Опухоли мягких тканей

1.

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ, ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ
ОМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ПРОФЕССОР В.К.КОСЕНОК

2.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ

3.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ЗНО В МИРЕ У ДЕТЕЙ В %
Кровь и лимфа
34,1
ЦНС
22
Нейробластома
7,4
Мягкие ткани
5,9
Нефробластома
5,6
Саркомы костей
4,5
Герминогенные
2,9
Ретинобластома
2,3
Эпителиальные
1,6
Опухоли печени 1,1
0
5
10
15
20
25
30
35
40

4.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ЗНО У ДЕТЕЙ В МИРЕ

5.

СТАТИСТИКА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ
ОПУХОЛЯМИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

6.

ФАКТОРЫ РИСКА ВОЗНИКНОВЕНИЯ
САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ
ОТВЕТСТВЕННА ЗА ВОЗНИКНОВЕНИЕ 5%
САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ, В РЕЗУЛЬТАТЕ
РАНЕЕ ПРОВЕДЕННОГО ОБЛУЧЕНИЯ ПО
ПОВОДУ ДРУГИХ ОПУХОЛЕЙ.
НЕКОТОРЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ (НЕЙРОФИБРОМАТОЗ,
СИНДРОМ ГАРДНЕРА, СИНДРОМ ЛИФРАУМЕНИ, РЕТИНОБЛАСТОМА).

7.

МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ
.

8.

9.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО
АНАТОМИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ

10.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
№
ВИД
ОПУХОЛИ
1
Альвеолярная мягкотканная саркома
2
Ангиосаркома
3
Эпителиоидная саркома
4
Внескелетная хондросаркома
5
Внескелетная остеосаркома
6
Фибросаркома
7
Лейомиосаркома
8
Липосаркома
9
Злокачественная фиброзная гистиоцитома
10
Злокачественная гемангиоперицитома
11
Злокачественная мезенхимома
12
Злокачественная шваннома
13
Рабдомиосаркома
14
Синовиальная саркома
15
Саркома без дополнительной характеристики

11.

КЛАССИФИКАЦИЯ
№
ИСХОДНАЯ ТКАНЬ
Фиброзная
1
ткань
Доброкачественные
опухоли
Твердая фиброма.
Мягкая фиброма.
Дерматофиброма
(гистиоцитома,
склерозирующая
гемангиома).
Эластофиброма (спины).
Фиброматозы
Жировая
2
ткань
Злокачественные
опухоли
Выбухающая
Дерматофибросаркома.
Фибросаркома
.
Липома.
Интрамуральная
(инфильтрирующая липома).
Гибернома.
Миелолипома.
Фетальная липома.
Диффузный липоматоз.
Липосаркома,
преимущественно:
хорошо
дифференцированная
миксоидная
(эмбриональная)
круглоклеточная

12.

КЛАССИФИКАЦИЯ
№ ИСХОДНАЯ ТКАНЬ
3
Гладкие
мышцы
4
Поперечнополосатые
мышцы
Кровеносные
5 сосуды
Доброкачественные
опухоли
Злокачественные
опухоли
Лейомиома
Ангиомиома (васкулярная миома)
Эпителиоидная лейомиома
(причудливая лейомиома,
лейомиобластома).
Лейомиосаркома
Рабдомиома
Рабдомиосаркома
Гемангиома (доброкачественная
гемангиоэндотелиома)
Капиллярная (ювенильная)
ангиома.
Рацемозная ангиома.
Интрамускулярная ангиома.
Системный гемангиоматоз.
Доброкачественная
Гемангиоперицитома.
Гломангиома.
Злокачественная
гемангиоэндотелиома
(гемангиосаркома).
Злокачественная
гемангиоперицитома.

13.

КЛАССИФИКАЦИЯ
№ ИСХОДНАЯ ТКАНЬ
Лимфатические
6 сосуды
7
Синовиальная
ткань
Доброкачественные
опухоли
Злокачественные
опухоли
Лимфангиома: капиллярная,
кавернозная, кистозная (гигрома)
Лимфангиомимома.
Системный лимфангиоматоз.
Злокачественная
лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома)
Доброкачественная
синовиома
Синовиальная
саркома

14.

15.

