афо нс у детей

1. Анатомо-физиологические особенности нервной системы у детей

Анатомофизиологические
особенности нервной
системы у детей

2. Нервная система

• интегративный
аппарат
воспринимающий
и анализирующий
воздействия
внешней и
внутренней среды,
формирующий и
реализующий
ответную реакцию
организма.

3.

• Нервная система обеспечивает
взаимодействие организма с
окружающей средой и его адаптацию к
изменяющимся условиям среды. По
законам обратной связи нервная
система обеспечивает согласованную
их деятельность.

4. Эмбриогенез ЦНС.

• Закладка нервной системы происходит
на 1-й неделе внутриутробного развития.
На 4-ой неделе эмбрионального
развития, на уровне головного конца
медуллярной (нервной, мозговой)
трубки формируется три первичных
мозговых пузыря: задний
(ромбовидный), средний и передний.

5.

6.

7.

• Из заднего мозга в дальнейшем
формируется продолговатый мозг, мост
мозга и мозжечок;

8.

• из среднего мозга – ножки мозга и
четверохолмие. На 6-ой неделе
развития передний мозг делится еще
на 2 мозговых пузыря: конечный мозг
(телэнцефалон), из которого
формируются полушария большого
мозга и часть базальных ганглиев,
обонятельный мозг, передняя часть
гипоталамуса и промежуточный мозг
(диэнцефалон).

9.

10.

11.

12.

• Из промежуточного мозга с каждой
стороны формируются нервный
элементы глазного яблока, а также
таламус, метаталамус, эпиталамус,
бледный шар, задняя часть
гипоталамуса.

13.

• Полость задней части
медуллярной
трубки
трансформируется
в
центральный
канал
спинного мозга, в заднем
мозге
образуется
IV
желудочек,
в
среднем
водопровод
мозга,
в
промежуточном
–
III
желудочек, в конечном
мозге боковые желудочки.

14.

• По
топографическому
принципу
нервную систему принято разделять на
центральный
и
периферический
отделы. К центральному относят –
головной
и
спинной
мозг,
к
периферическому
–
корешки
спинномозговых
нервов,
ганглии,
сплетения, сами нервы и их окончания.

15.

Наибольшая интенсивность деления нервных
клеток головного мозга приходится на период от 10-й
до 18-й недели внутриутробного развития, что
можно считать критическим периодом формирования
центральной нервной системы (ЦНС). При рождении
мозг младенца содержит примерно 100 млрд
нейронов (количество нейронов остается примерно
на одном уровне до конца жизни.
К рождению ребенка головной мозг относительно
массы тела составляет:
- у новорожденного – 1/8–1/9 на 1 кг массы тела;
-у ребенка 1 года – 1/11–1/12;
- у ребенка 5 лет – 1/13–1/14;
- у взрослого – 1/40.

16.

17. Морфо-функциональные особенности органов нервной системы

• Головной мозг при рождении имеет
относительно большую величину. Масса
мозга около 400 гр (у ребенка 10 % от
массы тела), у взрослого 2-2,5 %).
Крупные борозды и извилины
выражены очень хорошо, но имеют
малую глубину. Мелких борозд мало,
они появляются только в первые
годы жизни.

18.

• Дендриты
короткие,
малоразветвленные.
Размеры лобной доли относительно
• меньше, чем у взрослого, а затылочной,
наоборот, относительно больше.
• Мозжечок развит слабо, характеризуется малой
толщиной, малыми размерами полушарий и
поверхностными
бороздами.
Хорошее
кровоснабжение мозга в полном объеме
обеспечивает
кислородом
быстро
растущую нервную ткань.

19. Отсутствуют диплоические вены-составляющая часть венозного оттока головного мозга

Отсутствуют диплоические венысоставляющая часть венозного оттока
головного мозга
Богатое кровоснабжение и
отсутствие диплоических вен
способствуют способствуют
накоплению
токсических
веществ
(токсичеcкая
энцефалопатия)
и
возникновению гидроцефалии

20.

Гидроцефалия
Токсическая
энцефалопатия

21.

• В коре головного мозга преобладают
процессы торможения из-за незрелости коры
головного мозга. Отсутствует
анализаторная и условно-рефлекторная
деятельность. Преобладает функционально
таламо-паллидарная система (рассмотрим
далее при изучении двигательной активности).
• Боковые желудочки относительно велики,
представляются растянутыми.

22.

