Балалардағы мальабсорбция синдромы. Целиакия. Дисахаридазды жетіспеушілік. Экссудативті энтеропатия

1. Балалардағы мальабсорбция синдромы.Целиакия.Дисахаридазды жетіспеушілік.Экссудативті энтеропатия.

Балалар аурулары кафедрасы
СӨЖ
Балалардағы мальабсорбция
синдромы.Целиакия.Дисахаридазды
жетіспеушілік.Экссудативті энтеропатия.
Орындаған :Омарбек Г.Ж.
ЖМ13-005-1

2.

Мальабсорбция Асқорыту
Сіңірілу

3.

Кишечный сок

4.

Қорытылу
Гуморальный механизм:
эндокринді жасушалар тобы
I-клетки холецистокинин
S-клетки — секретин
K-клетки — глюкозозависимый
инсулинотропный полипептид
M-клетки — мотилин
D-клетки — соматостатин
Местный механизм
Рефлекторный механизм
Либеркрюновые железа-- кишечная крипта
жидкая часть + комочки слизи (основное количество ферментов).
протеолитические ферменты
липолитические ферменты
амилолитические ферменты

5.

Этиологиясы
Біріншілік----гендік
Екіншілік----эпителий бұзылыстары
Ішек сыртындағы аурулар

6.

Жіктелуі
N
Тип
1 Қуысішілік
Белгі
Стеаторея панкреатикалық
типті
2 Энтероцеллюлярлық А)Мембраналық қорытылу бұз.
Б)Сіңірілу бұз.
-көмірсу
-май
-ақ
-минерал
А+Б)қорытылу және сіңірілу
3 Постцеллюлярлық
Экссудативті энтеропатия
синдромы
Аурулар
-муковисцидоз
-панкреас гипоплазиясы
-энтерокиназа х
-созылмалы панкреатит
-дисахаридаза кемістігі
-глюкоза-галактоза
-фруктоза
-альфа1-липопротеинемия
-энтеропатиялық дерматит
-хлоридтік диарея
-натрийлік диарея
-целиакия
-1-лік интестиналдық
лимфангиэктазия
-лимфа ағымының
тосқауылуы
-ішектің созылмалы ауруы

7.

Дисахаридаза кемістігі-мембраналық қорыту бұзылысы
Лактазалық----галактоза+глюкоза
Сахаразалық---глюкоза+фруктоза
Изомальтазалық --- 2глюкоза

8.

Лактазалық----галактоза+глюкоза ххххх
Тоқ ішек—бактериалдық ашығу
Н ---газ,май қышқылы—осмосты активті зат
Осмостық диарея

9.

Клиника
Ауыру синдромы
Диспепсиялық синдром-үлкен дәреті көбікті,жасылдау,иісі қышқыл-белгілеріне
тұрақтылық тән,пробиотик,ферменттер әсер бере қоймайды
Гипотрофия
Диагностика
1)рН < 5,5
2)Лактаза жүктемесі-1,5 г/кг
3)Тыныспен шыққан Н концентрациясы
Емі
Біріншілік---женил түрі-азлактозды қоспалар+Алл-110,азлактозды нутрилон,омнео
-----ауыр түрі-соя белоктары негізіндегі лактозасыз қоспалар,глюкоза
полимері,жүгері ұнтағы.
Екіншілік---ротавирус,гастроэнтерит
---в-галактозидазы бар дарилер-лактеид,керулак

10.

Сахаразалық-изомальтазалық
--глюкоза+фруктоза
Клиника-жасанды тамақтандыру өткенде
Ауыру синдром
Диспепсиялық синдром-нәжісте-көмірсу кейде 300-500 мл,иісі сірке қышқылы
Тәттіден бас тарту
Диагностика
1)рН < 5,5
2)Қант жүктемесі-1,5 г/кг
3)Тыныспен шыққан Н концентрациясы
Емі-сахароза,крахмал бар тағам ХХХХ.Қант элиминациясы

11.

Целиакия
глютен
HLA II класс - DQA1*0501 и DQB1*0201.
DRB1*04
Т -лимфоцит
Тх1-----цитокин өндірілуі
Тіндік трансглутаминаза
В-лимфоцит
АД
(Ig A,Ig G)
(ИЭЛ)
Атрофия энтероцитов
Глютен,АД сіңірілуі
Эндокриндік GEP-система
Эндомизий
Ретикулин

12.

Клиника
1)Полифекалия –күніне 2-5 рет,қоймалжың,көп,кейде көбікті,майлы,жуылуы
қиын,иісті)
2)Іш улкеюі
3)Бой өсуі артта калуы
Диагноз
1)Иммундық –глиадин(АГА),тіндік трансглютаминаза(АТГ),эндомизий (АЭМ),
2)Морфологиялық
3)Клиникалық

13.

Экссудативті энтеропатия
Ішек қабырғасы арқылы плазмалық белок жоғалуымен сипатталады
1-тип----1-лік интестиналдықлимфангиоэктазия,жалпы лимфаденопатия
2-тип ----басқа ішек қабыну аурулары
Клиника—диарея,стеаторея,гипотрофия,перифериялық ісіну
Диагнозы
1)Үшхлорсіркелі темір сынағы (нәжіс көк түске боялуы)
2)Трибуле сынағы(нәжісті қаныққан сулема ерітіндісімен араластырғанда тұнба
үстіндегі сұйықтық тазаруы)
3)Cr51 –мен таңбаланған альбуминнің нәжіспен жоғалуы
4)Нәжісте альфа1-антитрипсин анықтау
--эндоскопия
--рентген
--КТ
--ангио- не лимфангиография

14.

Емі
---портаген,прегестемил,альфаре----лимфа жүйесінен сырт
сіңірілетін ортатізбекті триглицеридтері бар қоспалар