РЕВМАТИЗМ

1. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ревматизм)

Медицинский институт
Кафедра пропедевтической и факультетской терапии с
курсом эндокринологии и ЛФК
К.м.н., доцент Карелин А.П.

2. Определение

Постинфекционное
осложнение
Астрептококкового тонзиллита (ангины) или
фарингита в виде системного воспалительного
заболевания
соединительной
ткани
с
преимущественной локализацией в сердечнососудистой системе (ревмокардит), суставах
(мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже
(кольцевидная эритема, ревматические узелки),
развивающееся у предрасположенных лиц,
главным образом, молодого возраста (7-15 лет),
в связи с аутоиммунным ответом организма на
антигены
стрептококка
и
перекрестной
реактивностью со схожими аутоантигенами
поражаемых тканей человека.

3. История

Ревматизм болезнь хорошо известная и
первые сведения о нём как о заболевании
суставов
встречаются
ещё
в
древнекитайской медицине.
Одним
из
первых
клинику
острого
ревматического
мигрирующего
полиартрита описал Гиппократ. Он также
отметил,
что
ревматизм
развивается
преимущественно у лиц молодого возраста.
Термин “ревматизм” предложил Гален.

4.

Классическое описание ревматизма дали
отечественный клиницист Сокольский Г.И.
(1836 г) и француз Буйо Б. (1835 г) →
болезнь Сокольского-Буйо.
Боткин С.П. описал системность поражения
при ревматизме. В 1904 г. Л. Ашофф
описал гранулёму, а в 1830 г Талалаев В.Т.
произвёл
клинико-морфологическое
сопоставление гранулёмы и ревматизма.

5.

Ревматизм регистрируется повсеместно и
не
зависит
от
географических
или
природно-климатических условий.
Но установлена связь между уровнем
первичной заболеваемостью ревматизмом и
социально-экономическим
развитием
страны.
Заболеваемость
ревматизмом
в
экономически
развитых
странах
в
последние десятилетия резко сократилась и
составляет 5 на 100 тыс. населения.

6.

Распространённость
ревматизма
в
развивающихся странах среди школьников
составляет от 27 – 116 на
100 тыс.
населения.
Распространённость
ревматических
пороков сердца – 1,4% в популяции.
Старше 30 – 40 лет человек ревматизмом
практически не заболевает (но болеет).
Женщины болеют ревматизмом в 6 раз
чаще, чем мужчины.
У больных чаще обнаруживают II и III
группы крови.

7. Этиология

Ведущая роль принадлежит β-гемолитическому
стрептококку гр. А (Streptococcus pyogenes),
который вызывает воспалительное поражение
соединительной ткани, запуская механизм
образования
антител
к
собственным
соединительным тканям организма.
В клинике стрептококк, в основном, вызывает
такие заболевания, как ангина, скарлатина,
рожа, импетиго, сепсис.
Самая частая причина – поражение верхних
дыхательных путей – в 75% случаев ревматизм
развивается после ангины.

8.

Особенности
β-гемолитического
стрептококка группы А:
тропность к носоглотке;
высокая контагиозность;
свойства М-протеина
токсинов и ферментов;
образование
антител.
клеточной
стенки,
перекрёстно-реагирующих

9.

Пути заражения стрептококковой инфекцией.
Инфекция передаётся от больного человека
к здоровому воздушно-капельным путём
(слюна, мокрота) при кашле и чихании,
реже контактно-бытовым путём (через
рукопожатие или предметы домашнего
обихода).
Иногда вспышку ангины или скарлатины
может вызвать употребление в пищу
заражённых продуктов питания (чаще всего
молока).

10.

Существенную роль в развитии ревматизма
имеет генетическая предрасположенность.
Так в семьях больных ревматизмом
повторные случаи заболевания встречаются
в 3 раза чаще, а ревматические пороки в 4
раза чаще, чем в популяции (хотя не
исключается и более тесное общение в
семье).
Конкордантность по ревматизму среди
монозиготных близнецов составляет 37%, а
среди гетерозиготных – только 9%.

11.

Социальные факторы в развитии ревматизма:
неудовлетворительные бытовые условия;
недостаточность питания (нерациональное
соотношение в рационе белков, жиров и
углеводов,
гиповитаминоз,
низкая
калорийность пищи).

12.

Снижение иммунитета:
физическое перенапряжение, особенно у лиц,
не привыкших к физическим нагрузкам;
переохлаждение
чередование их;
или
перегревание
или
физическая травма или операция;
эмоциональные стрессы;
присоединение интеркуррентной инфекции;
пищевая или лекарственная аллергия.

