Дрібнокристалічні артропатії

1.

Дрібнокристалічні
артропатії
Підготував:
Артиш Віктор

2.

Артропатія може виникнути внаслідок
відкладення у суглобах кристалів:
01
Моноурат натрію
03
Дигідрат пірофосфат
кальцію
02
Одноосновний
фосфат кальцію
(апатит)
04
Зрідка інші, такі як
кристали оксалату
кальцію
CONCLUSIONS

3.

Для остаточної постановки діагнозу потрібне дослідження
синовіальної рідини. Для ідентифікації більшості кристалів
використовують мікроскопію у поляризованому світлі; кристали
основного фосфату кальцію мають ультрамікроскопічні розміри та
потребують спеціальних методів дослідження. Кристали можуть
перебувати всередині лейкоцитів або розташовуватися поза
клітинами; кожна з знахідок є діагностичною ознакою
мікрокристалічного артриту. Наявність кристалів виключає
можливості паралельного розвитку інфекційних чи інших форм
артритів. Неінвазивну ідентифікацію кристалів моноурату натрію
та пірофосфату кальцію дигідрату можна проводити за допомогою
ультразвукового дослідження, проте не всі спеціалісти УЗД мають
достатній досвід, щоб надійно встановити діагноз. Для виявлення
відкладень сечової кислоти або кальцію можна також
використовувати КТ з двома джерелами випромінювання, але
жодна з цих візуалізацій не має 100% чутливості.

4.

01
Кальцій-пірофосфатний артрит
Хвороба відкладення кристалів дигідрату
пірофосфату кальцію; гострий кальційпірофосфатний артрит; хондрокальциноз;
пірофосфатна артропатія; псевдоподагра

5.

Псевдоподагра
Частота відкладення кристалів ДПФК
(хондрокальциноз, пірофосфатна
артропатія) як симптоматичного, так і
асимптоматичного з віком збільшується.
Безсимптомний хондрокальциноз
найчастіше виявляють у колінних,
п'ястнофалангових суглобах, кульшовому
суглобі, зап'ясті, фіброзному кільці
міжхребцевих дисків, лобковому симфізі,
хребті.
Безсимптомний хондрокальциноз найчастіше
виявляють у колінних, п'ястнофалангових суглобах,
кульшовому суглобі, зап'ясті, фіброзному кільці
міжхребцевих дисків, лобковому симфізі, хребті.

6.

Етіологія
Причина розвитку кальційДеякі випадки
пірофосфатного артриту (КФФ-артриту)
мають сімейний
невідома. ПФК-артрит часто асоціюється з
характер і зазвичай
іншими станами, такими як травма
успадковуються за
(включаючи хірургічне втручання),
аутосомногіпомагніємія, гіперпаратиреоз, подагра,
домінантним типом
гемохроматоз, гіпофосфатазія, синдром
з повною
Гітельмана, Х-зчеплений
пенетрантністю до
гіпофосфатемічний рахіт, сімейна
40 років.
гіпокальціурична гіперкальцій.
Білок анкірін (АНК) є основним фактором
у процесі синтезу надлишкового
позаклітинного пірофосфату, що сприяє
утворенню кристалів кальцію
пірофосфату дигідрату (ККД).
Анкіриновий білок імовірно транспортує
внутрішньоклітинний та
мікровезикулярний пірофосфат у
позаклітинний простір, де утворюються
кристали КПФД.

7.

Клініка
Може розвинутись гострий, підгострий
або хронічний артрит, який зазвичай
вражає колінні, зап'ясткові або інші
великі периферичні суглоби. Таким
чином, хвороба відкладення кристалів
кальцію пірофосфату може імітувати
багато інших форм артриту. Гострі
спалахи схожі на такі при подагрі, але їх
інтенсивність варіюється, вони більш
затяжні і часто складніші для лікування.
Між нападами можуть бути повністю
відсутні симптоми КПФ-артриту, або
продовжуватися слабовиражені симптоми
з боку багатьох суглобів, аналогічні
симптомам при ревматоїдному артриті
або остеоартриті. Хвороба має тенденцію
до хронічної течії.
Синдром коронованого зуба
('коронований' зубоподібний
відросток другого шийного
хребця на рентгенограмі) є
проявом гострого ПФК-артриту з
осьовою формою ураження, при
якому можуть бути глибокі
запальні болі в шиї та ригідність.
Його можна помилково
прийняти за ревматичну
поліміалгію, гігантоклітинний
артеріїт, серонегативний
спондилоартрит, цервікальний
остеомієліт або менінгіт.

8.

