Жедел лейкоз

1.

ЖЕДЕЛ ЛЕЙКОЗ
Сағындықова Г.Ж., 5425 топ, медицина
мектебі

2.

Анықтама
Жедел лейкоз - сүйек кемігінде қанның бағаналы
жасушасының мутациясы нәтижесінде пайда
болатын клондық (онкологиялық) ауру. Мутацияның
салдары мутацияланған жасушаның ұрпақтарының
жетілген қан жасушаларына дифференциалдау
қабілетін жоғалтуы болып табылады. Сонымен
қатар, жедел лейкоз - сүйек миының қан өндірілу
тінінің морфологиялық субстраты ажырамаған бласт
жасушалардан тұратын қатерлі ісігі.
Жедел лейкоздардың морфологиялық субтраты бласты жасушалар.

3.

Таралуы
Жедел лейкоз - адамның қатерлі ісіктерінің 2-3% құрайды. Жедел
лейкозбен ауыру орташа есеппен 100000 тұрғынға шаққанда 3-5
жағдайды құрайды.
75% жағдайда ауру ересектерде, 25% жағдайда балаларда кездеседі.
Миелоидты және лимфоидты жедел лейкоздардың орташа қатынасы 6:1.
40 жастан асқан ересек пациенттерде 80% мнелондты формалар
кездессе, балаларда-80-90% - жедел лейкоздың лимфоидты формалары
кездеседі.
Жедел лимфобластикалық емес лейкоздармен ауыратын науқастардың
жасқа қатысты медианасы 60-65 жас, жедел лимфобластикалық
лейкоздарда 10 жас.

4.

Жедел лейкоздардың жіктемелері
FAB бойынша жіктемесі:
Жедел миелобласты лейкоздар
М0 – бласт жасушалары ажырамаған
лейкоз
М1- бластардың жетілу белгілері жоқ
жедел миелобласты лейкоз
М2- бластардың жетілу белгілері бар
жедел миелобласты лейкоз
М3 – промиелоцитарлы лейкоз
М4 – миеломоноцитарлы лейкоз
М5 - Моноцитарлы лейкоз
М6-жедел эритролейкоз
М7- жедел мегакариобласты лейкоз
Жедел лимфобласты лейкоздар
L-ұсақ бласты
L-ірі бласты
L - Беркиттт лимфомасының жасушасына
ұқсас бласт жасушалы

5.

Жедел лейкоздың сатылары
Жіті лейкоз сатылары
Шеткері қандағы
лейкоциттердің саны
Бласттық
жасушалардың деңгейі
Алейкемиялық
6х10 9 /л төмен
Жоқ,болмайды
Сублейкемиялық
6 дан 60х10 9 / л дейін
3-тен 5 % дейін
Лейкемиялық
60х10 9 /л артық
Бласттар қан
жасушаларының басты
бөлігін құрайды

6.

Этиологиясы
Лейкоздар дамуының этиологиялық
факторлары
Мінездеме
Иондаушы сәулелер
Тажірибе жузінде бірнеше рет тышқандарға 2 Гр жене
одан жоғары және созылмалы түрде аз дозада 2-3 ай
бойы Рентген сәулелерімен сәулелендіріліп, лейкоздың
дамуын анықтаған
Химиялық заттар
Бензол, диметилбензантрацен, метилхолантрен, триптофан метаболиттері, тирозин жене т.б.
Вирустар
РНК; ДНК-құрамды топтағы Герпесвирустар
Генетикалык факторлар
Даун ауруы, Фанкони анемиясы, Кляйнфельтер
синдромы және Тернер синдромдары және т.б.
Туа және жүре пайда болған иммунотапшылық,
иммуносупрессивті терапия
Химиотерапия
Шылым шегу
Ауыр мутагенді препараттарға прокарбазин, хлорбутин,
циклофосфан, ломустин, тенипозид, этопозид жатады

7.

Патогенез

8.

Лейкоз патогенезінің сатылары
Сатылары
Сипаттамасы
Инициация
Лейкозогендік фактор II – III класс бағаналы қан түзуші жасушаларға
әсер ете отырып, протоонкогендердің онкогендерге айналуы арқасында,
антионкогендердің инактивациясынан, олардың ісіктік
трансформациясын туындатады
Промоция
Фенотипі мен генотипі сәйкес, промотр әсер еткенде лейкоздық
жасушалар клонының қалыптасуымен жүретін лейкоздық
жасушалардың белсенуі және гиперпролиферациясы
Инфильтрация
Сүйек кемігінде лейкоздық жасушалардың жайылуымен жүретін
қалыпты гемопоездің тежелуі
Прогрессия
Фенотипі мен генотипі әр түрлі лейкоздық жасушалардың көптеген
клондарының қалыптасуы, солардың ішінен автономдыларын табиғи
түрде таңдап алу, аурудың қатерлі болуы
Метастаздану
Лейкоздық жасушалардың инвазияға қабілеттілігінің есебінен, интра –
және экстравазация, тамырлық жүйемен миграция, әр түрлі ағзалар мен
тіндердегі имплантанция және пролиферациясы салдарынан
патологиялық қан түзуші ошақтардың сүйек кемігінен тыс жерлерде
қалыптасуы

9.

