орындықта отырады. - Зерттеуші гониометрді науқастың басының
үстіне мұрнына сәйкес орналастырады. - Содан кейін пациенттен басын мүмкіндігінше солға
бұруын сұрайды. Гониометр және бұрылу бұрышын тіркейді. Өлшеу екі рет жүргізіледі, ең
жақсы нәтиже жазылады. - Процедура оң жақта қайталанады. Нәтиже (0-90 градус) - оң
және сол жақтағы ең жақсы көрсеткішінің орташа арифметикалық мәні алынады. Әдетте,
бұрылу бұрышы кем дегенде 700 болуы керек.

30.

Науқас тұрған күйінде, өкшесі, бөкселері мен иығы
қабырғаға басылған; иек - қалыпты деңгейде,
қабырғаға мүмкіндігінше жақын, басын артқа
еңкейтпей тұрады.
Трагус пен қабырға арасындағы қашықтық
өлшенеді. Өлшеу екі жағынан екі рет жүргізіледі, әр
жағынан ең жақсы нәтиже жазылады.
Сондай-ақ, "желке-қабырға" сынақ қашықтығын
пайдалануға болады: Науқас тұрған күйінде, өкшесі,
бөкселері мен иығы қабырғаға басылған; иек қалыпты деңгейде, қабырғаға мүмкіндігінше
жақын, басын артқа еңкейтпей тұрады. -Бастың
артқы жағы мен қабырға арасындағы қашықтық
өлшенеді. Өлшеу екі рет жүргізіледі, ең жақсы
нәтиже жазылады.

31.

Кеуде қуысының экскурсиясы-максималды
ингаляция мен максималды дем шығару
кезіндегі оның шеңбері арасындағы
айырмашылық - Науқас-тұрған күйінде,
қолдары бастың артында. - Өлшеу жиектің IV
деңгейінде жүзеге асырылады (артқы жағында
– иық пышақтарының бұрыштары деңгейінде,
алдыңғы жағында-жолақ сызығы бойымен). Өлшеу екі рет қайталанады. Екі әрекеттің ең
жақсы нәтижесі жазылады. Еркектерде (35
жасқа дейін) ЭГК әдетте кемінде 5-6 см,
әйелдерде - 4-5 см (жасына байланысты)болуы
керек.

32.

Өзгертілген Шобер сынағы - науқастың тік тұрған күйінде
мықын сүйектерінің артқы жоғарғы омыртқаларын
байланыстыратын қиял сызығы жасалады және оның
ортаңғы арқа сызығымен қиылысында белгі қойылады. екінші белгі біріншісінен 10 см жоғары белгіленеді. пациенттен тізесін бүкпей мүмкіндігінше алға қарай иілуін
сұраңыз және екі белгі арасындағы қашықтықты қайтадан
өлшеңіз. - өлшеу екі рет қайталанады. Екі әрекеттің ең
жақсы нәтижесі жазылады. Әдетте бұл қашықтық кем
дегенде 5 см артады.
Бел омыртқасындағы бүйірлік иілу - науқас тұрған күйінде,
өкшесі, бөкселері мен иық пышақтары қабырғаға,
алақандары жамбасқа басылған. - максималды бүйірлік
иілуге дейін және кейін 3-ші саусақтың ұшы мен еден
арасындағы қашықтықты анықтаңыз. Бүйірлік иілуге
дейінгі және кейінгі өлшемдер арасындағы айырмашылық
жазылады. - өлшеу әр тарап үшін екі рет жүргізіледі, ең
жақсы нәтиже жазылады. Әдетте бүйірлік иілуге дейінгі
және кейінгі өлшемдер арасындағы айырмашылық кемінде
10 см болуы керек

33.

АС кезінде әрбір жеке буынның өзгеру дәрежесін ескермей 44 буынның ісінуі бағаланады

34.

Зертханалық зерттеулер
Арнайы СА зертханалық сынақтары жоқ. Жиі байқалады қан сарысуының ЭТЖ
СРБ жоғарылауы, анемия және тромбоцитоз жиі байқалады.
HLA-B27 пациенттердің 90-95% - экспрессиясы көрінеді; HLA-B27 тасымалдаушысы
аурудың неғұрлым ауыр ағымымен байланысты, оны анықтау аурудың ағымын болжауда
пайдалы болуы мүмкін. HLA-B27 АС үшін арнайы сынақ болып табылмайды .
Аспаптық зерттеулер
АС диагностикада негізгі болып табылады рентгенография,
КТ және МРТ , Ультрадыбыстық зерттеу
АС күдікті пациенттерді аспаптық тексеру КПС стандартты
рентгенографиясын (жамбастың шолу суреті) жүргізуден
басталуы тиіс.