13. Патогенез

Конкретные
механизмы
ревматизма не ясны.
развития
Предполагается
прямое
или
опосредованное
повреждающее
воздействие клеточных и внеклеточных
антигенов
и
токсинов
стрептококка,
обуславливающих деструкцию окружающих
тканей,
выработку
антитоксических
антител,
снижение
фагоцитарной
активности нейтрофилов и др.

14.

М – протеин клеточной стенки (тип М5, М6,
М18, М24) – фактор вирулентности;
Гемолизины: (стрептолизин-О и
стрептолизин- S);
Фибринолизин (стрептокиназа);
Гиалуронидаза;
Дезоксирибонуклеаза В,
Гиалуронидаза;
Протеиназа.

15.

В
ответ
на
их
воздействие
могут
образовываться
антистрептококковые
антитела, обладающие патогенетическим
действием.
Антигены стрептококка обладают т.н.
“антигенной мимикрией” т.е. перекрёстно
реагируют с антигенами тканей человека:
различные структуры сердца (миокард,
ткань клапанов), ядра головного мозга,
сосуды.

16.

Иммунное воспаление тканей сердца, в
свою очередь, способствует изменению
антигенных свойств некоторых сердечных
компонентов, что приводит к превращению
их
в
аутоантигены
с
развитием
аутоиммунного процесса.
Установлена связь ревматизма с фенотипом
HLA (т.е. с фактором гистосовместимости).
Т.е.
ревматизмом
заболевают
люди
имеющие дефект в иммунной системе.

17. Патоморфология

Морфологической
основой
системного
воспалительного процесса при ревматизме
является гранулёма Ашоффа, для которой
характерно
фазовое
изменение
соединительной ткани.

18.

мукоидное набухание (экссудативная фаза), при
которой начинается дезорганизация основного
вещества соединительной ткани;
фибриноидные изменения (пролиферативная
фаза) – усугубление процессов дезорганизации и
появление очагов некроза;
фибриноидный
некроз
–
гранулём вокруг очагов некроза;
формирование
склерозирование с формированием рубцовой
ткани.

19.

Начиная с фазы фибриноидных изменений
полная тканевая репарация невозможна,
т.е. исход формирования гранулёмы в этом
случае – склерозирование – формирование
порока.

20. Классификация (АРР, 2003г.)

Клинические
варианты
Клинические проявления
Основные
Дополнительные
Лихорадка
Артралгии
Абдоминальный
синдром
Серозиты
Стадия НК
Исход
КСВ* NYHA**
Острая
Кардит
Выздоровление
0
0
ревматичеАртрит
Хроническая
I
I
ская
Хорея
ревматическая
IIА
II
лихорадка
Кольцеболезнь сердца:
IIБ
III
Повторная
видная
-без порока
III
IV
ревматичеэритема
сердца***
ская
Ревматиче- порок сердца****
лихорадка
ские узелки
*- по классификации Стражеско-Василенко
**- функциональный класс по NYHA
***- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок
без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ
****- при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит,
ПАФС, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

21.

Фаза и степень активности
неактивная фаза
активная фаза – 3 степени активности
(минимальная I ст.)
Под неактивной фазой понимают состояние
здоровья у лиц, перенёсших ревматизм, когда
при обследовании в динамике не удаётся
выявить признаков воспалительного процесса
или нарушения иммунитета.
Под активной фазой …
Степени
активности
различаются
особенностями воспалительного процесса и их
выраженностью
(определяются
с
использованием
лабораторных
и
иммунологических методов исследования).

22. Характер течения

острое
подострое
затяжное
непрерывно – рецидивирующее
латентное

23.

острое течение
Внезапное острое начало,
симптомы заболевания:
лихорадка,
полиартрит,
Кардит
ярко
выраженные
Длительность атаки обычно 2 – 3 месяца, при этом
нет склонности к обострениям.
подострое течение
Проявления ревматизма ярко выражены, но
симптоматика развивается несколько замедленно и
ревматическая атака не носит столь агрессивного
течения, но она растянута во времени до 3 – 6
месяцев и имеет склонность к обострениям.

24.

затяжное течение
Постепенное
развитие
клинических
проявлений с последующим монотонным
течением без чётких периодов обострений
и ремиссий.
непрерывно-рецидивирующее течение
Чёткое чередование периодов неполных
ремиссий с выраженными обострениями.
Протекает на фоне сформировавшегося
порока сердца.

25.