РАБДОМИОСАРКОМА
КЛАССИФИКАЦИЯ ВОЗ (1958 ГОД)
У 14,3 % ДЕТЕЙ ВАРИАНТ ОПУХОЛИ
УТОЧНИТЬ НЕ УДАЕТСЯ.

16.

ДАННЫЕ
INTERGROUP RHABDOMYOSARCOMA STUDY.
51%
21%
EMBRY — эмбриональная
BOTR - ботриоидная
ALV – альвеолярная
INTED — неопределенная
EXTRA - опухоль Юинга
внекостная
UNCLASS — не
укладывающаяся
в классификацию
PLEO - полиморфная
Источник: © medbe.ru

17.

РАБДОМИОСАРКОМА

18.

СТРУКТУРА МЫШЕЧНОГО ВОЛОКНА
НОРМА
ПАТОЛОГИЯ

19.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РМС

20.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ РМС
70%

21.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ РМС

22.

АЛЬВЕОЛЯРНАЯ РМС
16%

23.

АЛЬВЕОЛЯРНАЯ РМС

24.

БОТРИОИДНАЯ РМС
6%

25.

ПЛЕОМОРФНАЯ РМС
1%

26.

ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ РМС
АЛЬВЕОЛЯРНАЯ
ЭМБРИОНАЛЬНАЯ

27.

В КЛАССИФИКАЦИЮ НЕ ВХОДЯТ

28.

САРКОМА КАПОШИ

29.

САРКОМА КАПОШИ

30.

СУХОЖИЛЬНО-ВЛАГАЛИЩНЫЕ САРКОМЫ

31.

САРКОМА ЮИНГА

32.

КЛАССИФИКАЦИЯ РМС ПО TNM
.

33.

КЛАССИФИКАЦИЯ РМС ПО TNM

34.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ РМС

35.

КЛИНИЧЕСКИЕ ГРУППЫ РМС

36.

37.

ДИАГНОСТИКА РМС

38.

ДИАГНОСТИКА РМС
Анализ причин запущенности процесса при саркомах мягких тканей
показал, что в 85% случаев это были врачебные ошибки.

39.

МРТ ДИАГНОСТИКА - САРКОМА ЮИНГА

40.

МРТ ДИАГНОСТИКА РМС

41.

МСК ДИАГНОСТИКА РМС У ДЕТЕЙ
ОПУХОЛЬ ЛЕВОЙ
ОРБИТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ

42.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА РМС

43.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ УЗИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
ПАЛЬПИРУЕМОЕ УПЛОТНЕНИЕ ИЛИ БОЛИ В МЯГКИХ ТКАНЯХ;
ИССЛЕДОВАНИЕ ЗОНЫ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО РУБЦА У
БОЛЬНЫХ, ПРООПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ОПУХОЛЕЙ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ, С ЦЕЛЬЮ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ РЕЦИДИВОВ
НОВООБРАЗОВАНИЯ;
ОЦЕНКА ДИНАМИКИ ПРОЦЕССА В ХОДЕ КОНСЕРВАТИВНОГО
ХИМИОЛУЧЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ;
ВЫБОР ОПТИМАЛЬНОГО МЕСТА ДЛЯ АСПИРАЦИОННОЙ
БИОПСИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА В МЯГКИХ ТКАНЯХ
КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА, ГРУДНОЙ И БРЮШНОЙ
ПОЛОСТЕЙ, МАЛОМ ТАЗЕ, ЗАБРЮШИННОМ ПРОСТРАНСТВЕ;
ОЦЕНКА СТЕПЕНИ МЕСТНОГО РАСПРОСТРАНЕНИЯ
(СООТНОШЕНИЕ С МАГИСТРАЛЬНЫМИ СОСУДАМИ,
ОКРУЖАЮЩИМИ ОПУХОЛЬ ОРГАНАМИ И ТКАНЯМИ)
ВЫЯВЛЕНИЕ ОТДАЛЕННЫХ ЛИМФОГЕННЫХ И ГЕМАТОГЕННЫХ
МЕТАСТАЗОВ.

44.

45.

К Л И Н И К А РМС
КЛ

46.

ЧАСТОТА ПОРАЖЕНИЙ ЧАСТЕЙ ТЕЛА
ПРИ РМС У ДЕТЕЙ

47.

РМС У ДЕТЕЙ

48.

МЕСТНЫЕ СИМПТОМЫ РМС

49.

РМС У ДЕТЕЙ

50.