• Длина спинного мозга увеличивается несколько
медленнее, чем рост позвоночника, поэтому
нижний конец спинного мозга с возрастом
перемещается кверху. Шейное и поясничное
утолщения спинного мозга у новорожденных
не определяются и начинают контурироваться
после 3 лет жизни.
• Твердая мозговая оболочка у новорожденных
относительно тонкая, ее наружный листок
сращен с костями основания черепа на большой
площади.

23.

24.

• Венозные пазухи тонкостенны и относительно уже, чем у
взрослых. Мягкая и паутинная
оболочки
мозга
новорожденных исключительно тонки, субдуральное и
субарахноидальное пространство уменьшены. Цистерны,
расположенные
на
основании
мозга,
напротив,
относительно велики.
•Сильвиев водопровод шире, чем у взрослых. Наиболее
интенсивный рост клеток и увеличение массы тела
происходит в первые месяцы после рождения. К 9 месяцам
масса головного мозга удваивается, к 3 годам утраивается,
после 7 лет скорость нарастания массы головного мозга
замедляется. К 20 годам масса головного мозга
увеличивается в 4-5 раз по сравнению с массой головного
мозга новорожденного.
•Сильвиев водопровод шире, чем у взрослых.

25. Оболочки головного и спинного мозга

• Различают следующие виды оболочек:
• - твердую (dura mater);
• - паутинную (arachnoidea);
• - мягкую (pia mater).
• Три оболочки отличаются друг от друга
по своей структуре и функциональному
предназначению. В пространствах
между слоями циркулирует ликвор.

26.

27.

Ликвор — спинномозговая жидкость, которая образуется
сосудистыми сплетениями желудочков мозга
(преимущественно I, II, III).

28.

Венозная система мозга

29. Вены мозга делятся на поверхностные и глубокие.

• Поверхностные вены, расположенные
в мягкой мозговой оболочке, собирают
кровь из коры и белого вещества,
глубокие вены — из белого вещества
полушарий, подкорковых узлов, стенок
желудочков и сосудистых сплетений.
Вены твердой мозговой оболочки
проходят вместе с артериями в толще
оболочки и образуют значительную
венозную сеть.

30. Все вены несут кровь к коллекторам венозной крови — венозным синусам твердой мозговой оболочки, расположенным между двумя ее

листиками.

31.

Главные из них: верхний продольный синус, проходящий по
верхнему краю большого серповидного отростка; нижний
продольный синус, расположенный по нижнему свободному краю
большого серповидного отростка с наметом мозжечка;
поперечный синус — самый широкий из всех, расположенный по
бокам внутреннего затылочного костного утолщения; пещеристый
(кавернозный) синус, расположенный по бокам турецкого седла.
Между левым и правым пещеристым синусом поперечно проходят
межпещеристые синусы — передний и задний, образуя, таким
образом, вокруг гипофиза циркулярный синус. Отток крови из
полости черепа происходит через внутреннюю яремную вену,
отчасти через позвоночную вену и эмиссарии — венозные
выпускники, расположенные внутри плоских костей черепа и
соединяющие венозные синусы твердой мозговой оболочки с
диплоическими венами и с наружными венами головы.

32.

33.

Из боковых желудочков через отверстие Монро ликвор поступает в III

34.

• Из подпаутинного пространства ликвор:
1.Посредством пахионовых грануляций
ликвор отводится в венозную кровь. Это
основной путь для оттока ликвора.
2.По периневральным пространствам
черепных нервов ликвор оттекает в
лимфатическое русло.

35.

Ликвор (спинномозговая жидкость)
выполняет следующие функции:
1.Предохраняет головной и спинной мозг от
механических воздействий.
2.Обеспечивает поддержание постоянного
внутричерепного давления и водноэлектролитного гомеостаза.
3.Поддерживает трофические и обменные
процессы между кровью и мозгом,
обеспечивает выделение продуктов его
метаболизма.
4.Флуктуация ликвора оказывает влияние на
вегетативную нервную систему.

36. РАЗВИТИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ЧУВСТВ

• Органы
чувств
(периферические
отделы
анализаторов) к моменту рождения структурно
сформированы, но функционируют недостаточно изза незрелости корковых центров.
• Чувствительность кожи. Кожную чувствительность
обеспечивают свободные нервные окончания
(болевые раздражители) и инкапсулированные
• нервные окончания (тельца, специализированные
по раздражителям).
• Болевая чувствительность у ребенка появляется с 3го месяца внутриутробной жизни. Порог болевой
чувствительности у новорожденных значительно
выше, чем у более старших детей и взрослых.

37.