Діагностика
Дослідження синовіальної рідини
Ідентифікація кристалів за допомогою мікроскопії
Діагноз хвороби відкладення кристалів
пірофосфату кальцію встановлюється шляхом
КПФ-артрит необхідно
запідозрити у пацієнтів виявлення ромбоподібних або паличкоподібних
старшої вікової групи з кристалів у синовіальній рідині, які не мають
подвійного променезаломлення або мають
артритом, особливо у
пацієнтів з рецидивним слабопозитивне подвійне променезаломлення при
запальним артритом в мікроскопії в поляризованому світлі. Синовіальна
рідина при гострих нападах має типові ознаки
анамнезі.
запалення, тому схожі за симптоматикою
інфекційний артрит та подагра
Слід зазначити, що пацієнт може
страждати одночасно на подагру і
КПФ-артрит. Виявлення
множинних лінійних або точкових
кальцинатів у суглобовому хрящі,
особливо у волокнистому,
підтверджує діагноз, але не
виключає наявності подагри чи
інфекції.

9.

10.

11.

Лікування
Нестероїдні
протизапальні
препарати (НПЗЗ)
В/суставні та
пероральні
ГКК
01
02
04
Колхіцин
03
Антагоністи
інтерлейкіну-1 (ІЛ-1)
(наприклад,
анакінра)

12.

Лікування
Індометацин, напроксен або інше НПЗЗ,
призначене в протизапальних дозах
часто усувають гострі напади. Лікування
гострих нападів колхіцином ідентичне
такому при подагрі. Колхіцин по 0,6 мг
перорально 1 раз на день або 2 рази на
день може зменшити частоту
рецидивуючих гострих спалахів. При
лікуванні гострих спалахів ПФК-артриту
ефективні пероральні кортикостероїди,
особливо у пацієнтів, яким протипоказані
пероральні нестероїдні протизапальні
засоби та колхіцин. Проте для усунення
гострого нападу може знадобитися більш
висока доза препарату протягом
тривалого часу. Також можуть бути
ефективними антагоністи інтерлейкіну-1,
такі як анакінра.
Лікування гострого КПФартриту таке саме, як і при
гострій подагрі. Виразність
симптоматики можна
зменшити шляхом видалення
випоту та введення
глюкокортикоїдів (наприклад,
40 мг преднізолону ацетату
або преднізолону
третбутилацетату для
колінного суглоба).

13.

02
Хвороба відкладення
кристалів основного
фосфату кальцію(апатиту)

14.

Більшість патологічних кальцинатів містить суміш
карбонатзаміщеного гідроксилапатиту та октакальцію фосфату.
Оскільки ці ультрамікроскопічні кристали є некислими
фосфатами кальцію, їх позначення терміном основний фосфат
кальцію (ОФК) краще, ніж терміном апатит.
Ці мікроскопічні кристали виявляють у вигляді
сніжка при деяких ревматичних захворюваннях
(кальцифікуючі тендиніти, кальцифікуючі
періартрити, у деяких випадках системної
склеродермії та дерматоміозиту).
Вони також виявляються у синовіальній рідині та хрящах у
хворих з будь-якими дегенеративними артропатіями на
досить пізніх стадіях, коли рентгенологічне дослідження
виявляє звуження суглобової щілини.

15.

Етіологія
Кристали ОФК
можуть руйнувати
суглоби та
викликати тяжке
внутрішньосуглоб
ове або
періартикулярне
запалення.
Одним із прикладів є
Синдром характеризується
плечовий/колінний синдром
хронічним широким, але
Мілуокі – хронічна деструктивна мінімально запальним
артропатія, що проявляється
синовіальним випотом.
переважно у жінок старшого віку,
яка зазвичай розвивається у
плечових та часто у колінних
суглобах.

16.

03
Хвороба відкладення
кристалів кальцію
оксалату

17.

Хвороба відкладення кристалів оксалату
кальцію зустрічається дуже рідко. Вона
найчастіше виникає у хворих з
азотемією, що перебувають на
гемодіалізі або перитонеальному
діалізі, особливо у тих, хто одночасно
отримує аскорбінову кислоту (вітамін С),
яка метаболізується до оксалату. Однак
удосконалення розчинів для обмінного
діалізу призвело до фактичного
зникнення захворювання.
Кристали можуть відкладатися у суглобах,
а й у стінках кровоносних судин і шкірі. Ці
кристали мають позитивну або
невизначену біпірамідальну структуру і
мають подвійне променезаломлення. У
синовіальній рідині може міститися 2000
лейкоцитів/мкл.
При рентгенографії кристали
оксалату кальцію не
відрізняються від
періартикулярних кальцифікацій
ОФК або відкладень кристалів
дигідрату пірофосфату кальцію
(ДПФК) у хрящах.
Лікування хвороби відкладення
кристалів оксалату кальцію є
таким самим, як і кальційпірофосфатного артриту
(хвороби відкладення кристалів
ДПФК)