Хвороби системи кровi. Лекція 2

1. Лекцiя 2

Тема: Хвороби системи кровi
Анемiя
Геморагiчний дiатез
Лейкоз
Викладач педіатрії – Кучерова А.Б.

2. План:

1. Визначення , етiологiя, патогенез,
клiнiчнi прояви, дiагностика, лiкування
анемii.
2. Визначення , етiологiя, патогенез,
клiнiчнi прояви, дiагностика, лiкування
геморагiчного дiатезу.
3. Визначення , етiологiя, патогенез,
клiнiчнi прояви, дiагностика, лiкування
лейкозу.

3. До системи крові відносять

• рідку частину, що знаходиться в
судинному руслі й містить формені
елементи (еритроцити, лейкоцити,
тромбоцити)

4.

Самі дрібні - тромбоцити , діаметром приблизно
3 мкм.
Еритроцити мають біля 7 мкм.
Розмір лейкоцитів залежить від їхнього виду і
складає від 8 до 20 мкм. Самі крупні клітини (до 50
мкм) — макрофаги, що утворюються з моноцитів
Лейкоцити та еритроцити
Тромбоцити

5. Анемія (недокрів'я) – з греческої (an – недо; haim – кров)

6.

7.

Анемія – клініко-гематологічний
симптомокомплекс,який характеризується:
клінічно - блідість шкіри, слизових оболонок та
порушенням кровопостачання внутрішніх
органів, гематологічно - порушенням
еритроцитарного балансу,тобто
невідповіднісю між темпами утворення
еритроцитів та інтенсивністю їх втрачання.
Розрізняють анемію:
1. Залізодефіцитну
2. Гіпопластичну
3. Постгеморагічну
4. Гемолітичну

8. Класифікація анемій

1. Дефіцитні (порушення утворення
еритроцитів, що зумовлено дефіцитом:
заліза, білка, вітамінів (В12, фолієва к-та),
мікроелементів.
2. Постгеморагічні – зумовлені
крововтратою.
3. Гемолітичні – зумовлені підвищеним
руйнуванням еритроцитів у разі спадкових
дефектах ферментних систем еритроцитів
та набутих анемій імунної природи.
4. Гіпопластичні (апластичні) – спадкова
анемія Фанконі та набута у разі іонізуючого
ураження або дії кровотворних ядів (отрут)

9.

Залiзодефiцитна анемія

10.

11. Причини виникнення залізодефіцитної анемії

1. недостатній початковий рівень заліза в
організмі (порушення маточно-плацентарного
кровообігу, фетоматеринські та
фетоплацентарні кровотечі, багатоплідна
вагітнiсть, недоношеність, многопліддя,
анемiя вагітної, інтранатальна кровотеча
внаслідок травматичних акушерських
втручань або аномалії розвитку плаценти і
судин пуповини).
2. підвищена потреба в залізі (недоношені,
діти з великою масою тіла при народженні, з
лімфатичним типом конституції, діти другого
півріччя життя).

12.

3. недостатній вміст заліза в їжі (раннє
штучне вигодовування коров'ячим чи козячим
молоком, мучною або молочновегетаріанською їжею, незбалансована дієта,
в якої нема достатнього вмісту м'ясних
продуктів).
4. збільшені втрати заліза внаслідок
кровотечі різноманітної етіології, порушення
кишкового всмоктування (хронічні
захворювання кишечника, синдром
мальабсорбції), а також значні і тривалі
геморагічні маточні кровотечі у дівчат.

13.

14. Кліника

• Поява блідості шкіри та слизових;
• Млявість;втомлюванiсть
• Зниження чи відсутність апетиту;
• спотворення апетиту (бажання їсти крейду,
глину, землю), потреба в кислих, гострих,
солоних стравах
• порушення ковтання (відчуття стороннього тіла
в глотці) при вживанні сухої та твердої їжі
• Сидеропенічний синдром (епітеліальна зміна
шкіри, нігтів, волосся – сухість, ерозії, ламкість);

15.

