Анатомо-физиологические особенности органов кроветворения и семиотика их основных поражений

1.

Алтайский государственный медицинский университет
Кафедра пропедевтики
детских болезней
Анатомо-физиологические
особенности органов
кроветворения и семиотика их
основных поражений

2.

Кровь - это внутренняя среда организма,
выполняющая множество жизненно важных
функций
- Дыхательная
- Защитная
- гомеостатическая
- питательная
- Экскреторная
- гуморальная

3.

4.

ЭТАПЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ
У ПЛОДА
Экстрамедуллярный
Внеэмбриональный
Медуллярный

5.

Этапы кроветворения
1. Внеэмбриональный
Мегалобластический
тип – эритробласты с
ядром
2. Экстрамедулярный
В
строме
печени
лимфоцитоподобные
клетки, эритробласты
3. Медуллярный
Первые
клетки
эритроидного
и
моноцитарного ряда в
диафизах костей

6.

До 11-й недели плода костный мозг
выполняет
остеогенную
функцию.
Клетки гемопоэза появляются на 12-14
неделях.
Костномозговой канал образуется на
20-28 неделях, в результате чего
костный мозг начинает выполнять
функцию
основного
кроветворного
органа.

7.

• На последнем месяце внутриутробного
развития в костном мозге диафиза трубчатых
костей
появляются
жировые
клетки,
одновременно
возникают
ячейки
кроветворения в эпифизах.
• В детском возрасте красный костный мозг,
выполняющий
кроветворную
функцию,
находится в эпифизах и диафизах трубчатых
костей и губчатом веществе плоских костей.

8.

В 12-18 лет красный костный мозг в
диафизах заполняется желтым костным
мозгом, в состав которого входят
жировые клетки - адипоциты.

9.

Миелограмма новорождённого
ребёнка
Эритроидный ряд 27,4%
(у взрослых – 20%)
Лейко-эритроцитарный
индекс -3,7
Преобладают
полихромотофильные
нормобласты
Больше
метамиелоцитов

10.

Красная кровь новорождённого
• Эритроциты - 5-7х1012
степени
• Гемоглобин -200-240 г/л
• Фетальный гемоглобин –
60%
• Гемоглобин взрослого
типа – 40%
• Ретикулоциты -10-42 %о
• Нормобласты до 1%
• Анизоцитоз,
пойкилоцитоз
• HbP,HpF,HbA
• RBC – количество эритроцитов
• HGB – уровень гемоглобина
• HCT - гематокрит
• MCV – средний объем эритроцита
До 6 месяцев 100 фл
6-18 мес. 72-77 фл
Старше 18 мес. 80-94 фл
• MCH – среднее содержание
гемоглобина в эритроците 27-31 пг
• MCHC – средняя концентрация
гемоглобина в эритроците 320-360
г/л
• RDW – ширина распределения
эритроцитов по объему (индекс
анизоцитоза) 14,5%

11.

Смена HpF на HbA
С конца 2 – начала 3 суток
До
10 суток
ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА –
НЕПРЯМАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ

12.

Нижние границы уровня
гемоглобина у детей
возраст
Концентрация гемоглобина, г/л
0-14 дней
145
15-28 дней
120
1 месяц-5 лет
110
6-11 лет
115
12-14 лет
120

13.

Железо в период младенчества

14.

Лейкоциты
Сразу же после рождения общее количество 30-20х109/л
Лейкоцитарная формула как у матери
+2%
ежемесячно
до 12 месяцев

15.

16.

Преобладание гуморального
иммунного ответа над
клеточным
1. снижен
противоинфекционный
иммунитет
2. Риск развития
аллергических и
аутоиммунных заболеваний

17.

Тромбоциты
Нормальное количество тромбоцитов
не зависит от возраста и пола ребенка
150-300 х109/л
Отдельных тромбоциты крупные –
размах объема тромбоцитов PDW 1719%

18.

Система свёртывания крови
II- протромбин
VII – проконвертин
IX – антигемофильный
X – Стюарта-Прауера
XI-XII факторы контакта - у новорожденных
снижены
Гепарин – повышен
Функция адгезии и агрегации тромбоцитов
снижена

19.

Семиотика отдельных
патологических состояний

20.

Анемия
Анемия – это клинико-гематологический
синдром,
характеризующийся
снижением
общего
количества
гемоглобина в единице объема крови
(часто
со
снижением
количества
эритроцитов)

21.