латентное течение
Медленное
хроническое
течение
при
отсутствии клинических проявлений и
лабораторных
признаков
активности
ревматизма.
Обычными
диагностическими
исследованиями латентный ревматизм не
выявляется, а лишь по факту обнаружения
порока.
Чем старше возраст, тем более вероятно
латентное течение ревматизма.

26. Клиника

1.
Связь
с
перенесённой
острой
Str.
инфекцией. В типичных случаях через 1 – 3
недели после ангины (реже при другом
стрептококковом заболевании).
При латентной форме связь с инфекцией не
прослеживается.
При
рецидивах
(ревматических атаках) срок уменьшается.
Иногда, при резком охлаждении, ревматизм
возникает через 1 – 2 дня без видимой связи с
инфекцией.
2.
Наличие
“абсолютных”
признаков
ревматизма – критерии Киселя – Джонса.
3. Склонность
сердца.
к
формированию
пороков

27.

Наиболее
ревматизма
характерным
признаком
является
ревматический
полиартрит (поли-, олиго-, моно-) (не
путать с ревматоидным) крупных суставов,
возникающий в 60 – 70% случаев.
Больной, как правило, может указать день
или даже час начала болезни.

28.

Характерные
полиартрита:
признаки
ревматического
все признаки воспаления: боль, отёк,
скованность,
покраснение,
нарушение
функции;
симметричность
поражения
суставов: ТБ, КС, ЛС, ГСС;
крупных
“летучесть”
поражения
–
быстрое
нарастание симптомов артрита и быстрое
обратное развитие;

29.

острое, очень болезненные ощущения (до
полной обездвиженности);
полная
обратимость
процесса:
все
суставные проявления ревматизма исчезают
бесследно. Даже без лечения они проходят
через 2 – 4 недели.

30.

При
своевременной
терапии
симптомы
ревматического
купируются в течение 2 – 3 суток.
клинические
полиартрита
Ревматический полиартрит не даёт деформаций.
Очень редко развивается постревматический
артрит
Жакку,
характери-зующийся
деформацией мелких суставов кистей и стоп.

31.

Дифференциальная
диагностика
артритами при других РЗ:
с
СКВ у девушек
АС у юношей
РА, юРА
Болезнь Лайма
Постстрептококковый РеА
возможно развитие в среднем возрасте
отсутствие короткого латентного периода
отсутствие кардита
слабый
ответ
на
противовоспалительную
терапию

32.

поражение сердца – в 100% случаев
Ревматизм
сердце.
“лижет”
суставы,
но
“кусает”
В процесс могут вовлекаться все оболочки
сердца, но, прежде всего миокард,
протекающий
по
типу
очагового
и
диффузного миокардита.

33.

ревматический миокардит, протекающий
по типу очагового миокардита.
жалобы:
на
несильные
боли
или
неприятные ощущения в области сердца,
небольшую
одышку
при
нагрузке,
сердцебиение или перебои.
пальпаторно:
определяется
миогенной
дилатации
–
верхушечный толчок.
признак
разлитой
перкуторно: умеренное увеличение влево.

34.

аускультативно: признаки недостаточности
митрального
клапана:
приглушение
звучности I тона на верхушке (“бархатный”
тон), появление мягкого систолического
шума на верхушке.
Иногда появляется III тон, ещё реже IV.
Причина – снижение тонуса миокарда.
При отсутствии порока сердца протекает
нетяжело.
Нарушение других функций сердца (по ЭКГ)
проводимость – блокады.
автоматизм – тахи- или брадикардия.
возбудимость – экстрасистолия.

35.

ревматический миокардит, протекающий по
типу диффузного.
Встречается г.о. у детей.
Выраженная одышка вплоть до ортопноэ.
Сердцебиение, “бледный цианоз”, набухание
шейных
вен.
Расширение
сердца,
возникновение III тона (т.е. возникновение
протодиастолического галопа).
Выраженные изменения на ЭКГ:
↓ вольтажа зубцов, в т.ч. Т,
↓ интервала -SТ.
ревматический эндокардит (вальвулит)
Протекает
очень
скрыто
и
обнаруживается
post
factum
формирования порока.
часто
после

36.

Термином “ревматический” эндокардит обычно
не
пользуются,
а
используют
термин
“ревмокардит” понимая под ним сочетание
миокардита и эндокардита.
Основной признак – аускультативный.

37.

чёткий систолический шум при неизменённой
звучности тонов и отсутствие симптомов
поражения миокарда.
Шум более грубый, иногда имеет музыкальный
оттенок. Звучность тонов возрастает при
перемене положения тела или после нагрузки;
возникновение новых
существующих тонов.
или
изменение
уже

38.