• Реакция ребенка на болевое раздражение носит
генерализованный (общий) характер.
• Тактильная чувствительность. Тактильная
чувствительность плода и новорожденного опережает по
срокам своего возникновения все остальные органы
чувств. Осязание появляется у ребенка еще на 5—6-й
неделе внутриутробного развития. Вся поверхность кожи
плода к 12-й неделе становится рефлексогенной зоной.
Особо высокой чувствительностью обладают
периоральная зона (особенно губы), кожа половых
органов и внутренней поверхности бедер, ладони и
стопы.
• Терморецепция. Кожа здорового новорожденного
ребенка теплая на ощупь.

38.

• Новорожденный ребенок слышит. Морфологически
ухо достаточно хорошо развито.
• Наружный слуховой проход имеет вид узкой щели,
барабанная перепонка расположена горизонтально,
толще, чем у взрослых. Евстахиева труба широкая и
короткая,
облегчает
сообщение
носоглотки
с
барабанной
полостью,
способствуя
частому
инфицированию среднего уха и возникновению отита.
Незаконченность окостенения височной кости и
отсутствие сосцевидного отростка объясняют частое
возникновение антрита.

39.

• Зрение. Закладка глаз происходит на 3-й неделе
внутриутробного развития. Глаз и зрительный
анализатор к моменту рождения ребенка морфологи
имеют свои особенности и окончательно могут быть
сформированы в результате стимуляции световым
раздражителем.
• С возрастом происходит увеличение размера и
массы глазных яблок, диаметра роговицы, радужной
оболочки, массы хрусталика глаза. Окончание роста
происходит в пубертатном возрасте. В первые дни
жизни
детям
свойственна
дальнозоркость
(гиперметропия) — до 7,0 диоптрий, которая с
возрастом уменьшается. Для большинства детей в
возрасте от 9 до 12 лет характерна эметропия.

40.

•У новорожденного ребенка глаза почти постоянно
закрыты, зрачки сужены, фиксации взгляда не отмечают.
Глаза у здорового новорожденного ясные, роговица
прозрачная, зрачки круглые, реакция на свет живая. У
доношенных детей можно наблюдать кратковременное
открывание
глаз,
зрительную
ориентировочную
двигательную
реакцию
—
«реакцию
сосредоточения». В течение первых пяти-шести дней
глаза «проскальзывают» мимо раздражителя, не
сохраняя контакта с ним. Начиная с седьмого дня жизни
удается вызвать устойчивое следование глаз за
движущимся предметом. В возрасте 2 недель начинает
появляться
непостоянная
фиксация
взора
(монокулярная),
зрачок
начинает
медленно
расширяться.

41.

• С 3 месяцев ребенок может бинокулярно
фиксировать взглядом неподвижные предметы и
следит за движущимися. В 6 месяцев ребенок
хорошо видит крупные и мелкие предметы, острота
зрения достигает 0,1.
• К году острота зрения составляет 0,5 диоптрий, а в
возрасте 4 лет достигается максимальная острота
зрения — 1,0. Реакция восприятия и различения
цвета отмечается с 6-месячного возраста, в 1,5—2
года ребенок может подобрать 2—3 предмета
сходного цвета, а с 3 лет — имеет развитое цветовое
зрение, способен к стереоскопическому восприятию
пространства, геометрических форм и дистанций.

42. Двигательная система

• Некоторая незаконченность развития мозговой коры,
пирамидных путей и стриарного тела обусловливает
рефлекторно-стереотипный и атетозоподобный
характер движений у новорожденных. В этот период
жизни движения регулируются спинальным
сегментарным аппаратом и межуточным мозгом,
имеющим более законченное строение. Первый
период жизни проходит под знаком превалирующего
воздействия таламо-паллидарной системы.

43.

https://easy-neurology.com/

44. Экстрапирамидная система

45.

• Стриатум (полосатое тело) — это большая клеточная
масса в основании больших полушарий мозга.
• Стриатум состоит из хвостатого ядра и скорлупы
(вместе они составляют неостриатум,
филогенетически наиболее новое образование) и
бледного шара (палеостриатума — наиболее
древней части стриатума).
• Стриатум не получает прямых входов от спинного
мозга и от сенсорных ядер мозгового ствола.
Основные входы эта структура получает от коры
больших полушарий и от некоторых ядер таламуса.

46.

• Общие механизмы и этапы
двигательной активности рассмотрим
при оценке двигательной системы
(НПР) в следующей лекции

47. Врожденные пороки развития ЦНС

48.

