Синдром Киндлера

1.

Синдром
Киндлера
z
Подготовил: Филипович
Владимир Николаевич,
5 группа 3 курс

2.

Киндлер-синдром (КС) — редкий генодерматоз
с аутосомно-рецессивной формой наследования
из группы врожденного буллезного эпидермолиза
(ВБЭ).

3.

Достоверный: 4Б
Вероятный: 3Б и 2М
Возможный: 2Б и 2М или 2Б и 2А

4.

Пузыри с детства

5.

6.

Прогрессирующая пойкилодермия
(повышенная фоточувствительность)

7.

8.

9.

Атрофия кожи

10.

11.

12.

Структурная слабость десен и/или их опухание

13.

Псевдосиндактилия

14.

15.

Дистрофия ногтевых пластин

16.

17.

Эктропион нижнего века

18.

19.

Сращение кожи в разных местах

20.

21.

Плоскоклеточный рак

22.

Дифференциальная диагностика
• синдром Блума
• синдром Коккейна
• врожденный дискератоз
• дистрофический и пограничный БЭ
• пойкилодермия Ротмунда—Томсона
• пигментная ксеродермия
• наследственная акрокератическая
пойкилодермия Вери

23.

Спасибо за внимание