Идеология маршрутизации детей с эндокринопатиями и приоритетные направления деятельности

1.

Идеология маршрутизации
детей с эндокринопатиями и
приоритетные направления деятельности
Областного центра детской эндокринологии

2.

3.

1 уровень (медицинский работник ОУ, участковый педиатр)
Подозрение на эндокринное заболевание?
Формирование показаний для консультации эндокринолога и направление на 2
уровень в соответствии с перечнем обследований
2 уровень (эндокринолог ММЦ или в штате МО)
Профильное обследование, установление диагноза, формирование локальной
группы динамического наблюдения, коррекция терапии
Определение показаний для консультации в ОЦДЭ
3 уровень (Областной центр детской эндокринологии)
Спектр обследования (международные стандарты), верификация диагноза
Регистрация, лекарственное обеспечение, оказание ВМП
Диспансерное наблюдение детей с социально-значимой и редкой эндокринной
патологией
Определение показаний и направление пациентов на диагностику и лечение в
Федеральные Центры по профилю

4.

Показания для направления на консультативный
приём детского эндокринолога в МО 2 уровня
№
п/п
Группа
заболеваний
Коды
МКБ-10
Показания для
направления
Перечень обязательных обследований из
медицинской организации 1 уровня
1.
Подозрение на
заболевания
щитовидной
железы
Е00–Е07
Зоб 2 степени (видимый);
Узел, выявленный при
пальпации и/или УЗИ;
ТТГ<0,4 МЕ/л;
ТТГ>5,0 МЕ/л
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии.
2. УЗИ щитовидной железы (снимок).
3. Тиреотропный гормон (ТТГ, МЕ/л).
4. ЭКГ.
2.
Подозрение на
сахарный
диабет
Е10–Е14
ГПН > 6 ммоль/л
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии.
2. Глюкоза плазмы натощак (ГПН).
3.
Ожирение
Е66
ИМТ >97 перцентиля для
пола и возраста;
Наличие кожнотрофических изменений стрии
1.Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии
2. Расчет индекса массы тела (ИМТ = вес,
кг/рост, м2).
3. Глюкоза плазмы натощак.
4.
Низкорослость
Е34.3
Рост <3 перцентиля для
пола и возраста
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии.
2. Данные антропометрии: рост, см; темпы
роста, с указанием даты измерения и роста в см;
перцентильные кривые роста.
3. Рентгенограмма кистей с лучезапястными
суставами (снимок).

5.

Показания для направления на консультативный
приём детского эндокринолога в МО 2 уровня
№
п/п
Группа
заболеваний
Коды
МКБ-10
Показания для направления
Перечень обязательных обследований из
медицинской организации 1 уровня
5.
Высокорослость
Е34.4
Рост >97 перцентиля для пола и
возраста
1. Заключение педиатра с указанием установленных
диагнозов хронических заболеваний и проводимой
терапии.
2. Данные антропометрии: рост, см; темпы роста с
указанием даты измерения и роста в см;
перцентильные кривые роста.
3. Рентгенограмма кистей с лучезапястными суставами
(снимок).
6.
Преждевременное
половое
созревание
Е22.8
Е30.1.
Появление вторичных половых
признаков (грудные железы,
оволосение на лобке, в
подмышечных впадинах) у девочек
до 8 лет
Появление вторичных половых
признаков (увеличение яичек и
полового члена, оволосение на
лобке, в подмышечных впадинах) у
мальчиков до 9 лет
1. Заключение педиатра с указанием установленных
диагнозов хронических заболеваний и проводимой
терапии
2. Данные антропометрии: рост, см; вес, кг; темпы
роста с указанием даты измерения и роста в см;
перцентильные кривые роста.
3. Рентгенограмма кистей с лучезапястными суставами
(снимок).
4. УЗИ мошонки/органов малого таза
7.
Задержка
полового
созревания
Е30.0.
Отсутствие вторичных половых
признаков (грудные железы,
оволосение на лобке, в
подмышечных впадинах) у девочек
старше 13 лет
Отсутствие вторичных половых
признаков (увеличение яичек и
полового члена, оволосение на
лобке, в подмышечных впадинах) у
мальчиков старше 14 лет
1. Заключение педиатра с указанием установленных
диагнозов хронических заболеваний и проводимой
терапии
2. Данные антропометрии: рост, см; вес, кг; темпы
роста с указанием даты измерения и роста в см;
перцентильные кривые роста.
3. Рентгенограмма кистей с лучезапястными суставами
(снимок).
4. УЗИ мошонки/органов малого таза

6.

