Рассеянный склероз

1.

ЗКМУ ИМ. М. ОСПАНОВА
КАФЕДРА: НЕВРОЛОГИИ
Рассеянный склероз
Выполнил: резидент невролог Шахабаев Н.

2.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ (РС)
- это хроническое, демиелинизирующее
заболевание, в основе которого лежит
комплекс аутоиммунно-воспалительных
и нейродегенеративных процессов,
приводящих к множественному
очаговому и диффузному поражению
центральной нервной системы, ведущее
к инвалидизации больных и
значительному снижению качества
жизни.

3.

МКБ 10- G 35.0 - РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
При отсутствии адекватного
современного лечения в среднем
через 10 лет до 50% больных
имеют трудности в выполнении
профессиональных обязанностей,
через 15 лет более 50% имеют
трудности в самостоятельном
передвижении, а при длительности
РС более 20 лет - проблемы в
самообслуживаний.

4.

Эпидемиология
Рассеянный склероз является самым распространенным,
после черепно мозговой травмы, органическим заболеванием
ЦНС среди лиц молодого возраста. Показатели
распространенности РС в мире в последнее время имеют
тенденцию к увеличению (на 10% за последние10 лет).Около 5
тыс. новых случаев РС в год. В мире около 3 млн. больных РС.
Из них около 450 тыс. в Европе, свыше 350 тыс. в США. В
России может быть около 150 тысяч больных РС. (по данным
Шмидта Т.Е. с соавт.) Распространенность РС в целом 1:1000
населения. В большинстве случаев РС дебютирует в возрасте
от 18 до 45 лет, но возрастные рамки расширяются, типичный
возраст - от 10 до 59 лет. Чаще распространен у женщин, чем
у мужчин (в 1,5-2 раза).

5.

6.

7.

8.

ПАТОГЕНЕЗ PC
При РС имеют место 3 патологических процесса:
1. очаговая воспалительная демиелинизация подкоркового и коркового белого
вещества с образованием периваскулярных воспалительных инфильтратов в
головном и спинном мозге.
2. Нейродегенерация, проявляющаяся диффузным аксональным повреждением и
апоптозом нейронов
3. Повреждение серого вещества головного и спинного мозга
Воспалительные и нейродегенеративные изменения при РС взаимосвязаны
и протекают одновременно, лишь с преобладанием того или иного процесса
на разных стадиях заболевания.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

Клиника рассеянного склероза.
Клиническая картина РС отличается чрезвычайным
полиморфизмом..
Точный диагноз РС ставится в среднем через 2-3 года после
появления первых симптомов.
Начало заболевания примерно одинаково часто бывает поли- и
моносимптомным. Первыми симптомами РС бывают:
нарушения чувствительности (40%),
зрительные и глазодвигательные расстройства (35%),
нарушения походки (32%), парезы (24%),
головокружение (8%),
сфинктерные нарушения (6%),
координаторные нарушения (4%),
утомляемость (2%).

16.

17.

18.

19.

Зрительные
нарушения:
ретробульбарный неврит - подострое (в течение 7-10 дней),
обычно одностороннее снижение или потеря зрения,
сопровождающееся болезненностью при движениях глаз,
аффективными нарушениями зрачковых реакций (зрачок
Маркуса Гунна) и развитием центральной / парацентральной
скотом, длится от 1 до 6 мес. менее характерны: двусторонний
оптический неврит без боли или с постоянной болью, полная и
стойкая утрата зрения, отек диска зрительного нерва.

20.

Глазодвигательные и
зрачковые нарушения:
монокулярный (!) и бинокулярный нистагм, двоение в глазах,
межьядерная офтальмоплегия, полуторный синдром, нарушение
саккадических движений глаз, аффекторный зрачок (Маркуса
Гунна).Нарушения чувствительности и болевые синдромы: парестезии
и боли различной локализации, «пятнистые» участки нарушения
поверхностной чувствительности, снижение глубокой
чувствительности, афферентный парез руки («sd бесполезной руки»,
«sd деафферентации руки Оппенгейма»), симптом Лермитта,
тригеминальная невралгия редко: острая радикулярная боль.

21.

Поражение
мозжечка и его
путей:
Поражение
спинного мозга:
статическая и динамическая
мозжечковая атаксия неустойчивость при ходьбе,
дисметрия и промахивание в
координаторных пробах,
мегалография, асинергии,
интенционное дрожание,
мозжечковая дизартрия
(скандированная речь).
МОНО- И ГЕМИПАРЕЗЫ, НИЖНИЙ ПАРАПАРЕЗ,
УТРАТА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ПО
ПРОВОДНИКОВОМУ ТИПУ, СИМПТОМ ЛЕРМИТТА,
ИМПЕРАТИВНЫЕ ПОЗЫВЫ НА
МОЧЕИСПУСКАНИЕ, НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ,
ЗАДЕРЖКИ МОЧЕИСПУСКАНИЯ; МЕНЕЕ
ХАРАКТЕРНЫ: ПОЛНЫЙ ПОПЕРЕЧНЫЙ МИЕЛИТ,
СЕГМЕНТАРНЫЕ НАРУШЕНИЯ
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ, РАДИКУЛОПАТИИ,
СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ, НЕДЕРЖАНИЕ КАЛА.

22.

субкортикальный когнитивный
Поражение
больших
полушарий
головного мозга:
дефицит (снижение памяти и
внимания, скорости выполнения
нейропсихологических тестов),
хроническая усталость или
утомляемость, центральный
гемипарез, депрессия, реже
тревожность, эйфоричность, менее
характерны: гемианопсии, острые
нарушения поведения и
эпилептические приступы.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

Течение
РС

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

38.

