Детский церебральный паралич

1.

2.

1. Определение, распространенность,
причины развития ДЦП.
2. Синдромы двигательных нарушений.
Формы ДЦП.
3. Синдромы речевых нарушений.
4. Сенсорные нарушения.
5. Синдромы нарушений высших
корковых функций.

3.

это группа патологических синдромов, возникающих
вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых
(перинатальных) поражений мозга и проявляющихся в
форме двигательных, речевых и психических нарушений.
Распространённость детского церебрального паралича
среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у
мальчиков в 1,3 раза чаще).

4.

Субстрат любых церебральных параличей — патология в коре,
подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга.

5.

Основными причинами являются:
нарушение развития головного мозга
2.
хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза (сердечнососудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности)
3.
внутриутробные инфекции, особенно вирусные (краснуха, цитомегалия,
токсоплазмоз, грипп и др.)
4.
несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием
гемолитической желтухи новорождённых
5.
перенесенные во время беременности психические и физические травмы
6.
травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде
7.
инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде (менингит,
энцефалит, менингоэнцефалит)
8.
токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)
9.
врачебная ошибка при родах
Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского
церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев
развития ДЦП.
1.
Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период
развития, в родах и после рождения (в первый месяц жизни ребёнка )
вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга,
которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

6.

Ведущими в клинической картине детских церебральных
параличей являются двигательные нарушения, которые
характеризуются центральными параличами определенных групп
мышц, расстройствами координации, гиперкинезами.
Двигательные нарушения часто сочетаются с речевыми и
психическими расстройствами, эпилептиформными припадками.
Физиологические основы двигательного дефекта при
детском церебральном параличе
Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во
времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции
позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.
Тонические рефлексы являются нормальными рефлексами у
детей в возрасте до 2-3 мес. Однако, при детских церебральных
параличах их обратное развитие задерживается.
Повышенный мышечный тонус, сочетаясь с патологическими
тоническими рефлексами (тонический лабиринтный и шейные
рефлексы), препятствует нормальному развитию возрастных
двигательных навыков.

7.

G80.0 Спастический церебральный паралич,
тетраплегия - 2 %
Одна из самых тяжелых форм ДЦП. Характеризуется
двигательными нарушениями во всех конечностях,
однако обычно руки страдают больше, чем ноги.
Мышечный тонус часто асимметричен.
Почти в половине случаев двигательные расстройства
сопровождаются патологией черепных нервов:
косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями
слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно
часто встречается вторичная микроцефалия.
Выраженная задержка речевого и психического развития.
У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. В
дошкольном возрасте у некоторых детей появляются
гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также
оральные синкинезии.
В связи с тяжелыми двигательными расстройствами рано
формируются контрактуры и деформации туловища и
конечностей.
Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие
мотивации исключают самообслуживание и простую
трудовую деятельность.

8.

G80.1 Спастический церебральный паралич,
диплегия (синдром Литтля)
Наиболее распространённая разновидность ДЦП (40 %),
характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и
нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки.
Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть
различной - от выраженных парезов до легкой неловкости
(нарушения тонкой моторики).
Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на
полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе
наблюдается перекрещивание ног.
Рано формируются контрактуры, деформации позвоночника и
суставов. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп,
патологические рефлексы.
Отмечается задержка психического и речевого развития, наличие
элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п.
Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся
косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха.
Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при
гемипарезе.
Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей
социальной адаптации. Степень социальной адаптации может
достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и
хорошем функционировании рук.

9.

G80.2 Спастический церебральный
паралич, гемиплегия - 32 %
Характеризуется односторонним спастическим
гемипарезом. Рука, как правило, страдает
больше, чем нога. Рука согнута в локтевом
суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в
кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При
ходьбе ребенок опирается на пальцы.
Пораженные конечности отстают в росте от
здоровых.
Сухожильные рефлексы высокие; могут быть
клонусы стоп и коленной чашечки;
вызываются патологические рефлексы.
Нередко случаются фокальные эпилептические
приступы. В 50% случаев у детей старшего
возраста наблюдаются гиперкинезы.
Имеется задержка психического и речевого
развития.
Дети с гемипарезами овладевают возрастными
навыками позже, чем здоровые. Поэтому
уровень социальной адаптации, как правило,
определяется не степенью двигательного
дефекта, а интеллектуальными возможностями
ребёнка.

10.