• Анемічна гіпоксія: тахікардія, глухість тонів
серця, систолічний шум, задишка при
фізичних навантаженнях;
• Астено – вегетативні порушення – діти
мляві, збудженні;
• Легко охолоджуються кінцівки (кисті, стопи)

16.

17. Ступені важкості (відповідно до рівня Нв)

18. Лабораторна діагностика

• Аналізи крові з визначенням:
- Рівня Нв, еритроцитів;
- Колірного показника;
- Морфологічних змін еритроцитів;
- Середнього діаметру еритроцитів;
- Середнього об'єму еритроцитів;
- Рівня ретикулоцитів

19.

20.

• Аналіз сироватки крові з
визначенням:
- Концентрації Fe та феритину

21. Основні принципи лікування

- Природне вигодовування;
- При відсутності молока у матері – адаптовані
молочні суміші, збагачені залізом;
- Прикорм: м’ясо телятини, гречана та вівсяні
крупи, фруктові та овочеві
пюре, тверді сири.

22.

препарати заліза у вигляді крапель, сиропів,
таблеток (peros)

23.

При анемії середньої тяжкості і тяжкій обов’язково
призначати препарати заліза: актиферин,
гемофер, сульфат заліза, сироп алое із залізом,
тардиферон, фероплект, феронал тощо. Дітям
раннього віку доцільно призначати актиферин у
краплях або гемофер у краплях.
Добові дози препаратів залежно від віку:
дітям до 3 років — 3—5 мг/кг на добу заліза,
від 3 до 7 років — 50—70 мг на добу,
старшим 7 років — до 100 мг на добу.
Тривалість лікування — 6 міс., недоношених дітей
— протягом 2 років для поповнення запасів заліза,
дівчат пубертатного віку — протягом 1 року з
перервами — кожний тиждень після місячних.

24.

25.

Доцільно призначати препарати 3+ -валентного
заліза (оптимальне всмоктування та відсутність
побічних ефектів).
У дітей старшого віку – підтримуюча доза
курсом 3-6 міс., у дівчат пубертатного віку –
протягом року – тиждень після місячних.
тільки по життєвим
показникам(гостра масивна крововтрата).
(перевага еритроцитарній масі або відмитим
еритроцитам)

26.

Парантеральне введення препаратів
показано при синдромі порушеного кишкового
всмоктування, дисбактеріозі, непереносимості
пероральногоприйому препарату , тяжкому
ступеню анемії (високий ризик побічних
реакцій).
Корекція дефіциту
при легкому ступені (Нв
110-90 г/л) достатня за рахунок раціонального
харчування та перебування дитини на свіжому
повітрі.
Призначення препарату
при рівні Нв 100 Г/л і
вище не показане.

27. Профілактика

: з 2 половини вагітності –
препарати заліза.
При повторній або багатоплідній вагітності –
препарати заліза протягом 2 та 3 триместру
вагітності.

28. Диспансерізація:

Після нормалізації загального аналізу крові
проводиться 1раз на місяць протягом 1
року життя.
Потім щоквартально – протягом наступних
3-х років.

29. Анемія у вагітних

Маніфестною анеміею (явною)страждають в
Україні 36,4% вагітних. А прихованою
анеміею страдаюсть 50-100% вагітних
жінок.
Щоденна потреба в Fe для жінки складає 22,4 мг в день.
Під час вагітності потреба в Fe
підвищюється до 5,6 – 6 мг в день.

30.

За всю вагітність жінка потребує додатково
900 – 1000 мг Fe з котрих:
300 мг – поступає до плоду;
200 мг – к плаценті;
300 мг – для підвищення
числа циркулюючих
еритроцитів.
Приблизно 150 мг – втрата під час пологів

31. Геморагічні діатези - група захворювань, які характеризуються схильністю до повторних кровотеч, виникаючих як спонтанно, так і

32.