Если
ревматический
эндокардит
является
основным
признаком
ревматизма,
то
он
обнаруживается
только
при
появлении
гемодинамических
расстройств
при
сформировавшемся пороке сердца.
При повторной ревматической атаке (возвратный
эндокардит) чаще формируется митральный
стеноз.

39.

ревматический перикардит – 30%
Боль, шум трения перикарда, чаще вдоль левого
края грудины. При экссудативном перикардите –
одышка, увеличение размеров сердца, глухость
тонов, набухание шейных вен.
Перикардит может быть самостоятельным или
частным случаем ревматического полисерозита –
плеврит или перитонит, встречающийся только у
детей.

40.

Дифференциальный
миокардитами
ВСД
диагноз
с
другими
предшествующие
вегетативно-эндокринная
дисфункция
частая связь заболевания со стрессом
постепенное начало болезни
эмоциональная
окраска
жалоб:
дыхательный
дискомфорт, влажные руки, чувство дурноты,
вегетативно-сосудистые кризы
нет признаков вальвулита и перикардита

41.

Инфекционный эндокардит
Первичный ПМК
СКВ
РеА (урогенитальный)
Вирусный миокардит
связь с носоглоточной инфекцией
отсутствие латентного периода
отсутствие артрита
постепенное развитие процесса
“активный” характер жалоб
ЭКГ признаки миокардита
отсутствие вальвулита
перикардит развивается редко
диссоциация клиники и лабораторных данных
медленная динамика (НПВП ухудшают сократительную
способность миокарда)

42.

поражение кожи
Встречается только у детей в 1,5% случаев.
В основе поражения кожи лежит ревматический васкулит.
Форма поражения – в виде кольцевой эритемы – на
внутренней поверхности рук, ног, животе, шее, туловище,
затылке.
Дифференциальная диагностика:
узловатая эритема
аллергические высыпания
СКВ
болезнь Лайма
Ревматические узелки – плотные малоподвижные б/б
образования размером от просяного зерна до фасоли.
Локализация – разгибательные поверхности локтевых,
коленных, пястно-фаланговых суставов. Встречается
крайне редко.

43.

44.

45.

46.

47.

поражение нервной системы и органов чувств
при ревматизме поражение нервной системы
стоит на 3-м месте после поражения сердца и
суставов.
В основе процесса лежит васкулит сосудов
нервной
системы.
Возможно
и
прямое
токсическое и иммунное воздействие на нервную
систему.
Различают 4 формы поражения нервной системы:
малая хорея;
острый менингоэнцефалит;
хронический менингоэнцефалит;
ревматическая энцефалопатия.

48.

малая хорея
Термин “малая хорея” (греч. choreia – пляска)
предложен Парацельсом.
Это
форма
гиперкинеза,
проявляющегося
быстрыми,
беспорядочными,
неритмичными,
нестереотипными,
ненасильственными
движениями различных мышечных групп.
Малая хорея развивается, в целом, у 10 – 13%
детей, а в период первой ревматической атаки
отмечается в 60 – 70% случаев.
У девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

49.

поражение нервной системы и органов чувств
при ревматизме поражение нервной системы
стоит на 3-м месте после поражения сердца и
суставов.
В основе процесса лежит васкулит сосудов
нервной
системы.
Возможно
и
прямое
токсическое и иммунное воздействие на нервную
систему.
Клинические симптомы развиваются постепенно:
развивается
эмоциональная
лабильность
–
неустойчивое
настроение,
плаксивость,
раздражительность, рассеянность, агрессивность,
эгоистичность, быстрая утомляемость.

50.

Затем присоединяются гиперкинезы и снижение
мышечного тонуса.
Возникают ненасильственные, вычурные, не
координированные, порывистые движения в
мышцах лица, шеи, конечностей, туловища.
Возникает
гримасничанье,
невнятная
речь,
“проглатывание” отдельных слогов или целых
слов,
изменяется
почерк,
невозможность
удержать предметы сервировки стола – трудно
поднести ложку ко рту, самому есть, пить.

51.

поражение нервной системы и органов чувств
при ревматизме поражение нервной системы
стоит на 3-м месте после поражения сердца и
суставов.
В основе процесса лежит васкулит сосудов
нервной
системы.
Возможно
и
прямое
токсическое и иммунное воздействие на нервную
систему.
Из-за сочетания с мышечной слабостью ребёнку
становится трудно ходить, сидеть, говорить,
глотать.

52.