G80.3 Дискинетический церебральный паралич - 10 %
(используется и термин «гиперкинетическая форма»)
Одной из самых частых причин данной формы является
перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых.
Как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы
и слухового анализатора. Отсутствует правильная установка
туловища и конечностей.
В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз,
хореоатетоз, торсионная дистония, повышение мышечного тонуса,
одновременно с которыми могут быть параличи и парезы.
Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах
конечностей и мышцах шеи.
Дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха.
Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной.
Часто наблюдаются речевые расстройства в форме
гиперкинетической дизартрии.
У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных
функций, что прогностически более благоприятно в отношении
социальной адаптации, обучения. Дети заканчивают школу, средние
специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к
определённой трудовой деятельности.

11.

G80.4 Атаксический церебральный паралич - 15%
(раннее использовался и термин атоническиастатическая форма»)
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и
высокими сухожильными и периостальными
рефлексами.
При этой форме церебрального паралича на 2-3 году
жизни выявляются симптомы поражения мозжечка:
интенционный тремор, туловищная атаксия,
расстройства координации движений. У этих больных
резко страдают статические функции: они не могут
держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя
равновесие.
Сухожильные рефлексы высокие.
Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или
псевдобульбарной дизартрии.
Отмечается выраженная задержка психического
развития различной степени, которая зависит от
локализации поражения мозга.

12.

Речевые нарушения у детей с ДЦП характеризуются:
Задержкой речевого развития уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются
поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой
активностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно,
формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с
различными формами дизартрии или алалии.
Дизартрией.
Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу
псевдобульбарной дизартрии. Для нее характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в
полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически
напряжены. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания.
Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме детского
церебрального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами
артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи.
При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая
дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и
артикуляцией. Речь носит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы голос затихает
(скандированная речь)алалией.
Алалией.
Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической,
грамматической и семантической.
При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения
фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.
Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают
изолированными.

13.

При ДЦП (особенно при гиперкинетической форме) довольно
часто снижается острота слуха, в большей степени на звуки
высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш). Это может способствовать
нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. В
дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей
чтению и письму.
У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое
нарушение слухового восприятия может привести к задержке
речевого развития, а в тяжелых случаях – к грубому
недоразвитию речи.

14.

Нарушения пространственных представлений.
У детей с церебральными параличами имеет место недоразвитие
пространственного гнозиса, что связано с поражением теменной доли больших
полушарий головного мозга (двигательно-кинестетический анализатор), а
также с нарушениями зрительного и слухового восприятия.
Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса.
Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к
недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нарушением
формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование
восприятия формы и овладение умением соотносить в пространстве объемные
и плоские величины.
Недостаточность кинестетических ощущений, недоразвитие реакции
равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого
полушария мозга являются причинами недоразвитии схемы тела.
Задерживается формирование понятий “правое” и “левое”, развиваются
элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и
счета.

15.

Эмоциональные нарушения.
Проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к
колебаниям настроения, появлению страхов.
У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в
синдром витальной (жизненной) дезадаптации. При этом на
различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не
ориентировочной, а защитной реакцией. Отмечаются повышенная
возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и
слабая мотивация к их преодолению.
У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоциональные
нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюдается
склонность к невротическим нарушениям, возникает угроза
патологического развития личности по тревожно-мнительному,
аутистическому или инфантилизированному типу.

16.

Нарушения интеллектуального развития.
Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами часто
задерживается или искажается.
30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу умственной
отсталости,
у 25-30% интеллект сохранен,
у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития,
обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными
расстройствами.

17.

Форма
дизартрии
Спастикопаретическая
дизартрия
Спастико-ригидная
дизартрия
Гиперкинетичес
кая дизартрия
Атактическая
дизартрия
Ведущий
синдром
Спастический
парез
Спастический парез и
тонические нарушения
управления речевой
деятельностью типа
ригидности
Гиперкинез
Форма ДЦП
Спастическая
диплегия,
гемипарез
Двойная гемиплегия
Гиперкинетическая Атоническиформа ДЦП
астатическая
форма ДЦП
Характер
нарушения
мышечного
тонуса
Спастичность, реже Спастичность мышц и
Дистония, реже
Гипотония
гипотония
ригидность (максимальное
гипотония
резкое повышение мышечного (большая).
тонуса во всей речевой и
Зависимость
скелетной мускулатуре,
тонуса от внешних
усиливающееся под влиянием влияний,
внешних раздражителей)
эмоционального
состояния,
произвольных
движений
Наличие
Синкинезии,
непроизвольных оральные
насильственных синкинезии.
движений,
Возможно
синкинезий
сохранение
рефлексов
орального
автоматизма
Атаксия
Частое присутствие
Гиперкинезы
Тремор языка
синкинезий стволового уровня языка, лица, шеи в (при
мозга и оральных
покое,
целенаправленны
автоматизмов
усиливаются при
х движениях)
(насильственные сосательные произносительных
и облизывающие движения)
попытках.
Синкинезии

18.