є надто різноманітними.
Низка геморагічних діатезів має спадкове
походження, більшість - виникає протягом життя
людини під дією тих чи інших зовнішніх впливів.
Розвитку геморагічних діатезів сприяють
авітамінози (особливо С і Р), деякі інфекційні
захворювання (затяжний сепсис, висипний тиф,
вірусні геморагічні гарячки, геморагічний
лептоспіроз та ін.), алергічні стани, деякі
захворювання печінки, нирок, системи крові .

33.

• Гемостаз — це комплекс біологічних та
біохімічних процесів, які забезпечують
запобігання кровотечам та їх зупинення
• В основі гемостазу лежить взаємодія між
такими структурними компонентами:
• стінка кровоносних судин,
• клітини крові (тромбоцити)
• плазмово-ферментна система згортиння
крові. У разі порушення кожного із цих
компонентів розвиваються такі хвороби,
як ангіопатія (вазопатія), тромбоцитопенія
та тромбопатія, коагулопатія.

34. Класифікація геморагічних діатезів

• І. Коагулопатії - порушення згортання та
фібринолізу (гемофілія)
• ІІ. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії порушення в тромбоцитарній ланці, кількісні
та якісні зміни тромбоцитів
(тромбоцитопенічна пурпура)
• ІІІ. Вазопатії - порушення в судинній ланці
на рівні мікроциркуляторного русла
(геморагічний васкуліт)
• ІV. Комбіновані порушення з одночасним
ураженням кількох ланок гемостазу
(коагуляційної, тромбоцитарної, судинної) хвороба Віллебранда.

35. ГЕМОФІЛІЯ

• спадкове порушення гемостазу,
зчеплене з Х-хромосомою, яке
характеризується недостатністю одного
з факторів згортання крові і
проявляється схильністю до кровотеч,
крововиливів.

36.

Основні причини:
- спадковість за рецесивною ознакою, зчепленою
зі статтю
- хворіють чоловіки, хворобу передають жінки
(кондуктори)своїм синам
- може з'являтися спонтанно в сім'ї (1/3 випадків
гемофілії), що може бути пов'язано з новою
мутацією гена, а далі передається по
спадковості
Перші прояви підвищеної кровоточивості у
хворих на гемофілію найчастіше з’являються
на 2-му році життя, коли дитина починає ходити
і тому легко піддається травмам.

37.

• Види:
гемофілія А (класична форма) - дефіцит
VІІІ фактора - 78 %
гемофілія В (хв-ба Крістмана) - дефіцит
ІХ фактора - 13 %
Гемофілія С- дефіцит ХІ фактора(1%)

38.

• Для гемофілії характерно:
1)гематомний тип кровоточивості:
глибокі, болючі крововиливи в
суглоби(колiннi, лiктьовi, гомiлковостопнi)гемартрози, м’язи, підшкірно-жирову основу;
2) невідповідність кровотеч травмам, які
наносяться;
3)тривалі масивні кровотечі часто виникають
після видалення зубів, в/м ін’єкцій, взяття крові
з пальця, хірургічних втручань.
4)постійними ознаками гемофілії є кровотечі з
ротової порожнини
5) розвивається анемія
6)характерне різке збільшення періоду зсідання
крові — до 1 год і більше.

39.

40. Гемофілія ураження суглобів

41. Діагностика:

1) анамнез (чоловіки по материнській
лінії страждають кровоточивістю);
2) гематомний тип кровоточивості;
3) додаткові методи: * сповільнюється,
подовжується час згортання за ЛіУайтом; * збільшений час
рекальцифікації плазми; * низький рівень
VІІІ і ІХ факторів

42. Лікування:

1. Кровотеча, ознаки гемартрозу вимагають
негайного введення концентрованих
антигемофільних препаратів;
2. Антигемофільна плазма (АГП) - 15-20 мл/кг; -амінокапронової кислоти. Всі препарати
призначаються довенно,
Внутрішньом’язові ін’єкції - заборонені.
3. Хірургічні втручання можливі лише після
введення антигемофільного глобуліна напередодні і після операції вводять
кріопреціпітат в/в 10-15 ОД/кг/добу- 2-3 рази

43.