Анемия
• По степени тяжести
Легкая степень - гемоглобин 110 (120) – 90 г/л
Средняя степень тяжести гемоглобин - 90 -70 г/л
Тяжёлая анемия - гемоглобин ниже 70 г/л
• По насыщению эритроцитов
гемоглобином
Гипохромные – ЦП ниже 0,8
(MCH<27pg, MCHC<320g/l )
Нормохромные – ЦП – 0,8-1,1
(MCH 27-32pg, MCHC 320-360
g/l )
Гиперхромные – ЦП > 1,1
(MCH>32pg, MCHC >360g/l )
1. Микроцитарные (ЖДА, талассемия,
сидеробластная, отравления свинцом)
2. Нормоцитарные (апластическая
анемия, анемия хронического
заболевания, эндокринопатии, ранняя
стадия сидеропении)
3. Макроцитарная мегалобластная
(фолиево- и В12-дефицитные,
миелодисплазия, прием лекарственных
препаратов)
4. Макроцитарная немегалобластная
(болезни печени, ретикулоцитоз)
По размеру эритроцитов
По ответу костного мозга
1. Норморегенераторные 5 - 50 %о
2. Гипорегенераторные 0 - 5 %о
3. Гиперрегенераторные > 50 %о

22.

Анемия
Анемический синдром
Бледность кожи и слизистых оболочек
Слабость, головная боль,
головокружение
Плохая переносимость физических
нагрузок
Снижение аппетита
Снижение работоспособности,
внимания, обучаемости
Тахикардия, систолический шум

23.

Железо-дефицитная
анемия (ЖДА) – анемия,
связанная с дефицитом
железа в организме из-за
нарушения
его
поступления,
усвоения
или повышенных потерь
Анемический
синдром
+
Сидеропенический
синдром
Клинические проявления
сидеропенического синдрома
Изменения:
•кожи (пигментации цвета кофе с
молоком)
•слизистых оболочек (заеды в углу рта)
•ногтей (поперечная исчерченность,
вогнутость - койлонихии)
•волос (раздваивание кончиков,
алопеция)
•гипотония (мышечная, артериальная)
обоняния (пристрастие к запахам лака
•ацетона, выхлопных газов
автомобиля)
вкуса (пристрастие к мелу, глине,
сырым продуктам)

24.

25.

26.

27.

28.

29.

Раздваивание кончика волоса
при дефиците железа

30.

«БОЛЬНАЯ ДЕВОЧКА», Кристиан Крог
Gabriel Metsu. The Sick Child

31.

Лабораторная диагностика ЖДА
• Гемоглобин <110г/л • Снижение железа
сыворотки < 12,5
• Цветовой
мкмоль/л
показатель(ЦП) <0,85
• Повышение ОЖСС
• Гематокрит(Ht) <
>69 мкмоль/л
40%(мальчики), 36%
(девочки)
• Насыщение
трансферрина
• MCV < 80 фл
железом <17%
• MCH < 26 пг
Сывороточный
• RDW > 14,5%
ферритин <30нг/мл
(анизоцитоз)
• Пойкилоцитоз

32.

нормохромные
эритроциты
гипохромные
эритроциты

33.

Гемолитические анемии
Группа заболеваний, наиболее характерным для которых
является повышенное разрушение эритроцитов,
обусловленное сокращением продолжительности их
жизни.
наследственные
вызванные генетически
детерминированными
отклонениями
приобретенные
связаные
с
выработкой
антител против собственных
эритроцитов
(аутоиммунная
гемолитическая анемия) или
воздействием
провоцирующих факторов

34.

Гемолитические анемии
Анемический
синдром
+
Желтуха – непрямая
гипербилирубинемия
(моча и кал окрашены)
Гепатоспленомегалия

35.

•Наследственные гемолитические анемии
1.Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз)
2.Снижение активности ферментов эритроцитов ( дефицит глюкозо -6-фосфат
дегидрогеназы)
3.Нарушение структуры гемоглобина (серповидно-клеточная анемия, талассемия)
•Приобретенные
1.Иммунные
2.Неимунные

36.

Болезнь Минковского-Шоффара

37.

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА

38.

Типы кровоточивости (З.С.Баркаган)
• Гематомный
• Петехиально-пятнистый (синячковый)
• Смешанный (петехиально-гематомный)
• Васкулитно-пурпурный
• Микроангиопатический(ангиоматозный)

39.

Петехиально-пятнистый (синячковый)
• Тромбоцитопении
(тромбочитопеническая
пурпура, симптоматическая
тромбоцитопения)
• Тромбоцитопатии
Тромбоцитопеническая
пурпура
Приобретенная
- иммунный
идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП),
- неиммунная
Наследственная (врожденная) - связан
со структурной неполноценностью
тромбоцитов, приводящей к укорочению
продолжительности их жизни.

