Врожденный дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок

1.

Врожденный дефект
межпредсердной и
межжелудочковой
перегородок

2.

Дефект межпредсердной
перегородки(ДМПП)
- это наличие сообщения между левым и
правым предсердиями, приводящее к
патологическому сбросу крови
(шунтированию) из одной камеры сердца в
другую

3.

Дефект
межпредсердной
перегородки (ДМПП)
Составляет около 7% всех
врожденных пороков сердца
? В каких отделах перегородки он
может встретиться:
- в районе овальной ямкивторичный/центральный
- в районе атриовентрикулярных
клапанов-первичный
- в районе входа полых вен- дефект
венозного синуса
- дефект коронарного синуса

4.

5.

ДМПП могут быть:
-комбинированными (первичный и
вторичный)
-единичными и множественными, мелкими и крупными (вплоть до полного
отсутствия МПП)
-сочетаться с другими ВПС (триада
Фалло, аномалия Эбштейна,
транспозиция магистральных сосудов и
др.)

6.

а)центральный; б)нижний; в)верхний; г)задний; д)передний; е)множественные

7.

Наиболее часто
из ДМПП
встречаются
ВТОРИЧНЫЕ и
чаще У ДЕВОЧЕК

8.

Вторичный ДМПП образуется в
результате недостаточного количества
ткани клапана, прикрывающего в
области овального отверстия.
Вторичный ДМПП может быть так же
множественным

9.

Дефект венозного синуса может
локализоваться или высоко в перегородке
предсердий – верхние дефекты, или, реже,
очень низко – прямо на входе нижней полой
вены.

10.

Дефект первичного отверстия часто
ассоциируется с расщеплением передней
створки митрального клапана, т.е.
возникает митральная недостаточность
разной степени выраженности, что и
обуславливает особенности гемодинамики
и клинического течения

11.

Факторы риска
Тератогенные факторы внешней среды
-внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, гриппа, цитомегаловирусы,
вирусы Коксаки и др.);
-использование беременной женщиной лекарственных препаратов
(акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины,
прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.)
-употребление алкоголя, контакты с токсическими веществами (кислоты,
спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.);
-неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация;
загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами и др.)
Первичные генетические факторы
наследование порока может быть обусловлено количественными и
структурными хромосомными аномалиями или мутациями единичного
гена

12.

Гемодинамика
Давление в ЛП выше, чем в ПП
Сброс (шунтирование) крови из ЛП –>ПП –> ПЖ -> ЛА
Гиперволемия и повышение нагрузки в ПП, ПЖ и ЛА
Уменьшение сброса крови в ЛЖ
В малом круге кровообращения
-гипертрофия и дилатация ПП и легочная гипертензия
-относительно стеноз и недостаточность клапана ЛА, недостаточность
трехстворчатого клапана
-наджелудочковая аритмия (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий)
-правожелудочковая сердечная недостаточность
В большом круге кровообращения
-повышение утомляемости, сердцебиение и одышка при физической нагрузке

13.

Диагностика
Основывается на
- Результат сбора
анамнеза
- Физикальные
обследования
- ЭКГ
- Рентгенография
грудной клетки
- ЭхоКГ-золотой стандарт

14.

Течение, осложнения, прогноз
-возможно спонтанное закрытие дефекта в течение
первых 5 лет жизни
-вторичный дефект имеет благоприятное естественное
течение в первые 20-30 лет жизни .
Причиной смерти при отсутствии оперативной
коррекции является правожелудочковая СН, режетромбоз ЛА, аритмия.
-при первичном дефекте течение менее благоприятное,
прогноз хуже, раньше возникают клиническая
симптоматика и осложнения, основным отягощающим
фактором является легочная гипертензия

15.