Для зупинки кровотечi пiд час лiкування
гемофiлii вводять :
Крiопреципiтат
10-15 ОД/кг/добу (невеликі кровотечі)
40-60 ОД/кг/добу (гемартрози, важкі
кровотечі);
Кріамін
(кріопреціпітат+амінокапронова к-та)

44.

Місцева терапія - тампони з
гемостатичною губкою, тромбіном,
грудним молоком на місце кровотечі.
При гемартрозі показана іммобілізація
суглоба. Для корекції анемії призначають
препарати заліза.

45.

46. ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ

• Це інфекційно-алергічне захворювання,
супроводжуються асептичним
запаленням дрібних сосудів(капіляри,
артеріоли, венули) в першу чергу шкіри,
суставів, органів черевної порожнини та
нирок
• Частіше в дитячому віці до 14 років.
• Показник захворюваності – 4,9 на 10
тис. дітей [О.Третьякова, 2004] Діти
віком 3-8 р., 7-12 років, здебільшого
хлопчики;

47. Етіологічні чинники ГВ:

1. Інфекція (вірусна, бактеріальна стрептококова інфекція, глистна
інвазія);
2. Вакцинація;
3. Алергія (медикаментозна, харчова)
4. Хронічні вогнища інфекції, карієс

48. Сприяючі фактори:

• 1. Фізична травма, оперативні
втручання;
• 2. Перегрівання
• 3. Переохолодження
• 4. Нервово-психічне
перевантаження

49. Патогенез:

• Етіологічні фактори + спадкова схильність
Утворення антитіл класу Ig A
• Реакція антиген-антитіло
• Утворення імунних
комплексів+комплемент
• Пошкодження ендотелію судин,
активізація факторів згортання крові
асептичне запалення, внутрішньосудинна
гіперкоагуляція, утворення мікротромбів
геморагічний сидром васкулітнопурпурний тип кровоточивості

50. Клініка:

• Тип кровоточивості - васкулітнопурпурний(симетричні, геморагічні
висипання на шкірі кінцівок, сідниць,
геморагії чітко відмежовані від
навколишніх тканин, дещо припідняті, з
некрозом в центрі (геморагічний васкуліт).
• Ураження шкіри - висипання
геморагічного характеру: петехіальні,
дрібноплямисті (d 2-5мм), не зникає при
натискуванні;

51.

1)симетричні;
2) типова локалізація навколо суглобів, на
розгинальній поверхні
гомілок, передпліччя,
сідницях;
3) некроз в центрі висипань;
4) пігментація після
висипань, яка
утримується деякий
час;

52.

53.

Клiнiчнi форми
• Кожна форма
• Суглобова форма
• Абдомінальна форма (черевна)
• Нирковий синдром

54. Кожна форма

З'являються п'ятнисто-папульозні
петехіальні висипи вишневого кольору,
не зникаючі при натискані з характерною
локалізацією: нижні кінцівки розгинаючі
ділянки, ягодиці на симетричних ділянках
тіла.
Склонні до зливання та рецидивам
(безслідно зникають на протязі 1-3
місяців)

55. Суглобова форма

З'являється різкі болі, обмежені рухи в
великих суглобах. Нерідко геморагії над
ураженими суглобами, внутрісуглобні
крововиливи.
Зміни короткочасні, через 2-3 дні
зникають.

56. Абдомінальна форма

Раптом кишкова коліка, приступоподібна
з тошнотою, рвотою, поносом з кров'ю.
Біль посилюється при пальпації, звідси –
напруга м'язів живота. Хворі лежать на
боці, притиснув ноги до черева.