Существует ряд симптомов, наблюдаемых при
малой хорее:
симптом “дряблых плеч” (у совсем маленьких);
симптом
Филатова
–
невозможность
одновременно закрыть глаза и высунуть язык;
симптом Черни – втяжение подложечной
области при вдохе.
Часто
малой
хорее
сосудистая дистония:
сопутствует
потливость;
вазомоторные
расстройства
красный дермографизм);
тахикардия;
лабильность пульса.
вегето-
(стойкий

53.

В последние десятилетия изменение клиники
ревматизма привело к появлению стёртых
атипичных форм малой хореи.

54.

поражение глаз
В виде ирита и иридоциклита (радужка и цилиарное
тело).
острая боль в глазу;
инъекция сосудов склер;
слёзотечение;
отёк век и конъюнктивы.
общие проявления
↑t°, лихорадка, чаще неправильного типа. Лихорадка
никогда не сопровождается ознобами;
потливость с кислым запахом;
потеря аппетита, похудание, резкая слабость и т.д.

55. Диагностические критерии Киселя – Джонса – Нестерова

1. кардит:
расширение границ сердца;
систолический или диастолический
верхушкой сердца;
шум трения перикарда;
ЭКГ изменения
2. полиартрит:
боли в суставах;
ограничение движения,
опухание,
хромота;
шум
над

56.

3. хорея с характерными непроизвольными
подёргиваниями
мимических
мышц
и
конечностей;
4. подкожные узлы – маленькие, плотные, б/б
образования около суставов;
5. кольцевидная эритема – рецидивирующие
высыпания округлого контура;

57.

6. ревматический анамнез:
связь с инфекцией верхних дыхательных
путей;
наличие больных ревматизмом среди
членов семьи, соседей, друзей и т.д.;
7.
эффективность
противоревматической
терапии в течение 3 – 5 дней.

58.

Дополнительные проявления (малые):
↑t°,
адинамия,
быстрая
утомляемость,
раздражительность, слабость, бледность кожных
покровов, потливость, носовые кровотечения,
абдоминальный синдром;
лабораторные: лейкоцитоз, диспротеинемия:
↑СОЭ, появление СРБ, гиперфибриногенемия, ↑α2
и γ-глобулинов;
иммунологические: ↑ титров АСЛ-О, АСК, АСГ.
Достоверность диагноза
два основных и один дополнительный или один
основной и два дополнительных.

59.

Лабораторная диагностика
экспресс-метод + посев;
↑ СОЭ, лейкоцитоз (анемия не характерна)
↑ АСЛО, АСГ
Диспротеинемия.

60. Лечение

экстренная госпитализация;
постельный режим;
диета: ограничение
витаминов;
соли
и
повышение
НПВП при суставном синдроме;
ГКС (15 – 30 мг) при тяжёлом миокардите;
симптоматическая терапия: иАПФ, антагонисты
Са, диуретики.

61. Антибактериальная терапия острого А - стрептококкового тонзиллита

Антибиотики
Суточная доза (кратность)
Взрослые
Макролиды
Спирамицин
Азитромицин
6 млн. ЕД (2)
0,5 г–1-й день,
затем 0,25 г (1)
Рокситромицин
0,3 г (2)
Кларитромицин
0,5 г (2)
Мидекамицин
1,2 г (3)
Эритромицин
1,5 г (3)
Линкозамиды
Линкомицин
1,5 г (3)
Клиндамицин
0,6 г (4)
Дети
Длительность
лечения (дни)
3 млн. ЕД (2)
12 мг/кг (1)
10
5
5 мг/кг (2)
15 мг/кг (2)
50 мг/кг (2)
40 мг/кг (3)
10
10
10
10
30 мг/кг (3)
20 мг/кг (3)
10
10

62. Профилактика

правильное лечение ангин – не менее 10 дней:
макролиды: сумамед, цефалоспорины 1-го
поколения;
при рецидивирующем тонзиллите – пенициллин
+ клавулановая кислота, линкозамин; макролиды
не назначать;
наблюдение за
ревматизмом.
детьми
в
семьях
больных

63. Примеры диагнозов

1.
Острая
(митральный
I01.1
ревматическая
лихорадка:
кардит
вальвулит), полиартрит, НК I (ФК I).
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея. НК 0 (ФК 0)
I02.9
3. .Повторная ревматическая лихорадка: кардит.
Сочетанный митральный порок сердца. НК IIА, (ФК II).
I01.9
4.
Хроническая
ревматическая
болезнь
поствоспалительный
краевой
фиброз
митрального клапана. НК 0, ФК 0. I05.9
сердца:
створок
5.
Хроническая
ревматическая
болезнь
Комбинированный
митрально-аортальный
сердца. НК IIБ, ФК III.
I08.0
сердца:
порок