Статистика онкологической заболеваемости детей в России

1.

Кафедра онкологии, лучевой терапии ДПО ОмГМУ
Заведующий кафедрой онкологии
д.м.н., профессор В.К.Косенок

2.

СТАТИСТИКА ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ
ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ В РОССИИ
Заболеваемость в России 9,5-13 на 100 тыс. детского населения
Среднее число ежегодно заболевших детей
со злокачественными опухолями увеличилось за
последнее десятилетие на 20%.
В России заболеваемость опухолями ЦНС
составляет 3-4 на 100 тыс. детей в возрасте до
16 лет , это 1500 случаев в году. Чаще
заболевают дети дошкольного возраста: пик
заболеваемости приходится на 2-7 лет.

3.

СТАТИСТИКА ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ
ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ
4%
19%
27%
5%
3%
10%
1%
1%
10%
Лейкоз
прочие опухоли
нейробластомы
саркомы костей
опухоли ЛОР-органов
лимфогранулематоз
10%
10%
лимфосаркома
нефробластома
саркомы мягких тканей
ретинобластомы
опухоли головного мозга

4.

ЧАСТОТА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА
15 % в возрасте до 2 лет,
30 % — от 2 до 5 лет,
30 % — от 5 до 10 лет
25 % — от 11 до 18 лет.
Наиболее часто опухоли
локализуются субтенториально, в задней
черепной ямке. Необходимо отметить, что
до 1 года неоплазмы наиболее часто
располагаются супратенториально.

5.

ФАКТОРЫ РИСКА
1. Ионизирующее излучение.
2. Воздействие винилхлорида
(непахнущего газа, применяемого при
изготовлении пластмассы).
3. Контакт с аспартамом (заменитель
сахара).
4. Воздействие электромагнитных
полей от сотовых телефонов или
высоковольтных линий.
5. Травма головы.

6.

СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ
Нейрофиброматоз, тип 1 (болезнь
Реклингаузена) является наиболее частым
наследственным заболеванием, увеличивающим риск
опухолей ЦНС.
Нейрофиброматоз, тип II встречается реже
болезни Реклингаузена и связан с развитием
опухолей слуховых нервов, менингиом или
эпендимом спинного мозга.
Туберозный склероз тоже является
наследственным заболеванием и может
сопровождаться возникновением
неинфильтрирующей гигантоклеточной астроцитомы,
Болезнь Хиппель-Линдау повышает риск
развития гемангиобластом (опухолей сосудов)
мозжечка.
Синдром Ли-Фраумени приводит к повышенному
риску возникновения глиом.

7.

ЭТИОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Этиология опухолевого процесса
окончательно не выяснена.
Мутационная теория, которая
рассматривает опухолевый рост как
результат мутаций в хромосомах
соматических клеток.
Вирусная теория разработана
Л.А.Зильбером в эксперименте.

8.

ОТЛИЧИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС У ДЕТЕЙ
Опухоли головного мозга у детей до 15
лет отличаются от таковых у взрослых рядом
характерных признаков.
• Морфологической природой.
• Локализацией.
• Симптоматологией.
• Клиническим течением.
• Исходом заболевания.
Морфологическое развитие ЦНС у детей заканчивается
к концу 2-го года их жизни.

9.

ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Расположение опухоли. Это относится к
опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III
и IV желудочков, развития злокачественных
опухолей хиазмально-селлярной области и
шишковидной железы. Это связано с
дисэмбриогенезом.
2. Отсутствие гематогенного и лимфогенного
метастазирования. Распространение опухоли
идет в основном по оболочкам головного
мозга, ликворным путям и непосредственно
в полушария большого мозга.

10.

ФУНКЦИИ ЦНС
Полушарии головного мозга
ответственны за мышление, эмоции,
речь, мышечные движения, зрение, слух,
тактильную чувствительность и
ощущение боли.
Промежуточный мозг ответственен за
чувствительность и движения тела,
регуляцию температуры, жажду, голод и
баланс жидкостей в организме, а также
за выработку гормонов гипофиза.

11.