Лечение
Хирургическое закрытие ДМПП является
«золотым стандартом».
Существуют два метода хирургического лечения
ДМПП:
-транскатетеральный-рентгенэндоваскулярный
метод с помощью оккюдеров
-открытый (операция в условиях искусственного
кровообращения)
Закрытие дефекта должно быть выполнено в
дошкольном возрасте или сразу после обнаружения
дефекта

16.

17.

Открытая
операция
1) Классический метод- открытая операция с выполнением срединной
стернотомии, подключением аппарата искусственного
кровообращения. В то время, как сердце на время выключается из
кровообращения, выполняется ушивание дефекта.
2) Миниинвазивная операция- отличием является применение щадящего
хирургического доступа на правой половине грудной клетки (разрез 46 см) и более быстрая активация и выписка пациента из стационара
3) Торакоскопическое вмешательство- операция приозводится через
несколько проколов в правой половине грудной клетки с
использованием хирургического комплекса Da Vinci. Эта методика
также позволяет максимально быстро восстановиться после операции.

18.

Наблюдение
Рекомендуется детям с диагнозом ДМПП или после
хирургического вмешательства диспансерное
динамическое наблюдение у врача-кардиолога:
-в первом полугодии-2 раза в месяц
-во втором ежемесячно
-на втором году жизни- 2 раза в год
-далее- не реже 1 раза в 2 года
Необходимо выполнение ЭКГ, ЭхоКГ и
рентгенографии грудной клетки

19.

Дефект
межжелудочковой
перегородки (ДМЖП)
это наличие
сообщения между
левым и правым
желудочками,
приводящее к
патологическому
сбросу крови из
одной камеры
сердца в другую
-

20.

ДМЖП может проявляться в трех отделах
перегородки:
1)верхней - мембранозный,
2)средней - мышечный
3)и нижней части - трабекулярный дефект

21.

Чаще встречается один дефект, реже два и
множественный ''феномен швейцарского сыра''.

22.

При ДМЖП малого размера (менее 4-5мм), так называемом
рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое.
Легочный кровоток увеличивается незначительно .
При ДМЖП средних размеров (5-20мм) возникает умеренное
увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее
половины давления в левом желудочке.
При большом ДЖМП (более 20 мм, нерестрективный дефект) нет
никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом
желудочках равны. Увеличение объема крови в правом желудочке
приводит к усилению легочного кровотока и увеличению легочного
сосудистого сопротивления .
При значительном увеличении легочного сосудистого сопротивления
сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при
преобладании легочного сосудистого сопротивления над сопротивлением
в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа
налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо
развивается легочная гипертензия и необратимый склероз легочных
артериол (синдром Айзенменгера).

23.

Клиника и
диагностика
Жалобы
При малом ДМЖП протекают бессимпотомно.
ДМЖП средних размеров приводят к
отставанию в физическом развитии и частым
инфекциям дыхательных путей.
При больших дефектах имеются признаки
право- и левожелудочковой недостаточности:
одышка при физической нагрузке, увеличение
печени, отеки ног, ортопноэ.
При возникновении синдрома
Айзенменгера больных начинают беспокоить
выраженная одышка даже при незначительной
физической нагрузке, боли в грудной клетке
без четкой связи с физической нагрузкой,
кровохарканье, эпизоды потери сознания

24.

Осмотр
Дети при ДМЖП средних размеров обычно отстают в
физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный
горб.
Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений
пальцев рук в виде «барабанных палочек», цианозу,
усиливающемуся при физической нагрузке, внешним
признакам эритроцитоза.
Пальпация
Обнаруживают систолическое дрожание в средней части
грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.
Аускультация сердца
Наиболее характерный признак- грубый систолический шум
вдоль левого края грудины с максимумом в 3-4 межреберьях
слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки.

25.

Лечение
-оперативное (ушивание или пластика
дефекта; оптимальный возраст 3-5 лет (по
показаниям раньше)).
В последние годы предложен метод
интервенционной катетеризации, но здесь
имеется риск развития AV блокады из-за
сдавления пучка Гиса.