35.

Сакроилиит, жамбас артритін диагностикалау үшін барлық
жамбас сүйектері мен жамбас буындарын ұстап тұратын
алдыңғы артқы проекциядағы сакроилиак буындарының
рентгенографиясы.
Диагноз қойылғаннан кейін жамбас рентгенографиясы коксит
болмаған жағдайда 2 жылда 1 реттен жиі емес жүргізілуі керек.
Клиникалық көрсеткіштер болған кезде (төменгі арқадағы
қабыну сипатындағы ауырсыну және аурудың салыстырмалы
түрде аз ескіруі – 2-3 жасқа дейін) және рентгенограммаларда
сакроилииттің сенімді белгілері болмаған жағдайда, Т1 және Т2
FatSat (немесе Т2 STIR) импульстік тізбектерді міндетті түрде
қолдана отырып, КПС МРТ-ны кесу қалыңдығы 4 мм-ден
аспайтын жартылай коронарлық жазықтықта жүргізген жөн.
Процестің таралуын анықтау, сондай-ақ омыртқаның
қабынбайтын ауруларымен дифференциалды диагностикалау
мақсатында клиникалық көрсеткіштер (омыртқаның белгілі бір
бөлімінде қабыну сипатындағы ауырсыну) болған кезде Т1 және
Т2 fatsat (немесе Т2 STIR) режимдерінде МРТ жүргізген жөн

36.

Рентгенография кезінде сакроилиак буынының саңылауының ені қалыпты (жамбас
сүйектенгеннен кейін) 3-5 мм, ал соңғы сүйек тақтасының ені мықын сүйегінде 0,6 ммден аспайтынын және сакрумда 0,4 мм – ден аспайтынын ескеру қажет
Омыртқаның зақымдануының рентгенологиялық белгілері: омыртқалардың
квадратизациясы - омыртқаның алдыңғы бойлық байламындағы (алдыңғы
спондилит)алдыңғы денелер мен омыртқа бұрыштары аймағындағы жергілікті эрозиялық
өзгерістер және қабыну нәтижесінде омыртқа денесінің ойысуының төмендеуі/жоғалуы;
синдесмофиттер-омыртқа байламдарының және/немесе омыртқааралық дискінің
талшықты сақинасының сыртқы бөліктерінің тігінен бағытталған оссификациясы. Олар
омыртқа денелерінің алдыңғы және бүйір аймақтарында басым болады және омыртқа
денелері арасында сүйек көпірлерін құрайды. Аурудың соңғы кезеңдерінде көптеген
синдесмофиттер бір-бірімен ұзақ уақыт байланысып, "бамбук" омыртқасын құрайды. Ас-дағы
синдесмофиттердің ені 1-2 мм-ден аспайтын, бір омыртқа денесінен екіншісіне тегіс өтетін
айқын, біркелкі контуры болады; бірлескен беттердің эрозиясы және бір немесе одан да көп
омыртқааралық дискілердің тарылуы (спондилодисциттер). Спондилодисциттің нәтижесі
омыртқааралық дискінің кальцинациясы болуы мүмкін;

37.

Сонымен қатар, АС пациентіне келесі аспаптық тексеру әдістері тағайындалады:
Буындардың рентгенографиясы-перифериялық артрит болған кездегі көрсеткіштер
бойынша
Перифериялық буындардың ультрадыбыстық зерттеуі – синовитті болдырмау үшін
көрсеткіштер бойынша
ЭКГ-жалпы жағдайды бағалау, жүрек өткізгіштігінің бұзылуы
ЭхоКГ – жүрек, қолқа зақымданған кезде
Денситометрия (DEXA) – көрсеткіштер бойынша остеопороздың диагностикасы
ФЭГДС-асқазанның эрозиялық, ойық жаралы зақымдануын болдырмау, ҚҚСП ұзақ уақыт
қолданудың қауіпсіздігін бақылау үшін
Іш қуысы мен бүйрек мүшелерінің, жамбас мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі –
көрсеткіштер бойынша
Кеуде қуысының рентгенографиясы-терапияның қауіпсіздігін бақылау, терапияны
тағайындауға қарсы көрсеткіштерді алып тастау (атап айтқанда, TNO-α, topa
ингибиторлары)

38.