57.

Нирковий синдром
Ураження нирок частіше спостерігається
в дітей з абдомінальним синдромом і
розвивається переважно на 2—4-му
тижнях хвороби. Симптомами ниркового
синдрому є альбумінурія, гематурія, але
набряки і підвищення артеріального тиску
трапляються дуже рідко

58. Діагностика ГВ:

1. Загальний ан. крові - лейкоцитоз,
прискорене ШОЕ, нейтрофільоз, зсув
ф-ли вліво
2. Час згортання в нормі або скорочений
(гіперкоагуляції)
3. Тривалість кровотечі в нормі
4. Тромбоцити в нормі

59. Лікування ГВ:

1. Суворий ліжковий режим - період
висипань + 2 тижні; напівліжковий
режим - 2 тижні, палатний режим.
2. Дієта - гіпоалергенна. Виключаються
алергізуючі продукти: риба, какао,
шоколад, цитрусові, овочі та фрукти
червоного та оранжевого кольору.
3. Ентеросорбенти - поліфепан,
активоване вугілля, полісорб, сілард термін 5-7 днів.

60.

Медикаментозне лікування:
-антикоагулятори (Гепарин)
- антиагреганти( Курантил,Трентал)
- переливання свіжозамороженої плазми;
- глюкокортикоїди(Преднiзолон)
- імуносупресивні;
- препарати, зміцнюючи судину стінку.

61. Прогноз - сприятливий.

• Диспансерний нагляд - 5 років .
• Дітям не рекомендують заняття
фiзкультурою впродовж 1 року
• Звільняють від профщеплень.
• Санація хронічних вогнищ інфекції
• Гіпоалергенна дієта
• Запобігання переохолодженню,
надмірним навантаженням.

62.

• Тромбоцитопенія — клінікогематологічний синдром, що
характеризується геморагічним проявом
унаслідок зменшення кількості
тромбоцитів.
• Розрізняють первинну (ідіопатичну) та
вторинну (симптоматичну) форми
тромбоцитопенії.

63.

Ідіопатична тромбоцитопенічна
пурпура (ІТП, хвороба Верльгофа) первинне самостійне захворювання
найчастіше імунного генезу, в основі
якого лежить переважно підвищене та
прискорене руйнування тромбоцитів
аутоантитілами в селезінці, внаслідок
чого зменшується їх кількість у крові

64. Етiологiчнi чинники:

• вірусна або бактеріальна,дитячі інфекції
• медикаменти
• профілактичні щеплення
• гемотрансфузії
• хімічні чинники
• радіоактивні впливи
• психічні стреси
• недоношеність,ГХН, сепсис
• анафілактичний шок

65. Клініка

1. Основними симптомами хвороби є
несиметричні геморагічні висипання на
шкірі — петехії (точкові крововиливи) та
екхімози (синці),
2. спонтанні кровотечі зі слизових оболонок,
носа, з десен після видаленя зубів ,нирок,
матки (у дівчат у період статевого
дозрівання).
3. Можливі крововиливи у мозок, сітківку.
4. Часто розвивається постгеморагічна
анемія.

66. Дiагностика

• під час лабораторного дослідження
виявляють різке зменшення кількості
тромбоцитів
• значно подовжену тривалість кровотечі
• порушення ретракції кров’яного згустка.

67. Лікування

• У гострий період — ліжковий режим,
повноцінне харчування.
• За відсутності кровотеч призначають
препарати, які поліпшують функціональну
здатність тромбоцитів і діють на стінки судин
(рутин, аскорбінову кислоту, дицинон,
етамзилат, кальцію пантотенат).
• Наявність кровотеч є показанням до
застосування преднізолону, а у тяжких
випадках — проведення спленектомії, інколи
— переливання спеціально заготовленої
тромбоцитної маси.