Лейкоздың негізгі клиникалық синдромдарының
патогенезі
Анемиялық
Қалыпты эритропоздің тежелуі.Жасушалардын сапалық,
ақауларының нәтижесінде, экстра-медуллярлық эритропоздің
компенсаторлық белсенуінің арқасында сүйек кемігінен тыс жерде
пайда болуымен сипатталатын эритроциттердің өмір сүруінің
жылдамдатылуы. Антиэритроцитарлы антиденелермен
айналымдағы эритроциттер мен жасуша-ізашарларының ыдырауы
Геморрагиялық
Қалыпты мегакариоцитопоэздің тежелуі.
Тромбоцитопатия.
Антитромбоцитарлы антиденелермен айналымдағы тромбоциттер
мен жасуша-ізашарларының ыдыратылуы.
Гемостаздың плазмалық звеносының ақаулары
Жұқпалық
Қалыпты грануломоноцито- және лимфопоэздің тежелуі.Ерекше
резистентті емес жасушалардың құрылымдық және функционалдық
ақаулары (гранулоциттер, моноциттер, табиги
киллерлер).Спецификалық иммунитет жасушаларының
(лейкоциттердің)құрылымдық және функционалдық ақауы
Интоксикациялық
жасушалық ыдырау өнімдерімен (нуклеопротеидтерімен) улану
Гиперпластикалық
Лейкемиялық пролифераттардың қалыптасуы нәтижесіндегі
ағзалардың улкеюі

10.

Лейкоздың негізгі клиникалық синдромдарының
патогенезі
Анемиялық : қызыл сүйек
кемігінің эритроидты өсіндісінің
тежелуі
эритроциттердің гемолизі
Геморрагиялық : (тері бөртпелері,
Қалыпты эритропоздің тежелуі.Жасушалардын сапалық, ақауларының нәтижесінде,
экстра-медуллярлық эритропоздің компенсаторлық белсенуінің арқасында сүйек
кемігінен тыс жерде пайда болуымен сипатталатын эритроциттердің өмір сүруінің
жылдамдатылуы. Антиэритроцитарлы антиденелермен айналымдағы эритроциттер мен
жасуша-ізашарларының ыдырауы
қызыл
иектен, мұрыннан, ішектен қан кету,
тіршілкке маңызды ағзаларға
қанқұйылу)
Қалыпты мегакариоцитопоэздің тежелуі.
Тромбоцитопатия.
Антитромбоцитарлы антиденелермен айналымдағы тромбоциттер мен жасушаізашарларының ыдыратылуы.
Гемостаздың плазмалық звеносының ақаулары
Жұқпалық : жұқпаларға
төзімділіктің төмендеуі (бактерияға,
саңырауқұлаққа, вирустарға) Ауыз
қуысында,жұтқыншақта ойықтық
некротикалық өзгерістер, инфекциялыққабынулық асқынулар
Қалыпты грануломоноцито- және лимфопоэздің тежелуі.Ерекше резистентті емес
жасушалардың құрылымдық және функционалдық ақаулары (гранулоциттер,
моноциттер, табиги киллерлер).Спецификалық иммунитет жасушаларының
(лейкоциттердің)құрылымдық және функционалдық ақауы
Интоксикациялық : қызба,
жасушалық ыдырау өнімдерімен (нуклеопротеидтерімен) улану
тәбеттің
болмаукы, дене салмағының азаюы,
әлсіздік, қатты терлегіштік
Гиперпластикалық : Л/т , бауырдың,
көкбауырдың, қызыл иек ,бадамша
бездер, қызыл сүйек кемігінің
гиперплазиясы,терідегі, ішкі
мүшелердегі лейкемиялық
инфильтраттар
Лейкемиялық пролифераттардың қалыптасуы нәтижесіндегі ағзалардың улкеюі

11.

Воробьев А.И. және авторлар жіктелуі (2002ж) бойынша
жедел лейкоздың келесі сатыларын бөледі:
o • Бірінші жедел кезең немесе бірінші шабуыл (аурудың айқын
сатысы).
o
• Толық клиника-гематологиялық ремиссия
o
• Сауығу
o
• Толық емес клиника-гематологиялық ремиссия
o
• Рецидив – онда бірінші немесе қайталамалы, оның орналасуы,
лейкемиялық фаза, алейкемиялық фаза.
o
• Терминальді стадия

12.