49. ЭМБРИОПАТИИ

• К основным порокам ЦНС относятся
следующие аномалии: анэнцефалия,
микроцефалия, микрогирия,
порэнцефалия, врожденная
гидроцефалия, циклопия, грыжи
головного и спинного мозга.

50.

Микроцефалия — малые размеры мозгового черепа и мозга ребенка.
Критерием для диагноза считается уменьшение размеров (окружности)
мозгового черепа более чем на 5 см по отношению к возрастным
средним показателям. В небольшой части случаев микроцефалия является
наследственно обусловленной и не сопровождается нарушениями
неврологического или психомоторного развития. Но чаще она сопровождает
другие врожденные аномалии и хромосомные заболевания. У подавляющего
большинства детей с микроцефалией отмечается различная неврологическая
симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы,
судороги, психическое недоразвитие.

51.

52.

Макроцефалия (мегалоцефалия) — необычное увеличение массы и
размеров головного мозга, при котором нарушено расположение извилин и
изменена цитоархитектоника его коры. Так же, как и микроцефалия,
сопровождается психическим недоразвитием, нередко — судорожными
состояниями.

53.

Гидроцефалия — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или
субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости,
сопровождающееся атрофией вещества мозга. Как правило, причиной
возникновения водянки головного мозга является нарушение оттока
цереброспинальной жидкости в субарахноидальное пространство, а также
гиперпродукция ликвора или затруднение его резорбции. Различают
гидроцефалию внутреннюю и наружную. При внутренней —
накопление цереброспинальной жидкости происходит в желудочках мозга,
главным образом боковых, при наружной— в субарахноидальном
пространстве. При обеих формах происходит увеличение размеров головы,
расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков. На лбу и
волосистой части головы можно видеть расширенные кожные вены. В
отдельных случаях при врожденной гидроцефалии размеры головы
новорожденного могут быть нормальными. Расширение вентрикулярной
системы при этом происходит преимущественно за счет атрофии белого
вещества больших полушарий. Неврологические расстройства и задержка
развития тесно связаны со степенью имеющейся гидроцефалии. При
своевременной диагностике возможны, как консервативное, так и
оперативное лечение. Для уточнения диагноза необходимы дополнительные
исследования — трансиллюминация черепа, эхоэнцефалография,
пневмоэнцефалография.

54.

55.

56. Краниостеноз

Краниостеноз — уменьшение объема черепа, обусловленное различными
формами преждевременного зарастания швов. Следствием краниостеноза
является нарушение венозного оттока, повышение внутри-черепного
давления и задержка развития головного мозга. Нарушения роста и
дифференцировки головного мозга возможны и в постнатальном периоде
жизни. Причиной этого могут быть крайне тяжелые формы голодания детей,
тяжелая черепно-мозговая травма, болезни обмена веществ с накоплением в
крови энцефалотоксичных соединений (фенилкетонурия и др.), в редких
случаях — нейроинфекции.

57.

58.

59.

Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Наиболее часто встречаются состояния, которые связаны с незакрытием
медуллярной трубки в какой-то части каудального отдела. Незакрытие
позвоночного канала может встречаться в любом отделе позвоночника, но
чаще наблюдается в поясничном и крестцовом. В области дефекта спинной
мозг обычно деформирован и может быть открытым или расположенным
непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто
срастается. Различают несколько типов аномалии.
Кистозная расщелина позвоночника имеет грыжевой мешок, стенка
второго состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а содержимым
является спинномозговая жидкость. В некоторых случаях в содержимом
оказывается и ткань спинного мозга.
Полный рахисхиз — расщелина позвонков с дефектом мозговых
оболочек и мягких тканей. Грыжевидного выпячивания при этом нет.
Спинной мозг лежит в области дефекта открыто.

60.

• Скрытая расщелина позвоночника. При этом дефект
позвоночника скрыт неизмененными мышцами и кожей.
Наиболее частая локализация — поясничный и
крестцовый отделы позвоночника. Внешним
проявлением скрытых форм может быть наличие в
области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом,
пигментных пятен и западения кожи (западения
представляют собой врожденные синусы с ходами
диаметром 1—2 мм, идущими между позвонками к
позвоночному каналу). Поверхность синуса выстлана
многослойным плоским гелием. Диагностируют скрытые
расщелины обычно случайно при рентгенологическом
исследовании.

61.

62. ФЕТОПАТИИ

• АЛКОГОЛЬНАЯ ЭМБРИОФЕТОПАТИЯ

63.