68. Часто зустрічається у дітей і може бути наслідком травми (удар, пошкодження слизової оболонки пальцем та ін) або ознакою

69. Для зупинки носової кровотечі 

• буває досить притиснути пальцем до
носової перегородки крило ніздрі, з якої
йде кров. Можна ввести в зовнішній
носовий хід ватний тампон, змочивши
його перекисом водню. На перенісся
покласти хустку, змочену холодною
водою.

70. Кровотеча з травного тракту 

• Основним об'єднуючим ознакою
кровотеч з травного тракту є кривава
блювота або кривавий стул, який
нерідко поєднуються. При невеликій
кровотечі і щодо тривалому
перебуванні крові в шлунку блювотні
маси мають вигляд кавової гущі, у
випадках сильної кровотечі вони містять
червону кров.

71. Допомога

• Вікасол призначають дітям до 1 року 0,0020,005 р., до 2 років 0,006 р., 3-4 років - 0,008
р., 5-9 років - 0,01 г., 10-14 років - 0,015 р.,
можна 2 -3 рази всередину (1 таблетка 0,015 р.) або внутрішньом'язово 1% розчин
(1 мл - 10 мг);
• внутрішньовенно 1-5 мл 10% розчину
глюконату кальцію або хлориду кальцію з
аскорбіновою кислотою (1-3мл5% розчину).
• Госпіталізація в хірургічний стаціонар (для
пробної лапаротомії) при повторних і
стійких кровотечах.

72. Легенева кровотеча 

• Кровотеча може бути легеневою,
легенево-плевральною і
внутрішньоплевральною. Частіше
виникає у дітей після 5-7 років життя.

73.

У випадках домішки крові в мокроті
(кровохаркання) переважають симптоми
основного захворювання (грип, туберкульоз та
інші). Рясна кровотеча може початися з
кровохаркання або раптово.
Дитина переляканий, блідий, АТ знижений, може
бути, втрата свідомості, вислуховуються
дріднопузирчасті хрипи в легенях, при аспірації
крові - ознаки виключення з диханнялегеневої
паренхіми.
Характерна яскраво-червоного кольору піниста
(домішка повітря) кров, яка не згортається, має
лужну реакцію.

74. Допомога:

Надати дитині положення напівсидячи з опущеними ногами.
Переливання крові:
при крововтраті до 15 мл / кг можна перелити кров в
кількості 10 мл / кг, реополіглюкін - 10-15 мл / кг у
поєднанні з сольовими розчинами - 10 мл / кг;
при крововтраті 16-25 мл / кг - переливання плазмозамінних
розчинів і свіжої донорської крові або пряме переливання
в співвідношенні 2:1,
при крововтраті 26-35 мл / кг і вище - співвідношення 1:1 або
1:2 (загальний обсяг коштів трансфузійної терапії
перевищує крововтрату в середньому на 20-30%); хлорид
кальцію або глюконат кальцію - внутрішньовенно 1-5 мл
10% розчину;
вікасол - внутрішньом'язово 1% розчин (в 1 мл 10 мг)2-3
рази; аскорбінова кислота - 0,5-2 мл 5% розчину
внутрішньовенно, рутин у добових дозах до 1 року - 0,0075
р., 1 - 4 років - 0,02 м., 5-14 років - 0,03 г.

75.

Для пригнічення фібринолізу при рясних
кровотечах показано переливання
амінокапронової кислоти (1 мл 5% розчину
на 1 кг маси тіла через 4-6 год).
Для зниження тиску в малому колі кровообігу
вводять внутрішньовенно еуфілін; до 1 року
- 0,4 мл 2,4% розчину, 1-5 років - 0,5-2 мл, 610 років - 2-3 мл, 11-14 років - 5 мл (можна
повторювати кожні 8 год), атропін: 0,1-1 мл
0,1% розчину; для заспокоювання кашлю кодеїн по 0,005-0,01 мг 3 рази на день.
При відсутності ефекту і масивних кровотечах
показано хірургічне лікування.
Госпіталізація негайна в хірургічний
стаціонар, у неясних випадках діагностична бронхоскопія.