Показания для направления на консультативный
приём детского эндокринолога в МО 2 уровня
№
п/п
Группа
заболеваний
Коды
МКБ-10
Показания для направления
Перечень обязательных обследований из
медицинской организации 1 уровня
8.
Подозрение на
другие
нарушения
надпочечников
Е27
Случайно выявленное
образование надпочечника
(УЗИ, КТ, МРТ);
Электролитные нарушения
(калий повышен и натрий
снижен;
калий понижен и натрий
повышен);
Артериальная гипертензия
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии
2. Биохимия крови: глюкоза, калий, натрий
3. ЭКГ.
4. УЗИ (КТ, МРТ) надпочечников
9.
Подозрение на
нарушение
функции
паращитовидных
желез
Е20Е21
Гипокальциемия;
Гиперкальциемия
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии
2. Биохимия крови: глюкоза, кальций, фосфор,
щелочная фосфатаза
3. ЭКГ
10.
Несахарный
диабет
Е23.2
Полиурия (>2л/кв.м);
Уд. вес мочи<1005
1. Заключение педиатра с указанием
установленных диагнозов хронических
заболеваний и проводимой терапии
2. Биохимия крови: глюкоза, калий, натрий.
3. ОАМ.
4. Проба по Зимницкому.

7.

Основные задачи центра детской эндокринологии:
Организовать маршрутизацию в Центр, регистрацию и диспансерное наблюдение
детей до 18 лет из г. Екатеринбурга и Свердловской области со следующей
эндокринной патологией:
•сахарный диабет всех типов (более 1500 детей);
•врожденный гипотиреоз (около 100);
•врожденная дисфункция коры надпочечников (около 100);
•врожденный гиперинсулинизм (n=12);
•гипофизарный нанизм; гипопитуитаризм (n=112);;
•синдромальная задержка роста (около 50);
•преждевременное половое развитие (n=21);
•опухоли коры надпочечников; феохромоцитома (около 10);
•надпочечниковая недостаточность; гипопаратиреоз (около 10);
•болезнь Грейвса; узловой токсический зоб (около 100);
•рак щитовидной железы (около 30) и др.
Прогноз по «Д» наблюдению – около 2000 детей

8.

Основные задачи центра детской эндокринологии:
•Организовать централизованное управление за детским сегментом
Федерального онлайн-регистра «Сахарный диабет»; региональных
сегментов Федеральных регистров «Гипофизарный нанизм» (7 ВЗН) и
«Преждевременное половое развитие, центрального генеза»
(орфанные болезни);
•Создать и обеспечить динамическое ведение региональных регистров
больных детей с ВГ, ВДКН, ВГИ, СЗР, «онкоэндокринология» и др.;
•Оптимизировать лекарственное обеспечение больных сахарным
диабетом и редкой эндокринной патологией на основании данных
регистров и в соответствии с нормативно-правовыми актами Российской
Федерации и Свердловской области.

9.

10.

3 эндокринолога
4 эндокринолога

11.

+ 3 эндокринолога,
в т.ч. г. Лесной
и г. Новоуральск
Всего в ГЗУО - 7
9 эндокринологов

12.

3 эндокринолога
2 эндокринолога
1 эндокринолог

13.

Итого в МО области - 25 эндокринологов
МО г. Екатеринбурга – 18 эндокринологов
ОЦДЭ ГАУЗ СО «ОДКБ» - 12 эндокринологов
Итого в МО области - 55 детских эндокринологов

14.