39.

шкала инвалидизации edss

40.

ЛЕЧЕНИЕ:
1. Немедикаментозное лечение:
режим III;
2. диета: стол №15.
3. Лечение обострений РС:
а) гормональная терапия;
б) плазмаферез;
в) иммуносупрессия;
г) ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) высокодозный (УД – С). Применяется у
беременных женщин и у детей при резистентности к кортикостериодным
препаратам.

41.

Метилпреднизолон для взрослых- Парентерально 500-1000 мг
в/в капельно.
Предпочтительно внутривенное введение метилпреднизолона
1000-2000 мг капельно на 0,9% физиологического раствора 200,0500,0 в виде пульс - терапии в течение 3 -5 дней.
Синтетический глюкокортикостероид-ный препарат-
Дексаметазон для взрослых парентерально 16-40 мг/сут
внутривенно капельно в 100-200 мл 0,9% физиологического
раствора 4 раза в сутки в течение 4 дней, далее 8-20 мг/сут в
течение 4 дней, далее внутримышечное введение по 4-12 мг 1-3
раза в сутки 4 дня и далее снижение дозы по 4 мг через день с
последующей отменой.
Преднизолон- Парентерально в/в капельно 30 мг/мл. Не
применяется в качестве парентеральной пульс- терапии при
обострений.
Митоксантрон- 12 мг/м2 (часто используется дозировка 20 мг) в/в
капельно каждые 3 месяца в первый год терапии и 5 мг/м2 в/в
каждые 3 месяца в последующие годы ИЛИ 12 мг/м2

42.

Внутривенный иммуноглобулин- Парентерально.
Для взрослых – разовая доза составляет 25-50 мл.
Для детей курсовая доза препарата составляет 2 г/кг
веса ребенка – 5 дней.
Комментарии: рекомендуются как альтернатива пульстерапии при резистентности к кортикостероидам, у
детей и подростков, а также при терапии обострения РС
у беременных женщин.

43.

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза —
ПИТРС. Базовая терапия
Применение ПИТРС позволяет пациенту:
стабилизировать свое состояние;
не допускать перехода в прогрессирующую форму;
замедлять развитие неврологического дефицита.
ПИТРС первой линии
Интерферон бета-1b Интерферон бета-1b 8 млн.МЕ/0,5
мл (АО «БИОКАД»)
Интерферон бета-1а
(п/к введение) Ребиф® 44 мкг/0.5 мл (ООО «Мерк»)
Генфаксон®44 мкг (12 млн. МЕ) («Лаборатория Тютор
С.А.С.И.Ф.И.А.»)

44.

Глатирамера ацетат Копаксон®-Тева 20 мг/мл
Интерферон бета-1а (в/м введение) СинноВекс® 30 мкг (6 млн.МЕ) 0,3 мг/сут
44 мкг/сут х 3 раза в неделю подкожно
- 1-я неделя 0,25 мл или ¼ дозы подкожно;
- 2-я неделя 0,5 мл или ½ дозы подкожно;
- 3-я неделя 0,75 мл или 2/3 дозы подкожно;
с 4-й недели вводится полная доза 1,0 мл.
Терифлуномид -14 мг/сут 1 раз в день перорально (внутрь)
Диметилфумарат- - 1-я неделя 120 мг 2 раза в день внутрь
- 2-я неделя – 240 мг 2 раза в день внутрь
Пегилированный интерферон бета-1а Плегриди® 63 мкг, Плегриди® 94
мкг, Плегриди® 125 мкг, 125 мкг, вводимые подкожно каждые 2 недели (14
дней). Первое введение 64 мг через 1493 мг. Постоянная доза 125 мг каждые
14 дней.

45.

ПИТРС второй линии
Финголимод- 0,5 мг один раз в день перорально
Натализумаб -Парентерально, внутривенно капельно по 300 мг 1 раз в месяц
Алемтузумаб- 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год)
Окрелизумаб -600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев.
Кладрибин- Перорально, по 10 мг.
Рекомендуемая кумулятивная доза кладрибина составляет 3,5 мг/кг массы тела на
протяжении 2 лет и назначается в виде 1 курса лечения дозой 1,75 мг/кг в году.
Каждый курс лечения состоит из 2 недель лечения, одна неделя – в начале первого месяца, а
вторая – в начале второго месяца соответствующего года лечения.
Каждая неделя лечения состоит из 4 или 5 дней, в которые пациент принимает 10 мг или 20
мг в виде разовой суточной дозы, в зависимости от массы тела.
Сипонимод- Перед началом лечения для пациентов необходимо провести генотипирование на
CYP2C9, чтобы определить их статус метаболизатора CYP2C9.
Не следует применять сипонимод у пациентов с генотипом CYP2C9*3*3.
Рекомендуемая поддерживающая доза у пациентов с генотипом CYP2C9*2*3 или *1*3
составляет 1 мг при приеме один раз в сутки (четыре по 0,25 мг)
Рекомендуемая поддерживающая доза сипонимода для всех остальных пациентов с генотипом
CYP2C9 составляет 2 мг.
Офатумумаб- 20 мг путем подкожной инъекции по нижеуказанной схеме.
Начальная фаза с еженедельным введением на 0, 1 и 2 неделе. Последующий поддерживающий
режим дозирования с ежемесячным введением, начиная с 4 недели.

46.

Спасибо за внимание!!!