76. ЛЕЙКОЗ - злоякісне захворювання кровотворної системи, пухлина, що виникає з кровотворної клітини і пошкоджуює в першу чергу

77.

• Гострий лейкоз - патологічним
субстратом є незрілі (бластні) клітини
(клітини І-ІV ряду) – 85-95 %.
• Хронічний лейкоз - патологічним
субстратом є зрілі або дозріваючі
клітини - до 5%.
Норма
Лейкоз

78. Основні причини виникнення лейкозів

І. Екзогенні:
1. Віруси - ретровірус, вірус герпесу,
Епштейн-Бара.
2. Хімічні речовини - бензол, індол,
поліциклічні вуглеводи, жирні кислоти,
пестициди.
3. Лікарські речовини - нестероїдні
протизапальні препарати, левоміцетин,
цитостатики, вітамін К.
4. Іонізуюче та електромагнітне
опромінення.

79.

ІІ. Ендогенні:
1. Продукти порушення обміну речовин обміну триптофану, тирозину, жовчні
кислоти, статеві гормони;
2. Вроджені імунодефіцити - синдроми
Луї-Бар, Брутона, Віскота-Олдріча,
анемія Фанконі;
3. Хромосомні мутації - транслокація
(обмін ділянками негомогенних
хромосом), делеція (втрата ділянки
хромосоми), дуплікація, інверсія.

80. КЛАСИФІКАЦІЯ ГОСТРИХ ЛЕЙКОЗІВ

За цитохімічними властивостями
бластних клітин:
І. Гострий лімфобластний лейкоз
ІІ. Гострий нелімфобластний лейкоз

81.

ІІ. Гострий нелімфобластний лейкоз:
1.Мієлобластний
2. Промієлоцитарний
3. Мієломоноцитарний
4. Монобластний
5. Еритромієлоз
6. Не диференційований

82. Періоди гострого лейкозу:

I. Початковий
II. Період розпалу хвороби
III. Період ремісії
IV.Період загострення (рецидив)
V. Термінальний період

83. Початковий період

1-3 міс. характеризується ознаками
неспецифічної інтоксикації (малими
симптомами)
Оссалгії - патогномонічний синдром
Кров: помірна анемія, стійка
лейко-, тромбоцитопенія, прискорене ШОЕ.
В нормі бласних клітин в кістковому
мозку - 0,5-1,5 %.

84. Характерні синдроми:

1)інтоксикаційний
2)проліферативний
(гіперпластичний)

85. Період розпалу

3) анемічний
4) геморагічний
5) некротичне ураження шкіри, слизових
6) ураження кісткової системи
7) нейролейкоз.

86. Гепатоспленомегалія

87. Нейролейкоз -специфічне ураження ЦНС (оболонок головного і спинного мозку, речовини мозку, вегетативної НС) лейкозними

• Форми нейролейкозу:
- менінгіальна
- енцефалітична
- менінгоенцефалітична
- ураження периферичних стовбурів

88. Симптоми Лейкоза у дітей:

Лейкоз проявляться неспецифічними
симптомами:
• Порушення сну
• Втомлюваністю
• Оссалгією
• Зниженям апетиту
• Артралгією
• Повиженням температури без причини
В деяких випадках першими проявами
лейкозу у дітей буде геморрагіческий або

89. План обстеження дитини

1. Загальний ан. крові + тромбоцити +
ШОЕ
2. Rо-графія огляд грудної клітки,
кісток
3. УЗД внутр. органів
4. Біохімічний аналіз крові (глюкоза,
білок, креатинін, сечовина, АЛТ, АСТ,
ЛФ, К, Na)
5. Вірусологічне дослідження (НВsАg,
ВПГ, ЦМВ)
6. Люмбальна пункція - цитоз+білок,
цитологія, посів на стерильність,

90.