профилактика, емі
Біріншілік профилактика
Осы аурумен ауыратын ата-анадан туылған баланың АС даму қаупін анықтау үшін
медициналық-генетикалық кеңес беруге болады. Осы аурудың даму қаупі бар созылмалы бел
ауруы бар 30 жастан кіші адамдар арасында АС ерте диагностикалау мақсатында
скринингтік іс-шаралар жүргізу ұсынылады (ас бірінші дәрежелі туыстарында немесе басқа
ауруларда болуы және т.б.).
профилактика : алдын алу шаралары аурудың өршуіне және дәрі-дәрмек терапиясының
жанама әсерлерінің дамуына жол бермейді.
Дәрі-дәрмекпен емдеу
Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар
Анальгетиктер
Глюкокортикоидтар (GA)
Негізгі қабынуға қарсы препараттар
Гендік - инженерлік биологиялық препараттар (тно-α, интерлейкин – 17 ингибиторлары),
тофацитиниб

39.

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (қолдану ықтималдығы 100%):
Стероид емес қабынуға қарсы препарат Диклофенак , Мелоксикам,
Лорноксикам, Ацеклофенак, Эторикоксиб, Кетопрофен, Ибупрофен, Целекоксиб
Микробқа қарсы және ішеітің қабынуына қарсы Сульфасалазин,
Ісікке қарсы агент-антиметаболит, иммуносупрессивті аген Метатрексат
Синтетикалық глюкокортикоидты гормоналды препарат Бетаметазон
Селективті иммуносупрессанттар-ТНК-α химерлі моноклоналды антиденелер
Инфликсимаб
TNF-α рецепторы мен лимфотоксинге рекомбинантты химерикалық ақуыз
Этанерцепт
Селективті иммуносупрессанттар-селективті Янус-киназа ингибиторы
(JAK) Тофацитиниб

40.

Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (қолдану ықтималдығының 100% кем)
Анальгезирующее
ненаркотическое
средство
Парацетамол
Таблетки, внутрь
500 мг – 3 г в сутки 3-5 C [1, 20]
дней
Опиоидный анальгетик Трамадол
Раствор, в/м, в/в
50 -100 мг в сутки
1 - 3 дня
C [1, 20]
Опиоидный анальгетик Трамадол
Таблетки, внутрь
50 – 100 мг в сутки
1 – 3 дня
C [1, 20]
Витамин
Таблетки, внутрь
10-15 мкг в неделю
Фолиевая кислота
B [47]

41.

Қорытынды
Кифосколиозды емдеуде барлық емдеу шараларының уақтылығы өте маңызды.
Кифосколиозды тиімді түзету бала өсіп келе жатқанда ғана мүмкін болғандықтан, кифосколиоз белгілеріне уақытында назар аудару, дереу медициналық
көмекке жүгіну және дәрігердің барлық ұсыныстарын дәл орындау өте маңызды,
әсіресе емдік гимнастика мен корсет киюге қатысты. Дәл осы әдістер
кифосколиозды жоюға мүмкіндік береді, ал қалған емдеу әдістері тек екінші
реттік көмекші функцияны орындайды.

42.

Пайдаланылған әдебиеттер тізімі
ҚР ДСМ - 2022 (Қазақстан) "Өкпе гипертензиясы "клиникалық хаттамалары​.
ҚР ДСМ - 2017 (Қазақстан) "Омыртқаның туа біткен және жүре пайда болған
деформациялары"клиникалық хаттамалары.
Клиникалық хаттамалар ҚР ДСМ-2021 (Қазақстан) Анкилозды спондилит​.
Негізгі жарақат түрлері мен жарақаттардың медициналық анықтамалығы.
19/07/2021 бап Спондилит: диагностика мен емдеудің заманауи тәсілдері.
Дәрігерлерге арналған оқу құралы. /С. А. Лапшина, л. и.Мясоутова, Д. И.
Абдулганиева, м. с. Протопопов, Е. Н. Белоусова, А. А. Нигматьянова – 29 қазан
2023ж
Анкилозды спондилит диагностикасы мен терапиясының ұтымды тәсілдері / Беляева и.
Б., Мазуров В.И.// тиімді фармакотерапия. Ревматология. Травматология. Ортопедия 2017ж 65-67 бет