40.

+ Кровоточивость
слизистых оболочек
(носовые, десневые,
маточные)

41.

42.

Гематомный тип
Гемофилия А: аномалия
гена в Х-хромосоме, который
контролирует синтез
прокоагулянтной части ф. 8
(VIII:К)
Болеют – мужчины (46, XhY
)женщины (46, XhXh ), (45, Xh
O)
Гемофилия В: аномалия
гена в Х-хромосоме, который
контролирует синтез F9
Болеют – мужчины (46, XhY )
женщины (46, XhXh ), (45, Xh O)
Гемофилия С:
аутосомный рецессивный,
либо доминантный с
неполной пенетрантностью
тип наследования, то есть
встречается как у мужчин так
и у женщин недостаточность
фактора крови XI , известна
в основном у евреевашкеназов

43.

44.

45.

46.

47.

48.

49.

50.

51.

Васкулитно-пурпурный тип
Геморрагический
васкулит, или болезнь
Шенлейна-Геноха,
–
системный
васкулит,
поражающий мелкие сосуды и
проявляющийся пальпируемой
пурпурой (обычно на ягодицах
и
ногах),
артралгией,
поражением
желудочнокишечного
тракта
и
гломерулонефритом
Клинические формы при
геморрагическом
васкулите
• кожная или простая форма –
purpura simplex
• суставная форма – purpura
reumatica
• абдоминальная форма – purpura
abdominalis
• почечная форма – purpura renalis
(нефрИтический синдром)
• быстротекущая форма – purpura
fulminans

52.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
•Сыпь выглядит как множественные мелкие кровоизлияния плотной
структуры
•Появление кожных узелков, пузырьковых
высыпаний или язв
•Локализация ограничивается нижними
конечностями, ягодицами, нижней частью живота
•Остаточная пигментация в виде коричневых
пятен после угасания сыпи
•Неоднократное возвращение сипы,
как правило 2 – 4 волны проявления высыпаний

53.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
ВАСКУЛИТ

54.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

55.

Микроангиопатический тип
кровоточивости

56.

Патология белой крови

57.

Гемобластоз
(лейкоз)
—
клональное
злокачественное
(неопластическое)
заболевание
кроветворной
системы.

58.

Острые
(из незрелых клетокбластов) до 95—97% всех
форм заболевания у детей
- Лимфобластный
- Нелимфобластный
Миелобластный
Промиелоцитарный
Миеломоноцитарный
Моноцитарный
Эритромиелоз
Хронические
(созревающие и зрелые
клетки ) 3—5%
лейкозов у детей

59.

По общему числу лейкоцитов и наличию
бластных клеток в периферической крови
• лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в
том числе бласты)
сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том
числе бласты)
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, но есть бласты)
• алейкемические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, бласты
отсутствуют).

60.

Клинические синдромы
• Интоксикационный
• Гепато-лиенальный
• Язвеннонекротический
• Лимфаденопатия
• Оссалгия
• Анемический
• Геморрагический

61.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это
лимфопролиферативное
заболевание,
относящиеся к группе злокачественных лимфом,
характеризующееся
специфической
морфологической картиной с образованием клеток
Березовского-Штернберга-Рида.

62.

Клетки Березовского-Штернберга
Микропрепарат лимфатического узла
Крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм),
содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.
• Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление
зеркального изображения.
• Хроматин ядер нежный, расположен равномерно.
Ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев
эозинофильное.

63.

Стадии
Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области
или один орган вне лимфоузлов.
Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более
областях с одной стороны диафрагмы или одна группа
лимфоузлов и один орган также с одной стороны
диафрагмы.
Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон
диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других
органов вне лимфоузлов.
Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного
или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг,
легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не
сопровождаться поражением лимфоузлов.

64.

Симптоматика увеличения пораженных
лимфатических узлов

65.

Рентгенография грудной клетки.
Лимфогранулематоз.
Расширение верхних отделов срединной тени вправо,
обусловленное поражением лимфатических узлов.

66.

Лимфогранелематоз
Слабость
Упадок сил
Ухудшение аппетита
Кожный зуд
Кашель
Боль в груди
Затрудненное дыхание
Боль в животе
Расстройство
пищеварения
• Асцит
• Боли в костях
• Лихорадка,
сохраняющаяся
более одной недели
• Обильное
потоотделение в
ночное время
• Бесконтрольная
потеря веса (более
10% массы тела в
течение 6 месяцев)

67.

СПАСИБО
ЗА
ВНИМАНИЕ !