Спино - мозкова рідина - цитоз (бластні клітини),
збільшення білка, + р-ція Панді;
1.Кров - анемія, тромбоцитопенія (менше
150х109/л), лейкопенія-лейкоцитоз, прискорене
ШОЕ (40-60 мм/год).
2.Кістковий мозок (мієлограма) - переважання
бластних клітин з різким пригніченням
нейтрофільного, еритроїдного,
тромбоцитарного ростків.

91. Ремісія

• 1) відсутність клінічних ознак - 1 міс.;
• 2) мієлограма: не більше 5% бластних
клітин, не більше 30% лімфоцитів;
• 3) відновлення співвідношення
еритроцитарного та
гранулоцитарного ростків (1:3);
• 4) нормалізація периферичної крові: Нв не < 120 г/л, - лейкоцити - не <
4х109/л, - тромбоцити - > 100 тис., відсутність бластів.

92.

- відновлення клінічних,
гематологічних ознак лейкозу: - ранній - до 6
міс після підтримуючої терапії -дуже ранній - до
18 міс від початку захворювання - пізній - після 6
міс. підтримуючої терапії
- медулярних вогнищ
(кістково-мозкові порушення); екстрамедулярних вогнищ (у нирках, міокарді,
печінці, селезінці, нейролейкоз). У хлопчиків орхіти, епідідіміти. У дівчаток - ураження
яєчників.

93. Лікування:

І. Індукція ремісії
ІІ. Консолідація ремісії
ІІІ. Підтримуюча терапія

94. Лікування проводиться згідно протоколів. В залежності від цитологічної форми.

• І фаза:
1.Преднізолон - 60 мг/кв. м , р.о.
2.Вінкрістін - 1,5 мг/кв. м, в/в 3.
3.Рубоміцин - 30 мг/кв. м, в/в 4.
Аспарагіназа – 10 000 ОД/кв. м, в/в

95.

• ІІ фаза:
1.Циклофосфамід - 1 г/кв. м, в/в
(циклофосфан)
2.Цитозин-арабінозид, цитозар - 75 мг/
кв. м, в/в
3. 6-Меркаптопурин - 60 мг/кв. м,
4. Метотрексат - 1 г/кв. м, в/в
Метотрексат - ендолюмбально дітям до
1 року - 6 мг дітям 1-2 року - 8 мг дітям
2-3 роки - 10 мг дітям, старшим 3 років 12 мг

96. Протокол М ALL BFM 90 тривалість лікування 57 днів

1.6-Меркаптопурин - 25 мг/кв. м, р.о.
2.Метотрексат - 1 г/кв. м, в/в
3.Лейковорин - 15 мг/ кв. м
Метотрексат - ендолюмбально

97. Підтримуюча терапія

впродовж 2 років
1.6-Меркаптопурин 50 мг/ кв. м, р.о.
2.Метотрексат 20 мг/кв. м, р.о.
3.Контроль - загальний ан. крові 1 раз
/тиждень, - СМР 1 раз в 3 міс на І році, 1
раз в 6 міс на ІІ році

98. Нові методи лікування ГЛ

-Трансплантація кісткового мозку:
(з
видаленими Т-лімфоцитами),
трансплантують зразу після досягнення
ремісії;
забирають після досягнення ремісії +
обробляють моноклональними антитілами,
фармакологічними препаратами, і вводять
хворому;

99. Профілактика Лейкозу у дітей:

Необхідно знизити фактори ризику. Діти з
відомими факторами ризику розвитку
лейкоза, наприклад, при синдромі ЛіФраумені чи синдромі Дауна, повинні
зноходитися під присмотром
спеціалістів.

100.

Потрібно уникати змін кліматичних умов і
фізіотерапевтичного лікування, щоб не
спровокувати рецидив лейкозу у дітей.
Вакцинопрофілактика проводиться по
індивідуальному календарю з
урахуванням эпидемічної ситуації.