ФУНКЦИИ ЦНС
Мозжечок контролирует движение тела.
Опухоли этой локализации приводят к
нарушению походки, потере точных движений
руками и ногами, нарушению ритма речи.
Ствол головного мозга содержит длинные
нервы, которые переносят сигналы к мышцам
и обеспечивают чувствительность.
Специальные центры ствола головного мозга
несут ответственность за дыхание и
деятельность сердца.

12.

ФУНКЦИИ ЦНС
Опухоли ствола мозга вызывают
слабость, тугоподвижность мышц,
нарушение чувствительности, слуха,
мимики и глотания.
Двоение в глазах и нарушение
походки - частые ранние симптомы
опухоли ствола головного мозга.

13.

14.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
№
Супратенториальные
1
Астроцитома
2
Злокачественная глиома
3
Краниофарингиома
4
Эмбриональная опухоль
5
Опухоли зоны шишковидной железы
6
Эпендимома
7
Олигодендроглиома
Инфратенториальные
45 - 50 %
23%
6%
6%
6%
4%
3%
2%
50 - 55 %
1
Медуллобластома
20%
2
Астроцитома
15%
3
Глиома ствола мозга
10%
4
Эпендимома
6%

15.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Супратенториальные опухоли
1. Полушария мозга (лобная, теменная,
височная, затылочная).
2. Диэнцефолон (гипоталамус,
хвостатое ядро, таламус, хиазма).
3. Область шишковидной железы.
4. Третий и боковые желудочки мозга.

16.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Инфратенториальные опухоли
1. Ствол мозга (продолговатый
мозг, варолиев мост, средний
мозг, гипоталамус и таламус).
2. Мозжечек
3. Четвертый желудочек мозга.

17.

ЧАСТОТА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Астроцитома - 45%
Медуллобластома - 20%
Краниофарингиома 10-20%
Эпендимома
5 - 10%
Глиомы ствола 5 - 20%
Прочие
1 – 10%

18.

АСТРОЦИТОМА
Астроцитомы - развиваются из клеток
астроцитов и составляют почти половину
всех опухолей головного мозга у детей.
Они нередко широко распространяются в
вещество головного мозга и носят название
инфильтрирующих астроцитом. В редких
случаях эти астроцитомы распространяются в
спинной мозг. Эти опухоли редко удается
полностью удалить хирургическим путем.

19.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА
Медуллобластома является примитивной
опухолью задней черепной ямки
нейроэктодермальной природы и
преимущественно наблюдается у детей.
По классификации ВОЗ (1993)
медуллобластома — одна из эмбриональных
опухолей мозга, определяемая как
специфическая примитивная
нейроэктодермальная опухоль (ПНЭТ),
возникающая в задней черепной ямке.

20.

МЕДУЛЛОБЛАСТОМА
Медуллобластома - это мягкая
крошащаяся опухоль, во время
хирургических манипуляций она
разваливается на мелкие кусочки.
Гистологически она представлена
мономорфными мелкими, округлыми
голубыми клетками, имеющими овальное,
темное ядро. Клетки могут формировать
псевдорозетки. Фигуры митоза могут быть
частыми или редкими.

21.

СТАДИРОВАНИЕ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
Т1 — Опухоль менее 3 см в диаметре и расположена в
классической срединной позиции: в черве, в крыше
четвертого желудочка и реже в полушариях мозжечка.
Т2 — Опухоль диаметром не менее 3 см, прорастает в одну из
соседних структур или частично заполняет четвертый
желудочек.
Т3а - Опухоль прорастает в соседние структуры или
полностью заполняет четвертый желудочек,
распространяясь в сильвиев водопровод, отверстие
Мажанди или отверстие Люшка. (ГИДРОЦЕФАЛИЯ)
ТЗЬ - опухоль исходит из крыши четвертого желудочка или
ствола мозга и заполняет четвертый желудочек.
Т4 - Опухоль прорастает через сильвиев водопровод,
переходит на третий желудочек или средний мозг,
распространяется на верхний отдел спинного мозга.

22.

СТАДИРОВАНИЕ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
МО — Нет признаков явного субарахноидального
или отдаленного гематогенного распространения
опухоли.
М1 — Микроскопически клетки опухоли найдены в
ликворе.
М2 — Большие узлы опухоли выявляют в
субарахноидальном пространстве мозжечка или
мозга или в третьем или боковых желудочках.
МЗ — Большие метастатические узлы в
субарахноидальном пространстве спинного мозга.
М4 — Метастазы вне ЦНС.