БОТРИОИДНАЯ РМС

51.

52.

ЛЕЧЕНИЕ РМС

53.

ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ БОЛЬНЫХ РМС
В зависимости от локализации первичной злокачественной
опухоли различают две прогностические группы:
1-я группа — с благоприятной локализацией:
орбита, паратестикулярная зона, поверхностные
области головы и шеи, влагалище, вульва, матка.
2-я группа — с неблагоприятной локализацией:
туловище, конечности, мочевой пузырь, простата,
забрюшинная область, брюшная и грудная
полости, глубоко расположенные опухоли головы
и шеи.

54.

ЛЕЧЕНИЕ РМС
РАДИКАЛЬНАЯ ОПЕРАЦИЯ И ЛТ ПРИВОДЯТ
К ИЗЛЕЧЕНИЮ < 25% СЛУЧАЕВ.
ЦЕЛЬ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА
ПОЛНОЕ УДАЛЕНИЕ РМС:
1. ЭКЗЕНТЕРАЦИЯ ОРГАНОВ МАЛОГО ТАЗА.
2. АМПУТАЦИЯ КОНЕЧНОСТИ.
3. РАДИКАЛЬНАЯ ПРОСТАТЭКТОМИЯ.

55.

РАБДОМИОСАРКОМА ПРАВОГО БЕДРА
НАРУШЕНИЕ КРОВООБРАЩЕНИЯ
НА КОЖЕ БЕДРА ВСЛЕДСТВИЕ
ДАВЛЕНИЯ ОПУХОЛИ

56.

ХИМИОТЕРАПИЯ РМС

57.

РЕЖИМЫ ХИМИОТЕРАПИИ РМС
1)
2)
3)
4)
ЦИКЛОФОСФАН - 500 МГ/М2 В/В В СОЧЕТАНИИ С
АДРИАМИЦИНОМ - 50 МГ/М2 В/В 1-Й ДЕНЬ, ВИНКРИСТИНОМ
- 1 МГ/М2 В/В 1-Й И 5-Й ДНИ И ИМИДАЗОЛКАРБОКСАМИДОМ
- 250 МГ/М2 В/В 1-5-Й ДНИ;
КАРМИНОМИЦИН - 6 МГ/М2 В/В 1-Й, 8-Й И 15-Й ДНИ В
СОЧЕТАНИИ С ВИНКРИСТИНОМ - 1 МГ/М2 (ИЛИ
МЕТОТРЕКСАТОМ - 20 МГ/М2) В/В В ТЕ ЖЕ ДНИ И
ЦИКЛОФОСФАНОМ - 250 МГ/М2 В/В 3 РАЗА В НЕДЕЛЮ, 6
ДОЗ;
ЦИКЛОФОСФАН - 500 МГ/М2 В СОЧЕТАНИИ С
АДРИАМИЦИНОМ - 50 МГ/М2 1-Й ДЕНЬ, ВИНКРИСТИНОМ - 1
МГ/М2 В/В 1-Й И 5-Й ДНИ И ДАКТИНОМИЦИНОМ - 0, 3
МГ/М2 В/В 3-5-Й ДНИ;
АДРИАМИЦИН - 60 МГ/М2 1-Й ДЕНЬ В СОЧЕТАНИИ С
ЦИКЛОФОСФАНОМ - 600 МГ/М2 2-Й ДЕНЬ И ЦИСПЛАТИНОМ 100 МГ/М2 3-Й ДЕНЬ В/В.

58.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ РМС

59.

РЕЦИДИВЫ И МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ
САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ИМЕЮТ
СКЛОННОСТЬ К РЕЦИДИВИРОВАНИЮ
ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ, ОСОБЕННО ПРИ
РАЗМЕРЕ БОЛЕЕ 5 СМ И НИЗКОЙ
ДИФФЕРЕНЦИРОВКЕ ОПУХОЛИ.
МЕТАСТАЗЫ В РЕГИОНАРНЫХ Л/У
ДИАГНОСТИРУЮТСЯ ТОЛЬКО У 5-20%
БОЛЬНЫХ.
ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ ПОЯВЛЯЮТСЯ
В ЛЕГКИХ, РЕЖЕ В ДРУГИХ ОРГАНАХ.

60.

РЕЗУЛЬТАТЫ
КОМПЛЕКСНОГО ЛЕЧЕНИЯ РМС