1 уровень (участковый педиатр)
Подозрение на заболевание щитовидной железы
Результат анализа ТТГ, УЗИ ЩЖ (снимок), ЭКГ
2 уровень (эндокринолог ММЦ или в штате МО)
Гипотиреоз: ТТГ, сТ4 и АТ-ТПО; наблюдение; коррекция терапии
Тиреотоксикоз: ТТГ, сТ4; дифференциальная диагностика?
Узловой зоб: интерпретация УЗИ; определение показаний к ТАБ; наблюдение
3 уровень (Областной центр детской эндокринологии)
Врожденный гипотиреоз: экспертное УЗИ шеи, тиреоглобулин+АТ-ТГ; сцинтиграфия
шеи, МРТ, ларингоскопия; регистрация; коррекция терапии;
Тиреотоксикоз: антитела к рецептору ТТГ, сТ3; РСГ; регистрация; наблюдение БГ
Узловой зоб: запись на «тиреоидологический прием»; УЗ-ТАБ; кальцитонин;
послеоперационное наблюдение РЩЖ
Направление пациентов на операцию, РЙТ, молекулярно-генетическое исследование
в Федеральные Центры по профилю

15.

1 уровень (участковый педиатр, медицинский работник ОУ)
Низкорослость
Антропометрия; темпы роста; рентгенограмма кистей (снимок)
2 уровень (эндокринолог ММЦ или в штате МО)
Объективизация антропометрии (SDS, дельта SDS, соотношение сегментов)
Обследование: ТТГ, сТ4, кортизол; генетик + кариотип (ж)
Показания для направления: 1) гипопитуитаризм 2) синдромальная низкорослость
3 уровень (Областной центр детской эндокринологии)
Синдромальная низкорослость: дообследование; регистрация; обеспечение
соматропином; «Д» наблюдение
Гипопитуитаризм: уточнение показаний и проведение стимуляционных проб;
определение причин; регистрация; «Д» наблюдение и лекарственное обеспечение
Направление пациентов молекулярно-генетическое исследование в Отделение
наследственных эндокринопатий ФГБУ НМИЦ эндокринологии

16.

1 уровень (участковый педиатр, медицинский работник ОУ)
Ожирение
Рост; Вес; ИМТ>97%; глюкоза плазмы натощак
2 уровень (эндокринолог ММЦ или в штате МО)
Объективизация антропометрии
Обследование: ОГТТ и генетик по показаниям; ночной дексаметазоновый тест
Показания для направления: 1) эндогенный гиперкортицизм? 2) нарушение
углеводного обмена и коморбидные состояния
3 уровень (Областной центр детской эндокринологии)
Эндогенный гиперкортицизм: дообследование; регистрация; обеспечение
соматропином; «Д» наблюдение
Синдром Прадера-Вилли: регистрация; обеспечение соматропином; «Д» наблюдение
Направление пациентов на лечение и молекулярно-генетическое исследование в
Федеральные Центры по профилю

17.

Эндогенный гиперкортицизм (ЭГ)
• АКТГ – зависимый ЭГ (болезнь Кушинга: опухоли
гипоталамо-гипофизарной области)
• АКТГ – независимый ЭГ (синдром Кушинга: опухоли коры
надпочечников, адренокортикальный рак)
• АКТГ (КРГ) – эктопический ЭГ (экстракраниальные
нейроэндокринные опухоли с секрецией АКТГ- или
кортикотропин-рилизинг гормона)
Ежегодная заболеваемость всех форм ЭГ у детей –
примерно 1 случай на 1 млн. детского населения

18.

Показания для консультации эндокринолога
ИМТ 97‰ для пола и возраста
+ как минимум, один из следующих 4 признаков:
• глюкоза плазмы натощак ≥6,1 ммоль/л
• кожно-трофические нарушения (поперечные
багровые широкие стрии, преимущественно на
нижних конечностях)
• клинические проявления гиперандрогении у девочек
(гирсутизм, акне, НМЦ: олиго; -аменорея)
• темпы роста < 4 см/год

19.

Образовательное учреждение
Избыточная масса
тела
ИМТ
Центр профилактики
ожирения
Ожирение
Педиатр
обследование
показания
Эндокринолог

20.

Областной центр детской эндокринологии ГАУЗ СО «ОДКБ»
Отдел детской эндокринологии
в структуре КДП:
Отделение эндокринологии в
структуре стационара:
5 кабинетов
30 коек
7 амбулаторных приемов
«Школа диабета»
дневной стационар – в плане
«Горячая линия по диабету»
Консультативное бюро
детских эндокринологов («обход»)
Отделение анестезиологии и
реанимации №2: СД в ДКА
Детские эндокринологи МО 2 уровня

21.

Благодарю за внимание!