23.

ПРИЗНАКИ МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ
ТРИ клинических синдрома
Синдром давления обусловлен повышением
внутричерепного давления из-за нарушения тока
СМЖ, что вызывает рвоту, летаргию или отек соска
зрительного нерва.
Мозжечковый синдром является следствием
нарушения функции мозжечка и выражается
атаксией или затруднениями при попытках
удержать предмет.
Синдром соседних структур связан с
распространением опухоли на соседние участки
мозга, что сопровождается неврологическими
нарушениями.

24.

ЭПИНДИМОМА
Эпендимомы - развиваются из
эпендимальных клеток желудочков
головного мозга. По мере увеличения в
размерах эти опухоли нарушают отток
спинномозговой жидкости из
желудочков, что приводит к их
расширению. Они не инфильтрируют
ткани головного мозга. В связи с этим во
многих случаях имеется возможность
полного удаления опухоли.

25.

КРАНИОФАРИНГИОМА
Краниофарингиомы - составляют 6-9%
всех опухолей ЦНС у детей. Средний возраст
больных к моменту диагностики заболевания
равен 8 годам. Часто опухоли располагаются
вблизи зрительного нерва, что затрудняет
оперативное удаление опухоли. Они могут
сдавливать гипофиз, вызывая гормональные
нарушения. Эти опухоли подлежат
хирургическому и лучевому лечению.

26.

ГЛИОМА СТВОЛА МОЗГА
Глиома мозга нарушает двигательные функции на одной
стороне тела и функцию черепных нервов VI и VII с
противоположной стороны. Опухоли ствола мозга наиболее
часто поражают эти две пары нервов. Вследствие поражения
волокон средних ножек мозжечка возникает атаксия.

27.

28.

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
У большинства больных
выживаемость зависит от локализации
опухоли в ЦНС и ее аспространенности.
В настоящее время не существует
методик выявления опухолей головного
и спинного мозга с помощью
исследования крови или скрининга
(досимптомной диагностики).

29.

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Клиническая диагностика.
2. Рентгенография черепа.
3. МРТ.
4. ПЭТ.
5. СПЕКТ – однофотонная
эмиссионная томография
6. МРС – магнитно-резонансная
спектроскопия.

30.

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Компьютерная томография в сочетании с
внутривенным контрастированием помогает
определить границы опухоли и здоровой
ткани головного и спинного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ)
позволяет получить еще более четкую
картину опухоли и окружающих тканей и
особенно целесообразна в диагностике
поражения ствола головного мозга и
мозжечка.

31.

ЯМРТ ДИАГНОСТИКА

32.

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
3. Позитронная эмиссионная томография
(ПЭТ) основана на применении низких
доз радиоактивной глюкозы. Она больше
поглощается опухолями высокой степени
злокачественности и меньше опухолями
низкой степени злокачественности по
сравнению с нормальной тканью.
Кроме того, этот метод используется
для оценки эффективности лечения.

33.

ПЭТ ДИАГНОСТИКА

34.

ПЭТ ДИАГНОСТИКА
МЕДУЛОБЛАСТОМА

35.

ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
3. Ангиография прилегающих к опухоли
сосудов помогает уточнить кровоснабжение
опухоли.
4. Биопсия - в ряде случаев кусочек опухоли
можно получить с помощью
стереотаксической биопсии тонкой иглой
под контролем КТ или МРТ.
5. Спинномозговая пункция выполняется
для выявления опухолевых клеток.
6. Биопсия костного мозга может дать
дополнительную информацию о возможном
его поражении, особенно у больных
медуллобластомой, которая способна
распространяться за пределы ЦНС.

36.

37.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС

38.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Симптомы опухоли ЦНС у
маленьких (до 3 лет) детей
могут не точно отражать
локализацию опухоли и часто
бывают неспецифичными,
проявляясь в виде
раздражительности, плача,
ухудшения аппетита, рвоты.

39.