• ФАС — это сочетание врождённых психических и
физических дефектов, которые впервые проявляются
при рождении ребёнка и остаются у него на всю
жизнь. Это пожизненное нарушение, которое не
проходит с возрастом. ФАС является главной
причиной нарушений умственного развития, которые
можно предотвратить. ФАС включает аномалии в
трёх различных областях:
1. Пороки развития мозга и болезни центральной
нервной системы: неврологические заболевания,
умственная отсталость, нарушения поведения,
нарушения интеллекта, аномалии структуры мозга;
2. Пренатальный и/или постнатальный дефицит роста и
веса.

64.

3. Специфические особенности строения лица и
черепа:
1. короткая и узкая глазная щель,
2. широкая плоская переносица,
3. сглаженный губной желобок,
4. тонкая верхняя губа (кайма верхней губы),
5. Микроцефалия
6. Эпикантус
7. Гипоплазия верхней или нижней челюсти
8. Расщепление неба
9. микрогнатия
10.микроцефа,

65.

Хромосомные
болезни
• Болезнь Дауна
• Синдром Патау
• Синдром
Эдвардса
Генные болезни
• фенилкетонурия
• галактоземия

66.

• Фенилкетонурия
(фенилпировиноградная
олигофрения) — редкое наследственное заболевание
группы ферментопатий,
связанное
с нарушением
метаболизма
аминокислот,
главным
образом,
фенилаланина.
Сопровождается
накоплением
фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к
тяжелому поражению ЦНС, проявляющемуся нарушением
умственного развития. Заболевание наследуется по
аутосомно-рецессивному типу. В большинстве случаев
(классическая форма) заболевание связано с резким
снижением
или
полным
отсутствием
активности
печеночного
фермента
фенилаланин-4-гидроксилазы,
который
в
норме
катализирует
превращение
фенилаланина
в
тирозин.
Распространенность
заболевания варьирует в различных странах: среди
европеоидных жителей США — 1 : 10 000 населения, в
Турции — 1 : 2600 жителей, в Финляндии и Японии уровень
фенилкетонурии крайне низок — менее 1 : 100 000.

67. Диагностика

• Определение фенилаланина в крови
• Лечение
строгая диета, с исключением мясных,
рыбных, молочных и других продуктов,
содержащих животный и частично
растительный белок. Дефицит белка
восполняется аминокислотными смесями
без фенилаланина. Кормление грудью
детей, больных фенилкетонурией,
возможно и может быть успешным при
соблюдении некоторых ограничений.

68.

69.

70.

• БОЛЕЗНЬ ДЖОНА ЛЭНГДОНА ДАУНА Наиболее
распространенной из хромосомных болезней
является болезнь Дауна (примерно 1:1000
новорожденных), основным клиническим
проявлением которой служит олигофрения,
развивающаяся на фоне дисплазии ткани головного
мозга (особенно лобной коры). Характерен внешний
вид больных: плоский профиль лица, монголоидные
глаза в сочетании с гипертелоризмом, запавшая
спинка носа, гипоплазия и низкое расположение
ушных раковин. Типичным признаком болезни Дауна
является поперечная складка ладони. Часто у таких
больных формируются пороки сердца и органов
желудочно-кишечного тракта

71.

• СИНДРОМ ПЭТАУ Синдром Пэтау встречается редко (1 :
7000–8000 новорожденных). Для него характерен
дефицит массы при рождении и типичные изменения
черепа и лица: скошенный лоб, монголоидные глаза в
сочетании с гипотелоризмом, западающее переносье,
широкое основание носа и хейлогнатопалатосхиз.
Нижняя микрогнатия («птичье лицо») встречается в
трети случаев.

72.

• СИНДРОМ
ЭДВАРДСА
Синдром
Эдвардса
встречается так же редко, как и синдром Пэтау. Для
него характерен дефицит массы тела при рождении,
а также типичные аномалии черепа и лица:
долихоцефалическая
форма
черепа
со
ступенеобразным западением лобных костей в
области большого родничка, узкие и короткие
глазные щели, слегка выступающее переносье, низко
расположенные
и
деформированные
ушные
раковины. Нижняя микрогнатия («птичье лицо») при
синдроме Эдвардса отмечается почти во всех
случаях. До 90–95 % детей с синдромами Пэтау и
Эдвардса, родившиеся живыми, умирают в течение
первого года жизни. Все дети с этими синдромами
старше 3 лет, в отличие от пациентов с болезнью
Дауна, страдают олигофренией в форме идиотии