Форма
дизартрии
Спастико-паре-тическая
дизартрия
Спастико-ригидная
дизартрия
Гиперкинетическая дизартрия
Атактическая дизартрия
Нарушения
Снижение объема и
артикуляционно амплитуды
й моторики,
артикуляционных
артикуляционно движений языка, губ
го праксиса,
(различной степени).
мимики
Может страдать
выполнение и сохранение
артикуляционных поз;
переключение от одной
артикуляции к другой.
Гипомимия лица
Объем артикуляционных движений Объем артикуляционных
строго ограничен. Включение в
движений может быть
движение с удлиненным латентным достаточным. Особые
периодом (до нескольких минут).
трудности удержания и
При
ощущения
включении в движение — резкое
артикуляционной позы
повышение тонуса во всей речевой и и при переключении от
скелетной мускулатуре. Язык
одной артикуляции к
напряжен, малоподвижен, отодвинут другой, т.е. страдает
назад, не всегда его удается
автоматизация
вывести из полости рта.
артикуляционных
Недифференцировванность губных и движений
язычных движений (смешанная
губно-язычная артикуляция). Мимика
крайне бедная (лицо застывшее,
маскообразное)
Дисметрия
(несоразмерность)
артикуляционных
движений; чаще —
гиперметрия (увеличение
амплитуды,
утрированность,
замедленность движений).
Трудность выполнения и
удержания
артикуляционных укладов.
Мимика вялая
Состояние
акта приема
пищи
(жевание,
глотание)
Акт приема пищи
замедлен, но
координирован
Грубо нарушены жевание,
откусывание, глотание. Жевание
часто заменяется сосанием.
Нарушена координация между
дыханием, жеванием, глотанием
Процессы жевания,
глотания затруднены,
дискоординированы
Жевание ослаблено
Разборчивость
речи.
Нарушения
звукопроизно
шения
Разборчивость речи
значительно снижена,
часто речь трудно понять
при незнании контекста.
Звуки речи лишены
четкого фонетического
оформления.
Невнятность согласных
звуков. Усредненность
гласных. Слабость
дифференциации
губных, призубных;
твердых-мягких,
звонких-глухих
Разборчивость речи значительно
снижена, часто речь трудно понять
при незнании контекста. Звуки
речи лишены четкого
фонетического оформления.
Невнятность согласных звуков.
Усредненность гласных. Слабость
дифференциации губных,
призубных;
твердых-мягких, звонких-глухих.
Разборчивость снижена
(речь невнятная,
смазанная, порой
малопонятная).
Характерно отсутствие
стабильных нарушений
звукопроизношения
(пропуски, замены,
смешения звуков
непостоянны). Много
искажений звуков
(щелевые и соноры)
Разборчивость речи
снижена. Нарушены
переднеязычные,
губные, взрывные звуки

19.

Форма
дизартрии
Спастико-паретическая дизартрия
Спастико-ригидная
дизартрия
Гиперкинетическая
дизартрия
Атактическая
дизартрия
Нарушения дыхания
Нарушения речевого
Тяжелые нарушения
дыхания (речевой выдох дыхания
укорочен и истощаем,
вдох неглубокий)
Тяжелые нарушения
дыхания
Асинергия —
асинхронность
дыхания, голосообразования
и артикуляции
Нарушения голоса
Голос недостаточной
силы и звонкости
(тихий, слабый,
истощающийся,
глуховатый). Может
быть назализация (уже
упомин.)
Голос напряженный,
прерывистый,
вибрирующий,
изменяющийся по
высоте, силе,
звонкости. Может быть
назализация
Голос истощающийся,
затихающий к концу
фразы; с носовым
оттенком
Нарушения просодики
Снижена амплитуда
Модуляций голоса почти Мелодико-интоМодуляций голоса почти
голосовых модуляций, нет. Тембр бедный.
национная сторона речи нет. Интонация
нет темпоритмических Темп чуть убыстренный нарушена, утрачен
практически
перебоев, необходимых
эмоциональный
отсутствует. Ритм
для живой интонации
оттенок. Слабая
скандированный. Темп
(голос
выраженность или
замедленный
маломодулированный,
отсутствие голосовых
монотонный)
модуляций (монотонность)
Вегетативные расстрой- Гиперсаливация
ства
Голос тихий, глухой,
сдавленный, напряженный
Гиперсаливация
Слюнотечения при
«чистом»
гиперкинетическом
синдроме нет
Может быть
гиперсаливация