СИНДРОМЫ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Гипертензионногидроцефалический синдром.
2. Судорожный синдром.
3. Диэнцефальный синдром.
4. Односторонние неврологические
нарушения (двигательные или
чувствительные).
5. Психические расстройства.

40.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Три группы симптомов
1. Общемозговые
2. Очаговые
3. «Симптомы на отдалении»

41.

ОБЩЕМОЗГОВЫЕ СИМПТОМЫ
— головная боль с характерным
усилением к утру
— тошнота и рвота снижение
памяти, критики, ориентировки
вплоть до нарушения сознания
— застойные диски зрительных
нервов

42.

ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ
— эпилептические припадки и
галлюцинации
— парезы, нарушения
чувствительности, речи, обоняния,
зрения, функции черепных и
спинальных нервов
— нарушения функций тазовых
органов.

43.

СИМПТОМЫ НА ОТДАЛЕНИИ
— Встречаются только при
опухолях головного мозга. Они
обусловлены смещением мозга и
сдавлением его стволовых отделов
в отверстии мозжечкового намёта
или большом затылочном.
— Они возникают на поздних,
угрожающих жизни, стадиях
заболевания

44.

СИМПТОМЫ НА ОТДАЛЕНИИ
— Четверохолмный синдром (парез
взора вверх, нарушение конвергенции)
и парез глазодвигательного нерва при
тенториальном вклинении.
— Боль в шее, ригидность мышц
затылка и брунсоподобные приступы
(брадикардия, рвота, нарушение
сознания) при дислокации миндалин
мозжечка в большое затылочное
отверстие.

45.

46.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Основным методом лечения
опухолей мозга является
хирургический способ.
- микрохирургия с применением
лазерной и ультразвуковой техники
- шунтирующие операции при
гидроцефалии.

47.

СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Хирургический.
2. Лучевой.
3. Лекарственный методы.
При этом необходимо стремиться
не только к максимальному
эффекту, но и учитывать
возможные последствия терапии.

48.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Максимальное удаление опухоли.
Операция в сочетании с
облучением позволяет полностью
излечить многие опухоли, включая
астроцитомы мозжечка,
эпендимомы, краниофарингиомы,
ганглиоглиомы, менингиомы,
глиомы низкой степени
злокачественности.

49.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Последние успехи включают в
себя усиление разрешающей
способности и подсветки
микроскопа, использование более
мягких ультразвуковых
аспираторов ткани и С02-лазера, а
также использование
компьютерной стереотактической
резекции.

50.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Инфильтрирующие опухоли,
такие как:
1.Анапластические астроцитомы
2. Глиобластомы, нельзя излечить
хирургическим путем. Однако
после неполного удаления
опухоли применение облучения
или химиотерапии может
улучшить результаты лечения.

51.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
ГАММА
НОЖ

52.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Эта машина
функционирует как
компьютер, к которому
подсоединена прикрепленная
к операционному столу
механическая рука,
ощущающая положения.
Она интегрирует всю
информацию о положении
больного с полученным ранее
трехмерным изображением и
передает хирургу трехмерное
изображение опухоли и
окружающей
ткани головного мозга.

53.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Роботизированный
комплекс
Де Винчи

54.

ХИМИОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Некоторые виды опухолей
головного мозга, например,
медуллобластома, хорошо
реагируют на химиотерапию.
В отличие от облучения,
химиотерапию можно назначать
детям до 3-летнего возраста.

55.

ХИМИОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
При опухолях ЦНС у детей применяют
следующие препараты:
Циклофосфамид, мелфалан,
ломустин (CCNU), кармустин
(BCNU), этопозид, тиотэф,
цисплатин, карбоплатин,
винкристин.

56.

ХИМИОТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Противоопухолевые препараты
могут применяться внутрь,
внутривенно, в желудочек
головного мозга или в
спинномозговой канал.
Химиотерапия используется
обычно при опухолях высокой
степени злокачественности до или
после операции и облучения.

57.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
1. Разовая очаговая доза
- 1,2 - 1,5 Гр у детей до 4 лет
- 1,8 – 2,0 Гр у детей старше 4
лет.
2. Суммарная очаговая доза
- 30-50 Гр