Воробьев А.И. және авторлар жіктелуі (2002ж) бойынша
жедел лейкоздың келесі сатыларын бөледі:
Бірінші жедел кезең
• Бірінші жедел кезең (аурудың таралған сатысы) –
аурудың басы немесе манифестациясы, қалыпты
қан түзудің айқын тежелуімен сипатталады,
аурудың клиникалық көрінісі айқын болады, ол
көбінесе ісіктік жасушалардың саны 1012, салмағы 1
кг шамасында болғанда байқалады. Кейде жедел
лейкоз симптомсыз басталады, диагноз кездейсоқ
қойылады. Біздің ақпараттарымыз бойынша
кездейсоқ жедел лейкоз 1,1% жағдайда анықталды.
Толық клиника-гематологиялық ремиссия
• Толық клиника-гематологиялық ремиссия 1 айдан кем емес
уақытта сақталып тұратын келесі көрсеткіштермен сипатталады:
• Сүйек кемігінде бласты жасушалар саны 5% көп емес, қан түзудің
барлық өсінділері бар (олардың қатынасы қалыптыға жақын),
мегакариоциттер анықталады, сүйек кемігінің жасушалығы 20%дан көп.
• Шеткері қанда – нейтрофилдердің абсолютті саны 1,5х109/л кем
емес, тромбоциттер 100х109/л кем емес, бласты жасушалар
анықталмайды.
• Қан түзудің экстрамедуллярлы ошақтары – лейкемиялық өсінді
жоқ (нейролейкемия көріністері жоқ).

13.

Воробьев А.И. және авторлар жіктелуі (2002ж) бойынша
жедел лейкоздың келесі сатыларын бөледі:
Сауығу жане толық емес ремиссия
• Сауығу – толық ремиссия 5 жыл және одан артық уақытта
сақталып тұрса.
• Толық емес ремиссия («ремиссия» емес, дұрысы «жақсару») сүйек
кемігіндегі бластық жасушалардың пайызы ремиссияны
индукциялау үрдісі барысында қанда бласттардың жойылуымен,
бұрын ұлғайған мүшелердің мөлшерлерінің кішіреюімен,
интоксикация белгілерінің азаюымен, қанда тромбоциттер,
Рецидив
гранулоциттер, гемаглобин деңгейінің жоғарлауымен сипатталады.
• Жедел лейкоздың рецидиві сүйек кемігінің пунктатында 5% артық
Науқас жағдайының жақсаруы нәтижелі ем деп есептелмейді,
бластық жасушаларды анықтағанда және/немесе аурудың айқын
себебі өмір сүру ұзақтығын ұзартпайды, бірақ,
белгілерінің қайтадан пайда болған (экстрамедуллярлы ошақтар,
полихимиотерапияның индукциялық курсын қайталауға негіз
нейролейкемия) кезінде анықталады. Егер бластық жасушалар
болып табылады.
мөлшері 5 - 10% аралығында болса, сүйек кемігінен қайтадан пункция
алу керек немесе жедел лейкозға тән басқа да симптомдарды
анықтау керек: цитостатикалық терапиямен байланыссыз
цитопениялар, лейкозды өсіндінің ошақтары. Ремиссияға жеткеннен
кейінгі уақыттан бастап есептегендегі рецидивтердің пайда болу
уақыты өте маңызды: ерте рецидивтердің болжамы жағымсыз және
агрессивті терапияны қажет етеді. Ерте рецидив деп толық ремиссияға
жеткеннен кейін 1 жылға жетпей дамыса айтады, кеш рецидив деп
1жыл және одан көп уақыттан кейін дамыса айтылады.

14.

Воробьев А.И. және авторлар жіктелуі (2002ж) бойынша
жедел лейкоздың келесі сатыларын бөледі:
Терминалды саты
• Терминалды саты түсінігі шартты, ол тек заманауи
терапиялық мүмкіндіктерді және лейкоздың ісіктік
прогрессиясының инкурабелді кезеңін көрсетеді.
Лейкоз дамуында цитостатиктермен терапия
барысында аурудың үдеуі болады:
гранулоцитопения, тромбоцитопения өршиді,
шырышты қабықтардың некрозы, спонтанды қан
құйылулар дамиды, әр түрлі жерлерде саркомды
өсіндінің ошақтарының өсуі, нейролейкемия.

15.

Синдром
Клиникалық
сипаттамасы
Ескертпе